Хордома черепа и позвоночника: симптомы, диагностика и лечение

Хордома: виды, симптомы, лечение и удаление

Хордома – злокачественное образование, которое возникает вдоль позвоночника. Происхождение её внутриутробное – предположительно, это остатки хорды. Она вызывает боль, онемение, неподвижность поражённой области позвоночника. Лечение предполагает удаление.

Что представляет собой эмбриональный скелет на разных этапах развития:

  • I этап – хорда и соединительная ткань;
  • II этап – хорда и хрящевой скелет;
  • III этап – остатки хорды и кости.

Хорда – ось, стержень в организме всех позвоночных. Эмбрион формирует её на второй неделе развития. Соединительная ткань трансформируется в хрящевую, а та – в костную. Когда развитие опорно-двигательного аппарата завершено, хорда трансформируется в студенистое вещество межпозвоночных дисков.

Нотохорд – временный скелет эмбрионов, который трансформируется в позвоночник. Задняя часть черепно-мозгового отдела образуется из переднего окончания хорды. Хорда может выходить за пределы будущего черепа и загибаться к стенкам глотки, сливаться с глоточными тканями. Из тканей нотохорда, оставшихся в глотке, формируется хордома ската черепа. Она врастает в головной мозг, достигая области под названием турецкое седло, где заключён гипофиз. Хордома гипофиза вызывает гормональный сбой. Остаточные ткани могут располагаться в любой части позвоночника, проникая в крестец, шейный отдел, грудную клетку.

Хорда зародышаХорда зародышаul

Причины возникновения хордомы

хордомаОдин из наиболее редких видов онкообразований, развитие которого происходит из остаточных тканей хорды эмбриона, получил название хордома. Опухоль характеризуется медленным ростом и может метастазировать, поражая соседние ткани, кости и органы. Заболевание встречается лишь в одном проценте из всех случаев опухолевых патологий центральной нервной системы. Лечение в Израиле данной болезни проводится высококвалифицированными онкологами, которые применяют современные методики диагностирования и терапии. В израильских клиниках пациентам со всего мира оказывается высокопрофессиональная помощь, позволяющая в дальнейшем вернуться к полноценной и здоровой жизни.

Виды хордом

Хордомы классифицируются в зависимости от области возникновения опухоли. Наиболее часто патология возникает и развивается таких областях организма:

  1. крестец;
  2. основание черепа;
  3. позвоночная ось.

Наиболее часто новообразование возникает в основании черепа (35-40% случаев). Также выделяют три ключевых гистологических вида хордом:

  1. обычные;
  2. хондроидные – обладают менее агрессивными развитием, нежели обычные;
  3. недифференцированные – наиболее агрессивные и быстрорастущие образования, склонные к возникновению метастаз.

Причины возникновения хордом

Заболеванию подвержены люди всех возрастов. Наиболее часто диагностируется образование у мужчин старшей возрастной группы – от 45 до 60 лет.

При этом, новообразования в области основания черепа чаще возникают у молодых пациентов, а опухоль крестца – у пожилых.

На сегодняшний день специалисты не пришли к единому мнению касательно причин появления и развития данной болезни. Группы повышенного риска также онкологами не определены. Ученые исключают также наследственную предрасположенность к поражению заболеванием, так как случаи возникновения опухоли у близких родственников крайне редки.

ul

Характеристики

Как выглядит новообразование:

  • Мягкая узелковая завязь, заключенная в оболочку;
  • Состоит из долей;
  • Ткани в разрезе полупрозрачные, светло-серые, поражённые некрозом;
  • При исследовании видны атипичные клетки с мелкими гиперхромными ядрами;
  • Формируется из эмбриональной хорды;
  • Располагается вблизи позвонков.

Формирование злокачественных клеток может происходить в крестцовом отделе и основании черепа.

ul

Классификация

Основные типы:

  • Дедифференцированная хордома;
  • Обычная хордома;
  • Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Возрастной диапазон заболевания широк – от 20 до 60 лет. У молодых людей хордома чаще поражает область крестцового отдела. Людей среднего и пожилого возраста поражает опухоль у основания черепа. Женщины болеют реже, чем мужчины. Других закономерностей возникновения опухоли не отмечено. Причины также неясны. Предположительно, влияют следующие факторы:

  • Контакт с химикатами;
  • Малоподвижность;
  • Плохая экология;
  • Вирусы ВИЧ, гепатита В;
  • Зависимость от токсических веществ;
  • Заболевания, травмы позвоночника.

Курение, алкоголь, наркотики наполняют организм отравляющими веществами. Накапливаясь, при предрасположенности они провоцируют рак.

Заболевание не наследственное.

Признак grade в гистологии указывает на степень агрессивности раковой опухоли. Хордома – умеренно-агрессивная или умеренно дифференцированная опухоль с признаком G II. Медленный рост и редкое метастазирование – признаки доброкачественности, по мнению некоторых онкологов. Но осложнения после операции, частые рецидивы укрепляют мнение большинства экспертов в том, что опухоль имеет злокачественный характер. Окончательного решения по этому вопросу нет.

ul

Диагностика

Диагноз ставят невролог, нейрохирург и онколог после осмотра, учитывая жалобы пациента. Локализация, характер образования устанавливаются с помощью специальных методов:

  • Рентген;
  • МРТ;
  • КТ;
  • УЗИ;
  • Ангиография;
  • Энцефалография;
  • Анализ крови, мочи;
  • Пробы для биопсии;
  • Гистологический анализ.

На рентгене позвоночника, копчика видны костные перегородки, области разрушенной кости.

Компьютерная томография показывает размер, структуру опухоли. Магнитно-резонансная томография – распространение опухоли на окружающие ткани, наличие метастазов, вторичных очагов в лёгких, печени. На УЗИ смотрят состояние лимфоузлов.

Ангиография – метод исследования кровеносных сосудов с помощью введения через катетер контрастного вещества – раствора йода. Движение вещества фиксирует рентген и передаёт на телеэкран. При исследовании новообразования метод помогает увидеть вовлечённые в опухоль сосуды и оценить риск кровопотери при операции.

Шансы на излечение увеличивает полное удаление опухоли с оболочкой. Иначе высок риск рецидива.

Методы лечения:

  1. Хирургический – предусматривает полное иссечение злокачественного образования с оболочкой. Удаление хордомы головного мозга вызывает трудность из-за вероятности повредить жизненно важные структуры. Но если часть очага останется, вероятна ремиссия. Поэтому применяется метод частичной резекции – паллиативной операции, когда хирург удаляет доступные части злокачественного образования. Опухоль в основании черепа удаляется хирургическим путём через носовые ходы. Операция проходит без разрезов, поэтому в ходе её не травмируются ткани, реабилитация занимает короткое время, риск осложнений невелик.
  2. Лучевая терапия – назначается как самостоятельное лечение или в комплексе с оперативным. Пациент проходит облучение до или после хирургического вмешательства. Перед операцией это помогает уменьшить размер опухоли, чтобы её было проще удалить. После операции облучение нейтрализует оставшиеся клетки, которые не поддаются резекции, а также предотвращает рецидив. Высокодифференцированная хордома нечувствительна к облучению, поэтому в течение полугода после операции ведут наблюдение с помощью МРТ и КТ. При низко- и умеренно дифференцированной опухоли обычно курс назначается после операции. Пациент проходит лучевую терапию, если обнаружены метастазы или нельзя делать операцию из-за особенностей расположения, риска осложнений.
  3. Кибер-нож – особая система стереотаксической лучевой терапии. Особенность метода лучевой терапии в подаче больших доз радиации на небольшие участки с высокой точностью. Хордома радиорезистентна, нечувствительна к невысоким дозам облучения. Кибер-нож позволяет направить тонкий пучок излучения на опухоль с разных сторон. В центре очага уровень излучения возрастает, а по краям он низкий. В результате окружающие ткани затрагиваются минимально и не повреждаются. Но использовать установку можно только при размере опухоли 3,5 см. Операция проходит без дополнительной подготовки, анестезии, занимает 20 мин. Пациент может сразу уйти домой. Дальнейшее лечение – приём медикаментов в течение двух недель и наблюдение у онколога в течение года. Если рецидива нет, операция считается успешной с благоприятным прогнозом.

Данный вид опухоли устойчив к препаратам химиотерапии, поэтому указанный метод лечения не используют. В некоторых случаях её назначают против метастазов.

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

ul

Последствия

Остаток опухоли продолжает развиваться после операции примерно у 25% пациентов. Метастазы поражают:

  • Печень;
  • Кожу;
  • Лёгкие;
  • Мочевой пузырь;
  • Кости;
  • Лимфоузлы;
  • Кровеносную систему;
  • Ликворные пути спинного мозга.

Чем больше операций, тем выше риск развития осложнений. К ним относят:

  • Неврологический дефицит;
  • Бульбарный синдром;
  • Психические отклонения;
  • Повреждения черепно-мозговых нервов;
  • Менингит;
  • Внутричерепной отёк, гематома.

Хордомы относят к рентгенологическим находкам, когда опухоль случайно обнаруживают на снимке при обследовании остеохондроза, травм, неврологических нарушений.

Раковая опухоль в телеРаковая опухоль в теле

Опухоль может встречаться как вторичное образование, если метастазы перешли из мягких тканей на кости. Первичное заболевание развивается без симптомов, поэтому лечение начинается поздно.

ul

Как диагностируют хордому крестца и основания черепа?

хордома крестца клинический прогнозК методам диагностики хордомы относятся:

  • Извлечение образца клеток для лабораторного исследования (биопсия)

    . Биопсия – это забор подозрительных клеток для лабораторного тестирования. В лаборатории врач особой специализации – патолог – изучает клетки под микроскопом и определяет, являются ли они злокачественными. В идеале необходимо обратиться к врачу, имеющему обширный опыт диагностики и лечения хордом. Специалист, ответственный за проведение биопсии, должен проконсультироваться с опытными хирургами и спланировать процедуру таким образом, чтобы впоследствии она не помешала проведению хирургической операции.

  • Дополнительные визуализирующие исследования

    . Вам могут назначить визуализирующие исследования, по результатам которых врач сможет визуально оценить хордому и определить, распространилась ли она за пределы позвоночника или основания черепа.

    В число таких методов диагностики входят КТ и МРТ

    .

После постановки диагноза врач онкоцентра Ихилов разрабатывает план лечения, отвечающий индивидуальным потребностям пациента. Над планом лечения совместно работает несколько специалистов, включая терапевта-онколога, радиолога-онколога и онколога-хирурга.

ul

Методы лечения опухоли крестцового отдела позвоночника

  • Операция

    . Цель хирургического вмешательства состоит в полном удалении опухоли крестца. Это сложная процедура, так как новообразование находится рядом с важнейшими структурами спинного мозга.

  • Лучевая терапия

    . Лучевая терапия – это применение мощного излучения (как правило, рентгеновского или протонного) с целью уничтожения злокачественных клеток. Во время сеанса лучевой терапии пациент лежит на столе, а специальный аппарат движется вокруг стола, направляя рентгеновские или протонные лучи в строго определенные точки. Облучение назначают либо до операции, либо после нее. В некоторых случаях лучевая терапия заменяет хирургическое вмешательство. Пациентам с хордомами в основном рекомендуют инновационные методы облучения – например, протонную терапию. Эта технология позволяет воздействовать на опухоль высокими дозами радиации и одновременно защищает здоровые ткани от лишнего облучения.

  • Радиохирургия

    . Стереотаксическая радиохирургия – это применение множества пучков излучения для уничтожения раковых клеток в границах очень маленького участка. Каждый пучок сам по себе относительно слаб, однако та точка, где встречаются все лучи, – хордома – получает очень высокую дозу радиации, в результате чего раковые клетки погибают.

  • Другие методы лечения

    . В ряде случаев хордому лечат химиотерапевтическими и таргетными медикаментами.

ul

Методы лечения опухоли основания черепа

хордома крестца симптомыПациентам с опухолями основания черепа обычно назначают хирургическую операцию с последующей лучевой терапией. Цель операции состоит в удалении максимально возможного объема опухоли без повреждения здоровых тканей и прочих нежелательных последствий. Полная резекция не всегда осуществима, так как некоторые хордомы находятся вблизи жизненно важных структур – например, вблизи сонной артерии. Чтобы удалить максимальный объем опухолевых тканей с минимальным риском, врачи применяют эндоскопический подход либо комбинируют эндоскопические и традиционные хирургические техники.

Пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство, часто назначают лучевую терапию. Облучение позволяет уничтожить остаточные раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС