Атрофический злокачественный папулёз или синдром Дегоса

Дегоса синдром фото 1Синдромом Дегоса называют редкий симптомокомплес, вызываемый неясными причинами. Характеризуется болезнь поражением органов ЖКТ и кожных покровов.

Заболевание описано в 1942 году группой французских исследователей. Ими же было предложено название этого заболевания – атрофический злокачественный папулёз.

В литературе описано около 100 случаев болезни Дегоса. Большая часть больных – мужчины среднего возраста. Описано два случая выявления синдрома Дегоса у младенцев, и 7 случаев у пожилых людей.

Причины развития

Этиология синдрома Дегоса неизвестна. Есть основания полагать, что это заболевание имеет аутоиммунное или токсикоинфекционное происхождение. Однако убедительных доказательств ни одна из теорий пока не получила. Кстати, бытует мнение, что синдрома Дегоса является следствием такого заболевания как муциноз кожи.

Клиническая картина

На основе описанных случаев заболевания исследователями было выделено две стадии развития болезни Дегоса.

Первая стадия

Начинается заболевание с кожных проявлений. Продолжительность первой стадии синдрома может быть различной от 4-5 месяцев до нескольких лет. Среди описанных случаев, у 12% больных кожные высыпания были единственным проявлением болезни Дегоса на протяжении более 10 лет.

Начинается заболевание с образования небольших папул. Характер сыпи на первом этапе течения синдрома Дегоса следующий:

  • Полусферические папулы размером 2-10 мм;
  • Цвет образований – бело-розовый;
  • Кожа в области высыпаний – отечная.

Со временем центр папул постепенно западает и приобретает белый цвет. Развитая папула при болезни Дегоса имеет два участка:

  • Центральная часть элемента запавшая, белоснежная, атрофичная. Кожа мелкоморщинистая, выглядит, как гофрированная бумага, покрыта мелкими чешуйками.
  • Периферическая часть образований выступает в виде валика. Она имеет розовый или синюшный цвет, на коже наблюдается образование телеангиэктазий.

Дегоса синдром фото 2На первом этапе развития синдрома Дегоса появляется один или два-три элемента сыпи, но со временем их количество растет. У некоторых больных обнаруживалось около сотни элементов сыпи.

Локализация папул при болезни Дегоса может быть различной. Чаще всего, папулы рассеяны по коже всего тела, но больше всего элементов обнаруживают на коже конечностей и туловища. На слизистых высыпания практически никогда не появляются. У большинства пациентов с синдромом Дегоса элементы сыпи изолированы, наклонность к слиянию папул обнаруживается редко.

Цикл развития отдельных элементов длительный, существовать элемент может годами. Появление высыпаний, как правило, случается волнообразно. После регресса папулы, на её месте образуется кратеобразный рубчик, внешне похожий на рубцы после оспы.

У больного с синдромом Дегоса в один момент времени можно наблюдать элементы сыпи на разных стадиях существования. Одновременно можно наблюдать наличие начальных и зрелых папул, а также регрессирующие элементы.

На первой стадии синдрома Дегоса больные не отмечают никаких общих нарушений здоровья. Появление высыпаний, также, не вызывает зуда или других ощущений, как к примеру, при псориазе, крапивнице.

Описана и атипичная картина течения болезни Дегоса, при которой на коже вместо папул образуются другие элементы высыпаний. Это могут быть гнойные пустулы, буллёзные высыпания (пузыри). Иногда наблюдается изъязвление элементов.

Вторая стадия

Переход синдрома Дегоса из первой стадии во вторую занимает в среднем 2-3 года, но описаны случаи, когда с момента появления до появления первых признаков абдоминального синдрома проходило более 14 лет.

Начинается вторая стадия болезни Дегоса, как правило, внезапно. Проявления это появлением симптомов, характерных для поражений органов ЖКТ. Первыми признаками являются: тошнота и рвота и боли приступообразного характера в животе.

Дегоса синдром фото 3У больных выявляются множественные перфорации тонкого кишечника. При проведении лапароскопических исследований на тканях кишечника обнаруживаются бледно-розовые, желтоватые, белые пятна. Эти пятна свидетельствуют о развитии белого (ишемического, бескровного) инфаркта тканей. Очаги поражения могут варьироваться в пределах от 1 мм до 5-6 см в диаметре.

Поражения у большинства больных (61%) локализуются в тканях тонкого кишечника, однако, отмечены случаи поражения толстой и двенадцатиперстной кишки, желудка, прямой кишки, пищевода.

Внешне эти поражения проявляются появлением приступообразных болей, которые наступают спустя 2-3 часа после принятия пищи. Как правило, боль локализуется в правом боку. После приступа боли отмечается профузный (неукротимый) понос. Больные начинают стремительно терять в весе.

Примерно у 17% всех обследованных больных отмечалось вовлечение в патологический процесс периферической и центральной нервной системы. Описаны случаи, когда признаки поражения ЦСН были ведущими, а кишечные симптомы практически отсутствовали.

Неврологическая симптоматика при болезни Дегоса отличается разнообразием. У пациентов наблюдаются гемипарезы (параличи мышц половины тела). Иногда гемипарезы сочетаются с афазией (утратой способности пользоваться речью) и расстройством чувствительности. Часто отмечаются моноплегии (паралич одной конечности).

При синдроме Дегоса нередко отмечается и нейро-офтальмологические поражения, проявляющихся развитием птоза (опущения верхнего века), нарушениями полей зрения, диплопию (двоение в глазах) и прочие симптомы.

Диагностика

Диагностика синдрома Дегоса представляет собой сложную задачу, так как заболевание встречается редко и на практике врачи с ним практически не сталкиваются.

Дегоса синдром фото 4При проведении гистологического исследования в дерме отмечаются характерные изменения сосудов – тромбы, закупорка сосудов, эндотелиит, некроз фибриноидный. В участках атрофии увеличено содержание коллагена, эпидермис истончен. По окружности элементов сыпи отмечается скопление инфильтрата как при таких еще кожных заболевания как дисхромическая стойкая эритема и папулез лимфоматоидный.

При проведении анализа крови у больных с синдромов Дегоса существенных изменений не наблюдается, не имеется данных на наличие язвенных поражений желудка или кишок и других язвенных поражений кожи.

Лечение

Лечение при болезни Дегоса проводится симптоматическое. Но, в большинстве случаев, выраженного терапевтического эффекта не наблюдается.

Для лечения больных на стадии проявления абдоминальных симптомов болезни Дегоса используются большие дозы антибиотиков и стероидных гормонов. Однако терапевтических эффект при этом наблюдается незначительный.

Из-за большой области поражений внутренних органов невозможно и проведение хирургического лечения. Только в том случае, если поражение кишечника ограничено, возможно проведение резекции кишечника.

Профилактика и прогноз

Профилактика развития синдрома Дегоса не разработана, так как неясно, что приводит к развитию этой болезни.

Прогноз при синдроме Дегоса тяжелый. Лечение болезни малоэффективно, при переходе синдрома во вторую стадию пациенты погибают через несколько недель. Средний срок перехода болезни во вторую стадию с момента появления первых кожных проявлений составляет 2,5 года. Однако описаны случаи более доброкачественного течения синдрома Дегоса, при котором от момента начала заболевания до его перехода во вторую стадию проходит более 10 лет.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.