Эластическая псевдоксантома Дарье или синдром Гренбланда-Страндберга

Эластическая псевдоксантома Дарье – это редкая врожденная патология, поражающая соединительную ткань, внутренние органы, сосуды и глаза.

Впервые заболевание было описано Бальпером еще 1884 году, тогда заболевание получило название эластической ксантомы. Однако через 12 лет после проведении гистологических исследований Дарье предложил другое название патологии – эластическая псевдоксантома Дарье. В честь этого ученого также было названо еще одно заболевание, которое сейчас носит название болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз).

В начале 20 века окулистами Гренбландом и дерматологом Страндбергом были проведены серьезные совместные исследования, позволившие сделать выводы о сочетанном поражении сетчатки глаз и кожи по типу эластической псевдоксантомы. Поэтому данную патологию нередко называют синдромом Гренбланда-Страндберга, хотя это название более распространено в офтальмологической литературе. В дерматологии же чаще используется термин «эластическая псевдоксантома»

Данная патология чаще диагностируется у женщин. Дебют клинических проявлений эластической псевдоксантомы, как правило, происходит в молодом возрасте, нередко в подростковом.

Причины развития

Псевдоксантома эластическая фото 1

Заболевания поражает и глаза

Несмотря на то, что точные причины данной патологии неизвестны, большинство исследователей  относит эластическую псевдоксантому к врожденным заболеваниям, передающимся по наследству.

Эластическая псевдоксантома проявляется не сразу, как правило, толчком к развитию клинических признаков выступают эндокринные нарушения, а также, состояния, которые провоцируют изменения гормонального статуса (беременность, половое созревание и пр.)

Спровоцировать клинические проявления эластической псевдоксантомы может такое заболевание, как токсоплазмоз, а  также, травмы и серьезные психологические потрясения. Кстати, токсоплазмоз может спровоцировать развитие еще таких заболеваний как пятая болезнь и невус эпидермальный.

Клиническая картина

Симптомы эластической псевдоксантомы – это кожные проявления, поражения глаз и патологические изменения, затрагивающие внутренние органы.

Изменения на коже проявляются образование папулоподобных элементов, внешне напоминающих ксантом. Образования на коже могут иметь овальную или овальную форму. Размер образований при псевдоксантоме сравним с размером булавочной головки, они могут сливаться с образованием сетки, которая располагается по ходу кожных складок.

Кожа в областях поражения синюшная с буроватым оттенком по внешнему виду может напоминать монгольские пятна, а иногда она желтоватая, слегка утолщенная, легко собирается в складочки. Этот симптом псевдоксантомы носит название «chickenneck» — «цыплячья шея».

Узелки при псевдоксантоме располагаются на коже шеи, чаще всего, симметрично на боковых поверхностях. Высыпания могут появиться на разгибательной поверхности локтей и коленей, в складках паха, в подмышечных впадинах. Иногда элементы псевдоксантомы появляются в области пупка, а также, на слизистых ротовой полости, влагалища, прямой кишки. У больных иногда отмечается симптом, который называется «географический язык». При псевдоксантоме никогда не поражается лицо, кожа ладоней и подошв. Субъективные ощущения кожные высыпания при псевдоксантоме не вызывают.

Поражения глаз наблюдается у 25-80% пациентов с эластической псевдоксантомой. Окулисты выделяют три стадии поражения:

  1. Первая стадия поражения является бессимптомной. Пациенты не предъявляют жалоб, однако, при обследовании в эластичной мембране сетчатки выявляются ангиоидные полосы. По мнению окулистов ангиоидные полосы при псевдоксантоме – это надрывы или трещины, которые образуются в эластичной мембране сетчатки.
  2. На второй стадии развивается геморрагия сетчатки, которая сопровождается падением зрения.
  3. Последняя третья стадия поражения глаз при псевдоксантоме характеризуется образованием рубцовых изменений в сетчатке, что приводит к необратимой потере зрения.

К сведению, поражение сетчатки глаза может быть быть следствием и симптомом еще таких заболеваний: аргирия, цитомегалия, болезнь Бехчета, дискоидная красная волчанка.

Поражения внутренних органов при эластической псевдоксантоме, чаще всего, связаны с сосудистыми патологиями. У больных нередко выявляется расширение аорты, приводящее к возникновению сердечнососудистых симптомов, изменениям в кардиограмме, развитию стенокардии, гипертонии.

Из-за поражений сосудов при эластической псевдоксантоме возможно развитие кровотечений в различных органах, Чаще всего, кровотечения возникают в органах ЖКТ, в матке, в мочевом пузыре. При поражении сосудов мозга у больных могут наблюдаться эпилептические припадки.

Методы диагностики

Патоморфологические исследования

Для диагностики заболевания проводят патоморфологические исследования.

Проведение патоморфологических исследований при эластической позволяет выявить изменения в нижней и средней частях дермы. Эластичные волокна тут распределены неравномерно, часть из них утолщены, часть ферментирована в виде комочков или закрученных пучков. Измененные волокна эластина инфильтрированы кальцием, это выявляется при применении химических методах исследования.

При эластической псевдоксантоме наблюдаются изменения и в коллагеновых волокнах, отмечается существенное уменьшение их нормального количества, некоторые волокна утолщены или расщеплены на более мелкие части.

Лечение

К сожалению, лечение эластической псевдоксантомы малоэффективно. Добиться полного излечения от заболевания невозможно.

Больным назначается симптоматическая терапия, основанная на своевременном выявлении возможных осложнений псевдоксантомы и их лечении.

Большинству больных, у которых диагностирована псевдоксантома, необходима консультация эндокринолога и назначение лечения для корректировки гормонального фона.

Собственно лечение псевдоксантомы производится назначением больших доз витаминов. Больным индивидуально подбирают дозы токоферола ацетата, рутина, ретинола, кислоты аскорбиновой. При значительных поражениях кожи, возможно, назначение лечения преднизолоном.

Больные нуждаются в регулярном наблюдении у окулиста. При выявлении поражений глаз назначается консервативное или оперативное (фотокоагуляция) лечение.

Лечение средствами народной медицины

При псевдоксантоме можно использовать рецепты, рекомендованные народной медициной. Лечение должно быть направлено на общее укрепление организма.

  • Полезен при псевдоксантоме отвар красной рябины. Готовят лечебное средство в термосе. На литровую емкость берут 4 полные ложки ягод и заливают термос до верха кипятком. Пить по 50 мл не менее трех раз в сутки.
  • Укрепит в организм и поможет в лечении псевдоксантомы следующая смесь: по стакану кураги, черного изюма, грецких очищенных орехов, 1,5 стакана жидкого меда, два больших лимона с кожурой, но без косточек. Все ингредиенты (кроме меда) измельчается в блендере или мясорубке, полученная масса смешивается с жидким медом. Средство принимают до еды по одной ложке трижды в сутки.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития эластической псевдоксантомы не разработано. Прогноз при этом заболевании зависит от степени поражения сосудов. При значительных изменениях даже у детей может развиться атеросклероз, что дает не самый благоприятный прогноз.

Если же поражения сосудов выражены слабо, то псевдоксантома мало влияет на продолжительность жизни больного.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.