Синдром Мафуччи: причины, симптомы, методы лечение, прогноз патологии

Рак груди доброкачественная опухоль как лечиться. Доброкачественные опухоли молочной железы – причины, диагностика и лечение. Причины развития патологий молочных желез

Доброкачественная опухоль молочной железы в медицинской практике выявляется довольно часто. Ее появление обусловлено процессом размножения тех или иных разновидностей клеток, в ходе которого женский организм не способен справиться с контролем над ними. Доброкачественное образование в молочной железе характеризуется более медленным темпом роста и отсутствием метастазов в другие органы.

Пациент представил своему врачу первичной медико-санитарной помощи 3 месяца назад с перевернутым левым соском и осязаемым комом, который очень напоминал новообразование на маммограмме. У нее не было симптомов, указывающих на метастатическое заболевание. Это исследование выявило метаболически активное литическое поражение в руднике грудины. Проконсультировались несколько разных радиологов, и мнения различались относительно того, действительно ли это представляет собой метастатическое поражение. Рассмотрев случай с несколькими радиологами, хирург решил продолжить окончательную операцию и следить за поражением грудины.

При лечении подобного патологического состояния возможно применение, как консервативных, так и хирургических методов. При этом доброкачественное образование довольно редко образуется вновь.

Патология подразделяется на следующие виды:

  1. Мастопатия – неестественное распространение соединительной ткани.
  2. Фиброаденома – органоспецифическая опухоль груди у женщин железистого происхождения.
  3. Киста – одиночная либо множественная патология полости молочной железы с жидкообразным содержимым, образующимся в протоках.
  4. Внутрипротоковая папиллома – интрадуктальная папиллярная опухоль, развивающаяся в млечном протоке.
  5. Липома – опухоль, развивающаяся не из тканей молочной железы, а из клеток подкожно-жировой клетчатки.

ul

Виды

Классификация хондросарком достаточно обширная. В ее основу заложен срок давности прогрессирования патологии, а также степень сложности. Основываясь на первом пункте, медики выделяют первичный и вторичный вид патологии. Но каждый из них также будет иметь более широкую классификацию.

Первичная

Особенностью этого вида хондросаркомы является ее локализация на поверхности интактных костей. Углубляясь в классификацию можно заметить, что внутри идет разветвление еще на два вида:

  • центральная – в этом случае опухоль прогрессирует внутри пораженных костных структур;
  • периферическая – при таком виде патологический процесс находится на поверхности пораженных костных структур.

В медицине чаще всего диагностируют хондросаркому первичного типа, она занимает 90% всех выявленных случаев заболевания.

Вторичная

Этот вид опухоли диагностируют у представителей старшей возрастной группы, и у пенсионеров. Основной причиной возникновения выступают имеющиеся хондромы, если в анамнезе имеется выраженная дисхондроплазия (врожденная патология кости). Однако патология может развиваться еще из хрящевых структур суставов.

Также врачи выделяют следующие провоцирующие факторы, которые могут привести к развитию вторичной хондросаркомы:

  1. Костно-хрящевые экзостозы;
  2. Хондроматоз;
  3. Болезнь Олье-Маффучи;
  4. Хондробластома;
  5. Хондромиксоидная фиброма.

Вторичная хондросаркома диагностируется сравнительно редко, а процент зафиксированных клинических случаев составляет всего 10 от общей массы пациентов.

Помимо распределения хондросарком на первичный и вторичный вид, в медицине выделяют еще и следующие типы патологического процесса злокачественного характера:

  • анапластический вид болезни;
  • типичный вид;
  • хондросаркома светлоклеточная;
  • недифференцированная хондросаркома.

ul

Степени

Патология имеет несколько степеней злокачественности. Для того чтобы точно определить, есть ли у пациента хондросаркома, а также какого вида патология, и какими особенностями развития обладает, врачи проводят гистологическое исследование части костной структуры.

В зависимости от того насколько глубоко проросла опухоль в костные структуры, выделяют три степени заболевания:

  1. Для первой степени характерным является состав межклеточного вещества, в котором доминируют хондроидные ткани. То есть при исследовании в ней обнаруживаются хондроциты, которые имеют мелкие плотные ядра. Многоядерные клетки отсутствуют, также как и фигуры митоза.
  2. Для второй степени характерной особенностью является наличие изменений в составе межклеточного вещества, который на этой стадии является миксоидным, с большим содержанием клеток. Основная часть клеток локализуется в периферической части долей, при этом уже отмечается наличие фигур митоза, а клетки отличаются увеличенным размером. Также на этой степени уже видны некротические очаги, что говорит о поражении костных тканей опухолевыми клетками.
  3. Для третьей степени характерной особенностью является исключительно миксоидный характер жидкости. Клетки здесь располагаются тяжами и одиночными группами, также отмечается повышенное количество фигур митоза, некротические зоны имеют значительные размеры.

Говоря о частоте вероятных рецидивов патологии после проведенного лечения, стоит отметить, что риск увеличивается в зависимости от степени выявленной опухоли, чем она тяжелее, тем выше риски. Не исключено, что на последней стадии даже после хирургического лечения появятся метастазы.

Отсюда можно сделать вывод, что вылечить патологию при диагностировании ее на первой степени значительно проще, нежели в запущенной стадии, когда степень злокачественности очень высокий.

ul

Расположение

Характерной особенностью хондросаркомы является то, что она может развиться в любой костной структуре тела человека. Но при этом наиболее распространенными местами локализации опухоли выступают:

  • Кости таза – поражение этого участка происходит чаще всего. Пациент ощущается постоянное присутствие болей тупого характера в области таза, что обусловлено сдавливанием седалищного нерва увеличивающейся опухолью.
  • Кости крестца – при формировании патологического процесса в этой зоне пациенты также отмечают постоянное присутствие болей, при этом их характер тупой и резкий, иногда тянущий.
  • Кости бедра – как и в первых двух случаях, основным симптомом поражения костных структур выступает наличие болевого дискомфорта. Также пациенты могут страдать от ограниченности движений суставом.
  • Кости плеча – в большинстве случаев у больных диагностируют первичную хондросаркому, также сопровождающуюся болью в этой области.
  • Кости пальцев и кисти – практически не встречается, однако случаи поражения опухолью этой зоны все же были зарегистрированы.

Чаще всего хондросаркома развивается в разных участках тела, при этом место локализации может изменяться, поэтому иногда очаги локализуются и на мягких тканях. Самыми частыми симптомами патологии можно назвать боль, отечность мягких тканей и ограничение движений в пораженном суставе.

ul

Причины

Стоит сказать, что единого мнения относительно причины развития опухолевого процесса в костях, нет. Однако врачи выделяют ряд провоцирующих факторов, при влиянии которых у людей с большой вероятностью может развиться хондросаркома, среди них:

  1. Генетическая предрасположенность к онкологиям, особенно у людей, страдающих от хондродисплазии с ангиоматозом;
  2. Если у пациента диагностирован синдром Олье-Маффучи (ондроматоз костей скелета);
  3. При патологии Вильмса, которая характеризуется формированием злокачественных опухолей в почках;
  4. Когда у человека наблюдаются аномалии роста костей скелета, например, при болезни Педжета;
  5. Некорректное или несвоевременное лечение, например, при частичном удалении экзостоза костно-хрящевых тканей.

Развитие хондросаркомы вторичного типа чаще всего происходит на фоне имеющихся пораженных участков при остеохондроматозе, солитарной остеохондроме, деформирующей остеодистрофии, энходроме или экхондроме.

ul

Диагностика

Основным методом точной постановки диагноза выступает рентгенография. Если врачи все же подтверждают поражение костей хондросаркомой, то на снимках будут отчетливо видны участки разрушений, имеющие неправильную форму, они будут явно выделяться на фоне мягких тканей.

Также благодаря рентгену удается определить, периферическая или центральная хондросаркома, в зависимости от расположения патологических участков (внутри кости или на ее поверхности). В первом случае там, где кость соприкасается с опухолевым образованием, будут обнаружены поверхности с эрозиями на кортикальном слое.

Краевая линия опухоли обрамлена тяжистыми солевыми отложениями, а в самом центре очага также наблюдается кальциноз, видимый на снимке в качестве вкраплений. При локализации опухоли в трубчатых костях, то снимок будет показывать очаги поражения в виде вкраплений обызвествления. Участи будут иметь вид утолщенного веретена.

В большинстве случаев пациентам выставляют диагноз центральная хондросаркома, а периферические опухоли зачастую вторичные. Если есть необходимость подтвердить наличие опухоли, а также проверить, в каком состоянии находятся расположенные рядом мягкие ткани, пациентам назначают следующие методы диагностики:

  • Компьютерная томография пораженной конечности;
  • МРТ головного мозга;
  • Рентген грудной клетки;
  • игольчатая биопсия кости открытого или проникающего типа;
  • сканирование системы костей (остеосцинтиграфия), что позволяет выявить аномалии костных структур.

Тактику лечения опухолевого процесса разрабатывают врачи в индивидуальном порядке для каждого пациента. Она основывается на клинической картине, возрасте, степени тяжести и запущенности патологического процесса.

ul

Хондросаркома

Хондросаркома является типом саркомы ‒ онкозаболевания кости и суставов. Тем не менее, данная опухоль возникает в хряще ‒ жесткой, но гибкой ткани, а не в самой кости.

Хондросаркома обычно поражает хрящевую ткань костей таза, бедра, плеча, ребер или руки. Но может проявиться и в мягких тканях, таких как мышцы, нервы или жировые отложения конечностей. Болезнь также может развиваться с доброкачественного образования, которое находится близко к кости (хрящевая опухоль или остеохондрома).

Сформированная хондросаркома может расти как медленно, так и быстро. Она также склонна вторгаться в соседние и отдаленные ткани, кости и органы. Но если первоначально в хряще или кости возле иного органа обнаруживаются метастазы, это, скорее всего, не хондросаркома, а метастазирование иного онкозаболевания.

Виды хондросарком

В зависимости от способа проявления под микроскопом и меры агрессивности, существует несколько разновидностей хондросарком:

Обычные и ясноклеточные хондросаркомы – низкосортный класс хрящевых онокообразований, что указывает на улучшенный прогноз, по сравнению с иными видами. Локализуется в бедренном и плечевом хряще.

Миксоидные – промежуточный вариант к более агрессивным формированиям, но иногда представляют низкосортный класс.

Мезенхимальные – обычно возникают в позвоночнике, ребрах и челюсти.

Недифференцированные – содержат клетки разных видов. В связи с этим, такие новообразования сложно точно определить.

Классификация

Хондросаркомы классифицируются от первого по третий класс, от чего зависит их поведение и способ лечения. Обычные и ясноклеточные опухоли относятся к низкому или промежуточному классам. Это значит, что они не очень агрессивны и склонны оставаться на одном месте.

Мезенхимальные и недифференцированные хондросаркомы являются опухолями высокого класса. Это значит, что они зачастую ведут себя агрессивно и имеют тенденцию распространяться.

Недифференцированная хондросаркома очень сложно лечится. Но она происходит менее, чем в 10% случаев.

Симптомы хондросаркомы

Люди с этим онкозаболеванием обычно не чувствуют себя больными. Среди общих признаков выявляются:

  • боль в бедрах, ноге, руке или ином участке с хрящевой тканью;
  • припухлость в болезненной области;
  • пояснично-крестцовый радикулит;
  • симптомы со стороны функционирования мочевого пузыря;
  • односторонний отек.

Диагностика

Диагностические тесты позволяют установить точный вид хондросаркомы и класс опухоли. Способы выявления этого ракового заболевания включают:

  1. Рентген для болезненной части кости. Как правило, он способен выявить опухоль.
  2. Биопсия. Доктор проводит забор небольшого образца ткани для дальнейшего изучения под микроскопом.
  3. Магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионая томографии позволяют обнаружить тонкие изменения структуры костной ткани, а также обмена химических веществ.

Современное лечение хондросаркомы

Терапия зависит от расположения онкоформирования и агрессивности опухоли. В связи с тем, что заболевания нечастые, они требуют госпитализации в специализированные центры.

Главные формы лечения хондросаркомы представлены:

Хирургией

Ключевой терапевтический метод для лечения данного онкозаболевания, который предвидит несколько вариантов:

  1. Врач удаляет опухоль вместе с некоторым количеством окружающей здоровой ткани вокруг нее. Исследования показывают, что для низкосортных хондросарком эффективным является внутриочаговое выскабливание с удалением небольшого количества ткани.
  2. Щадящие операции, что заключаются в резекции раковой кости, хряща, а также мышц. После этого врачи исполняют протезирование или трансплантацию костной ткани, а также проводят замену суставов на искусственные.
  3. Полная ампутация органа, после чего возможно протезирование.

Адъювантным лечением (адъювантная терапия)

К примеру, мезенхимальная хонросаркома хорошо реагирует на лучевое лечение. Химиотерапия или лучевое лечение иногда эффективно для пациентов с рецидивирующим, метастатическим или недифференцированным онкозаболеванием. В частности, местная протонная терапия способна на 80% управлять опухолью.

Шансы на выживаемость

Выживаемость при хондросаркоме сложно определить из-за большого количества подтипов, различной гистологической оценки и других обстоятельств.

Для локализованной хондросаркомы общая 5-летняя выживаемость составляет 72% и 69%. Более долгосрочный прогноз (от 5 до 10 лет) представляет результаты в 57% и 53%.

Недифференцированная хондросаркома имеет 5-летнюю выживаемость в 10%.

Источник: https://orake.info/xondrosarkoma-foto-prognoz-pokazateli-vyzhivaemosti/

ul

Этиология явления

На сегодняшний день медицина не располагает точным ответом на вопрос о причинах формирования и развития доброкачественного образования в молочной железе.

Симптомы кисты молочной железы

Пациент решил пройти двустороннюю мастэктомию с немедленной реконструкцией. Патология из образцов мастэктомии выявила 1 см левую пронизывающую проточную карциному, комбинированную гистологическую оценку. Не было сосудистой или лимфатической инвазии. Правильная профилактическая мастэктомия пациента выявила атипичную гиперплазию. В послеоперационном периоде пациент увидел в городе медицинского онколога. Медицинский онколог проанализировал работу и избрал для получения тонкоигольного аспирата стернального поражения до завершения рекомендаций по адъювантной терапии.

Однако приводятся причины, провоцирующие появление подобного патологического образования, среди которых:

  • половая принадлежность – согласно статистическим данным, на 1 пациента мужского пола с подобным диагнозом приходится 135 пациенток;
  • возраст пациента;
  • проблемы репродуктивного характера;
  • механическое травмирование молочных желез;
  • неудобный и тесный бюстгальтер;
  • у женщин, не рожавших детей или родивших 1 ребенка, риск развития патологии выше;
  • несбалансированность гормонального фона;
  • патологии эндокринного характера;
  • избыток ультрафиолетовых лучей;
  • радиоактивное излучение;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • неоднократное искусственное прерывание беременности;
  • отсутствие регулярной половой жизни;
  • состояние стресса или хроническая депрессия;
  • избыточная масса тела;
  • сахарный диабет;
  • курение;
  • вредные условия труда;
  • наследственная предрасположенность.

Тонкоиглайный аспират стернального поражения демонстрировал метастазирующую аденокарциному, соответствующую первичной груди. После обсуждения различных вариантов лечения с первичным онкологом пациент представляет в Университет Колорадо программу рака молочной железы для второго мнения.

У больного нет другой важной прошлой истории болезни. Она родила своего первого ребенка в возрасте 32 лет и кормила грудью своих детей. Она является бывшим курильщиком и пьет алкоголь в обществе. Нет семейной истории рака молочной железы, яичника или предстательной железы. Эти рекомендации основаны на данных, показывающих, что заболеваемость бессимптомным, но обнаруживаемым метастатическим заболеванием у женщин с ранней стадией рака молочной железы связана со стадией заболевания. Ложноположительные показатели варьировались от 10% до 22% для сканирования кости и от 33% до 66% для ультразвукового исследования печени.

ul

Симптомы

Довольно часто наличие опухоли выявляется случайно в ходе самодиагностики. При некоторых обстоятельствах появившаяся опухоль способна вызвать болезненные ощущения, что обусловлено ростом нездоровых тканей.

У женщин до 40 лет опухоль не меняется в размерах. У каждой 6 женщины с выявленным диагнозом новообразование уменьшается или исчезает вообще. И лишь в 5-10% диагностированных случаев наблюдается увеличение размера опухоли.

Фальсифицированная скорость сканирования кости составляла около 10%. К сожалению, стадии рака этих пациентов не сообщалось, поэтому никто не знает, что делать с результатами. Робинсон: Это ложноположительные сканы, которые изнашивают вас в долгосрочной перспективе. Пациенты с ложноотрицательным сканированием могут в конечном итоге получить слишком агрессивную терапию, но они, вероятно, все еще получают пользу от лечения. Необходимы биопсии и сканирование чтобы отследить ложные срабатывания, поднимите вас на стену.

Финлейсон, вы бы прошли операцию без биопсии этого поражения? Кристина Финлейсон: тщательный подход к предоперационной постановке потребовал бы полной оценки любых подозрительных клинических или рентгенологических результатов до начала хирургической терапии. Эти важные конечные точки преследуются в первую очередь, когда они будут влиять на планирование клинического лечения. В этом случае, возможно, пациент выбрал бы консервацию молочной железы, а не мастэктомию, если бы она знала ее истинную патологическую стадию.

Если у женщины выявили наличие доброкачественного новообразования в молочной железе, то пациентке не стоит ее недооценивать. Выявление доброкачественной опухоли не является гарантией того, что исключено появление раковых клеток. Необходимо регулярно и чутко следить за здоровьем и появлением всевозможных изменений в организме.

В этом ретроспективном анализе 43% не имели окончательной локальной хирургии, а 57% имели резекцию первичной опухоли. Из тех, у кого была локальная хирургия, у 38% была лумпэктомия, а у 57% была мастэктомия. Локальное хирургическое лечение было независимой значительной переменной, даже если оно контролировалось для использования системной терапии, количества метастазов и типа метастазов.

Если посмотреть ретроспективно, это было бы идеально для того, чтобы постановка была завершена до операции. Можно было бы оценить реакцию на исходную системную терапию. Мэнтер: Вы находите, что больше женщин предпочитают выбирать двусторонние мастэктомии с немедленной реконструкцией?

Выделяют следующие симптомы злокачественной опухоли молочной железы:

  • изменившийся размер или форма молочной железы;
  • выделения из соска кровянистого характера;
  • изменения визуальных характеристик кожи (чрезмерная пигментация, появление морщин или целлюлита);
  • расширенные кровеносные сосуды молочной железы;
  • увеличенные лимфатические узлы в подмышечной или надключичной области;
  • отечность руки.

К ним относятся географическое положение, характеристики операционного хирурга и предоперационное консультирование пациента. По моему опыту, когда женщины имеют возможность сохранения груди, 19% выбрали одностороннюю или двустороннюю мастэктомию. Из женщин, которые выбрали мастэктомию, 28% также выбрали реконструкцию. Для женщин, которые нуждались в мастэктомии, 25% выбрали немедленную реконструкцию.

Все эти женщины предлагались и рекомендовали проконсультироваться с пластическим хирургом до мастэктомии. Несколько удивительно, что недавнее исследование женщин с недавним диагнозом рака молочной железы в Лос-Анджелесе и Детройте продемонстрировало, что пациенты с большим вкладом в их хирургическое принятие решений чаще выбирают мастэктомию.

ul

Диагностические мероприятия

Диагностика доброкачественной опухоли молочной железы сочетает в себе следующие исследования:

  • визуальный осмотр и прощупывание молочной железы;
  • маммография;
  • рентгенологические исследования с использованием контраста;
  • анализ крови на гормоны, в ходе которого определяется уровень эстрадиола в крови, а также гормонов щитовидной железы и гипофиза, фолликулостимулирующего гормона и пролактина.
  • проводятся исследования крови на наличие онкомаркеров;
  • ультрасонография;
  • пункция опухоли для проведения лабораторных исследований ткани (проводится под местной анестезией).

Помимо перечисленных выше мероприятий, пациентке может быть назначено, к примеру, ультразвуковое исследование органов малого таза и щитовидной железы либо компьютерная томография головного мозга.

Что касается того, почему женщины выбирают более агрессивную хирургию, это в основном объясняется опасениями относительно риска повторения и сопутствующих рисков и неудобств лучевой терапии. Робинсон: Было ли это стернальное литическое поражение прямым расширением ее первичной опухоли, гематогенным метастазом или расширением внутреннего узла молочной железы?

Причины развития патологий молочных желез

Минакши Сингх: Поскольку маргинальные образцы мастэктомии были свободны от опухоли, стернальное поражение представляет собой метастазирование карциномы молочной железы. Рабинович: Во-первых, для ясности необходимо сказать, что в 99% случаев целью радиации является обеспечение паллиативной терапии — либо для лечения боли, либо для предотвращения надвигающегося перелома. По этой причине мы, как правило, можем проводить более короткие курсы лечения, направленные на 20-30 Гр, или даже однократные фракционированные дозы 8 Гр.

ul

Симптомы кисты молочной железы

  • дискомфорт и боли в области молочной железы, усиливающиеся в предменструальном период;
  • ассиметричное увеличение размеров молочной железы;
  • изменение формы груди;
  • изменение цвета кожи молочной железы;
  • изменение формы соска.

ul

Диагностика

  • визуальный осмотр кожных покровов молочных желез;
  • пальпация;
  • маммография.

Также проводят дополнительные лабораторные исследования крови для выявления гормонального дисбаланса (анализ на половые гормоны и гормоны щитовидной железы) и анализы на онкомаркеры и раково-эмбриональный антиген.

ul

Лечение кисты молочной железы

Лечение мелких кист проводят консервативно, корректируют гормональный фон, назначая препараты женских половых гормонов.

Если киста большого размера, то под контролем УЗИ проводят тонкоигольную пункцию кисты и извлекают из полости жидкость. Обратно в полость вводят вещества, которые склеивают ее стенки и способствуют скорейшему заживлению.

Прогнозы лечения кист молочной железы благоприятные и редко возможны рецидивы. Главное не запускать заболевание, так как увеличенные кисты могут переродиться в рак груди.

Липома – это доброкачественное новообразование из адипоцитов (клеток жировой ткани) молочной железы. Выявляются у женщин в период гормональных изменений в организме (40-50 лет). Липомы имеют мягкую консистенцию, умеренно плотные, безболезненные, могут вырасти до 10 см.

При самостоятельном обследовании женщина может обратить внимание, что при ощупывании груди обнаружила безболезненное уплотнение, мягкой консистенции с четкой границей.

Диагностируют липому с помощью УЗИ и маммографии, на которых видна четкая граница опухоли, ее размеры и локализация. Также обязательно проводят анализ фрагмента опухоли на биопсию, для исключения саркомы груди.

Лечение только хирургическое.

ul

Дифференциальная диагностика

Встречается среди опухолей у детей наиболее часто, однако перед постановкой окончательного диагноза надо исключить заболевания, имеющие сходство с медуллобластомой.

Среди детской патологии это может быть:

  • эпендимома головного мозга – доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток, выстилающих желудочки головного мозга и канал спинного мозга.
  • волосовидная астроцитома.
  • хориоидпапиллома.

У взрослых это могут быть метастазы в мозжечок, эпендимома, хориоидпапиллома и гемангиобластома.

ul

Диагностика

При подозрении на опухоль головного мозга обязательным является общий анализ крови и биохимия, консультация врача офтальмолога с обязательным осмотром глазного дна, нейросонография (НСГ) или УЗИ головного мозга для грудных детей, детей до 3 лет, КТ или МРТ для детализации размеров и расположения опухоли головного мозга, а также спинного мозга для исключения метастазирования, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с целью выявления регионарных и отдаленных метастаз.

Проведение стереотаксической биопсии поможет окончательно выставить диагноз, определить тип медуллобластомы и разработать дальнейшую, но уже индивидуальную тактику лечения.

Стереотаксическая биопсия проводиться под общим наркозом и применяется с использованием стереотаксической рамы или с помощью нейронавигации. Если используется стереотаксическая рама, то по ходу операции делается КТ или МРТ.

При нейронавигации МРТ и КТ делается до операции, а потом к моменту биопсии из картинок делают 3D изображение. Игла, которую используют для биопсии, оснащена микровидиокамерой. Все сделано для того, чтобы максимально точно взять нужный кусочек ткани и свести к минимуму осложнения после биопсии. Стереотаксическая биопсия – это сложная операция, требующая опыта от врача.

ul

Лечение медуллобластомы

Хирургический метод лечения преследует цель полного удаления опухоли, возможно поэтапное удаление (в несколько операций или поэтапно, если не удалось сразу удалить весь очаг опухоли). Этим занимается нейрохирург.

После операции ребенка передают онкологам, которые проводят лучевую терапию и химиотерапию. Лучевую терапию проводят детям старше 3 лет, облучают головной и спинной мозг с целью профилактики развития метастаз. Химиотерапия используется в комплексном лечении с другими методами, а также с паллиативной (облегчающей жизнь) пациенту целью.

Подход к каждому пациенту индивидуален и зависит от многих факторов.

ul

Причины артериовенозной мальформации

Считается, что артерио-венозная мальформация у детей и взрослых — это не наследственное заболевание, так как генетическая предрасположенность к нему до сих пор не отслеживалась. По мнению исследователей, эта аномалия развивается между 45 и 60 днями эмбриогенеза. Уже к 25-28 дню в головном мозге плода имеется капиллярная сеть, а затем эти тонкие структуры начинают постепенно объединяться в более крупные сосуды. На данном этапе под влиянием внутриутробной травмы, тератогенных факторов (получения матерью дозы облучения, приема некоторых лекарств и т.д.) происходит нарушение строения сосудистой стенки и развития капиллярно-венозной и артериальной сети.

Сформировавшиеся мальформации — клубки переплетенных между собой извилистых сосудов — могут располагаться в любой части головного мозга, но самые крупные из них появляются в задних областях полушарий.

Условно все факторы, влияющие на развитие сосудистой сети головного мозга и проводящие к появлению АВМ, делятся на 3 группы:

  1. изменение строения стенок вен и артерий головного мозга;
  2. травмирование головного мозга внутриутробное, либо повреждение в результате родовой травмы, падения;
  3. склеротические явления в стенках вен, приводящие к их разрушению.

Считается, что у детей мужского пола артериовенозные мальформации встречаются чаще, чем у девочек. Что касается разрыва образования на сосудах и последующего спонтанного церебрального кровоизлияния, оно обусловлены следующими процессами. В сосудах мальформации циркулирует кровь смешанная — венозная и артериальная, при этом давление на стенки сосудов равно артериальному. Поэтому венозные сосуды, имеющие более слабые стенки и не приспособленные к высокому кровяному давлению, рано или поздно не выдерживают, растягиваются и истончаются, а затем разрываются. Факторами риска для более скорого разрыва АВМ являются:

  • мужской пол;
  • малый размер мальформации;
  • расположение мальформации в задней черепной ямке, базальных ганглиях;
  • охватывание АВМ глубоких вен мозга;
  • малое количество дренирующих вен;
  • очень высокое давление в сосудах.

ul

Формы болезни

Заболевание классифицируют по нескольким признакам. По типу строения выделяют такие виды АВМ:

  • Артерио-венозная мальформация — сплетение сосудов, в котором кровь из артерий сразу проникает в вены без попадания в капилляры, что обуславливает высокое давление.
  • Кавернозная гемангиома — «клубок» капилляров, сформировавшийся при отсутствии питающих вен и дренирующих артерий, давление в котором может оставаться нормальным. Один из подвидов — капиллярная телеангиэктазия.
  • Венозная мальформация — сплетение расширенных вен, сопровождающееся отсутствием питающих артерий. Обычно имеет низкое давление и не требует лечения.

Локальная артериовенозная мальформация головного мозга может располагаться в разных участках:

  • кортикальные (поверхностные) — на поверхности мозга (в коре или белом веществе);
  • внутренние (глубокие) — в гипоталамусе, стволе мозга, базальных ганглиях;
  • артериовенозные фистулы — внутри твердой мозговой оболочки.

По размеру мальформации могут быть такими:

  • Мизерные — до 10 мм., визуализируются как мелкие клубки с тонкой сеткой артериальных сосудов, либо как более сгущенная, нежели обычно, сеть артерий на локальном участке вкупе с измененными и расширенными венами.
  • Малые — до 1 см., на снимках МРТ выглядят аналогичным образом.
  • Средние — 2-4 см. диаметром. Имеют наиболее выраженную симптоматику и несут высокий риск разрыва.
  • Большие — до 6 см. Являются очень опасными для человека, в зависимости от локализации имеют разный риск смертности, который порой высок даже после операции.
  • Гигантские — более 6 см. Разрываются несколько реже, чем средние и большие мальформации, но их лечение представляет собой большие сложности.

По динамике развития АВМ могут быть:

  • активными, легко обнаруживаемыми на ангиограмме;
  • неактивными, трудно диагностируемыми (чаще всего к ним относятся капиллярно-венозные и капиллярные мальформации).

Именно адекватное подразделение АВМ на виды и типы дает специалисту необходимый уровень информации о степени тяжести патологии и помогает выбрать наиболее эффективное лечение в будущем.

ul

Симптомы заболевания

К сожалению, большая доля артериовенозных мальформаций не вызывает никакой симптоматики вплоть до своего разрыва. Тем не менее, некоторые образования сосудов головного мозга имеют клинические проявления, среди которых преобладают:

  • внезапные приступы головной боли;
  • припадки по типу эпилепсии;
  • тошнота и рвота;
  • периодическая скованность шейных мышц;
  • покалывание на коже;
  • шум, звон в ушах;
  • пульсация крови в ушах;
  • головные боли по типу мигрени;
  • снижение интеллекта;
  • падение трудоспособности, вялость;
  • постоянный дискомфорт в зоне лба, затылка и т.д.

Эпилептиформные припадки отмечаются у каждого 3-го больного с АВМ, при этом само образование чаще всего располагается в области височной доли. У человека во время припадка появляются судороги, нистагм, вынужденные повороты головы, потеря сознания или головокружения, нарушения речи, выпадение полей зрения. Такие приступы могут стать регулярными, но у некоторых больных они единичны.

Если проблема локализована в лобной доле с поражением лицевой артерии, то преобладающими очаговыми симптомами могут быть нарушения речи, вытягивание губ трубочкой, падение интеллектуального развития, шаткость походки, судороги. Когда АВМ находится в области мозжечка, клинически это может проявляться нистагмом, нарушением координации, сбоем контроля движений нижних конечностей, снижением тонуса мышц. При мальформации в основании головного мозга наблюдаются параличи, нарушения зрения и слепота.

Тип течения патологии может быть геморрагическим и торпидным. Геморрагический тип встречается в 50-70% случаев и характеризуется небольшим размером мальформации и ее дренажем в глубокие вены. У большой части больных такой тип течения мальформации проявляется кровоизлиянием. Торпидное течение сопровождается кластерными головными болями, судорожным синдромом, прогрессирующими признаками разных неврологических нарушений по типу опухолевого процесса.

Обычно врожденные АВМ начинают проявлять себя только по достижению 20-летнего возраста, и именно с этого срока риск их разрыва серьезно повышается. При беременности у женщин может произойти первичное обострение симптоматики заболевания. Изредка первые признаки начинают беспокоить человека уже после 50-ти лет, что означает относительно спокойное течение болезни и низкую вероятность ухудшения состояния в будущем.

ul

Диагностика патологии

Как правило, пациент обращается за помощью к неврологу при развитии неприятных симптомов заболевания, описанных выше, либо поступает в стационар с клиникой уже случившегося кровоизлияния. Также часть сосудистых мальформаций головного мозга выявляется как случайная находка во время обследования.После описания больным характера проблемы врач обязательно выясняет родовой анамнез (если имеются такие данные), перенесенные в раннем детстве травмы и болезни. Предположить развитие АВМ можно после проведения РЭГ, отражающей асимметрию кровенаполнения бассейнов артерий, а также ЭЭГ, которая обнаруживает акцентирование биоэлектрической активности в одной из зон мозга. УЗ-допплерография помогает обнаружить ускорение кровотока в каком-либо артериальном бассейне.

Лучшими методами, позволяющими определить тип заболевания, форму и локализацию АВМ, являются:

  • КТ — рентгеновское изображение структур мозга, который выявляет аномалии внутри мозговой ткани и в оболочках. В большинстве случаев рекомендуется проведение КТ-ангиографии с введением контрастного вещества для более детальной визуализации мозговых вен и артерий.
  • МРТ — более безопасный метод обследования, основанный на применении магнитного поля, а также радиоволн. Как и в случае с КТ, информативной является методика МРТ-ангиографии.
  • Церебральная ангиография — инвазивное исследование с введением катетера в периферическую артерию и доведением его до сосудов мозга. После данной манипуляции выполняется рентгеновский снимок сосудов. Несмотря на риск осложнений после данного исследования, только оно может точно отразить причину геморрагии при спонтанном мозговом кровотечении.

ul

Методы лечения

Решение о том, какая тактика лечения будет применяться в конкретном случае, должен принимать только опытный хирург после детальной диагностики. В большинстве случаев проводится хирургическое лечение, но, если риск спонтанного разрыва минимален, тактика может быть выжидательной. В настоящее время используются три типа вмешательств при артериовенозных мальформациях головного мозга, а также различные их комбинации:

  • хирургические (классические операции);
  • радиохирургические;
  • эмболизация (эндоваскулярные операции).

Эндоваскулярная эмболизация, или склейка сосудов сейчас является наиболее часто применяемым способом предотвращения кровоизлияний на фоне АВМ. Радикальное выключение мальформации из общего кровотока можно провести примерно у 50% больных, а у остальной части полного исключения не происходит. При помощи катетера к АВМ подается специальное клеящее вещество, которое остановит кровоток на этом участке (неуправляемая эмболизация). Есть и другие виды эндоваскулярных операций:

  • стационарная баллонная окклюзия питающих артерий;
  • комбинирование баллонной окклюзии с эмболизацией сосудов;
  • избирательная эмболизация или тромбирование АВМ.

Радиохирургические методики позволяют полностью излечить около 85% больных, у которых мальформация не превышает 3 см. в диаметре.

Радиохирургия показана при недоступности расположения образования для классической операции, а также при остаточных мальформациях после хирургического вмешательства. Сфокусированное облучение направляют на область локализации аномалии, после чего сама процедура длится примерно 1 час. Далее в течение 1-2 лет сосуды сами склерозируются и замещаются соединительной тканью. Основной недостаток состоит в сохранении опасности кровоизлияния до момента склерозирования сосудов.

Хирургическое лечение проводится при наличии доступа к месту расположения АВМ и ее объеме до 100 мл После краниотомии — вскрытии полости черепа — выявляют мальформацию, затем применяют лазер или другие инструменты для ее полного прижигания. После сжимания мальформацию удаляют из тканей. Операция, несмотря на полное выздоровление в случае успеха, может осложняться инсультом и прочими серьезными последствиями. После операции проводится краткий курс реабилитации пациента. Обычно пребывание в больнице не превышает 5-7 дней. В дальнейшем человеку рекомендуется пить ноотропы и другие сосудистые препараты, а также проходить регулярные обследования (МРТ) головного мозга.

ul

Симптомы и лечение разрыва артериовенозной мальформации

Разрыв, как правило, происходит спонтанно, но нередко этому событию предшествовал прием алкоголя, сильный стресс, физическая нагрузка. Летальность при первом разрыве достигает 15%, у остальных больных геморрагии могут повторяться. После проникновения крови в ткани мозга происходит пропитывание и набухание клеток, развитие отека и гипоксии. В итоге при большом объеме кровотечения могут возникать острая коронарная недостаточность, дыхательная недостаточность и смерть.

В целом, симптомы разрыва АВМ могут быть следующими:

  • сильнейшая головная боль;
  • рвота и тошнота;
  • онемение рук и ног;
  • слабость, головокружения;
  • повышение давления;
  • обмороки;
  • косоглазие и нистагм;
  • светобоязнь;
  • эпилептический припадок;
  • параличи, в том числе лицевые;
  • кома.

Больного с подобными клиническими признаками нужно срочно госпитализировать, после чего сразу начинается лечение имеющихся нарушений со стороны жизненно важных органов, порой оно проводится еще до выяснения причины кровоизлияния. Параллельно проводится МРТ или КТ, после получения данных которой тактика лечения уточняется. Среди методов, применяемых после разрыва АВМ:

  • дыхательная реанимация;
  • введение препаратов для поддержки сердечной деятельности;
  • коррекция давления;
  • введение нейропротекторов и антиоксидантов, лекарств для улучшения микроциркуляции крови;
  • нейрохирургическое лечение;
  • прием кортикостероидов, антибиотиков и т.д.

ul

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Предупредить осложнения можно следующими путями:

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга (АВМ) — это аномалия развития кровеносной системы, которая заключается в неправильном соединении вен, артерий и более мелких сосудов. Обычно заболевание диагностируют у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя медицине известны случаи обнаружения такой патологии у лиц более зрелого возраста. У представителей мужского пола эта патология встречается чаще.

Такие сосудистые мальформации сами по себе возникают как в головном, так и в спинном мозге. Особенностью является то, что в них отсутствует капиллярная сеть, поэтому кровь сразу переходит из артериальной системы в венозную.

ul

Классификация и причины заболевания

Сосудистая мальформация по своему типу бывает:

  • артериальной;
  • венозной;
  • артериовенозной (такая форма встречается чаще всего);
  • артериовенозной фистулезной;
  • артериовенозной микромальформацией;
  • артериовенозной кавернозной;
  • гемангиомой;
  • дуральной фистулой.

На сегодняшний день не установлены причины развития заболевания, однако их можно разделить так:

  1. Врожденные погрешности в строении и структуре стенок кровеносных сосудов.
  2. Патологии, которые развились в результате травмирования головного мозга: при падениях, ударах, родовых травмах.
  3. Разрушительные явления в стенках венозных сосудов мозга, в результате которых развился склеротический процесс.

ul

Как проявляется заболевание?

В большинстве случаев артериовенозная мальформация протекает бессимптомно и диагностируется при проведении магнитно-резонансной или компьютерной томографии по другим показаниям. Также поводом для обращения к специалисту является разрыв сосуда, который сопровождается .

В зависимости от локализации артериовенозная мальформация проявляется следующими симптомами:

  1. При локализации в головном мозге — мигренью, ухудшением работоспособности, недомоганием. Помимо этого, могут развиться симптомы неврологического характера в зависимости от расположения и размеров артериовенозной мальформации в полости черепа.
  2. Если патология развилась в лобной доле, — снижением умственных способностей, нарушениями со стороны речи, приступами судорог, шаткостью походки, признаками шизофрении.
  3. При локализации в мозжечке — нарушением координации движений, снижением мышечного тонуса, шаткостью походки и крупноразмашистым нистагмом.
  4. Если мальформация расположена в височной доле мозга, — речевыми нарушениями (сенсорной афазией), выпадением зрительных полей, приступами судорог, которые наблюдаются во всем теле или только в конечностях.
  5. При локализации мальформации на основании мозга — нарушением движения глазных яблок, косоглазием, параличами, нарушениями зрения.
  6. Если процесс локализуется в спинном мозге, — параличом рук или ног, нарушением всех видов чувствительности.

Помимо этого, артериовенозная мальформация может разрываться, вызывая кровотечение в спинном или головном мозге и нарушение их кровоснабжения.

Разрыв мальформации в головном мозге характеризуется попаданием крови в субарахноидальное пространство, вследствие чего развивается субарахноидальное кровоизлияние. Его признаки: тошнота и рвота, мигрень, светобоязнь, обморочные состояния.

Если кровь попала в серое вещество, образуется гематома. В зависимости от ее локализации в головном мозге, проявления могут быть следующими:

  1. Зрительные нарушения.
  2. Обморочные состояния.
  3. Отклонения в речевом развитии.
  4. Приступы судорог.
  5. Паралич конечностей.

Если разрыв мальформации произошел в спинном мозге, может развиться паралич конечностей.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС