Синдром Лайелла — одно из наиболее тяжелых проявлений аллергии на антибиотики

Синдром Лайелла – это вторая по тяжести (после анафилактического шока) аллергическая реакция, при которой происходит отслоение верхнего слоя кожи с последующей его гибелью, а также отравление организма токсинами, образовавшимися вследствие такой реакции.

Из-за специфического поражения кожи заболевание называют еще острым или токсическим эпидермальным некролизом; возникает оно в основном как ответ на введение некоторых лекарственных препаратов людям, предрасположенным к аллергическим реакциям.

Синдром Лайелла является смертельно опасным состоянием и должен лечиться только в стационаре, так как она характеризуется не только отмиранием кожи, но и значительным нарушением функции всех внутренних органов.

Почему может развиться синдром Лайелла?

Основная причина развития заболевания – введение предрасположенному к аллергическим реакциям человеку определенного лекарственного препарата. В качестве потенциально опасных для возникновения такой патологии лекарств первое место занимают сульфаниламидные антибиотики.

Это такие препараты, как «Бисептол», «Стрептоцид», «Сульфасалазин», «Сульфадиметоксин», «Сульфален», которыми применяются для лечения некоторых заболеваний дыхательных, мочевыводящих путей, желудочно-кишечного тракта. Далее по убывающей можно назвать такие препараты:

  • антибактериальные лекарства: пенциллинового ряда, затем – тетрациклинового, затем – макролиды, в особенности эритромицин;
  • противосудорожные средства: «Карбамазепин», «Фенобарбитал», «Фенитоин»;
  • противовоспалительные (их принимают и как обезболивающие препараты) средства: «Амидопирин», «Аспирин», «Бутадион», реже вызывают болезнь более современные средства («Анальгин», «Диклофенак», «Ибупрофен»);
  • антибиотики, применяющиеся в лечении туберкулеза (в основном – «Изониазид»);
  • витамины;
  • контрастные средства для рентгена;
  • белковые иммунные препараты: противостолбнячная сыворотка;
  • различные БАДы.
  • Другой причиной синдрома Лайелла считают возникновение в предрасположенном организме инфекционного процесса, особенно вызванного стафилококком.
  • Заболевание может также возникнуть на фоне лечения инфекционного заболевания, то есть «запускает» реакцию сочетание инфекции и лекарства.
  • Зафиксированы также случаи, когда причины синдрома Лайелла остались непонятными, то есть не было ни инфекции, ни приема препаратов, но патологическая реакция, тем не менее, возникла.

Что лежит в основе заболевания?

Бронхиальная астма

У людей страдающие бронхиальной астмой может проявится синдром Лайелла.

Доказано, что синдром Лайелла возникает только у людей, у которых произошел генетический «сбой» в формировании иммунной системы. Обнаружена связь болезни с такими антигенами главного комплекса гистосовместимости как А2, А29, В 12, Dr7.

Такие люди часто страдают аллергическими заболеваниями. У них может возникать крапивница, аллергические риниты, конъюнктивиты, бронхиальная астма в ответ на различные вещества: пыльцу, лекарства, средства бытовой химии, продукты жизнедеятельности животных.

Данное нарушение в системе иммунитета предполагает изменение обезвреживания токсичных для организма веществ. Если такому человеку ввести определенный лекарственный препарат, то он присоединится к одному из белков поверхностного слоя кожи.

На этот комплекс «лекарство + собственный белок» и отреагирует защитная система организма и начнет «бомбардировать» антителами свою же кожу (подобная реакция происходит при трансплантации чужой кожи к собственной).

При синдроме Лайелла иммунитет человека реагирует бурно, очень быстро и активно расщепляя белки кожи и слизистых. Это отравляет организм и замедляет процессы детоксикации; в итоге во всех биологических жидкостях организма (крови, лимфе, моче, внутритканевой жидкости) опасные белковые молекулы остаются на длительное время, нарушая собственный метаболизм. Проводя анализ крови на количество таких молекул, можно судить об эффективности проводимого лечения и составлять прогнозы.

Как проявляется синдром Лайелла?

Повышение температуры

Резкое повышение температуры может быть первым симптомом синдрома Лайелла.

Болеют в основном дети и молодые люди. После приема медикамента проходит от нескольких (6-7 часов) до нескольких дней (до недели). Заболевание развивается остро, так что за несколько часов или дней (в среднем 1-3 дня) состояние человека быстро становится тяжелым или даже угрожаемым для жизни.

Вначале наблюдаются такие симптомы: резко повышается температура до высоких цифр, а на коже тела, лица и конечностей появляются темно-красные пятна, окруженные участками отека (возвышения над кожей). Эти пятна очень быстро сливаются между собой, так что кожа выглядит как воспаленная, болезненна при дотрагивании.

Далее при синдроме Лайелла на такой коже появляется большое количество пузырей, напоминающие таковые при ожоге II степени. Их много, они большие (некоторые сразу имеют размер с ладонь человека), сливаются, расположены на покрасневшей, отечной и болезненной коже. Покрышка пузырей дряблая (то есть не напряжена), если она лопается, то под ней обнажается кровоточащая эрозированная поверхность.

Если немного сильнее нажать на кожу (при попытке одеться или неловко повернуться в кровати), эпидермис отслаивается как будто мокрое белье на теле. Если такой поверхностный слой кожи отслаивается с пальцев ног или рук, то он сохраняет их форму. А если на пузырь надавить не очень сильно, то он, отслаивая кожу по периферии, становится больше в размерах. Это и есть симптомы, которые врач проверяет при подозрении на синдром Лайелла.

