Миеломная болезнь: симптомы, лечение и прогноз, анализ крови, фото, лабораторная диагностика

миеломная болезнь фотоМиеломная болезнь – это заболевание лимфопролиферативного характера, морфологическим субстратом которого выступают плазматические клетки, вырабатывающие моноклональный иммуноглобулин. Миеломная болезнь или болезнь множественного поражения считается опухолевым заболеванием лимфатической системы с низкой степенью злокачественности. Впервые в нашей стране данное заболевание было описано в 1949 г. Г. А. Алексеевым.

Миеломная болезнь составляет около 1%  среди всех злокачественных онкопатологий, а среди  гемобластозов – 10%. Причём люди чёрной расы болеют гораздо чаще других, хотя заболевание встречается среди всех рас. Миеломная болезнь преимущественно поражает людей после сорока лет.

Сегодня это заболевание чаще обозначается плазмоцитомой или множественной миеломой. Такое понятие включает диссеминированный опухолевый процесс системы В-лимфоцитов, которые состоят из перерождённых клеток плазмы. Миеломная болезнь базируется на развитии самых главных признаков, таких как лабораторные и клинические, а также осложнений, к которым относятся миеломно-клеточные инфильтрации в костном мозге и образование раковыми клетками значительного количества парапротеина, которые являются неполноценными иммуноглобулинами. Кроме того, наблюдается снижение синтеза обычных иммуноглобулинов.

ul

Причины

Точные причины болезни неизвестны. Развитию миеломы способствуют факторы, которые играют роль в возникновении и других онкологических заболеваний.

Причины, способствующие возникновению миеломы:

  •  пожилой возраст (чаще миеломой болеют люди в возрасте старше 65 лет);
  •  ионизирующее излучение;
  •  плохая экология;
  •  воздействие химических и токсических веществ;
  •  воздействие продуктов нефтехимии;
  •  наследственная и расовая предрасположенность к заболеванию;
  •  вирусы и инфекции;
  •  стрессовые ситуации.

Пусковым фактором миеломы является сбой при трансформации В-лимфоцитов (один из подвидов белых кровяных клеток) в плазмоциты, клетки, вырабатывающие защитные иммуноглобулины. В результате возникает быстро увеличивающаяся колония злокачественно измененных плазмоцитов. Они образуют инфильтраты (опухолевидные образования) в тканях, поражая в первую очередь костную систему.

Постепенно эти клетки вытесняют нормальные ростки кроветворения из костного мозга. Развивается анемия, нарушается свертываемость крови. Снижается иммунитет, так как парапротеины, в отличие от нормальных иммуноглобулинов, не могут выполнять функцию защиты. Из-за накопления парапротеинов в крови повышается общий белок, вязкость крови. Из-за повреждения ими почек нарушается выделение мочи.

При различных видах миеломы может секретироваться не весь иммуноглобулин, а только его отдельные белковые субъединицы – тяжелые или легкие полипептидные цепи. Так, при миеломе Бенс-Джонса парапротеины представлены легкими полипептидными цепями. Вид миеломы и степень поражения органов определяют течение и прогноз болезни.

ul

Симптомы

Миелома развивается постепенно, начинаясь с болей в костях, которые часто бывают первым признаком заболевания. В процесс вовлекается внутренняя часть плоских костей черепа, лопаток, ключиц, таза, грудины, позвонков, ребер. Реже эпифизы трубчатых костей. При диффузно-узловатой миеломе на кости могут появляться округлые образования мягкой консистенции. Костная ткань разрушается.

Иногда начало болезни бывает незаметным, и миелома впервые проявляет себя как спонтанно возникший перелом.

Больные жалуются на слабость, скачущую температуру. Отмечаются нарушения со стороны органов пищеварения, кровотечения, геморрагии на коже, ухудшение зрения. Развивается анемия, отягчая прогноз заболевания. Присоединяются инфекции.

Основные симптомы миеломы:

  •  боли в костях;
  •  появление на костях опухолевидных образований;
  •  спонтанные переломы;
  •  деформации костей, позвоночника;
  •  слабость, повышение температуры;
  •  кровотечения и геморрагии на коже;
  •  диспептические явления (тошнота, понос, рвота, отсутствие аппетита);
  •  нарушения мочеиспускания, уменьшение выделения мочи, отеки;
  •  головные боли, неврологические расстройства;
  •  боли по ходу нервов, нарушения функций тазовых органов;
  •  частые простудные заболевания;
  •  при поражениях внутренних органов: боль, неприятные ощущения, чувство тяжести в подреберье, сердцебиение и др.

При сдавливании головного мозга миеломными узлами возникают головные боли. Появляются нарушения чувствительности, бред, расстройство речи, парезы, судороги. При поражении позвоночника позвонки деформируются. Это приводит к сдавливанию нервных корешков, болям, нарушению функций тазовых органов.

ul

Диагностика

В диагностике миеломы ведущую роль играют лабораторные исследования. Уже в общем анализе крови и общем анализе мочи зачастую определяются характерные изменения. Это резко ускоренная (до 80 и выше мм/ч) СОЭ, высокий уровень белка в моче, низкие показатели гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов.

Биохимический анализ крови показывает высокий общий белок, сочетающийся с низким уровнем альбуминов. Определяется повышение кальция в сыворотке крови и в моче.

Для точной постановки диагноза нужны исследования, направленные на определение моноклональных парапротеинов:

  1. их можно обнаружить при электрофорезе белков (градиент М);
  2.  мочу исследуют на белок Бенс-Джонса, если парапротеины включают в себя легкие цепи, проходящие через канальцы почек, анализ положителен;
  3.  для уточнения типа аномального парапротеина проводят иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи.

Чтобы установить степень тяжести заболевания и сделать прогноз его более точным, определяют:

  •  количественный уровень иммуноглобулина крови;
  •  СРП;
  •  бета-2- микроглобулин;
  •  индекс мечения плазмоцитов.

Обязательно исследуют состав костного мозга.

Это позволяет определить состояние всех ростков кроветворения, процент плазматических клеток. Для выявления хромосомных аномалий проводят цитогенетическое исследование. При исследовании костной системы используют рентгеновские методы и магниторезонансную томографию.

ul

Виды

Возможны различные варианты миеломной болезни. Она бывает солитарная и генерализованная. Первая форма представляют собой единичный очаг инфильтрации, располагающийся чаще в плоских костях.

Среди генерализованных форм выделяют:

  •  диффузную миелому, протекающую с поражением костного мозга;
  •  диффузно-очаговую форму, когда поражены и другие органы, в первую очередь кости и почки;
  •  множественную миелому, когда плазмоциты образуют опухолевые инфильтраты по всему организму.

По виду клеток, составляющих субстрат опухоли, различают:

  •  плазмобластную форму;
  •  плазмоцитарную форму;
  •  полиморфно-клеточную;
  •  мелкоклеточную.

По иммунохимическим признакам секретируемых парапротеинов выделяют:

  •  миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей);
  •  миеломы A, M или G;
  •  диклоновую миелому;
  •  несекретирующую миелому;
  •  миелому М (встречается редко, но прогноз у нее неблагоприятный.).

Наиболее часты миелома G( до 70% случаев), A (до 20%) и Бенс-Джонса (до 15%).В течение миеломы различают стадии:

  • I — начальных проявлений,
  • II — развернутой клинической картины,
  • III — терминальную стадию.

Выделяют также подстадии А и В, учитывая наличие или отсутствие у больного почечной недостаточности.

Знаете ли вы, что такое миелома позвоночника

Какие анализы крови при миеломе необходимо сдать — расскажет статья.

ul

Лечение

При миеломе применяют химиотерапию и другие виды лечения. Если болезнь диагностирована на ранних стадиях, возможны длительные ремиссии. Правильный прогноз заболевания позволяет выбрать наиболее подходящую схему химиотерапии. При бессимптомной миеломе лечение откладывается, больной находится под врачебным наблюдением. Развернутая стадия заболевания является показанием к назначению цитостатиков.

  • химиотерапия. При подборе препаратов учитывают возраст больного, сохранность функций почек. Химиотерапия бывает стандартная и высокодозная. Успехи в лечении миеломы связывают с созданием в середине 20 века «Сарколизина», «Мелферана» и «Циклофосфана». Они применяются и сейчас. Так, «Мелферан» в сочетании с «Преднизолоном» входит в стандартную схему лечения. В настоящее время используются новые препараты: «Леналидомид», «Карфилзомиб» и «Бортезомиб». У пациентов младше 65 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний после проведения курсов стандартной химиотерапии может быть назначена высокодозная химиотерапия с одновременной трансплантацией стволовых клеток;
  • таргентная терапия (лечение на молекулярно-генетическом уровне). Используются моноклональные антитела;
  • лучевая терапия. Лучевая терапия назначается при поражении позвоночника со сдавлением корешков нервов или спинного мозга. Применяется также у ослабленных больных в качестве паллиативного метода лечения;
  •  хирургическое и ортопедическое лечение. Оперативное восстановительное лечение бывает необходимо при переломах костей для их укрепления и фиксации;
  • иммунотерапия. Назначают препараты интерферона, замедляющего рост миеломных клеток;
  • плазмаферез. Проводится для очищения крови от парапротеинов;
  • трансплантация костного мозга. Удачные пересадки костного мозга делают возможным хороший прогноз при миеломе;
  • лечение с использованием стволовых клеток.

Видео: Подробно о том, что такое миелома

ul

Питание (диета)

Питание при миеломе должно быть полноценным, но щадящим, с количеством белков до 2 г на 1 кг веса в сутки. Пища должна быть богата витаминами В, вит. С, кальцием. Если почки функционируют нормально, при проведении химиотерапии рекомендуют пить до 3 литров жидкости в виде чая, киселя, компотов, отваров сушеных ягод шиповника, черники, смородины. Питание должно быть дробным, небольшими порциями.

Если лейкоциты в норме, в него можно включать:

  1.  мясо курицы, кролика, говядину, нежирную свинину, яйца, печень, рыбу;
  2.  слегка подсушенный хлеб и крупяные изделия в виде каш, гарниров;
  3.  кисломолочные продукты;
  4.  свежие и отварные фрукты и овощи.

Следует исключать конфеты, пирожные, острые и жирные блюда. Если снижены нейтрофилы (сегментоядерные лейкоциты крови) и есть диспептические явления, рекомендуют рисовый суп, кашу из риса на воде. Из пищи исключают: сдобные мучные изделия, ржаной хлеб, бобовые, перловку, пшено. Запрещены также цельное молоко, кисломолочные продукты, борщи, жирные бульоны и мясо, соленья и копчености, острые сыры и приправы, соки, квас и газированные напитки.

Примерное меню при химиотерапии:

Завтрак 1: паровой омлет, зеленый чай, хлеб с маслом.Завтрак 2: запеканка из манной крупы, кофе, хлеб.Обед: суп на слабом бульоне с фрикадельками, паровые котлеты из говядины, компот, слегка подсушенный хлеб.Полдник: кисель из смородины, сухое печенье, пастила;Ужин: отварная телятина с гарниром из риса, мармелад, отвар шиповника.

Множественная миелома

Множественная миелома — это злокачественная опухоль белых клеток крови. Более детально ознакомиться с особенностями данного заболевания можно перейдя по приведённой ссылке.

Заболевание «миелома костей» протекает на начальных стадиях бессимптомно. Более подробно здесь.

ul

Причины миеломной болезни

Точные причины миеломы продолжают изучаться, и немалая роль в этом принадлежит генетическим исследованиям, призванным найти гены, мутации которых могут привести к опухоли. Так, у некоторых больных отмечена активация определенных онкогенов, а также подавление генов супрессоров, блокирующих в норме опухолевый рост.

Есть данные о возможности роста опухоли при длительном контакте с нефтепродуктами, бензолом, асбестом, а о роли ионизирующего излучения говорит повышение заболеваемости миеломной болезнью среди жителей Японии, перенесших атомную бомбардировку.

Среди факторов риска ученые отмечают:

  1. Пожилой возраст – абсолютное большинство пациентов перешагнули 70-летний рубеж и лишь 1% их младше 40 лет;
  2. Расовую принадлежность – темнокожее население Африки страдает миеломой едва ли не в два раза чаще белокожих, но причину такого явления так и не установили;
  3. Семейную предрасположенность.

Выделение видов и стадий опухоли отражает не только особенности ее роста и прогноз, но и определяют схему лечения, которую выберет врач. Миелома может быть солитарной, когда один очаг роста опухоли располагается в кости и могут быть внекостномозговые пролифераты неоплазии, и множественной, при которой поражение носит генерализованный характер.

Множественная миелома способна к образованию опухолевых очагов в различных костях и внутренних органах, а в зависимости от характера распространенности она бывает узловой, диффузной и множественно-узловой.

Морфологические и биохимические особенности опухолевых клеток определяют преимущественный клеточный состав миеломы – плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная. Степень зрелости опухолевых клонов влияют на скорость роста неоплазии и агрессивность течения заболевания.

Клиническая симптоматика, особенности костной патологии и нарушений белкового спектра в крови предопределяют выделение клинических стадий миеломной болезни:

  1. Первая стадия миеломы относительно благоприятна, при ней наблюдается наибольшая продолжительность жизни пациентов при условии хорошего ответа на лечение. Для этой стадии характерны: уровень гемоглобина свыше 100г/л, отсутствие костных поражений и, как следствие, нормальная концентрация кальция в крови. Опухолевая масса невелика, а количество выделяемых парапротеинов может быть незначительным.
  2. Вторая стадия не имеет строго определенных критериев и выставляется тогда, когда заболевание не может быть отнесено к двум другим.
  3. Третья стадия отражает прогрессирование опухоли и протекает со значительным повышением уровня кальция вследствие разрушения костей, гемоглобин падает до 85 г/л и ниже, а нарастающая опухолевая масса производит значительное количество опухолевых парапротеинов.

Уровень такого показателя, как креатинин, отражает степень метаболических расстройств и нарушения функции почек, что сказывается на прогнозе, поэтому в соответствии с его концентрацией каждую стадию делят на подстадии А и В, когда уровень креатинина меньше 177 ммоль/л (А) или выше – стадии IB, IIB, IIIB.

ul

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

ul

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

ul

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

ul

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

ul

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

ul

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

ul

Болезнь Рейно

Болезнь Рейно относится к группе трофических нарушений мелких сосудов. В основе ее возникновения лежит внезапный сосудистый спазм в периферийных частях тела — чаще всего кистей рук. В классической форме синдром Рейно был описан в виде приступов, состоящих из трех фаз:

  1. побледнение и похолодание пальцев рук, сопровождающееся болями в них
  2. присоединение выраженной синюшности и усиление болей
  3. появление ярко-красной окраски кожи и постепенное снижение болей

Длительность приступа несколько минут. Данные расстройства были так же описаны и для других периферических, выступающих частей тела — стопы ног, нос, уши. Все это — тоже синдром Рейно.

Для болезни Рейно характерна симметричность поражения ног, на руках заболевание может появляться сначала с одной стороны. Приступы побледнения и цианоза развиваются чаще под влиянием охлаждения или эмоционального стресса, реже — без видимых причин.

Течение заболевания прогрессирующее, однако для жизни не опасное: патологические нарушения затрагивают только мелкие кожные сосуды, а внутренние органы и крупные сосуды не повреждены.

В результате частого сосудистого спазма на выступающих частях тела нарушается питание тканей, чти приводит к частым воспалительным осложнениям кожи; легко возникают и медленно заживают травмы и порезы.

В тяжелых случаях возможно даже отмирание и отторжение концевых фаланг пальцев с развитием грубой деформации кистей рук.

Наряду с болезнью Рейно, как самостоятельным заболеванием, выделяют синдром Рейно, возникающий на фоне других болезней. Так, синдром чаще возникает на фоне патологии соединительной ткани, особенно при склеродермии.

Велика роль профессиональных заболеваний в его развитии: вибрационная болезнь, интоксикации различными химическими веществами.

С синдромом Рейно могут протекать некоторые заболевания позвоночника, а так же болезни ЦНС (сирингомиелия, мозговые инсульты).

Синдром, в отличие от болезни Рейно, чаще односторонний.

Дифференцировать как синдром, так и болезнь Рейно чаще приходится от других заболеваний периферических сосудов, например эритромелалгии.

При этой болезни происходит не сужение, а наоборот, расширение сосудов кистей рук, поэтому болевой синдром сопровождается резким покраснением кожи.

Читайте также:  Как и зачем покупать бизнес в польше

Однако, как и при болезни Рейно, при эритромелалгии возможно развитие трофических и воспалительных нарушений в пораженных зонах.

Лечение болезни Рейно заключается в устранении факторов, провоцирующих приступ — холода, влажности, эмоциональных перегрузок. Одновременно с этим назначают препараты, улучшающие периферийное кровообращение и препятствующие сосудистому спазму.

Источник:

ul

Болезнь и синдром Рейно

Болезнь Рейно — заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп, а также лица (подбородок, нос, уши) под воздействием холода или эмоционального волнения, приводящими к трофическим нарушениям тканей.

Читайте также:  Что нужно знать о банкротстве в германии

Синдром Рейно — аналогичный по клиническим проявлениям (болезни Рейно) вторичный симптомокомплекс при различных по своей природе заболеваниях или внешних повреждающих воздействиях (заболевания сосудистой системы, коллагенозы, патология крови, заболевания с компрессионным нейрососудистым синдромом, отравления и повышенная чувствительность к лекарственным средствам, неврологические заболевания, реже при гипотиреозе, первичной легочной гипертензии, первичном билиарном циррозе печени, остеохондропатиях).

Составляет 70-85% от общего числа больных с приступообразными расстройствами кровообращения в конечностях.

Причины и факторы риска развития болезни и синдрома Рейно

Предраспологающими факторами являются:

  • наследственность,
  • конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации концевых сосудов,
  • психогенные факторы,
  • травмы центральной нервной системы,
  • хронические отравления никотином, алкоголем,
  • эндокринные расстройства,
  • инфекционные заболевания,
  • переутомление и перегревание.

Особое значение играют метеотропные воздействия и профессиональные вредности:

  • люди живущие в условиях сырого и холодного климата,
  • рабочие химических производств,
  • шахтеры, рыбаки, заготовители леса.

Также высокая заболеваемость наблюдается у людей, часто перенапрягающие кисти и пальцы рук: доярки, машинистки, пианисты и др.

Симптомы болезни и синдрома Рейно

Болезнь Рейно наблюдается преимущественно у молодых женщин (более 90%) в возрасте 25-35 лет, очень редко у детей и пожилых лиц./

Для болезни Рейно характерна строгая симметричность поражения. Руки поражаются раньше чем ноги.

При I стадии отмечаются кратковременные приступы в ответ на холодовое или психоэмоциональное воздействие, в виде: похолодания, бледности и потери чувствительности пальцев. В них появляется ломящая боль, чувство жжения.

При прекращении воздействия холода и согревании симптомы проходят.

II стадия наступает в среднем через 6 месяцев и отличается от первой увеличением продолжительности приступов, резко возрастает чувствительность к холоду.

После бледности наступает глубокая синюшность пальцев, иногда с умеренной отечностью. Боль интенсивная, жгучая или разрывающая.

III стадия наступает через 1-3 года от начала заболевания и наблюдается у меньшей части больных.

Сопровождается всеми, но более выраженными симптомами предыдущей стадии. Отличительной особенностью являются значительные трофические нарушения:

  • болезненные язвочки на кончиках пальцев,
  • повышенная ранимость пальцев,
  • абсолютная непереносимость низких температур.

IV стадия характеризуется постоянным болевым синдромом и интоксикацией. Пораженные пальцы утолщены, суставы тугоподвижны, синюшность кожи постоянная, нередко возникает сухой некроз ногтевых фаланг.

Диагностика болезни и синдрома Рейно

Главная задача — отличить болезнь от синдрома Рейно.

Методы диагностики:

  • холодовая проба,
  • рентгенография костей,
  • тепловидение,
  • капилляроскопия,
  • реовазо- и плетизмография,
  • диагностика заболеваний, сопровождающимися вазоспастическими нарушениями.

Лечение болезни и синдрома Рейно

Консервативная терапия включает в себя:

  • устранение факторов риска,
  • седативная терапия,
  • устранение сосудистого спазма,
  • борьба с болью,
  • улучшение микроциркуляции,
  • коррекция реологических нарушений,
  • борьба с аутосенсибилизацией и коррекция иммунодефицита,
  • улучшение питания тканей и укрепление сосудистой стенки.

Следует помнить беременность и роды нередко приводят к спонтанному излечению болезни Рейно.

Немедикаментозные методики лечения синдрома Рейно включают: психотерапию, рефлексотерапию, физиотерапию, гипербарическую оксигенацию, экстракорпоральную гемокоррекцию.

При неэффективности консервативного лечения ставят показания к хирургическим вмешательствам:

Течение синдрома Рейно относительно благоприятное. Приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после смены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Для получения дополнительной информации о болезни и синдроме Рейно, а также диагностике и вариантах лечения, пожалуйста, свяжитесь с центром сосудистой хирургии клинической больницы № 122.

Источник:

ul

Лечение миеломной болезни

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развивающаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении

  • мелфалана (8 мг/м.кв.),
  • циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день),
  • хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25–60 мг/м.кв. в день) в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель.

Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови ; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.

Кроме цитостатической терапии, проводят лечение, направленное на предупреждение осложнений. Для снижения и профилактики повышенного содержания кальция в крови применяют глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем. Для уменьшения остеопороза назначают препараты витамина Д, кальций и андрогены, для предупреждения поражения почек – аллопуринол при достаточном питьевом режиме. В случае развития острой почечной недостаточности используют плазмаферез вместе с гемодиализом. Плазмаферез может быть средством выбора при синдроме повышенной вязкости крови. Сильные боли в костях могут уменьшиться под влиянием лучевой терапии.

ul

Что такое миеломная болезнь?

Миелома – это одна из разновидностей . Это злокачественное новообразование, которое развивается в костном мозге человека. Опухоль локализуется в большинстве случаев в плоских костях.

