Амилоидный лихен – одно из проявлений амилоидоза кожи

Амилоидный лихен фото 1Амилоидный лихен – это кожное проявление системного заболевания амилоидоз. В основе развития болезни лежит нарушение обменных процессов, в результате чего, амилоидный белок откладывается в тканях, в том числе и в коже.

Амилоидоз нечасто ограничивается только кожными проявлениями с образованием амилоидного лихена. Чаще всего, заболевание протекает системно, поражая различные ткани и органы, преимущественно органы ЖКТ.

Принято выделять несколько форм амилоидоза:

  • Амилоидоз идиопатический или первичный, то есть развивающийся без предшествующих болезней.
  • Амилоидоз вторичный, то есть, развивающийся, как осложнение хронических болезней – лепры, туберкулеза, пиодермии хронической (импетиго, гангренозная пиодермия и др.), и пр.

Обе названные формы амилоидоза могут протекать, как системно, так и локально. Однако локальная форма амилоидоза с образованием только амилоидного лихена при отсутствии признаков внутренних поражений, отмечается относительно редко.

Причины развития

Причины развития амилоидного лихена и амилоидоза в целом к настоящему времени до конца не изучены. Одной из наиболее вероятных теорий развития амилоидоза, признаваемой рядом авторов, является теория мутаций клеток, приводящих к образованию клонов амилоидобластов – клеток, продуцирующих белок амилоид.

Развитие амилоидного лихена наиболее вероятно при первичном амилоидозе, протекающем, как локально, так и системно. Вторичный кожный амилоидоз, протекающий локально, развивается, как осложнение кожных заболеваний, чаще всего, нейродермита или красного лишая. Лихен образуется непосредственно в очагах кожных заболеваний.

Клиническая картина

Локализованная форма первичного амилоидоза проявляется образованием амилоидного лихена. Чаще всего, очаги поражения расположены на коже голеней, реже амилоидный лихен поражает кожу в других местах тела.

Высыпания при амилоидозе представлены плотными папулами, имеющими уплощенную или полушаровидную форму. Амилоидные элементы множественные, папулы расположены плотно друг к другу.

Амилоидный лихен фото 2Элементы могут сливаться, образуя большие амилоидные бляшки с неровной бородавчатой поверхностью. Высыпания при амилоидозе нередко сопровождаются ощущениями зуда.

При системном течении амилоидоза помимо развития лихена на коже, отмечается поражение внутренних органов. Развитие глоссита и увеличение размера языка (макроглоссия) отмечается у 20% больных системным амилоидозом. У больных язык приобретает характерный вид – покрывается бородавками, на поверхности отчетливо проступают отпечатки зубов. Иногда на языке появляются папулы или пузыри.

У больных амилоидозом нередко отмечаются очаги алопеции – очаговой или диффузной (телогеновая). Иногда отмечаются склеродермоподобные высыпания на коже.

Диагностика

Диагностика амилоидоза и амилоидного лихена – это достаточно сложная задача, требующая проведения различных исследований.

При проведении лабораторных тестов специфических изменений крови при амилоидозе не выявляется. У больных отмечается незначительное повышение СОЭ, слабые признаки анемии.

Для постановки диагноза необходимо проведением специальных проб на содержание амилоидных элементов. Пробы проводятся с метиленовой синью. В норме у пациентов при проведении такой пробы изменяется цвет мочи. У больных амилоидозом частицы красителя фиксируются белками амилоидами и практически не выводятся с мочой.

При  подозрении на амилоидоз назначается комплексное исследование внутренних органов с целью выявления патологических изменений.

При проведении гистологических исследований кожи в области образования амилоидного лихена выявляется:

  • Содержание в сосочковом слое амилоидных масс;
  • В свежих очагах выявляются мелкие агрегаты амилоидов, которые располагаются непосредственно под эпидермисом или в сосочках кожи.
  • При исследовании зрелых очагов, обнаруживаются крупные амилоидные массы, содержащие фибробласты, меланинсодержащие макрофаги, гистиоциты.

Лечение

При первичном локализованном амилоидном лихене пациентам назначаются препараты с содержанием глюкокортикостероидов местного применения. Кроме того, есть сведения о применении для лечения амилоидного лихена следующих препаратов:

  • Диметилсульфоксид 10%
  • Циклофосфомид в дозе 50 мг в сутки;
  • Отретинат.

Амилоидный лихен фото 3Применение этих препаратов помогает уменьшить зуд, наблюдается рассасывание амилоидных папул. Однако нередко после отмены препаратов развивается рецидив.

Есть данные об эффективности применения делагила, унитиола в сочетании с сеансами лазеротерапии.

Кроме того, для лечения амилоидоза рекомендованы витамины в больших дозах. Необходимо использовать витамины групп A, PP, E, B. При сильном зуде, который нарушает сон больных, назначается введение непосредственно в очаги амилоидного лихена растворов анестетиков.

Рекомендации по питанию

Больным амилоидным лихеном рекомендуется соблюдать диету. Пациентам рекомендуют сильно ограничить потребление соли и белковых продуктов.

Основу рациона больных амилоидозом должны составлять крахмалосодержащие продукты: хлеб, картофель, крупы, макароны. Кроме того, необходимо употреблять больше овощей, содержащих много витамина C – капусту всех видов, перец сладкий, шпинат. Полезны цитрусовые. Витамин C необходим для образования коллагена, что способствует нормализации состоянию кожи.

Важно употреблять продукты, богатые калием (бобовые, чеснок, морковь). Калий необходим для укрепления сосудов с нормализации работы внутренних органов.

Лечение народными методами

Амилоидный лихен, как и другие формы амилоидоза, можно лечить и средствами фитотерапии. Однако лечение это должно быть длительным и регулярным. Нельзя отказываться от терапии, назначенной дерматологом, народные средства используют только, как дополнение к лечению.

Амилоидный лихен фото 4Лечебный сбор для лечения амилоидоза состоит из бессмертника, березовых почек и зверобоя. Берут по 300 граммов каждого из названных растений, перемешивают. Ежедневно на ночь нужно выпивать стакан настоя, приготовленный из расчета на стакан кипятка ложку сбора.

Лечение амилоидоза глухой крапивой и можжевельником. Необходимо приготовить отвар из травы крапивы. Для этого две полные ложки сухого мелко измельченного сырья кипятят в половине литра виды четверть часа. Дают отвару остыть естественным путем и процеживают, тщательно отжимая траву. На ночь съесть 5 ягод можжевельника, запив половиной стакана приготовленного отвара. Для лечения амилоидоза необходимо ежедневно добавлять по 1 ягоде можжевельника, в конце концов, довести разовую дозу до 15 ягод.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития амилоидного лихена не разработана. Амилоидоз протекает хронически в течение продолжительного времени. При системных формах заболевания прогноз неблагоприятный. При первичном локальном амилоидном лихене прогноз на выздоровление более оптимистичен. Однако даже при длительной ремиссии не исключен рецидив, который может развиться в любой момент. Поэтому все пациенты, больные амилоидным лихеном, должны находиться на учете и регулярно наблюдаться у дерматолога.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.