Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Причины и механизм развития

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

Фото лимфомы кожиul

Классификация

Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.

Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.

В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:

  1. Т-клеточные (60-65%).
  2. В-клеточные (20-25%).

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний. Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

  • грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
  • синдром Сезари;
  • первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
  • панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
  • первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

  • первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
  • первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
  • первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
  • первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
  • внутрисосудистую крупноклеточную;
  • плазмоцитому.

ul

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания. Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой. Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

ul

Описание и статистика

Т-клеточная лимфома входит в группу неходжкинских лимфом. Среди патологий данного типа на ее долю приходится примерно 15% случаев заболевания. Чаще диагноз ставится лицам пожилого возраста, преимущественно мужчинам. Но его нельзя назвать участью стариков, так как дети и молодые люди также подвержены этой патологии.

Заболеванию характерен эпидермотропный тип, что свидетельствует о его локализации в коже, внутренних органах и лимфоузлах, расположенных в непосредственной близости к эпидермису. Это обусловлено нарушениями в работе иммунитета в ответ на беспорядочный синтез Т-лимфоцитов. В результате в эпителии скапливаются бесконтрольно делящиеся клоны клеток лимфы, которые становятся причиной формирования микроабсцессов на коже.

Распространенным видом заболевания является грибовидный микоз и Т-клеточная лимфома кожи. Не рекомендуется называть лимфомы раком, поскольку эти два определения не являются синонимами. Рак развивается из эпителиальных клеток, а лимфома приводит к озлокачествлению лимфоцитов.

Код по МКБ-10: С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы.

Основные факторы, провоцирующие развитие данного заболевания:

  • аутоиммунные патологии;
  • инфицирование вирусами герпеса, гепатита, ВИЧ и др.;
  • влияние канцерогенов;
  • трансплантация внутренних органов;
  • воздействие радиационного фона;
  • наследственные мутации;
  • хронические дерматозы, приводящие к снижению иммунной защиты и длительному пребыванию лимфоцитов в эпителии, что иногда становится стимулом развития злокачественных клонов.

Перечисленные причины могут сочетаться друг с другом, а также усугубляться вследствие влияния стрессовых факторов и нервно-психических перегрузок, несбалансированного питания, трудовой деятельности на вредном производстве и т. д.

ul

Симптомы

Поскольку болезнь имеет собственную классификацию, проявления ее вариативны. Чаще всего Т-клеточная лимфома представлена грибовидным микозом и синдромом Сезари. Рассмотрим подробнее, как протекают эти патологии.

Симптомы, характерные для грибовидного микоза:

  • кожные высыпания;
  • рост лимфоузлов;
  • утолщение кожи на подошвах ног и ладонях;
  • выворот и воспаление век.

Синдром Сезари характеризуется следующими симптомами:

  • зудящая сыпь, поражающая не менее 80% тела;
  • подкожные шишки и опухолевые образования;
  • воспалительные изменения век;
  • резкое похудение;
  • расстройства ЖКТ.

Общие признаки Т-клеточной лимфомы будут следующими:

  • потливость, особенно ночью;
  • слабость;
  • гипертермия;
  • похудение;
  • кожная сыпь единичного и масштабного характера;
  • увеличение печени и селезенки.

Т-клеточную лимфому рассматривает международная классификация Ann Arbor в виде нескольких стадий. Рассмотрим их подробнее в таблице.

Стадии Описание
I Атипизации подвергнут один лимфоузел или лимфоузлы одной группы.
II Лимфогенные изменения затрагивают лимфоузлы произвольных групп и количества, локализующихся с одной стороны диафрагмы.
III Поражены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы.
IV Онкопроцесс распространяется на внутренние органы, поражая костный мозг, ЖКТ и пр.

Обозначая стадию заболевания, специалисты дополняют ее буквенными символами «А» и «В». «А» свидетельствует об отсутствии общих симптомов, таких как гипертермия, слабость и пр. Буква «В» говорит об обратном — она указывает на присутствие в организме перечисленных признаков патологии.

ul

Диагностика

Если возникли подозрения, что у человека возникла неходжкинская Т-клеточная лимфома, нужно пройти обследование. При первичном обращении к врачу специалист проводит сбор анамнеза, осмотр предполагаемых очагов поражения. Поскольку патология почти всегда провоцирует кожную сыпь, диагностика заболевания не сопровождается особыми сложностями.

После осмотра пациенту назначаются следующие лабораторные методики:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • тест на гепатит С и В.

Если в анализах будут диагностированы отклонения, назначается биопсия кожных поражений и увеличенного лимфоузла. На ее основе проводится гистологический тест, подтверждающий или опровергающий наличие онкологии.

При запущенных стадиях рекомендованы методы лучевой диагностики:

  • КТ и МРТ;
  • рентгенография.

Перечисленные методы позволяют определить точную локализацию и степень распространения онкопроцесса для подбора оптимальных терапевтических методов.

Медленно прогрессирующие Т-клеточные лимфомы не во всех случаях требуют лечения. В такой ситуации рекомендуется использование глюкокортикоидов и препаратов интерферона, а также динамическое наблюдение со стороны гематолога.

С момента, когда патологический процесс начинает активное развитие и распространение, терапию следует начинать незамедлительно.

Основные методы лечения:

  • PUVA-терапия — заключается в нанесении на кожу больного псоралена — фотоактивного вещества и последующего облучения дермы ультрафиолетом. Псорален является растительным препаратом, который синтезируется из таких лекарственных трав, как любисток и псоралея, а также из цитрусовых, бобовых и инжира;
  • ультрафиолетовое облучение — УФ-волны сокращают площадь высыпаний на кожных покровах до 90% в результате деструкции ДНК поврежденных Т-лимфоцитов;
  • биологическая терапия — принципиально новый метод, основанный на применении веществ природного происхождения или соответствующих антителам, продуцируемым иммунитетом человека. Биологическая терапия заключается в применении моноклональных веществ, колониестимулирующих факторов, интерферона и интерлейкина, генной инженерии;
  • радиотерапия — эффективна на ранних стадиях, пока очаги поражения приближены к эпидермису. При распространении патологии вглубь организма, в его внутренние анатомические структуры, облучающие процедуры не окажут должного эффекта;
  • наружная химиотерапия — лекарственные средства наносятся непосредственно на кожу, подвергшуюся лимфогенному воздействию. Метод, как и предшествующий, эффективен на ранних стадиях;
  • системная химиотерапия — назначается на поздних этапах, медикаменты с цитостатическим действием вводятся внутривенно, перорально либо непосредственно в канал спинного мозга. Если патологический процесс характеризуется агрессивным характером, рекомендуется проведение полихимиотерапии, основанной на использовании сразу нескольких лекарственных средств. Также этот метод нередко сопряжен с трансплантацией костного мозга;
  • хирургическое лечение — используется нечасто по сравнению с прочими онкозаболеваниями, так как его применение может быть нецелесообразно ввиду масштаба онкопроцесса.

Таким образом, подход к лечению может быть вариативным и зависеть от локализации и распространения патологии. Например, при борьбе с грибовидным микозом порой достаточно глюкокортикоидов и интерферона. При других формах заболевания лечение бывает и местным, и системным.

Лучевая терапия проводится курсовым методом продолжительностью до 40 дней. Она носит локальную направленность, то есть лучи воздействуют только на поврежденные участки кожи, не затрагивая здоровые ткани. Время и дозу облучения определяет специалист-радиолог, который ориентируется на характер злокачественного процесса.

При тлеющих лимфомах врачи редко назначают лечение, предпочитая наблюдение и выжидательную тактику. При этом пациент должен регулярно посещать онколога и в случае зафиксированного обострения ему будут назначены соответствующие терапевтические меры.

В отношении народного лечения, которое так нравится многим, необходимо подчеркнуть, что онкология — это далеко не та ситуация, когда есть выбор между официальной и нетрадиционной медициной. Подобное решение не стоит человеческой жизни.

ul

Пересадка костного мозга/стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток может стать перспективным методом борьбы с Т-клеточными лимфомами. При распространении патологии в костный мозг возможно использование только биоматериала донора.

Пересадка осуществляется в несколько этапов:

  • получение здоровых клеток от иммунологически совместимого донора либо от самого пациента из периферической крови;
  • проведение химиотерапии, направленной на борьбу со злокачественными элементами в организме;
  • введение клеток в организм, задачей которых является восстановление иммунной и кроветворной систем, а также уничтожение оставшихся атипичных клеток;
  • реабилитация — длится от 2 до 4 недель, за это время пересаженные стволовые клетки должны размножиться для оказания лечебного эффекта. В этот период повышена вероятность присоединения вторичных инфекций и развития кровотечений. Поэтому для пациента создаются особые условия, основанные на режиме стерильности и асептики.

Трансплантация стволовых клеток увеличивает выживаемость в 60% случаев. Для многих пациентов с запущенными формами Т-клеточных лимфом это единственная возможность спасения, в том числе и при рецидивирующих опухолях.

К сожалению, цены на пересадку сложно назвать доступными — в Москве стоимость процедуры начинается от 1 млн рублей, в Израиле — от 70 тыс. долларов, в Германии — от 100 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

  • Институт биологической медицины (ИБМЕД), г. Москва.
  • Институт трансплантологии и искусственных органов, г. Москва.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.
  • Университетская клиника г. Золингена, Германия.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС