Амилоидоз кожи – заболевание, связанное с нарушениями метаболизма

Амилоидоз – это заболевание, которое развивается из-за нарушения метаболизма белков. Проявляется заболевание отложением амилоида в различных тканях. Амилоид – это гликопротеид, основными составляющими которого является несколько видов фибриллярных белков. Заболевание бывает системным и локальным. Локальный амилоидоз характеризуется отложениям амилоида только в одном органе.  Амилоидоз считается довольно редким заболеванием, причем, чаще других этот недуг развивается у мужчин, которые уже перешагнули рубеж 40-летия. С возрастом повышается риск развития амилоидоза и у женщин.

Причины развития

К настоящему времени не удалось до конца выявить причины, приводящие к развитию амилоидоза. Часть авторов считают, что в основе данного метаболического нарушения лежит генная мутация, которая провоцирует выработку клона клеток, продуцирующих фибриллярный белок. Накопление амилоида в слоях кожи приводит к вытеснению ферментов и отмиранию тканей. Иногда амилоидоз развивается на фоне длительно протекающих инфекционных болезней и воспалительных процессов. Спровоцировать нарушения белкового обмена могут такие заболевания, как сифилис, туберкулез, остеомиелит, артрит и пр.

Классификация

К настоящему моменту принята следующая классификация амилоидоза. Системная форма амилоидоза:

  • Первичный или миелома-ассоциированый;
  • Вторичный.

Кожная форма амилоидоза:

  • Первичная узелковая форма;
  • Пятнистый амилоидоз;
  • Узловато-бляшечная форма;
  • Вторичная или опухоль-ассоциированная форма.

Семейная форма амилоидоза – это недуг, который передается по наследству. Семейный амилоидоз может быть одним из симптомов различных наследственных синдромов.

Клиническая картина

Проявления амилоидоза зависят от формы заболевания.

Первичная системная форма

Сердце

При первичной системной форме в первую очередь поражается сердце.

В этой форме заболевание начинает развиваться внезапно, поражается сердце, ЖКТ, кожа и язык. У 40% больных первичной системой формой амилоидоза отмечается появление полиморфных высыпаний на коже. Сыпь проявляется в виде бляшек, узлов различного размера, опухолевидных образований, петехий, пурпур, пузырьков или склероподобных изменений кожи. Чаще всего (примерно в 20%) , встречаются Майокки пурпура. Появляются высыпания около глаз, в полости рта, на коже конечностей.

Провоцирует появление высыпаний повышение давления в сосудах при кашле, рвоте, физической нагрузке или после травм. У пятой части больных отмечается глоссит. Язык увеличивается в размерах, приобретает рельеф – на нем видны борозды и отчетливые отпечатки зубов. Иногда высыпания в виде папул или пустул образуются и на языке.

Пузырьковые высыпания образуются реже. В этом случае, поражается кожа, которая часто подвергается трению и травмированию. Как правило, высыпания появляются на коже конечностей. Пузыри, наполненные геморрагическим содержимым, внешне похожи на проявления буллезного эпидермолиза. При первичной системной форме амилоидоза у пациентов могут наблюдаться следующие симптомы:

Вторичная системная форма

Вторичным называют амилоидоз, который развивается на фоне системных заболеваний:

  • Туберкулеза;
  • Лепры;
  • Болезни Ходжкина;
  • Язвенного колита и пр.

При этой форме заболевания не наблюдается кожных проявлений.

Первичная узелковая форма

Это локальная кожная форма амилоидоза, которая чаще проявляется папулезными высыпаниями. Чаще всего, папулы образуются на коже голеней, но локализация высыпаний может быть и иной. Нередко кожный первичный амилоидоз наблюдается у кровных родственников. Высыпания представлены плоскими полукруглыми или коническими папулами, расположенными близко друг к другу. Появление сыпи сопровождаются сильным зудом. Со временем отдельные элементы соединяются, образуя крупные бляшки.

Пятнистая форма

При данной форме амилоидоза у пациентов на коже появляются сильно зудящие пятна. Образования размером 2-3 см имеют темно-бурый или коричневый цвет. Располагаются высыпания на туловище, наиболее частая локализация – межлопаточная область спины. В литературе описан случай, когда у пациента, больного пятнистым амилоидозом, высыпания появились вокруг глаз. Пятна нередко сливаются, создавая обширные участки гиперпигментации.

Одновременно на коже больного могут появляться участки гипопигментации, поэтому заболевание можно спутать с пойкилодермией. Иногда одновременно с появлением пятен на коже больных появляются мелкие узелки.

Узелково-бляшечная форма

Этот вариант заболевания является редкой формой амилоидоза, встречается она, в основном, у женщин. Заболевание может проявиться образованием на коже голеней одиночных бляшек или узелков, но чаще высыпания бывают множественными. Иногда высыпания появляются на руках или коже туловища. Характерным симптомом узелково-бляшечной формы амилоидоз является симметричность высыпаний.

Узелки образуются размером от просяного зернышка до крупной горошины. Образования могут располагаться очень тесно, но к слиянию они не склонны. Появление узелков сопровождается интенсивным зудом. Узелково-бляшечная форма амилоидоза относится к переходным, так как, в этом случае, заболевание, начинается, как локальное, но со временем может перейти в системную форму.

Вторичная кожная форма

Локальный вторичный амилоидоз с поражением кожи развивается, как правило, на фоне хронически протекающих дерматозов или опухолевых заболеваний. Спровоцировать развитие вторичной формы заболевания может:

Семейная форма заболевания

Амилоидоз в семейной форме передается по наследству, тип наследования – аутосомно-доминантный. Заболевание может проявляться, как в системной, так и в локальной форме. Нередко семейный амилоидоз является одним из появлений наследственных синдромов.

Методы диагностики

Диагностика амилоидоза является сложной задачей, для ее проведения используются различные типы исследований.

Специфических анализов, которые помогли бы выявить амилоидоз, не существует. Однако при проведении анализа крови у больных отмечается:

  • Существенное повышение СОЭ;
  • Тромбоцитоз;
  • Анемии.

Для постановки диагноза проводят и специальные пробы на выявление амилоида. Пациент принимает специальные препараты (например, метиленовую синь), затем провидится анализ его мочи. У здоровых людей цвет мочи изменяется, у больных амилоидозом краситель задерживается амилоидом, поэтому с мочой вещество выводится в самых малых количествах. В диагностике кожных форм амилоидоза важнейшая роль отводится гистологическим исследованиям. При проведении исследований тканей, взятых из области поражения, выявляется значительное количество амилоида в разных слоях дермы.

Лечение

Кортикостероидные мази

Для наружного лечения амилоидоза кожи применяют кортикостероидные мази.

К сожалению, лечение амилоидоза, особенно системной формы заболевания, является малоэффективным. Как правило, пациентам назначают прием средств хинолонового ряда. Наружное лечение заключается в использовании кортикостероидных мазей, раствора димексида в сочетании с колхицином. Возможно, проведение курса внутрикожных инъекций кортикостероидов.

Достаточно эффективно лечение кожных проявлений амилоидоза с использованием лазерной терапии. Кроме того, больным  назначается введение витаминов в больших дозировках. Особенно важен прием витаминов групп B, A, PP, E. Для снятия зуда, который может сильно нарушать самочувствие больного, применяются растворы анестетиков. Больным амилоидозом рекомендуется диета, в которой ограничивается употребление соли и белка. Рекомендованы крахмалистые продукты (крупы, картофель, макароны, хлеб и пр.), продукты, содержащие калий (бобовые, рыба, молочное и пр.), а также, различные фрукты и овощи. Конкретные рекомендации по составлению рациона больному амилоидозом должен дать лечащий врач.

Лечение народными методами

Для лечения амилоидоза народные целители рекомендуют:

  • Ежедневно съедать по 100 граммов сырой говяжьей печени на протяжении 1,5-2 лет. При использовании этого метода лечения важно использовать субпродукты, полученные о здоровых животных.
  • При амилоидозе можно принимать настой, приготовленный из зверобоя, березовых почек, бессмертника и ромашки. Растения берут в равных объемах. Заваривают в термосе из расчета 100 граммов смеси на пол-литра кипятка. Настаивать не меньше 4 часов, затем процедить и выпивать на ночь по 200 граммов настоя.
  • Для лечения амилоидоза можно использовать сухие ягоды черники и рябины. Смешать 3 части ягод рябины красной и 2 части ягод черники. Затем заваривать ежедневно ложку смеси ягод стаканом кипятка. Оставить до остывания и, предварительно процедив, выпить утром до завтрака.

Прогноз и профилактика

Амилоидоз относится к хроническим заболеваниям, поэтому протекает он длительно. При системных формах заболевания прогноз неблагоприятный. Локальные формы амилоидоза намного легче поддаются лечению. Однако добиться полного восстановления здоровья практически невозможно, так как заболевание в любой момент может дать рецидив. Профилактика первичных форм амилоидоза не разработана, поскольку не выяснены причины, которые служат предпосылкой для развития заболевания. Профилактика вторичных форм заключается в упорном и систематическом лечении заболеваний, которые могут привести к появлению амилоидоза.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.