При этом заболевании происходит перерождение плазмоцитов в миеломные клетки. По мере развития опухоли все плазмоциты могут переродиться.

Плазмоциты – это клетки-лейкоциты, основная функция которых заключается в синтезе иммуноглобулинов – белков иммунитета человека. Плазмоциты формируются из В-лимфоцитов и локализуются в красном костном мозге, лимфатических узлах, лимфоидной ткани кишечника. В костном мозге на долю этих клеток приходится 5% от всего числа клеток. Если их число превышает 10%, это состояние уже считается патологией.

Если в процессе созревания плазмоцита произошел сбой, из него может сформироваться миеломная клетка. Она продолжает делиться, что приводит к образованию опухоли. Миелома может иметь единичный или множественный характер.

При этом типе рака крови переродившиеся клетки не покидают костей, и их нельзя обнаружить в крови. Однако они продуцируют белок парапротеин – патологически модифицированный иммуноглобулин, который не способен выполнять свои функции. Этот белок может откладываться в разных тканях организма человека в виде амилоида, что нарушает нормальное функционирование органов. Такие отложения отмечают в тканях почек, сердца, суставов. Белок этот можно выявить при лабораторном исследовании крови.

Помимо парапротеина, миеломные клетки синтезируют особый белок цитокин, который выполняет ряд функций:

  • повышает скорость деления клеток опухоли;
  • снижает иммунитет;
  • вызывает активацию остеокластов – специальных клеток костей, которые разрушают костную и хрящевую ткань;
  • стимулирует деление гепатоцитов, что приводит к нарушению синтеза протромбина, ответственного за свертываемость крови;
  • усиливает рост фибробластов, синтезирующих фибрин и эластин, повышающие вязкость крови;
  • влияет на белковый обмен, что ведет к поражению тканей почек.

В норме остеоциты служат для уничтожения старых клеток костей и обновления костной ткани. Однако при миеломе этот процесс приобретает патологический характер, и в костях формируются множественные полости, нарушается их прочность.

ul

Симптомы заболевания

Болезнь развивается очень медленно. Первые характерные для миеломы симптомы появляются спустя длительное время (до 20–30 лет) после образования и начала деление миеломных клеток. Однако без должной терапии миелома приводит к смерти больного.При развитии заболевания происходит поражение костной ткани и почек и угнетение иммунитета. Развитие характерных признаков миеломной болезни обусловлено синтезом парапротеинов. Однако в 10% случаев клетки опухоли не вырабатывают этот белок, и заболевание может протекать бессимптомно.

На начальных этапах миеломы симптомы болезни отсутствуют, поскольку раковых клеток еще мало, и они не способны нанести серьезный вред организму. Однако по мере роста опухоли нарастают и признаки заболевания.

Симптомы миеломы:

  1. Болезненность костей.Цитокины, продуцируемые миеломными клетками, активируют отстеокласты. Эти клетки разрушают костную ткань, что и вызывает ноющие болевые ощущения. Боль значительно усиливается, если поражается надкостница.
  2. Склонность к переломам.Вследствие усиления функции остеокластов кости становятся хрупкими и легко ломаются, даже если нагрузка на них была незначительной. У больного возникают переломы ребер, позвонков и костей таза, конечностей.
  3. Болезненность суставов, мышц, сердца.Перерожденные клетки синтезируют белки парапротеины, которые накапливаются в тканях организма, нарушая их функционирование и вызывая боль.
  4. Нарушение иммунитета.Увеличение количества перерожденных клеток приводит к нарушению работы костного мозга и снижению числа нормальных плазматических клеток. Вследствие этого снижается продукция нормальных иммуноглобулинов. Проявляется это состояние в склонности к развитию длительных инфекционных болезней. Человек часто болеет и с трудом излечивается.
  5. Нарушение кальциевого обмена.Разрушение костной ткани ведет к повышению концентрации кальция в крови, и наступает состояние гиперкальциемии. Симптомы этого состояния: запоры и тошнота, боль в животе, эмоциональные расстройства, заторможенность, общая слабость, увеличение количества мочи.
  6. Нарушение работы почек.При гиперкальциемии соли кальция откладываются в почечной ткани. Также в почечных канальцах откладываются парапротеины. Это нарушает нормальную работу органа, приводит к деградации ткани и фиброзу. Также возникает нарушение оттока мочи. Нарушение почечной функции в этом случае не проявляется отеками и повышением артериального давления.
  7. Анемия.Поражение костного мозга приводит к нарушению синтеза других кровяных клеток, в частности, эритроцитов. Это приводит к уменьшению концентрации гемоглобина в крови и кислородному голоданию. Страдает от этого состояния в первую очередь головной мозг. Такое состояние проявляется быстрой утомляемостью, сонливостью, головными болями и головокружением. У больного может возникать одышка и тахикардия. Кожные покровы бледные.
  8. .Повышение синтеза фибрина и эластина повышает вязкость крови. В этих условиях легко происходит склеивание эритроцитов и образование тромбов. В то же время снижение выработки тромбоцитов в костном мозге приводит к снижению свертываемости крови, длительным кровотечениям. У больного могут спонтанно возникать носовые и десенные кровотечения, легко образуются кровоподтеки на коже.

ul

Диагностика болезни

Диагностика может быть затруднительной, поскольку вначале патологического процесса характерные для миеломной болезни симптомы отсутствуют. Определить миелому на ранних этапах можно лишь случайно входе рентгенологического исследования.

В большинстве случаев болезнь диагностируют, когда вследствие хрупкости костей у человека возникают переломы. Рентгенологическое исследование костной ткани показывает характерную для миеломы картину.

Для точной диагностики проводят следующие процедуры:

ul

Лечение миеломной болезни

Существует народное лечение миеломы. Народные методы делятся на два класса:

  1. Прием лекарственных средств, которые замедляют деление опухолевых клеток.Терапия основана на приеме снадобий на основе ядовитых растений, содержащих алкалоиды, и является аналогом химиотерапии. Необходимо быть аккуратным в приготовлении и приеме таких средств, поскольку увеличение дозировки может вызвать тяжелое отравление и даже смерть больного.
  2. Приема средств, которые улучшают состояние здоровья человека.Терапия лекарственными травами нацелена на уменьшение симптомов заболевания и укрепление иммунитета. Такое лечение не поможет победить болезнь, но улучшит качество и продолжительность жизни больного.

Рекомендуется применять средства первого и второго типа комплексно. Пить лекарственные снадобья на основе ядовитых растений необходимо курсами, а по окончании курса нужно сделать перерыв. Прием общеукрепляющих средств длится от двух недель до месяца. После этого нужно сменить средство, иначе выработается привыкание, и целебный эффект пропадет.

Терапия ядовитыми растениями:

Общеукрепляющие противораковые средства:

Важно в терапии и питание. Поскольку у больного нарушен белковый обмен и работа почек, рекомендуется сократить употребление белка. Суточное количество белка не должно превышать 60 г. Сократить следует не только употребление мяса, но и бобовых растений и орехов, молочных продуктов и яиц.

Питание больного должно быть разнообразным и богатым витаминами, минералами, ненасыщенными жирными кислотами. Пища должна быть преимущественно вегетарианской. Вместо животных жиров рекомендуется употреблять растительное масло.

ul

Прогноз и профилактика

Болезнь развивается медленно, но является достаточно тяжелой. Полное излечение наступает исключительно редко. Также прогноз зависит от стадии, на которой выявлена миелома. При диагностике на ранних стадиях удается добиться устойчивой ремиссии. Длительность такой ремиссии составляет в среднем 2–4 года, в некоторых случаях – до 10 лет. 2-х летняя выживаемость при должном лечении характерна для 90% больных, дальше этот показатель снижается. Без терапии продолжительность жизни больного не превышает 2-х лет.

Смерть при миеломе наступает вследствие геморрагического или ишемического инсульта, инфаркта миокарда, почечной недостаточности или инфекционного поражения организма.

‒ это один из видов онкозаболеваний, которое начинается в плазматических клетках костного мозга. Плазменные клетки помогают организму бороться с инфекцией путем образования антител.

При миеломной болезни плазматические клетки претерпевают трансформации, что вызывает накопление онкологических элементов. Вследствие этого, злокачественные клетки вытесняют здоровые и производят аномальные белки. Они называются “моноклональными”, или “М-протеинами”.

Несколько популяций миеломных клеток плазмы способны накапливаться, вызывая т.зв. “плазмоцитомы”. Они могут подорвать жесткую внешнюю оболочку или кору кости, окружающую мозг. Ослабленные кости истончаются, способствуя возникновению остеопороза и других системных повреждений.

ul

Миеломная болезнь: симптомы и признаки

Признаки и симптомы миеломной болезни могут варьироваться в зависимости от стадии заболевания. Однако, общие симптомы включают:

  • необъяснимое увеличение белка в крови;
  • на поздних стадиях некоторые пациенты ощущают слабость и анемию, вызванные недостаточным производством красных кровяных тел;
  • боли в костях и суставах из-за повреждения их структуры;
  • накапливание нездорового белка М в почках, в результате чего возникает почечная недостаточность или снижение их функций;
  • увеличенный язык;
  • ощущение болезненности костей или частые их переломы;
  • кровотечения и кожные повреждения;
  • гиперкальцемия;
  • компрессии спинного мозга.

ul

Миеломная болезнь: лечение

К сожалению, не существует терапевтических методов, способных полностью излечить пациента от миеломной болезни. Тем не менее, есть способы для уменьшения симптомов и увеличения длительности жизни.

Стандартные способы лечения включают:

  • Целевую терапию

Это медикаментозное лечение, что фокусируется на устранении конкретных аномалий в онкологических клетках. В частности, препараты “Бортезомиб” и “Карфилзомиб” блокируют действие веществ, которые разлагают белки.

  • Биологическую терапию

Она сосредоточена на использовании специальных препаратов для активизации иммунной системы организма, чтобы помочь ему бороться с раковыми клетками. Известны такие препараты, как “Талидомид”, “Леналидомид” и “Помалидомид”.

  • Химиотерапию

Ориентируется на уничтожение быстрорастущих клеток миеломной болезни. Также, высокие дозы химиотерапевтических препаратов применяются перед трансплантацией стволовых клеток.

  • Прием кортикостероидов

Прием кортикостероидовтаких как “Преднизон” и “Дексаметазон” регулирует иммунную систему организма во избежание воспаления.

  • Трансплантацию стволовых клеток, то есть замену больного костного мозга здоровым.
  • Лучевую терапию при определенных ситуациях

Например, когда обнаруживается скопление аномальных клеток, которое образовывает опухоль (плазмоцитому), разрушающую кость.

ul

Миеломная болезнь: прогноз

Прогноз миеломной болезни составляется с учетом международных требований к подсчету медианы выживаемости у больных. Медиана выживаемости основывается на оценке результатов только половины пациентов определенной группы (тех, которые умерли в определенное время). Это значит, что другая половина больных может жить дольше указанного строка.

Для I этапа медиана выживаемости составляет 62 месяца. Для второго ‒ 44, а для третьего ‒ 29.

К сожалению, прогноз не очень утешителен. Однако, современные исследования ориентированы на увеличение длительности жизни пациентов. Но точного ответа на вопрос: «Как победить миеломную болезнь?» не может дать никто.

  • Кто подвержен миеломной болезни

  • Симптомы миеломы крови

  • Методы диагностики

  • Лечение миеломной болезни

  • Каковы прогнозы миеломы крови

Миелома крови или миеломная болезнь (плазмоцитома) — это опухоль костного мозга злокачественного характера. Болезнь берет свое начало в костном мозге, распространяясь в дальнейшем по всему организму. Проявляется болезнь болями в костях, хрупкостью костной ткани, в плоских костях появляется опухоль. Причина заболевания не установлена окончательно, в большинстве своем миеломой крови болеют люди, перенесшие радиацию, контактирующие долгое время с нефтеперерабатывающими продуктами, живущие в загрязненной окружающей среде. Но эти факторы могут быть только сопутствующими признаками. Основной причиной можно назвать возрастные изменения организма, так как люди моложе 40 лет практически не подвержены миеломной болезни.

ul

Кто подвержен миеломной болезни

От начала созревания миеломных клеток в костном мозге может пройти 20-30 лет без каких-либо симптомов. Но как только появились первые признаки заболевания, нужно незамедлительно начинать лечение, так как часты признаки летального исхода уже через 2 года.

Люди, которые подвержены риску заболевания миелома крови:

  1. Мужчины. Заболевание может появиться в тот момент, когда мужские половые гормоны начинают ослабевать. У женщин заболевание встречается реже.
  2. Возраст от 50 до 70 лет и выше. В это время организм человека работает слабее, иммунитет снижается и становится труднее бороться с раковыми клетками, по этой причине лишь 1% больных составляют молодые люди.
  3. Болезнь может передаваться генетически. Это зависит от мутации в крови гена, который в ответе за созревание В-лимфоцитов.
  4. Ожирение. У человека, страдающего ожирением, нарушен обмен веществ, а это обстоятельство может послужить толчком для созревания злокачественных клеток.
  5. Радиоактивное облучение или длительное воздействие на организм различных токсинов. В то время, когда формируется плазмоцит, под воздействием этих факторов может развиться мутация клеток. И плазмоцит превращается в миеломную клетку, которая начинает расти дальше.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС