Невоксантоэндотелиома или болезнь Мак-Донага

Невоксантоэндотелиома – это доброкачественная опухоль, появляющаяся в раннем возрасте. У большей части больных (около 70%) невоксантоэндотелиома проявляется в возрасте с рождения до 6 месяцев. У мальчиков данный вид опухоли встречается чаще, чем у девочек.

Причины развития

Невоксантоэндотелиома фото 1Несмотря на то, что невоксантоэндотелиома была впервые описана еще в начале прошлого века, до настоящего времени не удалось выявить причины, которые вызывают рост этой опухоли. Было предложено несколько теорий о происхождении невоксантоэндотелиомы, но пока ни одна из них не получила достоверных подтверждений.

Многие исследователи склонятся к тому, что невоксантоэндотелиома – это патология невоидного характера. Достаточно распространенной является и теория, что невоксантоэндотелиома – это абортивная (прерывающаяся) форма синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена (гистиоцитоза X), связанного с нарушениями липидного обмена. Однако против этой теории выступает благоприятное течение невоксантоэндотелиомы и хороший прогноз. Кроме того, при проведении микроскопических исследований тканей  невоксантоэндотелиомы в гистиоцитах не выявляются гранулы Бирбека, что является характерной особенностью гистиоцитоза X и в отличии от атипичной фиброксантомы при которой активно образуются данные гранулы.

Таким образом, невоксантоэндотелиома – это, скорее всего самостоятельное заболевание, относящееся к типу реактивных гранулем, вызываемых неизвестными причинами.

Генетическая обусловленность развития невоксантоэндотелиомы не доказана, семейные случаи этой патологии встречаются, однако, они довольно редки.

Клиническая картина

Невоксантоэндотелиома проявляется образованием на коже пятен или узелков. Появиться они могут практически сразу же после рождения или в возрасте 1-7 месяцев.

Образования могут иметь размер от 1 до 15 мм, редко возникают опухоли размером до 5 см. Основные места расположения невоксантоэндотелиомы:

  • Голова (волосистая часть);
  • Уши;
  • Лицо:
  • Плечи;
  • Область суставов;
  • Спина или живот (редко).

Невоксантоэндотелиома фото 2Невоксантоэндотелиома практически никогда не поражает слизистые, поэтому спутать ее с такими заболеваниями как лейкоплакией и островоспалительным дерматозом невозможно, однако, описан случай заболевания, когда единичная опухоль была обнаружена на нижней части языка.

Цвет опухоли – от светло-желтого до коричневого, консистенция плотная. Количество новообразований может быть разным – от единичной невоксантоэндотелиомы до 10-20 опухолей. Описаны случаи, когда у больного обнаруживалось до нескольких сотен новообразований как при цилиндроме, но такой вариант патологии встречается редко.

Невоксантоэндотелиома развивается в несколько этапов. На первом – наблюдается рост опухоли, на втором – стабилизация процесса. Последний этап – это стадия регресса. Начинается она с того, что средняя часть опухоли западает внутрь. Затем постепенно образование сморщивается и пропадает. На месте невоксантоэндотелиомы может остаться гипер- или гипопигментированное пятно. Реже на месте пропавшей опухоли остается участок белой атрофии кожи.

Невоксантоэндотелиома, как правило, не дает общих симптомов, то есть, самочувствие больных не страдает. Однако у некоторых больных при проведении обследований выявлялись множественные тени в легочной ткани, расположенные симметрично. Эти образования, так же, как и сама невоксантоэндотелиома, со временем регрессируют.

Методы диагностики

Основа диагностики невоксантоэндотелиомы – это гистологические исследования. При исследовании тканей  данной опухоли выявляется инфильтрат, содержащийся в дерме. В составе инфильтрата выявляются гистиоциты с бледной вакуолизированной протоплазмой. При окраске протоплазмы на жир, обнаруживаются липиды. Кроме того, обнаруживаются пенистые клетки, гигантские клетки Тутона в единичном количестве. Видны капилляры в большом количестве.

Проводимые биологические пробы, в том числе и выявление содержания липоидов в сыворотке при невоксантоэндотелиоме дают отрицательные результаты.

Лечение

При невоксантоэндотелиоме назначается лечение, которое применяется для лечения ксантомы, но в более щадящем варианте.

Невоксантоэндотелиома фото 3В большинстве случаев ограничиваются витаминотерапией, назначая прием витаминов E, C, B и A. Также очень часто такую витаминотерапию назначают при лечении микоза кожи рук и болезни Девержи.  Возможно лечение с применением липотропных препаратов.

Наружного лечения невоксантоэндотелиома, как правило, не требует. Однако если опухоль приобретает большие размеры и мешает, может быть назначено лечение комплексными мазями, в состав которых входит кортикостероиды, ретинол, гепарин.

При лечении невоксантоэндотелиомы важно придерживаться диеты, в которой существенно ограничивают жиры и снижают количество углеводов.

Лечение народными методами

В большинстве случаев, при невоксантоэндотелиоме выбирается выжидательная тактика, так как новообразования склоны самостоятельно регрессировать. Чтобы быстрее избавиться от невоксантоэндотелиомы, можно использовать народные рецепты лечения, направленные на нормализацию липидного обмена. Но, поскольку данная патология наблюдается у маленьких детей, перед применением того или иного рецепта нужно обязательно посоветоваться с врачом.

При невоксантоэндотелиоме важно правильно организовать питание. Очень полезна нежирная морская рыба, ее нужно есть не менее 3 раз в неделю. Сливочное масло использовать не следует, а вот растительное обязательно должно присутствовать в рационе. Детям постарше стоит давать отруби, их можно просто добавить в кашу или в кефир. В кашу и суп можно добавлять семена льна, их стоит предварительно смолоть на кофемолке. Очень полезны яблоки, их можно есть и свежими, и печеными. Стоит включить в меню и свежий корень сельдерея.

В процессе лечения невоксантоэндотелиомы стоит использовать овощные соки – морковный, свекольный, капустный. Их нужно начинать пить совсем понемногу, начиная с половины чайной ложечки, а затем постепенно, довести разовый прием до четвертой части стакана.

Невоксантоэндотелиома фото 4Помогут в лечении невоксантоэндотелиомы сухие цветки липы. Их нужно смолоть на кофемолке и принимать в день по чайной ложке (без горки) порошка. Эту дозу лучше разделить на несколько приемов и понемногу добавлять в пищу.

Солодка поможет в лечении невоксантоэндотелиомы. Для приготовления лекарственного средства нужно взять две полные ложки измельченных сухих корней, залить половиной литра горячей воды и прогревать на водяной бане 15 минут. Затем остудить и отцедить жидкость. Принимать по ложке отвара четыре раза в сутки на протяжении трех недель. Затем нужно прервать курс приема на месяц, а затем повторить лечение.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития невоксантоэндотелиомы не разработана, поскольку не ясны причины, приводящие к росту опухоли.

Прогноз при этой патологии благоприятный. Невоксантоэндотелиома регрессирует самопроизвольно через несколько лет существования. На месте образования опухоли может остаться пигментное пятно или участок атрофированной кожи. Рецидивов невоксантоэндотелиомы не зафиксировано. Прогноз несколько ухудшается при расположении опухоли на тканях глаза. В литературе описаны случае, неверной постановки диагноза при расположении невоксантоэндотелиомы на тканях глаза, что приводило к назначению энуклеации (удалению глазного яблока).

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.