Липоидный протеиноз или синдром Урбаха-Вите

Протениоз липоидный или синдром Урбаха-Вите – это болезнь, связанная с комплексным нарушением обменных процессов. Проявляется синдром образованием липоидно-протеиновых отложений в толще кожи и слизистых оболочек, покрывающих полость рта и гортани, из-за чего образуются узелковые высыпания.

Причины развития

Липоидный протеиноз фото 1Точные причины развития синдром Урбаха-Вите не установлены. Однако поскольку липоидный протеиноз часто наблюдается у представителей одной семьи, нельзя отрицать генетическую предрасположенность к этой болезни.

Серьезные исследования проявлений и течения болезни были поведены дерматологами Урбахом (Urbach) и Вите (With), которые в 1929 году опубликовали результаты своего труда.

Исследователи предположили, что при данной болезни протеины и липоиды образуют особые соединения, поэтому ими было предложено название — липоидный протеиноз.

Не исключено, что предпосылкой развития синдрома Урбаха-Вите являются первичные нарушения в усвоении углеводов. Подтверждением данной теории служит то, что нередко липоидный протеиноз диагностируется у пациентов с сахарным диабетом.

Этиология Урбаха-Вите болезнь окончательно не установлена, часто отмечается семейный характер патологии; некоторые исследователи придают определённое значение генетическому фактору. Полагают, что болезнь развивается вследствие расстройства белкового и липидного обмена, наследуемого по рецессивному типу, при этом патологически изменённый белок парапротеин не подвергается ферментативному распаду и откладывается в интерстициальной ткани.

Читайте также статью: «Желтые пятна на коже — ксантомы».

Не исключено первичное нарушение углеводного обмена, так как заболевание часто сопровождается сахарным диабетом. У ряда больных в поражённой коже обнаруживается повышенное содержание лецитина — моноаминофосфатида; количество липидов в крови обычно не превышает норму.

У многих больных при липоидной протеинозе в областях поражения на коже выявляется значительное повышение концентрации лецитина, а вот содержание липоидов при синдроме Урбаха-Вите в крови редко выходит на пределы нормы.

Клиническая картина

Первые признаки липоидного протеиноза, как правило, выявляются в раннем возрасте. На первом этапе развития синдрома Урбаха-Витте отмечаются незначительные изменения слизистых и кожи. Обычно, родители обращают внимание на такие симптомы, как охриплость воздуха, отдышка, сухой кашель, нередко принимая проявление болезни за простуду.

Читайте также статью: «Растяжки кожи (стрии)».

На следующем этапе развития болезни появляется характерная сыпь в виде полусферических или плоских узелков. Узелки на коже при синдроме Урбаха-Вите имеют неизмененный цвет, на слизистых высыпания выглядят желтоватыми. Консистенция сыпи – плотно-эластичная.

При синдроме Урбаха-Вите высыпания часто группируются с образованием полос. Типичные места локализации дорожек из элементов высыпания при липоидном протеинозе:

  • кожа лица и головы;
  • язык и губы;
  • глотка и гортань.

Иногда при синдроме Урбаха-Вите на местах высыпаний, наряду с узелками, появляются пузырьки, наполненные гноем. Постепенно на месте расположения дорожек сыпи развиваются явления гиперкератоза и начинают расти папилломы. Иногда болезнь проявляется образованием больших бородавчатых разрастаний. При регрессе образований при липоидном протеинозе на коже остаются гиперпигментированные мелкие рубчики.

Иногда наряду с узелковыми высыпаниями при синдроме Урбаха-Вите могут образовываться фиброзные бляшки. Такие бляшки при расположении на языке провоцируют осложнения болезни, что приводит к развитию макроглоссии. Проявляется эта болезнь увеличением языка и уплотнением его тканей.

Стоит знать! Нередко кожные проявления синдрома Урбаха-Вите сочетаются с припадками по типу эпителептических, психологическим инфантилизмом.

При проведении рентгенологических обследований выявляются участки внутричерепного обызвествления.

Прогресс болезни при синдроме Урбаха-Вите, как правило, наблюдается вплоть до подросткового возраста. Затем процесс стабилизируется. Течение синдрома  Урбаха-Вите доброкачественное, но продолжается болезнь многие годы.

Заболевание проявляется в грудном возрасте незначительными изменениями кожи, а также слизистых оболочек полости рта и гортани. Оно постепенно прогрессирует обычно до периода полового созревания, после чего процесс стабилизируется. В связи с поражением слизистой оболочки гортани первоначальными симптомами могут быть охриплость, одышка, сухой кашель и другие.

На коже щёк, лба и волосистой части головы, на губах, языке, стенках глотки, нёбных миндалинах, гортани возникают небольшие плоские или полушаровидные эластичной консистенции узелки. Цвет кожи в области высыпаний остаётся нормальным; узелки на слизистых оболочках имеют желтоватый цвет.

Читайте также: «Тофусы при подагре».

Дерма значительно утолщена. В верхней части дермы расположены толстые волнистые пучки, состоящие из гомогенного, аморфного, гиалинодобного материала и окрашивающиеся гематоксилин-эозином в бледно-розовый цвет. Эти пучки почти без исключения расположены перпендикулярно к эпидермису.

Гиалиноподобный материал окружает кровеносные сосуды в виде толстой муфты. Ядра фиброблаетов в дерме и в эндотелии сосудов хорошо сохранены. В нижней половине дермы коллаген не изменен, но вокруг некоторых сосудов и потовых желез имеются гомогенные массы.

Диагностика

Диагностируется липоидный протениоз после проведения осмотра больного, позволяющего оценить клинические проявления болезни. Для уточнения диагноза назначается гистологическое обследование.

При проведении гистологического исследования биоптата при липоидном протениозе выявляется гиперкератоз, а также, явления очагового кератоза. Дерма в очагах расположения сыпи при синдроме липоидного протениоза заметно утолщена, в ее верхних слоях обнаруживают пучки аморфного гомогенного гиалиноподобного вещества. Это вещество окружает потовые железы и кровеносные сосуды.

При проведении стандартной окраски на жир выявляется высокая концентрация  изотопных липоидных зёрен. Расположены они вне клеток, в скопления пучков, состоящих гиалиноподобного вещества.

Явлений некроза или специфических для ксантомы «пенистых» клеток при синдроме Урбаха-Вите не наблюдается. По структуре гиалиноподобное вещество представляет собой мелковолокнистую аморфную массу, имеющую свойства неколлагенового белка.

Следует дифференцировать липоидный протениоз с такими болезнями, как микседематозный лихен, липоидный некробиоз, пойкилодермия и др.

Лечение

Соблюдение диеты
Во время лечения необходимо соблюдать диету.

Лечение заключается в коррекции нарушений липидного и белкового обмена, симптоматическом устранении фарингеальных явлений.  Лечение синдрома Урбаха-Вите малоэффективно, при этой болезни назначаются препараты для нивелирования симптомов.

Больным для лечения липоидного протениоза рекомендуют:

  • соблюдать диету, строго ограничивая углеводосодержащие продукты;
  • инъекции инсулина внутрикожные;
  • приём липокаина или метионина.

Если липоидный протениоз спровоцировал образование значительных гиалиновых отложений, показано хирургическое лечение болезни. Образования удаляются при помощи лазеротерапии, дембразии или хирургическим путем.

Лечение с использованием народных рецептов

Лечить липоидный протениоз можно и с использованием народных рецептов. Лечение синдрома Урбаха-Вите заключается в мероприятиях, направленных на нормализацию углеводного обмена.

Лечить липоидный протениоз можно при помощи сбора трав. Нужно взять 1 стакан сухой травы бессмертника и по 2 стакана почек берёзы, цветков ромашки. Сырьё следует хорошо перемешать и пересыпать в сухую посуду с плотной крышкой.

Читайте также статью: «Микседема — тяжелая форма гипотиреоза».

В процессе лечения болезни каждый вечер нужно брать по ложке смеси и заливать ее стаканом кипятка. Утром настой процедить и выпить его натощак. Продолжать прием средства пока не закончится сухая смесь. Потом сделать двухнедельный перерыв, после которого курс  лечения болезни можно будет повторить.

Хорошо помогает в лечении липоидного протениоза грецкий орех. Принимать отвар из листьев ореха  для лечения этой болезни нужно по половине стакана каждый раз после принятия пищи.

В лечении любых болезней, связанных с патологиями процессов обмена, в том числе и в лечении липоидного протениоза следует использовать калину. Нужно заваривать чайную ложку сухих ягод половиной стакана только что вскипевшей воды. Принимать для лечения болезней обмена дважды в сутки, выпивая отвар и съедая распаренные ягоды.

Можно лечить липоидный протениоз настойкой чеснока. Для лечения болезни 200 граммов растертого чеснока заливают водкой (250 мл). Настаивать 10 дней. Принимать для лечения болезни по три капли настойке, разведенной небольшом количестве молока. Продолжительность лечения при синдроме Урбаха-Вите составляет 45 суток.

Профилактика и прогноз

Профилактика развития липоидного протениоза заключается в регулярном прохождении медосмотров и своевременном выявлении болезней, связанных с нарушениями обменных процессов. Прогноз при синдроме Урбаха-Вите, в основном, благоприятный.

Однако при значительном поражении слизистых, покрывающих гортань возможно развитие тяжелых осложнений болезни, связанных с нарушениями функций дыхания, а также развития заболеваний поражающих слизистую (лейкоплакия, эритроплазия Кейра).

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

:) :D :( :o 8O :? 8) :lol: :x :P :oops: :cry: :evil: :twisted: :roll: :wink: :!: :?: :idea: :arrow: :| :mrgreen: