Болезнь (синдром) Бехчета

Болезнь Бехчета – это системное заболевание из группы васкулитов, характеризующееся наличием триады симптомов: афтозным стоматитом, поражениями глаз и кожи, образованием язв на слизистых оболочках половых органов.

Впервые синдром был описан турецким врачом-дерматологом Бехчетом (H. Beheet) в 1937 году. Болезнь Бехчета распространена в Японии, странах Средиземноморья, в том числе и в Турции, на Кавказе.

Распространенность болезни Бехчета среди мужчин выше, чем среди женщин, основная возрастная группа заболевших – 20-40 лет.

Причины развития заболевания

Точные причины возникновения болезни Бехчета к настоящему времени неизвестны. Сам Бехчет полагал, что данный синдром имеет вирусное происхождение, однако убедительных доказательств вирусной этиологии к настоящему времени не обнаружено. Хотя не исключается, что наличие герпесной инфекции делает течение болезни Бехчета более тяжелым.

Вирусные факторы

Вирусные факторы могут спровоцировать развитие болезни.

Часть авторов считает, что болезнь Бехчета имеет бактериальную природу, причем особое значение в ее развитии играет заражение туберкулезом.

Нельзя не отметить и аутоиммунный фактор развития болезни Бехчета, так как у большинства больных удается обнаружить присутствие антител к собственным тканям слизистых.

А поскольку болезнь Бехчета носит ярко выраженные региональный характер, то, скорее всего, одним из основных факторов в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Таким образом, наиболее вероятная причина развития болезни Бехчета заключается в том, что вирусные или бактериальные факторы являются толчком к возникновению заболевания, а далее присоединяется аутоиммунный фактор при наличии наследственной предрасположенности.

Клиническая картина

Симптомы, характерные для болезни Бехчета многообразны. К наиболее распространенным следует отнести:

  • Афтозный стоматит;
  • Узловую эритему:
  • Образование язв на слизистых половых органов;
  • Воспалительные заболевания глаз.

К второстепенным симптомам болезни Бехчета причисляют:

  • Артрит;
  • Воспалительные процессы в мелких артериях и венах;
  • Нарушения пищеварения;
  • Болезни почек;
  • Дисфункции легких;
  • Менингоэнцефалит.

Поражение слизистых и кожи

Болезнь Бехчета у 100% заболевших проявляется явлениями афтозного стоматита. На слизистых оболочках полости рта образуются мелкие болезненные пузырьки, наполненные мутной жидкостью. По мере разрешения пузырьков на слизистых образуются язвы, они могут иметь размеры от 2 до 12 мм. Язвы имеют некротическое основание желтовато-белого цвета и ярко-красные ободки, поэтому места поражения четко видны на фоне здоровых слизистых.

Подобные афтозные язвы появляется и на слизистых половых органов, только размеры они имеют более внушительные. После заживления язв нередко отмечаются рубцовые изменения на поверхности слизистых, которые выступают дополнительным диагностическим признаком болезни Бехчета.

Кожные проявления болезни Бехчета характеризуются сыпью, которая внешне напоминает узловатую эритему, распространенный фурункулез, папулы или пустулы.

Поражения глаз

Острый увеит

При болезни Бехчета поражается сосудистая оболочка глаза.

Одним из характерных симптомов болезни Бехчета является развитие острого увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза) с образованием гнойного экссудата (гипопиона). Заболевание сопровождается появлением светобоязни, слезотечения.

Для болезни Бехчета характерны изменения глазного дна и генерализированные поражения сетчатки глаза.

При болезни Бехчета принято выделять пять стадий поражения глаз:

  • Первая (продромальная стадия) характеризуется системными проявлениями без включения в воспалительный процесс тканей глаза.
  • Для второй (начальной) основным симптомом является появление иридоциклита при минимальном поражении глазного дна.
  • Третья или средняя стадия поражения глаза при болезни Бехчета характеризуется воспалительными процессами в переднем сегменте в сочетании с тяжелыми поражениями глазного дна.
  • Четвертая (поздняя) стадия заболевания проявляется резким снижением остроты зрения.
  • На пятой (терминальной) стадии болезни Бехчета отмечаются рубцовые изменения сетчатки, приводящие к потере зрения.