На слизистых оболочках (это видно на губах и в полости рта) образуются трещины и ссадины, которые болезненны и легко кровоточат при незначительной механической травме. На губах (там немного другой тип эпителия) на месте таких дефектов быстро образуются корочки, значительно мешающие принимать пищу. Но такие дефекты при синдроме Лайелла появляются не только на видимых слизистых, но и на внутренних оболочках внутренних органов:

Бронхи

Синдром Лайелла может проявится и на внутренней оболочке бронхов.

  • глотки,
  • гортани,
  • кишечника,
  • бронхов,
  • пищевода,
  • мочеточника,
  • мочеиспускательного канала.

Из-за массивного распада тканей (кожи и слизистых) состояние больного быстро ухудшается. Температура тела повышается еще больше (или не снижается), появляется головная боль, человек испытывает постоянную жажду (с поврежденных поверхностей испаряется огромное количество воды и солей). Больной все больше становится сонливым и вялым, а из-за больших потерь жидкости кровь сгущается, что затрудняет работу всех внутренних органов, сердца, почек и мозга.

Продукты распада кожи при синдроме Лайелла являются также и токсинами, отравляя головной мозг, из-за чего и появляются:

  • сонливость,
  • вялость,
  • нарушение поведения,
  • дезориентация во времени и месте.

Они еще и закупоривают сосуды, из-за чего очень сильно нарушается работа почек. Важно еще следующее: такая поврежденная поверхность – открытая рана, на нее очень быстро садятся микробы и вызывают гнойные осложнения, тоже опасные для жизни (они возникают чаще всего на 2-3 неделе болезни).

На основании чего ставится диагноз?


Какая-то специальная инструментальная диагностика (УЗИ или МРТ) не проводится. Диагноз «синдром Лайелла» ставится на основании тех симптомов, которые видит врач. Также для дифференцировки с некоторыми похожими заболеваниями оценивают лабораторные анализы человека:

  1. в общем анализе крови:
    • повышено количество лейкоцитов (более 10 * 10 9 /литр),
    • нет или мало (0-1) эозинофилов (это отличает синдром Лайелла от других похожих аллергических заболеваний),
    • в крови меньше лимфоцитов,
    • есть юные формы,
    • увеличено количество палочкоядерных форм
    • кровь содержит токсические формы нейтрофилов;
  2. в протеинограмме при данном синдроме отмечается снижение общего уровня белка за счет альбуминов, глобулины, наоборот, повышены;
  3. повышены все показатели печеночных проб;
  4. в «почечных» пробах при синдроме Лайелла отмечается увеличение уровня мочевины и азота;
  5. нарушается баланс электролитов: калия, натрия, кальция, магния.

Лечение синдрома Лайелла

  1. Обязательно проводится в стационаре, в отделении интенсивной терапии или в ожоговом отделении, где имеется блок интенсивной терапии. Все те лекарства, которые могли потенциально вызвать синдром Лайелла, сразу же отменяют.
  2. Больного надо раздеть, поместить в «ожоговую палатку» (кровать типа «Клинитрон»), поддерживающие нормальную температуру тела, когда оно еще и обдувается теплым стерильным воздухом.
  3. Поверхности с эрозиями при синдроме Лайелла ведутся открытым способом, на пузыри накладываются стерильные повязки. Кожа обрабатывается кремами с гормонами и антибиотиками, чтобы максимально не допускать присоединения инфекции.
  4. Если человек в сознании и может пить, ему дают воду и растворы для оральной регидратации («Регидрон», «Оралит») с учетом уровня электролитов в крови. Питье должно быть теплым, еда – жидкой и теплой. Если больной сам не ест, ему ставят зонд и поят и дают питательные смеси через него.
  5. В вену при синдроме Лайелла вводится основное количество жидкости, нужной для организма (расчет потребности проводится, как у ожогового больного). Инфузия необходимого количества солевых и коллоидных растворов проводится под контролем количества мочи, гематокрита и других показателей. С целью уменьшения скорости и интенсивности распада собственных тканей вводят такие препараты как кортикостероиды («Метилпреднизолон», «Преднизолон») и ингибиторы протеолиза («Контрикал», «Гордокс»). С особой осторожностью, выяснив из анамнеза, какие антибиотики нормально применялись у данного больного, их назначают, так как гнойные осложнения – это такие, от которых человек может умереть, и местно их не вылечить.
  6. Для того, чтобы избавиться от токсичных продуктов разрушения своих тканей, проводятся такие процедуры как:
    • гемосорбция (кровь пропускается через фильтр, возвращается человеку в очищенном виде),
    • плазмаферез: производится забор небольшого количества крови, плазму убирают, а эритроциты возвращают человеку. Забранную плазму заменяют растворами, одногруппной плазмой (именно в этой фракции крови задерживаются опасные токсины).

    Если проводить такие процедуры в первые двое суток, это более благоприятно влияет на состояние человека (проводимые на 3-5 сутки такие процедуры требуют более длительного применения).

  7. Народными средствами синдром Лайелла не лечится, можно только для облегчения состояния применять полоскания рта и горла отварами ромашки, шалфея. Места, которые выглядят как ошпаренная кожа, народная медицина рекомендует обрабатывать белком яйца или витамином А (если на него раньше не было аллергии), чтобы кожа меньше трескалась.

Профилактика синдрома Лайелла

Она заключается в назначении препаратов строго по показаниям и только врачом, которому нужно обязательно описать не только имевшиеся ранее аллергии на медикаменты, но и реакции гиперчувствительности на любое вещество. Также важно не принимать более 5-7 разных лекарств одновременно.

Самолечение людей, имеющих аллергические реакции, запрещено в виду возможного развития данного заболевания.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.