Синдром Бранта или акродерматит энтеропатический

Синдром Брата или акродерматит энтеропатический – это достаточно редко встречающийся дерматоз, который появляется вследствие нарушения нормального всасывания в кишечнике цинка. Заболевание проявляется в младенчестве, как правило, первые симптомы акродерматита выявляются поле введения прикорма.

Цинк – это одна из составляющих большинства видов ферментов, присутствующих во всех тканях организма. Недостаток цинка проявляется различными нарушениями – выпадением волос, диареей, медленным заживлением ран, эмоциональные расстройства. Кроме того, недостаток цинка приводит к появлению высыпаний на коже.

Причины развития заболевания

Акродерматит энтеропатический фото 1Считается, что акродерматит энтеропатический развивается из-за нарушения всасывания цинка, обусловленного генетически. То есть, синдром Бранта является наследственным заболеванием.

У больных акродерматитом детей отмечается пониженная активность ферментов в тонкой кишке. При акродерматите абсорбция цинка в кишечнике составляет 2-3%, в то время, как нормальные показатели всасывания – 27-66%.

У детей, которые находятся на грудном вскармливании, абсорбция цинка обеспечивается цинкосвязывающим лигандом, содержащимся в грудном молоке. В коровьем молоке данное вещество отсутствует, поэтому акродерматит энтеропатический впервые проявляется в период введения прикорма.

Редко отмечаются спорадические, не связанные с наследственными нарушениями, случаи заболевания энтеропатическим акродерматитом, которые вызваны отсутствием в пище достаточного количества цинка.

Клиническая картина

Первые симптомы при энтеропатическом акродерматите – это характерные высыпания на коже. Сыпь при синдроме Бранта симметричная, располагается вокруг рта и глазниц на лице, в анально-генитальной области, в крупных кожных складках.

Характер сыпи при акродерматите полиморфный. На первых этапах появляются эритроматозные, буллезные или везикуло-пустулезнные элементы. По мере развития акродерматита сыпь преобразуется в крупные, мокнувшие эрозии, которые покрываются корочками серозного или гнойно-серозного характера.

При акродерматите сыпь в крупных складках образует очаги с четкими границами и причудливыми очертаниями. Под коленями и в локтевых сгибах нередко наблюдается появление шелушащихся элементов сыпи на фоне покрасневшей кожи.

Практически у всех больных энтеропатическим акродерматитом на очагах поражения отмечаются признаки присоединения гноеродных инфекции. У многих можно отметить дистрофию ногтей, иногда доходящую до стадии отторжения ногтевых пластин, а также, алопецию в разной степени выраженности.

У больных энтеропатическим акродерматитом детей часто поражается и слизистая рта, выражающаяся в развитии глоссита, стоматитов, заед. Часто страдают и глаза, что проявляется в светобоязни, развитии коньюктивита, блефарита. При сильно выраженном синдроме Бранта у больных формируется характерное положение головы, она наклонена вперед. А из-за блефароспазма, больные смотрят исподлобья, что придает лицу злобное или хмурое выражение.

У мальчиков при энтеропатическом акродерматите нередко развивается баланопостит, у девочек – вульвит.

Кроме того, при акродерматите у больных отмечаются расстройства пищеварения. Иногда этот симптом проявляется даже раньше кожных высыпаний. Отмечается метеоризм, частый (до 30 раз в сутки) понос. Стул зеленоватый, с гнилостным запахом, нередко содержит непереваренные кусочки пищи.

Нарушения пищеварения, вызванные энтеропатическим акродерматитом, приводят к нарастающему дефициту массы тела, задержке физического развития, вплоть до тяжелых случаев дистрофии.

Методы диагностики

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается на изучении клинических появлений. Для подтверждения диагноза необходимо проведение лабораторных тестов. При проведении анализа крови у больных энтеропатическим акродерматитом отмечается сниженный уровень цинка и щелочной фосфазы (это цинкозависимый фермент, содержащийся в плазме).

Необходимо дифференцировать энтеропатический акродерматит от таких заболеваний, как:

Лечение

Акродерматит энтеропатический фото 2Основная причина развития акродерматита – нарушение всасывания цинка, поэтому для лечения этого заболевания подбирается заместительная терапия. Детям назначают прием окиси, глюконата или сульфата цинка. В младенческом возрасте дети лучше всего переносят препараты с окисью цинка. Суточная доза для больных энтеропатическим акродерматитом – 100-120 мг цинка (0,12 – 0,15 г окиси цинка), ее делят на три приема.

Спустя несколько дней после начала приема препарата начинают исчезать проявления акродерматита на слизистых и коже, приходит в норму пищеварение, ногти и волосы постепенно приходят в норму, масса тела начинает возрастать.

После того, как основные проявления энтеропатического акродерматита пропадут, суточную дозу начинают постепенно снижать, доведя ее до 50 мг цинка в сутки. Эта доза является поддерживающей, ее нужно будет принимать, по меньшей мере, до подросткового возраста.

Помимо заместительной терапии при энтеропатическом акродерматите назначается симптоматическое лечение. При наличии присоединенной инфекции подбираются антибиотики, к которым наиболее чувствительны вызвавшие осложнение бактерии. Также, назначаются антифунгальные средства, для предотвращения развития кандидоза.

Для укрепления организма назначается стимулирующая терапия – витамины группы B, C, A, гамма-глобулин, альбумин. Чтобы улучшить пищеварительные процессы, назначается прием панкреатина, препаратов, содержащих желудочный сок, фестал. В том случае, если наблюдаются явления дисбактериоза, производится назначение бифидумбактерина, препаратов с лактобактериями.

При сильно выраженных симптомах акродерматита показано лечение глюкокортикостероидами в дозе 1мг на килограмм веса (в пересчете на преднизалон).

Для лечения кожных проявлений акродерматита применяют мази с содержанием леворина, ихтиола, нафталана, водные растворы анилиновых красителей.

Лечение народными методами

При акродерматите очень важно правильно подобрать заместительную терапию препаратами цинка. Поэтому народные методы могут быть использованы только в качестве дополнения к основному лечению, назначенному врачом.

Природными источниками цинка являются: многие сорта рыбы, крольчатина, персики, дыни, проросшие зерна пшеницы, свекольный и капустный сок, шпинат. Стоит включать в питание больных акродерматитом детей старшего возраста.

Для наружного применения при акродерматите рекомендуется приготовить мазь на основе растительного масла и прополиса (соотношение 4 к 1). Измельченный прополис следует смешать с маслом и прогревать до полного его растворения.

Прогноз и профилактика

Энтеропатический акродерматит – длительно текущее заболевание, которое часто осложняется присоединенными инфекциями.

В качестве профилактики рецидивов акродерматита рекомендуется применять заместительную терапию, наладить правильное питание ребенка.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.