Поражения суставов

Примерно у половины заболевших болезнью Бехчета отмечаются артриты крупных суставов. Чаще всего, поражаются коленные, локтевые, лучезапястные. Как правило, деструктивных процессов в тканях суставов при болезни Бехчета не наблюдается.

Поражение сосудов

Второстепенным симптомом болезни Бехчета является васкулит (воспаление стенок) сосудов почек, легких, миокарда и пр. Проявляется васкулит кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, образованием кровотечений из пищеварительного тракта, появлением кровохаркания.

У небольшой части больных синдромом Бехчета образуются тромбозы и тромбофлебиты сосудов головного мозга, вен нижних конечностей, полых вен. Иногда болезнь Бехчета провоцирует образование аневризм легочных или брюшных артерий, аорты. Разрыв аневризмы практически всегда заканчивается смертью больного.

Другие проявления

Больные синдромом Бехчета могут испытывать на головные боли, лихорадку. Иногда возникают парезы, отмечаются менингеальные явления. Нужно сказать, что появления симптоматики неврологического характера – это проявления тяжелого и, в большинстве случаев фатального течения болезни Бехчета.

Менее опасны такие проявления болезни Бехчета, как рецидивирующий тонзиллит, эпидидимит, припухание слезных и слюнных желез, не вызывающее болезненных ощущений. Большинство больных синдромом Бехчета теряют в весе.

Постановка диагноза

Рецидивирующий афтозный стоматит

Рецидивирующий афтозный стоматит может помочь у постановке диагноза.

Диагностика болезни Бехчета затруднена тем, что ее симптомы схожи с проявлениями многих других заболеваний. Кроме того, далеко не во всех случаях основные симптомы болезни Бехчета проявляются сразу, чаще всего, клинические проявления растянуты во времени, поэтому ясной картины нет.

Еще одна трудность – отсутствие конкретной методики выявления заболевания. Болезнь Бехчета следует заподозрить, в том случае, если у больного присутствует рецидивирующий афтозный стоматит, который проявился, по меньшей мере, три раза за год. Этот симптом является основным для постановки диагноза. Болезнь Бехчета может быть диагностирована при его присутствии и наличии любых их двух представленных ниже критериев.

  • Рецидивирующие язвы, образующиеся на половых органах.
  • Характерные для болезни Бехчета поражения глаз.
  • Высыпания на коже в виде узловатой эритемы.
  • Положительная кожная проба: при подозрении на болезнь Бехчета больному делают прокол кожи стерильной иглой на глубину 5 мм. Заболевание подтверждается, если на месте укола в течение первых двух суток образуется эритематозная папула размером более 2 мм.

Разумеется, перечисленные факторы следует принимать во внимание, только если у больного отсутствуют другие патологии, которые вызывают схожие симптомы.

Перед постановкой диагноза пациентам с подозрением на болезнь Бехчета назначают лабораторные исследования:

  1. Общий анализ крови. У больных отмечается увеличение СОЭ.
  2. Анализ крови биохимический. При проведении такого анализа выявляется повышение содержания альфа2- и гаммаглобулинов, фибрина, кислот сиаловых, появление СРП.
  3. При проведении исследовании синовиальной жидкости отмечается повышение содержания нейтрофилов, что свидетельствует о наличии воспалительного процесса в суставе.
  4. Рентгенография больных суставов при болезни Бехчета деструктивных изменений не выявляет.

Болезнь Бехчета следует дифференцировать со следующими заболеваниями:

  • Болезнью (синдромом) Рейтера. Для этого заболевание поражения мочеполовых органов (цистит, уретрит) и серьезные поражения суставов, а вот афтозных язв не наблюдается, все повреждения слизистых являются поверхностными.
  • Системная красная волчанка.
  • Герпетические и другие системные васкулиты.

Методы лечения

К настоящему моменту не существует точной методики лечения болезни Бехчета, терапия направлена на купирование симптомов заболевания и предотвращения осложнений. При правильно подобранной схеме лечения удается добиться хороших результатов.

Если болезнь Бехчета проявляется преимущественно высыпаниями на коже и слизистых назначают:

  • Левамизол по 100-150 мг два раза в неделю. При отсутствии терапевтического эффекта, препарат отменяют, заменяя на иммуносупрессивную терапию.
  • Нестероидные препараты противовоспалительного действия.
  • Местно применяют перекись водорода, мази, содержащие глюкокортикостероиды.

Если болезнь Бехчета проявляется системно, то есть у больных нарушается общее состояние, отмечается лихорадка, поражения глаз или неврологические проявления, назначают:

  • Преднизолон, а при отсутствии эффекта от применения этого препарата – Циклоспорин.
  • Цитостатики (назначаются при поражении глаз и менингоэнцефалите)
  • Азатиоприн;
  • Циклофосфан. При применении препаратов этой группы больной должен увеличить потребления воды, пить в день не менее 2-2,5 литров. При появлении крови в моче следует немедленно обратиться к врачу.

При тромбофлебитах назначается прием аспирина в высоких (300-320 мг в сутки) дозах.

Поскольку вирусная или бактериальная природа возникновения заболевания не опровергнута, больным синдромом Бехчета может быть назначен прием противогерпесных препаратов (Ацикловира) и антибиотиков широкого профиля.

В большинстве случаев при болезни Бехчета назначается и витаминотерапия.

Лечение медикаментозными средствами должно проходить при постоянном медицинском контроле:

  1. При приеме глюкокорстироидов необходимо регулярно контролировать артериальное давление, проверять содержание глюкозы в крови, следить за состояние слизистых органов ЖКТ.
  2. При приеме левомизола и цитостатиков рекомендуется периодически проводить анализы мочи и крови, следить за состоянием печени, проводя функциональные пробы.
  3. Прием лекарств следует назначать преимущественно перорально, так как проведение инъекций при болезни Бехчета возникает риск образования пустул на месте укола.

Применение методов народной медицины

При болезни Бехчета можно использовать народные рецепты для облегчения симптомов стоматита. Такое лечение можно применять, как дополнение к основной терапии, ни в коем случае, не отменяя прием лекарств, назначенных врачом.

Для скорейшего заживления афтозных язв, образующихся при болезни Бехчета, на слизистой рта можно применять:

  • Полоскания настоями ромашки, череды, шалфея. Траву следует заварить по инструкции на упаковке, дать настою остыть до приятно теплой температуры и полоскать рот 15-20 раз в день.
  • Для заживления язв можно приготовить мазь на основе меда, для этого смешивается жидкий мед (80 гр.) с рыбьим жиром (30 гр.) и порошком ксероформа (3 гр.)
  • Для примочек на пораженные места на коже и слизистых издавна используется раствор квасцов.

Прогноз и профилактика

Поскольку причины развития болезни Бехчета к настоящему времени неизвестны, мер специфической профилактики этого заболевания не разработано.

Синдром Бехчета является хроническим заболеванием, которое носит рецидивирующий характер. Как правило, в начале заболевания рецидивы случаются часто, но по мере увеличения возраста больного частота рецидивов снижается и может наступить устойчивая ремиссия.

Если у пациента наблюдается изолированная болезнь Бехчета, для которой характерно поражение только слизистых и кожных покровов, то прогноз течения заболевания благоприятный.

При вовлечении в процесс органов зрения нередко возникают такие серьезные осложнения, как вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва, которые могут привести к частичной или даже полной потере зрения.

Наиболее опасна болезнь Бехчета при вовлечении в процесс ЦНС и сосудов внутренних органов. В этом случае около 5% больных погибает от развившихся осложнений – перфорации органов ЖКТ, разрыва аневризмы и пр.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.