Миеломоноцитарный лейкоз: острый, хронический и ювенильный, причины, лечение и прогноз

Моноцитарный лейкоз

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов. Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным. Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Моноцитарный рак крови бывает острый и хронический:

  • Острый процесс характеризуется делением клеток, остановивших процесс развития на начальном этапе. Опухоль составляют бласты, т.е. клетки-предшественницы.
  • Хроническая форма представлена частичной задержкой развития клеток. Формула крови остается практически неизменной.

ul

Лечение лейкемии

Лечение лейкемия

Часто, говоря «лечение рак крови» люди имеют в виду именно лечение лейкоза. На самом деле, лейкоз — это рак лейкоцитов, то есть белых кровяных телец. Костный мозг пациентов с лейкозом производит большое количество аномальных лейкоцитов, которые попадают в кровоток; такие дефективные клетки не могут выполнять защитную функцию, свойственную здоровым лейкоцитам. Прогрессирующий рак крови у детей препятствует выработке других типов клеток крови, включая тромбоциты и эритроциты. Это приводит к развитию анемии (из-за низкого количества эритроцитов), плохой свертываемости крови (из-за сниженного количества тромбоцитов) и повышенному риску развития различных инфекций (из-за аномалии белых кровяных телец).

Как группа заболеваний лейкозы составляют около 30% всех детских онкологических заболеваний. К счастью, при своевременно поставленном диагнозе, лейкемия имеет хороший прогноз. При правильно назначенном протоколе лечения большинство больных раком крови детей успешно достигают ремиссии. Лечение лейкоза в Центре лечения рака крови проводится лучшими гематологами Израиля и по новейшим протоколам. Эффективно лечатся Все типы лейкемии.

ul

Типы лейкемии

Лейкозы подразделяются на острые (быстро развивающиеся) и хронические (медленно развивающиеся) формы. Среди детей наиболее распространены острые формы лейкоза. В зависимости от того, какие клетки иммунной системы вовлечены в развитие заболевания, различают два типа острой лейкемии:

  • острый лимфобластный лейкоз, который характеризуется аномалией лимфоцитов
  • острый миелобластный лейкоз, при котором поражаются клетки миелоциты

Обе формы заболевания чаще встречаются у маленьких дет. Миелобластный лейкоз в большинстве случаев развивается у детей до 2 лет и в подростковом возрасте. Формы хронического лейкоза (ХМЛ и ХЛЛ) встречаются реже. К ним также относятся хронический миелогенный лейкоз и ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

ul

Разновидности миелоидного лейкоза

Ввиду того, что сама по себе мутация клеток крови редко развивается в организме в «чистом» виде, но чаще всего сопровождается другими мутациями стволовых клеток и прочими патологиями, существует множество различных форм и видов миелолейкозов.

Если до недавних времен насчитывалось 8 основных видов, разделенных в соответствии с происхождением лейкозных образований, то сегодня учитываются и мутации, произошедшие в клетках на генетическом уровне. Все эти нюансы влияют на патогенез и прогнозы продолжительности жизни при той или иной форме болезни. Кроме того, определение разновидности заболевания острый миелоидный лейкоз позволяет выбрать релевантную схему лечения.

Согласно ФАБ, варианты миелолекоза выделены в следующие подгруппы:

Острый не дифференцированный лейкоз M0
Острый миелобластный лейкоз без признаков созревания M1
Острый миелоидный лейкоз с признаками созревания M2
Острый промиелоцитарный лейкоз M3
Острый миеломонобластный лейкоз M4
Острый монобластный лейкоз M5
Острый эритроцитарный лейкоз M6
Острый мегакарциоцитарный лейкоз M7

Особенности острого промиелоцитарного лейкоза

ОПЛ, или ОПМЛ, расшифровывающийся как острый промиелоцитарный лейкоз, относится к подвиду миелолейкоза M3 в соответствии с ФАБ (франко-американо-британской классификацией). При этом злокачественном заболевании в крови и костном мозге пациентов скапливается аномальное количество промиелоцитов, являющихся несозревшими гранулоцитами.

Острый промиелоцитарный лейкоз определяется по типичной транслокации хромосом, приводящей к образованию аномальных онкопротеинов и бесконтрольному делению мутированных промиелоцитов. Был обнаружен в середине XX века и долгое время считался одной из фатальных и сверх-острых форм миелолейкоза.

В настоящее время острый промиелоцитарный лейкоз показывает уникальный ответ на такие средства лечения как триоксид мышьяка и транс-ретиноевая кислота. Благодаря этому ОПЛ стал одним из самых благоприятно прогнозируемых и излечимых подвидов заболевания острый миелоидный лейкоз.

Прогноз продолжительности жизни при этом варианте ОМЛ в 70% случаев составляет 12 лет без обострений.

Диагностируется промиелоцитарный лейкоз путем исследований костного мозга, анализа крови и дополнительных цитогенетических исследований. Наиболее точную диагностическую картину удается получить благодаря исследованию ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Характеристики острого монобластного лейкоза

Острый монобластный лейкоз относится к межобластной форме ОМЛ в соответствии с классификацией ФАБ – вариант M5, который в 2,6% случаев встречается у детей и в 6-8% случаев у взрослых (чаще всего – пожилых).

Показатели клинической картины практически не отличаются от острого миелолейкоза, хотя общие симптомы дополняются более выраженной интоксикацией и высокой температурой тела.

Также аболеванию характерны признаки нейтропении с преобладанием некротических изменений слизистой носоглотки и ротовой полости, а также воспаления языка.

Основным очагом локализации заболевания является костный мозг, однако наблюдается еще и увеличение селезенки и отдельных групп лимфоузлов. В дальнейшем возможно возникновение инфильтрации десны и миндалин, а также метастазирования опухоли во внутренние органы.

Однако при своевременном проведении анализов, обнаружении злокачественной патологии и применении современных схем лечения, в 60% случаев прогнозируется значительное улучшение состояния больного.

Характеристика эозинофильного лейкоза

Острый эозинофильный лейкоз развивается вследствие злокачественной трансформации эозинофилов и может протекать на фоне аденокарциномы щитовидной железы, матки, кишечника, желудка, рака бронхов и носоглотки. Эта разновидность миелолейкоза схожа с реактивной эозинофилией, присущей острому лимфобластному (ОЛЛ) или миелобластному лейкозам. Поэтому для дифференциации диагностики прибегают к исследованиям специфических клеточных маркеров крови.

Наиболее характерными для этого подвида миелолейкоза являются увеличение числа эозинофилов и базофилов в анализе крови, и разрастание размеров печени и селезенки.

Особенности миеломоноцитарного лейкоза

Особую озабоченность современных онкогематологов вызывает такая подгруппа ОМЛ, как миеломоноцитарный лейкоз, разновидности которого чаще всего поражают детскую возрастную категорию. Хотя среди пожилых слоев населения риск заболевания этим видом миелолейкоза также высок.

Миелоцитарному лейкозу свойственно острое и хроническое течение, а одной из форм хронического вида является ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, характерный для детей от первого года жизни до 4 лет. Особенностью этого подвида является частота его развития у маленьких пациентов и большая склонность к заболеванию мальчиков.

ul

Почему развивается миелолейкоз

Несмотря на то, что точных причин возникновения лейкозов установить до сих пор не удается, в гематологии существует определенный список провоцирующих факторов, которые способны оказать деструктивное влияние на деятельность костного мозга:

  • радиационное облучение;
  • неблагоприятные экологические условия проживания;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние канцерогенов;
  • побочные действия от химиотерапии при других формах рака;
  • хромосомные патологии – анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна;
  • наличие таких патологий как вирус Эпштейна-Барра, лимфотропный вирус или ВИЧ;
  • другие состояния иммунодефицита;
  • вредные привычки, особенно курение родителей больного ребенка;
  • наследственный фактор.

ul

Как проявляется миелоидный лейкоз?

Ввиду того что симптоматика миелолейкозов разнится в зависимости от форм и разновидностей ОМЛ, выделение общих клинических показателей в категорию симптомов весьма условно. Как правило, первые тревожные сигналы обнаруживаются в результатах анализа крови, что заставляет врача назначить дополнительные методы диагностики.

ОМЛ у детей

В случае с маленькими детьми, наиболее подверженными такой разновидности как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, наличие следующих симптомов должно насторожить родителей и заставить обратиться к врачу:

  1. Если ребенок плохо прибавляет в весе;
  2. Если имеются задержки или отклонения в физическом развитии;
  3. Повышенная утомляемость, слабость, бледность кожи на фоне железодефицитной анемии;
  4. Наличие гипертермии;
  5. Частые инфекционные поражения;
  6. Увеличение печени и селезенки;
  7. Припухлость периферических лимфатических узлов.

Конечно, наличие одного или нескольких вышеуказанных симптомов не означает, что у ребенка точно развивается ювенильный миелоцитарный лейкоз, ведь такие показатели характерны многим другим болезням. Но, как известно, лечение сложных заболеваний наиболее эффективно на ранних стадиях, поэтому сдать анализы крови и пройти другие диагностические процедуры будет не лишним.

ОМЛ у взрослых

У взрослой категории пациентов, особенно в возрасте старше 50 лет, миелолейкозы проявляются следующими симптомами:

  • хронической усталостью, общей слабостью;
  • потерей веса и аппетита;
  • склонностью к внутренним кровоизлияниям, появлению синяков, повышенной кровоточивостью;
  • повышенной хрупкостью костей;
  • частыми головокружениями и ознобом;
  • неустойчивостью к инфекционным патологиям;
  • тошнотой;
  • постоянной бледностью.

Понятно, что и эти симптомы не могут служить единственным фактором в определении ОМЛ, поэтому не стоит самостоятельно диагностировать у себя рак.

ul

Диагностические процедуры при ОМЛ

Первым и основополагающим диагностическим мероприятием для верификации миелоидного лейкоза является развернутый анализ крови. При обнаружении патологического разрастания определенных групп кровяных телец назначается костномозговая биопсия. Для определения распространения раковых клеток в организме используются:

  • рентгеновское и ультразвуковое исследования;
  • скелетная сцинтиграфия;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как правило, все диагностические процедуры проводятся в клиниках гематологии и онкологии, и при подтверждении диагноза ОМЛ немедленно составляется план лечения. Поскольку патогенез (протекание) разных форм болезни различается на клеточно-молекулярном уровне, прогноз продолжительности жизни пациента целиком зависит от точности диагноза и адекватности выбранного способа лечения.

ul

Терапевтические меры

Сегодня лечение миелолейкоза состоит из 4 этапов терапевтических мер:

  1. Индукционный с интенсивным применением химиотерапии, призванной в кратчайшие сроки уничтожить как можно большее количество миелобластных клеток для достижения ремиссионного периода.
  2. Консолидационный с интенсивной терапией комбинированных и дополнительных химиотерапевтических доз для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, и снижения риска возвращения болезни.
  3. Лечение центральной нервной системы, проводимое с целью недопущения лейкозных клеток в области спинного и головного мозга, для профилактики метастазирования. При падании лейкозных клеток в ЦНС может быть назначен курс лучевой терапии.
  4. Пролонгированная поддерживающая терапия, назначаемая на длительный период (год и более) и проводимая в амбулаторных условиях с целью уничтожения выживших раковых клеток.

ul

Побочные эффекты химиотерапии

Несмотря на результативность химиотерапевтического лечения, не каждый пациент соглашается на применение высоких доз химиотерапии, поскольку у этой методики есть существенный недостаток – побочные осложнения.

  1. Наиболее частым побочным явлением считается цитопения, развивающаяся в результате нарушения кроветворного процесса (миелотоксичности). Большую опасность представляет возникновение лейкопении, поскольку из-за нехватки белых кровяных телец организм теряет иммунную защиту от инфекционных поражений, сопряженных с опасностью для жизни.
  2. Не меньшую проблему (иногда даже фатальную) составляют подтвержденные анализами тромбоцитопения и железодефицитная анемия, в борьбе с которой организм иногда перенасыщают элементами железа, что приводит к вторичным изменениям внутренних органов.Что такое химиотерапия?
  3. Прием цитостатиков приводит к тошноте и рвотам, крайне плохо переносимым пациентами. Продолжительные рвоты приводят к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса, анорексии (полной потере аппетита) и даже желудочным кровотечениям.
  4. Частым проявлением побочного эффекта является алопеция (облысение), поражение почек и сердечной мышцы, желтуха, изъязвления слизистых и другие симптомы побочных осложнений, которые возникают в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, комбинации препаратов и других факторов.

Можно ли победить лейкоз?

О полной победе над лейкозами сегодня говорить еще рано. Но увеличение продолжительности жизни после интенсивных методов терапии хотя бы на 5-7 лет отмечают в среднем у 60% больных. Правда, прогнозы для пациентов старше 60 лет не поднимаются выше 10%-ного показателя. Поэтому не стоит ожидать наступления преклонного возраста для того, чтобы вплотную заняться собственным здоровьем. Проходить профилактические осмотры, следить за своим питанием и образом жизни, сдавать кровь и мочу на анализы нужно регулярно.

ul

Этиология моноцитарной лейкемии

Заболевание, поражающее костный мозг, лишает ткани организма питания и защиты. Онкологический процесс развивается на фоне определённых причин:

  • Пожилой возраст.
  • Онкологические патологии в анамнезе кровных родственников характеризуют наследственный фактор.
  • Длительный контакт с повышенным радиационным фоном.
  • Ослабленная иммунная система.
  • Вирусные поражения организма.
  • Генетические отклонения в эмбриональном периоде.
  • Контакт с канцерогенными веществами.
  • Химиотерапевтическое лечение других видов рака.
  • Проживание в экологически грязном районе.
  • Никотиновая зависимость.
  • Длительный приём антибиотиков и анальгетиков.

Опухолевый процесс обычно диагностируется у взрослых представителей сильного пола. У детей может развиться ювенильный лейкоз на фоне нейрофиброматоза первого типа.

Моноцитарная лейкемия развивается, когда незрелая клетка моноцит, резвившаяся из миелоидной стволовой клетки, начинает делиться и вытеснять из костного мозга нормальные компоненты. Затем происходит значительный выброс аномальных клеток в кровоток человека. Бласты не способны выполнять защитные функции, поэтому иммунитет больного снижается. Нарушается выработка эритроцитов и тромбоцитов.

Миеломонобластный и моноцитарный лейкозы развиваются в течение 4-х стадий:

  1. Вначале прекращается нормальный кроветворительный процесс в костном мозге. Развиваются слабые симптомы.
  2. С наступлением ремиссии в ликворе остается невысокий процент аномальных клеток.
  3. На фоне интенсивной терапии монобластный лейкоз отступает, в крови и костном мозге бласты содержатся в допустимом пределе.
  4. Терминальная стадия характеризуется активным развитием рака и поражением всего организма. Метастазы распространяются в любые части тела. Лечение не приносит результаты.

Формы моноцитарной лейкемии

Кроме острой и хронической формы, монобластный рак бывает:

  • Хронический ювенильный миеломонобластный. Диагностируется у маленьких детей. Формируется из моноцитов и промоноцитов.
  • Другой лейкоз.
  • Неуточнённый.

ul

Способы диагностики болезни

Чтобы диагностировать заболевание и уточнить его тип, проводят анализ крови и спинномозговой жидкости для определения нарушений в их составе:

Забор спинномозговой жидкостиЗабор спинномозговой жидкости

  • Нарушается соотношение лейкоцитов и эритроцитов. Развивается лейкоцитоз. Показатели гемограммы не превышают 20%, при миелограмме уровень лейкоцитов не выше 40%, но больше 5%.
  • Моноциты и промоноциты развиваются в костном мозге.
  • Хроническое течение болезни может характеризоваться 20% бластов в костном мозге.
  • Отсутствует филадельфийская хромосома.
  • Не обнаруживается ген ВСR-АВL.

На начальном этапе злокачественные моноциты отличаются формой ядра, контурами и цветом цитоплазмы. Клетки разной величины. В период обострения уровень бластов значительно увеличивается и не поддаётся дифференцированию. Зрелые моноциты больше не могут представлять костный мозг, их место занимают недоразвитые формы. Развитые лейкоциты почти отсутствуют. Развивается лейкемический провал. Наблюдается увеличение печени и селезёнки.

В биохимии крови и анализе мочи обнаруживаются лизоцимы в большом количестве. Этот показатель является значимым при диагностике заболевания.

Для уточнения диагноза и выявления вторичных очагов онкологи проводят:

  • Иммунофенотипирование.
  • Цитохимический анализ.
  • Эзофагогастродуоденоскопия.
  • Эхокардиограмма.
  • Рентгенография грудной клетки.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
  • Ультразвуковая диагностика.

Важно отличить злокачественный процесс от моноцитоза при следующих заболеваниях:

  • Инфекционный мононуклеоз;
  • ВИЧ;
  • Лимфоцитоз;
  • Сифилис;
  • Лейкемоидные реакции;
  • Туберкулёз;
  • Острая тромбоцитопеническая пурпура;
  • Язвенный колит;
  • Лейконейтропения;
  • Бруцеллёз;
  • Агранулоцитоз;
  • Аутоиммунные патологии и т.д.

ul

Симптоматическая картина

Клиника заболевания неспецифична на начальном этапе. Рак долго развивается в теле человека и проявляется под воздействием серьёзных факторов. Моноцитарный лейкоз обычно выявляется при диагностике других болезней.

При общих нарушениях развиваются анемия, кровоточивость и воспаления слизистой полости рта, инфекционные процессы, отмечается метастазирование, появляются симптомы интоксикации.

Когда угнетается красный росток костного мозга, больной испытывает:

  • Вялость;
  • Повышенную утомляемость;
  • Головокружения;
  • Тошноту;
  • Нарушения зрения;
  • Одышку;
  • Сильное сердцебиение;
  • Холод в конечностях;
  • Цвет кожи становится бледно-серым.

При недостатке тромбоцитов развиваются:

  1. Частые кровотечения из носа;
  2. Подкожные кровоизлияния и синяки;
  3. Пролонгированные менструальные кровотечения;
  4. Спонтанные маточные или желудочно-кишечные кровотечения;
  5. Кровоточивость дёсен.

При поражении органов и систем человек испытывает боли в зависимости от локализации поражения:

  • Для онкологического процесса в лёгких характерны кашель с кровью, одышка, боль в груди, признаки кислородного голодания. Развивается пневмония.
  • Когда рак поражает головной мозг, у больного случаются приступы эпилепсии, провалы в памяти, расстройство зрения и нарушение речевых функций.
  • Начинают возникать инфекционные и воспалительные процессы органов брюшной полости. Характерны боль в животе, спазмы, вздутие, расстройства стула. Развивается асцит. Из-за кровотечений кал становится черным, а рвота с небольшим количеством крови.
  • Печень увеличивается и отекает. Выступает в правом подреберье. Нарушаются процессы вывода желчи. Развивается желтуха.
  • Отекает и увеличивается селезёнка.
  • При поражении скелета усиливается боль в костях и суставах в состоянии покоя.

По мере угнетения иммунитета симптомы приобретают более выраженный характер.

ul

История заболевания

Первые упоминания о заболевании  датируются 1882 годом немецким патологоанатом Реклингхаузеном, который описал заболевание как «опухоль доброкачественной природы, развивающуюся в периферических нервных стволах. Он же разделил нейрофиброматоз на центральный и периферический. Несмотря на то, что открываются новые формы, данная классификация не потеряла свою актуальность и чаще всего используется в клинической практике.

История заболеванияul

Диагностика нейрофиброматоза — основа в генах

Диагностика

Основывается на изучении мутации гена нейрофиброматоза тип 1, что  представляет сложную задачу по ряду причин:

  • большой размер гена и сложность его строения;
  • наличие псевдогенов большой протяжённости на других хромосомах;
  • широкий спектр мутаций гена нейрофиброматоза тип 1 (делеция, точковые мутации).

Поэтому только комплексный сравнительный анализ с использованием различных технологий ДНК-анализа (сиквенс экзонов и изменение числа ДНК)  позволяет идентифицировать до 95% мутаций.

ul

Можно ли лечить данное заболевание, и как?

Состоит из динамического наблюдения и хирургической операции. Хирургическое лечение пациентов должно быть комплексным, в команду врачей должны входить офтальмолог, реабилитолог, физиолог, судуролог, психиатр.

Лечение

Некоторые врачи отстаивают точку зрения о максимально раннем хирургическом вмешательстве. Однако если при одиночных образованиях спинальные нейрофибромы успешно удаляются без осложнений, то при наличии множественных образований пациенты в течение жизни подвергаются неоднократному хирургическому лечению. Эффективность удаления нейрофибром ограничивается их глубоким прорастанием в нервное сплетение, окружающее ткани и имеет высокий риск послеоперационного рецидива и озлокачествления.

В настоящее время проводятся многочисленные предклинические исследования, часть которых перешла в стадию клинических испытаний, мишенью для терапии являются генетические и молекулярные изменения, происходящие в процессе опухолевого роста при нейрофиброматозе. Некоторые из таких препаратов (лонафарниб, тибифарниб) показали многообещающие результаты. В перспективе эти терапевтические препараты будут полезны для лечения остаточных  опухолевых образований после хирургического лечения, для уменьшения размера опухоли на дооперационной стадии лечения, профилактики рецидивов, а также для общего влияния на активность опухолевого роста в целом.

ul

Профилактика нейрофиброматоза — реально ли это?

Профилактика

Основывается на пренатальной диагностике для выявления больных и носителей патологического гена. Иными словами, супружеские пары, планирующие зачатие ребёнка (да, именно на этапе планирования беременности) могут пройти генетическое типирование, обратившись за консультацией к врачу-генетику. В особенности это касается пар, в семьях которых когда-либо встречался такой диагноз.

ul

Заключение

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

Загрузка…

ul

Лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз чаще всего диагностируется у детей, людей юного возраста. В ходе развития заболевания отмечается активное увеличение показателей предшественников лимфоцитов.

Незрелые клетки скапливаются в селезенке, лимфатических узлах, не позволяя продуцироваться и нормально функционировать здоровым клеткам крови. Среди симптомов медики называют непостоянные боли в суставах, усталость. У пациента могут увеличиться лимфоузлы в области подмышек, в паху, около шеи, иногда начинают образовываться очаги высыпаний.

Спустя время наступает период выраженных признаков острого лейкоза:

  1. ангина;
  2. перепады температуры тела;
  3. анемия;
  4. поражение инфильтратами ребер, ключицы, костей черепа.

Заподозрить острый лейкоз можно по частым носовым кровотечениям, чрезмерной кровоточивости десен, склонности к кровоподтекам после травм.

Если болеет ребенок, у него может начаться длительный мучительный кашель, одышка при ходьбе, болезненность в голенях, брюшной полости. Специфическим признаком является выразительная симптоматика острых респираторных вирусных инфекций, например, головная боль, припадки, рвота. Бывает, что лейкоз провоцирует потерю равновесия во время ходьбы, частые падения.

Хронический

Хронический лимфобластный лейкоз обычно выявляют у пациентов старше 50 лет, болезни характерно длительное течение. Опухолевые клетки скапливаются в костном мозге, периферической крови, лимфатических узлах, печени, селезенке.

Первым симптомом, говорящим о развитии хронического лейкоза, является болезненность:

  • с левой стороны живота;
  • в области подреберья.

Примерно четвертая часть случаев хронического лейкоза диагностируется после исследования образцов крови, проведенного относительно другого заболевания.

Лейкоцитарная формула покажет стремительное увеличение уровня лимфоцитов, снижение концентрации гемоглобина, эритроцитов. У больного на покровах могут появиться красные пятна, характер сыпи при лейкозе в каждом случае индивидуален.

Хроническое течение патологии длится от 3 до 7 лет.

ul

Миелобластный лейкоз

Разница между лимфобластным и миелобластным лейкозов в том, что острый миелобластный лейкоз у детей диагностируют редко, зачастую данной формой патологии страдают пациенты зрелого, пожилого возраста.

Заболевание отличается бесконтрольным скоплением клеток гемопоэтической этиологии, оно сложно поддается диагностике.

Измененные клетки локализуются в периферической крови, костном мозге.

По мере прогрессирования недуга:

  1. активно угнетается рост здоровых клеток;
  2. происходит замещение злокачественными незрелыми клетками.

Миелобластный лейкоз не дает специфических признаков, среди жалоб боли в костях, увеличение общей температуры тела до субфебрильных показателей. Пациент постоянно пребывает в состоянии усталости, у него бледнеет кожа, снижается аппетит, также нередко появляются и синяки при лейкозе.

Ввиду понижения уровня здоровых лейкоцитов иммунная система теряет силы, у больного человека часто развиваются инфекционные заболевания, обостряются давние хронические недуги. Белокровие становится причиной поражения слизистых оболочек ротовой полости, органов пищеварительного тракта, припухлостей на деснах.

Хронический

Хронический лимфолейкоз на сегодняшний момент является наиболее распространенной формой болезни, обычно его выявляют у взрослых пациентов. Предрасположенность передается по наследству, имеется тесная связь с дефектом хромосом.

На начальной стадии рак крови не проявляет себя, выявляется очень редко и случайно. Результаты анализов покажут рост уровня лейкоцитов невыясненной природы, увеличение эозинофилов, базофилов разной степени зрелости. Признаки анемии отсутствуют.

На момент исследования заболевание обычно протекает в хронической фазе, она длится в течение нескольких лет, может легко поддаваться контролю при помощи медикаментов. Из-за увеличения размеров селезенки:

  • возникает дискомфорт в левом подреберье;
  • болезненность усиливается во время ходьбы;
  • повышается слабость в теле.

При хронической форме миелоидного лейкоза определяется порядка 5% бластных клеток. После прохождения курса химиотерапии достигается ремиссия, снижается размер увеличенных внутренних органов.

При условии точного соблюдения предписаний врача период ремиссии длится свыше 5 лет.

ul

Монобластный, ювенильный миеломоноцитарный, волосатоклеточный, моноцитарный лейкозы

Монобластный рак является наиболее редкой формой недуга, при монобластном лейкозе имеется поражение клеток печени, существенное увеличение размеров лимфоузлов. Пациента беспокоят признаки язвенно-некротического стоматита.

Ювенильный лейкоз – особая форма болезни, характерная для детей в возрасте от 2 до 4 лет. Чаще заболевают мальчики, основная причина – генетическая предрасположенность. Заподозрить недуг можно по частым носовым кровотечениям, кровоточивости десен, задержке физического развития, что выражается недобором веса, роста.

Отличительная особенность ювенильного миеломоноцитарного лейкоза – внезапность возникновения. При диагностировании заболевания необходимо как можно раньше провести медицинское вмешательство. Лечение лейкоза у детей в Израиле предусматривает проведение операции по пересадке костного мозга.

Не менее редкая форма лейкоза – волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз. Его проявления определяются примерно в 1 случае на 150 тысяч пациентов. Заболевание:

  1. характерно для мужчин старше 50 лет;
  2. протекает долго и медленно;
  3. сложно поддается лечению.

Название волосатоклеточный недуг получил из-за специфического внешнего вида незрелых клеток, при увеличении они напоминают тельца, обросшие волосками.

Рак бывает трех видов: рефракторный, прогрессирующий, нелеченный. Первые два вида являются наиболее распространенными, их признаки часто списывают на возрастные изменения, вследствие чего волосатоклеточный лейкоз протекает скрыто.

За медицинской помощью пациенты обычно обращаются уже при прогрессировании недуга. Рефракторная (терминальная) форма – самая сложная, не всегда излечимая, она возникает после ремиссии. Исследование крови покажет превышение адекватного уровня лейкоцитов примерно в 10-100 раз.

Показатели эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов падают до минимальных отметок.

ul

Способы диагностики лейкозов

Поставить диагноз лейкоз удается после врачебного осмотра, сдачи общего и биохимического анализа крови. Потребуется провести детальное исследование костного мозга, в образце, получаемом из подвздошной кости или грудины, определяется замещение здоровых клеток незрелыми опухолевыми лейкоцитами.

Во время визуального осмотра доктор обследует человека на наличие увеличенных лимфатических узлов, набухание печени, селезенки. Общий лабораторный анализ крови необходим для подсчета показателей красных и белых кровяных телец.

Лечащий врач может назначить дополнительные тесты, их отбирают на основе симптоматики, типа лейкемии:

  • цитогенетический анализ;
  • спинномозговая функция;
  • рентген грудной клетки.

Цитогенетический анализ предусматривает лабораторное исследование хромосом клеток крови, лимфатических узлов, костного мозга. Если результаты теста покажут аномальные хромосомы, на их основании можно определить тип лейкемии. К примеру, при хроническом миеловидном лейкозе тесты показывают филадельфийские хромосомы.

Для проведения спинномозговой пункции доктор берет длинную тонкую иглу, забирает образец жидкости, циркулирующей в спинном, головном мозге. Процедура проводится при обязательном применении местной анестезии, длится около получаса. После манипуляции больной еще пару часов должен оставаться в положении лежа, это избавит его от острой головной боли.

Рентгенограмма позволяет визуализировать состояние лимфатических узлов, увидеть другие симптомы онкологического заболевания.

Лечение лейкоза в Израиле проводится только после полной и тщательной диагностики организма.

ul

Прогноз на будущее

Лечением лейкоза занимается врач гематолог, онколог.

Прогноз делают в зависимости от ряда параметров, оказывающих влияние на самочувствие пациента. Принимают во внимание состояние, вид, стадию и степень патологического процесса, клиническую картину.

Также учитывается переносимость применяемой терапии, объем измененных тканей, костного мозга.

Длительность жизни больного зависит от степени поражения. При острых стадиях и стремительном развитии онкологического заболевания выживаемость достигает 59%. Когда терапия переносится хорошо, самочувствие стабильное, выживаемость увеличивается, прогнозируемая продолжительность жизни растет.

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз дает благоприятный, выздоровление отмечается у 95% пациентов.

ul

Классификация

Помимо классической МКБ, существует несколько классификаций, позволяющих получить точную характеристику патологического процесса. Для острого миелоидного лейкоза наибольшую актуальность имеет Французско-Американско-Британская (ФАБ) классификация, основанная на типе и зрелости клеток, из которых развивается лейкемия.

Подтип ФАБ Название Частота встречаемости (%)
М0 Недифференцированный острый миелобластный лейкоз 5%
М1 Острый миелобластный лейкоз с минимальным созреванием 15%
М2 Острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток 25%
М3 Острый промиелоцитарный лейкоз 10%
М4 Острый миеломоноцитарный лейкоз 20%
М4eos Острый миеломоноцитарный лейкоз с эозинофилией 5%
М5 Острый моноцитарный лейкоз 10%
М6 Острый эритроидный лейкоз 5%
М7 Острый мегакариоцитарный лейкоз 5%

По гематологической классификации хронический миелоидный лейкоз насчитывает около 5 основных подтипов.

Подтип Название Частота встречаемости (%)
1. Хроническая гранулоцитарная лейкемия 95%
2. Ювенильный хронический миелолейкоз 5%
3. Хроническая нейтрофильная лейкемия
4. Хроническая миеломоноцитарная лейкемия
5. Атипичная хроническая моноцитарная лейкемия

Согласно международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), каждому подтипу заболевания должен быть присвоен специфический код:

C92.0 – Острый миелоидный лейкоз.

C92.1 – Хроническая миелобластная лейкемия.

C92.2 – Атипичный хронический миелоидный лейкоз.

C92.4 – Острый промиелоцитарный лейкоз.

C92.5 – Острый миеломоноцитарный лейкоз.

C92.7 – Другая миелобластная лейкемия.

C92.9 – Миелобластная лейкемия неуточненная.

C93.1 – Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

ul

Симптомы

Большинство клинических проявлений и признаков миелолейкоза как для острого, так и для хронического связано с вытеснением здоровых ростков костного мозга аномальными клетками. По этой причине в течении заболеваний выделяют 4 главных синдрома:

  • Анемический.

    Снижение количества эритроцитов вызывает усталость, повышенное сердцебиение, бледность и одышку.

  • Иммунодефицитный.

    Отсутствие нормального производства лейкоцитов делает больных более восприимчивыми к инфекции, поскольку у аномальных клеток нет механизмов, способствующих полноценному иммунному ответу.

  • Интоксикационный.

    Ранние признаки миелолейкоза часто неспецифичны и могут быть похожими на симптомы гриппа или других простудных заболеваний. К общим симптомам относятся: повышение температуры, усталость, снижение веса, ухудшение аппетита, одышка, анемия, петехии (пятна на коже, вызванные кровотечением), боли в костях и суставах.

  • Геморрагический.

    Уменьшение синтеза тромбоцитов приводит к невыраженным кровоподтекам или кровотечениями при небольшом травмировании.

Кроме того, при ХМЛ в более 50% случаев наблюдается увеличение селезенки. Она может достигать настолько крупных размеров, что начинает сдавливать органы брюшной полости. Увеличение селезенки иногда сопутствует ОМЛ, но, как правило, процесс этот медленный и безболезненный.

Вследствие лейкоцитарной инфильтрации у некоторых пациентов возникает отечность десен. В редких случаях первичным симптомом ОМЛ является формирование за пределами костного мозга плотной лейкемической массы или опухоли (хлоромы). Очень редко при ОМЛ наблюдается увеличение лимфатических узлов и паранеопластическое воспаление кожи.

Разделение течения хронического лимфолейкоза по фазам позволяет докторам грамотнее планировать лечение и прогнозировать исход заболевания.

Хроническая фаза Кровь и костный мозг содержат менее 10% бластных клеток. Фаза может протекать в течение нескольких лет, но без адекватного лечения заболевание будет прогрессировать и переходить на следующие стадии развития. Примерно у 90% пациентов ХМЛ диагностируется в хроническую фазу. Могут присутствовать клинические проявления. Они, как правило, выражаются в виде общей слабости и небольшой потери веса, живот может увеличиваться за счет спленомегалии.
Фаза акселерации (ускорения) Единого определения для этой фазы еще не разработано, но в качестве основного критерия перехода принято считать повышение количества бластов от 10 до 19% или более 20% базофилов в периферической крови. Базофилы иногда содержат в себе цитогенетические изменения в дополнение к филадельфийской хромосоме.
Бластный криз По своему течению напоминает острый миелолейкоз. В этой фазе число бластов, содержащих дополнительные генетические изменения, повышается до 20 и более процентов. В 25% случаев бласты могут выглядеть как незрелые клетки при остром лимфолейкозе или остром миелоидном лейкозе. Клинические проявления в этой фазе выражаются в виде лихорадки, увеличения селезенки и потери веса.

До сих пор не разработаны стандарты для определения стадийности острого миелолейкоза, но принято выделять 3 ключевых фазы, основанных на общем течении заболевания.

Впервые выявленный ОМЛ Фаза соответствует впервые диагностированному лейкозу, который до этого целенаправленно не лечился. Возможно, что ранее пациенту назначались препараты от симптомов заболевания (лихорадка, кровоточивость), но не для подавления роста аномальных клеток. На этом этапе течения обнаруживается до 20% бластных клеток.
Ремиссия Фаза означает, что больному было проведено соответствующее лечение, на фоне которого нормализовался анализ крови. Основным критерием ремиссии является наличие менее 5% бластных клеток в аспирате и их отсутствие в периферической крови и спинномозговой жидкости.
Рецидив Клинические проявления и патологические изменения в периферической крови и аспирате вернулись после проведенного лечения.

ul

Осложнения

У миелолейкозов существует огромное количество осложнений, развивающихся как на фоне течения основного заболевания, так и вследствие приема химиопрепаратов. Однако наибольшую обеспокоенность докторов, ввиду увеличения риска смерти и снижения качества жизни, вызывают следующие три:

  • Иммунодепрессия.

    Из-за патологического повышения количества незрелых бластных клеток вытесняются нормальные ростки крови, что приводит к нарушению иммунных механизмов организма.

  • Кровотечения.

    На фоне патологических изменений со стороны свертывающей системы крови люди с ОМЛ более подвержены внезапному внутреннему кровотечению.

  • Бесплодие.

    Многие препараты, используемые в лечении ОМЛ, в качестве побочного действия вызывают стерильность. Как правило, оно временное, но в некоторых случаях может носить и постоянный характер.

ul

Прогноз (продолжительность жизни)

При ОМЛ прогноз определяется типом клеток, участвующих в патологическом процессе, возрастом пациента и адекватностью проведенного лечения. Стандартные современные терапевтические методики повышают выживаемость у взрослых пациентов (до 60 лет), но у больных старшего возраста этот показатель намного ниже.

5-летняя выживаемость при ОМЛ у пациентов младше 60 лет 35%
5-летняя выживаемость при ОМЛ у пациентов старше 60 лет 10%

Продолжительность жизни пациентов, страдающих от ХМЛ, не превышает 3,5 лет с момента постановки диагноза. Особую опасность для жизни представляет фаза бластного криза. На нее приходится 85% случаев от всех смертей при ХМЛ. Своевременное и соответствующее лечение позволяет пациенту увеличить выживаемость в среднем на 5-6 лет с момента выявления заболевания.

Пациентам, страдающим от заболеваний крови, назначают стол № 11. Акцент в питании необходимо делать на мясо, куриные яйца, молоко, сыр и кефир. Также для восполнения потери витаминов необходимо регулярное употребление овощей и фруктов. Общая суточная калорийность должна достигать не менее 4500 ккал.

ul

Лечение миелолейкоза в Германии

Отделение гематоонкологии при Paracelsus-Klinik Osnabrück. Сотрудники объединяют в своей работе различные терапевтические методики, что позволяет добиться наилучшего результата при лечении такого сложного заболевания, как миелолейкоз. Благодаря скрупулезному подбору лекарственных препаратов и лечебных методик удается добиться индивидуального подхода для каждого пациента. Одновременно с основным лечением проводится психоонкологическая помощь, что позволяет морально поддерживать пациентов в столь трудные для них моменты.

Онкологическое отделение клиники «Рехтс дер Изар». Здесь работает более 30 специализированных врачей и 40 медсестер. Руководит департаментом всемирно известный специалист в области онкологии профессор, д-р медицины Флориан Бассерман. По словам профессора, они лечат своих пациентов в соответствии с новейшими концепциями терапии и регулярно обновляемыми рекомендациями. Это подразумевает применение обычной и высокодозной химиотерапии, а также использование трансплантации стволовых клеток. Материал для пересадки может быть представлен тканями пациента, родственника или постороннего донора. Команда экспертов придерживается в своей работе принципов мультимодальной терапии. Это подразумевает сочетание хирургических, химиотерапевтических, радиотерапевтических и паллиативных методик, индивидуально адаптированных к пациенту.

Тип процедуры Стоимость, евро
Консультация гематолога от 500
Гемограмма от 440
Гистологический анализ костного мозга от 290
Полная диагностика на миелолейкоз от 2900
Биохимическое исследование крови от 450
Курс химиотерапии от 5900
Трансплантация костного мозга от 120000
Реабилитационная программа (сутки) от 250

Отзывы о лечении в Германии

Антон 33 года, г. Омск.

«Все началось с головной боли, кровоточащих десен и синяков, которые возникали почти от любого прикосновения. Состояние особенно ухудшалось от физической активности. Потом я потерял сознание и проснулся уже в реанимации, где провели некоторые исследования и сказали, что у меня лейкоз, но какой – не знают. У меня папа живет в Оснабрюке и он посоветовал лечиться у них, в клинике «Парацельс». После ряда анализов выяснилось, что у меня хронический миелолейкоз. Предложили провести таргетную терапию, я согласился. За два курса удалось добиться стойкой ремиссии, за что им большое спасибо. Сейчас приходится проходить анализы на предмет рецидива, но лечением я очень доволен».

Марина 36 лет, г. Житомир.

«Моему сыну Сереже год назад врачи выставили диагноз «острый миелобластный лейкоз». Ему тогда только недавно исполнилось 8 лет и уже столько испытаний для маленького ребенка, я не представляю, как он это все пережил. Лечение проходили в клинике «Рехтс дер Изар». Нам ее порекомендовала моя сестра, которая переехала в Германию 5 лет назад. Сказала, что в этой больнице много ее знакомых немцев лечилось, и все остались довольны. И правда, клиника очень классная, к нам даже приставили переводчика, чтобы мы могли нормально общаться с докторами. Сереже провели пересадку стволовых клеток. Процедура была не из легких, но все получилось с первого раза, за что я очень благодарна профессору Бассерману».

ul

Медицинская справка

Под термином миеломоноцитарный лейкоз принято понимать злокачественное онкологическое заболевание, при котором происходит поражение гемопоэтических клеток красного костного мозга, в частности монобластов и миелобластов.

Поражение кроветворного органа приводит к значительным изменениям в периферической крови, что сказывается на функциональной активности организма в целом. Результатом развития такой формы является функциональное изменение иммуннокомпитентных клеток гранулоцитов и моноцитов. Данное заболевание может протекать в трех клинических формах: острой, хронической и ювенильной.

Статистика

Миеломоноцитарный лейкоз намного чаще встречается у детей, нежели у взрослых людей. У детей в возрастной группе до 4 лет частота выявления миеломоноцитарной формы стоит на первом месте.

Отдельно стоит отметить, что лейкоз данной формы также довольно часто поражает пожилых людей старше 60 лет. Среди взрослого населения миеломоноцитарная форма встречается сравнительно редко и чаще протекает в хронической форме, а у детей наоборот в острой.

Причины развития болезни до конца не изучены, существует несколько теорий и предрасполагающих факторов, приводящих к его развитию. В настоящее время признана только одна теория вирусного и генетического происхождения данной формы лейкоза.

  • Вирусно-генетическая теория построена на том, что замечена определенная зависимость выявления миеломоноцитарного лейкоза при инфицировании некоторыми видами вирусов. На данный момент известно как минимум 15 таких вирусов.

Также в роли факторов повышающих риск заболевания можно отметить:

  • Физические факторы, например проживание в местности с неблагоприятной экологической обстановкой.
  • Биологические – вирусы, микобактерии туберкулеза, кишечные инфекции.
  • Психосоматические – частые стрессовые ситуации.

Миеломоноцитарный лейкоз – тяжелое заболевание, которое может протекать в трех основных клинических формах: ювенильной, острой и хронической:

  • Ювенильный лейкоз диагностируется только у детей в возрасте младше 4 лет и является детской. Течение этой формы хроническое. Данный вид считается одним из самых редких и встречается у 2% детей с лейкозами. В результате избыточной пролиферации аномальных клеток крови происходит снижение иммунитета и изменение в системе гемостаза.
  • Острая форма – развивается и прогрессирует быстро, встречается более чем в 20% случаев от всех лейкозов в детском возрасте. Чем младше ребенок, тем выше частота встречаемости острого моноцитарного лейкоза.

    При остром лейкозе существенно повышается уровень лейкоцитов, эозинофилов и бластных клеток, что приводит к формированию иммунодефицита, извращенных аллергических реакций.

  • Хронический моноцитарный лейкоз – проявляется избыточной пролиферацией монобластов, что приводит к разрушению соседних тканей, снижению выработки лейкоцитов и повышению в периферической крови моноцитов и монобластов. Хроническая форма чаще всего встречается у людей старше 60 лет.

Возможности в лечении острого лейкоза

на любой стадии.

В этой статье перечислены признаки лейкоза у взрослых.

Здесь http://stoprak.info/vidy/zlokachestvennye-z-k/lejkoz/dieta-pri-zapreshhennye-i-razreshennye-produkty.html рассмотрен вопрос о питании больных. Какой должна быть диета при лейкозе?

Так как миеломоноцитарный лейкоз относится к онкологическим заболеваниям злокачественной природы, то и классификация по стадийности онкологического процесса делится на 4 последовательные стадии:

  • I стадия или начальная. Характеризуется замедлением процесса кроветворения в результате быстрого нарастания атипичных бластных клеток в гемопоэтических тканях организма больного. Дисплазия красного костного мозга приводит к появлению выраженной клинической картины, так называемой первой атаке.
  • II стадия частичной ремиссии. Происходит стабилизация состояния, симптомы заболевания регрессируют. При проведении стернальной пункции и исследовании костного мозга, его состав находится в пределах нормы.
  • III стадия прогрессии. На данной стадии терапия оказывается эффективной и позволяет поддерживать заболевание в компенсированной форме или даже приводит к улучшению общего состояния больного.
  • IV стадия – терминальная. На терминальной стадии увеличение монобластов и миелобластов не поддается медикаментозной коррекции, что приводит к их избыточной пролиферации и декомпенсации лейкоза.

    У пациента наблюдается состояние, называемое – панцитопенией, т.е. состоянием при котором в периферической крови происходит снижение всех видов форменных элементов, что приводит к серьезным кровотечениям, анемии и частым инфекционным заболеваниям.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС