Холангиокарцинома печени: виды, причины и симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Первичный рак печени – серьезное заболевание, которое характеризуется быстрым течением и обычно диагностируется уже на поздних стадиях, что еще более осложняет прогноз и лечение.

Первичные опухоли не нужно путать со вторичными новообразованиями: последние развиваются из раковых клеток, попавших в печень с током крови из других органов. Чаще всего здесь обнаруживаются метастазы раковых опухолей различных отделов кишечника, сюда также мигрируют клетки раковых опухолей легких, предстательной и молочной желез. Согласно данным статистики, первичный рак печени встречается в 20 раз реже вторичного.

Существует несколько видов злокачественных опухолей, изначально образующихся в тканях органа:

  • Гепатоцеллюлярный рак печени. Абсолютное большинство злокачественных новообразований относится к опухолям этого типа. Такие карциномы растут непосредственно из клеток печеночной ткани – гепатоцитов.Гепатоцеллюлярный рак печени может протекать в узловой и диффузной форме. В первом случае образуются локальные очаги (узлы), во втором процесс затрагивает весь орган.
  • Холангиокарцинома. Новообразования этого типа развиваются в желчных протоках.
  • Холангиогепатома. Смешанная форма, при которой раковые клетки образуются как из гепатоцитов, так и из эпителия желчных протоков.
  • Мезодермальные злокачественные опухоли (ангиосаркомы и др.) растут из кровеносных и лимфатических сосудов, соединительной ткани.

ul

Рак печени: причины возникновения

До сих пор точно не установлено, что именно приводит к старту болезни: рак печени, как и другие виды онкологии, пока находится в стадии активного изучения. Есть все основания предполагать, что в самом скором времени врачам удастся определить точные причины возникновения рака печени, однако в настоящее время принято говорить о факторах риска, способствующих появлению новообразования. К таким факторам относятся:

  • определенные формы хронического вирусного гепатита;
  • паразитарные инфекции (описорхоз, амебиаз, шистосомоз и др.);
  • длительное токсическое действие алкоголя или лекарственных препаратов;
  • безалкогольная жировая дистрофия печеночной ткани, связанная с диабетом II типа или ожирением;
  • циррозы всех типов – одна из наиболее частых причин рака печени, однако сам по себе цирроз не является онкологическим заболеванием;
  • гемохроматоз – генетически обусловленное нарушение обмена веществ, при котором в теле человека накапливается избыточное количество железа.

Помимо этого, результаты исследований показали возможную связь развития рака печени с сифилисом и сердечной недостаточностью.

Нужно добавить, что крайне сложно, а точнее – практически невозможно определить, когда к уже имеющимся заболеваниям присоединяется онкология: проблемы с печенью, на фоне которых происходит образование и рост опухоли, сопровождаются характерными, зачастую схожими по проявлениям, нарушениями самочувствия. В связи с тем, что эти нарушения самочувствия беспокоят человека на протяжении длительного периода времени, начало болезни часто остается незамеченным.

ul

Что такое холангиоцеллюлярный рак?

Холангиоцеллюлярный рак печени — это злокачественное образование, которое локализуется в желчных протоках. Патологический процесс развивается по причине оседания злокачественных клеток на стенках желчного канала, что провоцирует опухолевый рост в организме. По данным международной классификации болезней холангиокарцинома входит в список недоброкачественных новообразований печени и внутрипеченочных протоков.

Сами по себе протоки — это тоненькие трубочки, их размер не превышает двенадцати сантиметров. Они необходимы для сообщения печени и тонкого кишечника. Посредством желчного протока осуществляется выведение желчи из секреторных структур в кишечник, что помогает усваиваться пищи желудком.

Проток включает три структурные единицы:

  • первая локализуется внутри — это небольшие клапаны, которые собирают желчь из всех клеток органа. Они постепенно сливаются в один, создавая два отверстия;
  • внутрипочечный проток — представляет собой две трубочки, которые сливаются в один проток на выходе из органа;
  • общий желчный проток, соединяющий печень и кишечник. Раковые клетки зарождаются в эпителии желчного протока.

ul

Стадии заболевания

Гепатоцеллюлярный и холангиоцеллюлярный рак, как и другие виды онкологии развивается по стадиям. Для того чтобы определить этап развития применяют специальную классификацию. Этот способ разграничения наиболее информативен и позволяет правильно подбирать лечение при заболевании.

В этой классификации выделяют 4 степени холангиоцеллюлярного рака печени. Каждая из них имеет свое буквенное обозначение. Такая латинская буква указывает на степень распространения опухоли, вовлечение лимфатических узлов и наличие метастаз.

  • I стадия. Холангиоцеллюлярном рак этой стадии характеризуется небольшим уплотнением (до 2 см). Периферические лимфоузлы не повреждены и нет метастазов;
  • II стадия. Очаг опухоли более 4 см в диаметре. Лимфоузлы не изменены и нет метастаз, но наблюдается поражение тканей протоков желчного пузыря;
  • III стадия. Рост опухоли затронул кровеносные сосуды и наблюдается метастазирование в лимфатических узлах;
  • IV стадия. Опухоль проросла во все протоки, лимфатические пути, артерии смещены, затронуты органы и кости.

ul

Диагностика

Для того чтобы подобрать правильное лечение, необходимо провести полную диагностику. Но это затруднительно даже при полном анамнезе и анализах биологических жидкостей. Эти исследования малоинформативные. Помогает установить диагноз анализ крови на онкомаркеры. Этот белок является указателем злокачественного процесса в организме.

Дальнейшая диагностика холангиокарциномы печени включает следующие мероприятия:

  • эндоскопическая ретроградная панкреатохолецистография. В протоки вводится контрастное средство, после этого выполняют обычную рентгенографию. Такое исследование помогает выявить сужение протоков и локализацию рака;
  • ультразвуковое исследование. Помогает обнаружить большие опухолевые узлы и метастазы в лимфоузлах;
  • МРТ и КТ. Эти методы применяют с такой же целью, что и ультразвук, но они помогают получить больше информации при исследовании и выявляют даже маленькие опухоли;
  • гистологический анализ. Помогает поставить конечный диагноз, определив изменения морфологии тканей.

Вылечить холангиоцеллюлярный рак легче на первой стадии. Делают это оперативным путем. Но рак этого вида чаще всего обнаруживается уже в запущенной стадии.

Для того чтобы облегчить самочувствие больного ему назначается паллиативная терапия, которая включает стентирование желчных протоков, терапия химическими препаратами, лучевое облучение.

Если радикальное вмешательство нет возможности провести и использовать орган донора, то используют эндопротезы и убирают закупорку ходов. Это помогает улучшить состояние больного, снять зуд и снизить риск возникновения гнойного поражения.

ul

Что такое холангиоцеллюлярный рак печени?

Холангиокарциома печени — злокачественное образование в желчных протоках. Развитие болезни обусловлено оседанием раковых клеток на стенках желчных каналов, что способствуют появлению карциномы в органе.

По данным МКБ 10 (международная классификация болезней десятого пересмотра) холангиокарцинома находится в списке недоброкачественных образований органа и внутрипеченочных желчных путей.

Желчный проток — это тоненькая трубочка (размером до двенадцати сантиметров). Служит соединительным каналом между печенью и тонкой кишкой. Путь предназначен для отвода желчи из желез внешней секреции в кишечник, что способствует лучшему осваиванию пищи желудком.

Проток состоит из трёх элементов:

  • первый располагается внутри — трубки не большого размера, выполняющие функцию сбора желчи из клеток органа. Трубчатые каналы поэтапно сливаются, создавая два канала,
  • внутрипеченочный проток — рассредоточен по тканям желез внешней секреции. Состоит из двух каналов, которые сливаются на выходе из органа, создавая единый проток,
  • соединительная трубочка между печенью и кишкой.

Раковые клетки зарождаются в эпитальных частицах желчетока.

ul

Виды и распространенность

Холангиоцеллюлярный рак классифицируется по видам. Классификация обусловлена расположением зарождения карциномы.

Известны следующие виды:

  • Внутрипеченочный. Зарождение злокачественного образования происходит в маленьких желчных протоках, которые пронизывают ткань органа. Вид этого заболевания схож с гепатоцеллюлярной карциномой, её воздействие направлено на клетки органа. Внутрипеченочный вид встречается довольно редко, наблюдается в одном из десяти случаев проявления холангиоцеллюлярного рака. Внутрипеченочный тип подразделяется на: массивный, перипротоково-инфильтрующий, внутрипротоковый.
  • Внутригрудной. Новообразование проявляется в двух больших желчетоках сливающихся в воротах печени. Самый распространенный тип заболевания. Наблюдается в шести из десяти случаев проявления болезни.
  • Дистальный. Раковые клетки развиваются в дистальной части протока на участке слияния с тонкой кишкой. Карцинома распространяется за пределами органа (внепеченочный вид). Такое нарушение проявляется в двух случаях из десяти.

Злокачественные опухоли различают по характерным признакам роста:

  • инфильтративная, образовавшиеся раковые клетки приводят к поражению соседних тканей организма или желчного пузыря,
  • полиповидная, проявляется внутри канала — закрепляется на стенке с помощью «ножечки»,
  • экзофитное новообразование, увеличение опухоли способствует её выходу за пределы стенок желчетока,
  • смешанная форма, происходит одновременное протекание трёх признаков опухоли.

По статистическим данным, холангиокарцинома печени и желчных протоков проявляется в 3% случаях от всевозможных онкологических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Наибольшее распространение наблюдается на территории Юго-Восточной Азии. В Европе, Северной Америке на сто тысяч человек приходится около трёх случаев возникновения холангиокарциномы, в Японии — 5,5, в Израиле — 7. Наиболее часто проявляется в возрасте 50-70 лет, среди заболевших чаще встречаются женщины.

В крайние 30 лет наблюдается значительное увеличение заболеванием холангиокарциномой у людей возрастной категории 45 лет и выше. Учёные считают, что это обусловлено отрицательным влиянием на организм новейших способов машинного диагностирования, а также множеством отрицательных факторов, располагающих к возникновению рака.

ul

Причины и симптомы

Причинами способствующими развитию холангиокарциномы являются:

  • желчнокаменная патология,
  • хронический холестатический синдром,
  • киста желчетоков,
  • воспаление толстой, прямой кишки,
  • влияние радиоактивного диоксида тория,
  • цирроз желез внешней секреции,
  • нарушение обмена углеводов и воды в организме(сахарный диабет),
  • генетическая предрасположенность, при наблюдении болезни в роду — опасность проявления заболевания увеличивается в четырнадцать раз.

Патология на начальных стадиях практически ничем себя не проявляет. Существует вероятность прощупывания незначительной опухоли в районе печеночных протоков.

Но существуют явные симптомы однозначно указывающие на присутствие болезни:

  • покров кожи, слизистые оболочки, внешняя оболочка глаз обретают желтоватый цвет. Симптом зависит от расположения злокачественной опухоли. Чем насыщенней цвет, тем крупнее новообразование,
  • наличие болевых синдромов, обусловленные передачей инфекции желчетоком. Вследствие чего развивается воспаление протоков, сопровождающийся ознобом, недомоганием, болевыми проявлениями в организме,
  • общая слабость организма, утомляемость, ощущение дискомфорта, неконтролируемая потеря веса.

ul

Диагностика

Наиболее используемые методы диагностирования холангиокарциномы:

  • компьютерная томография,
  • ультразвуковое исследование.

При невозможности идентификации болезни этими видами диагностики — используют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию или магниторезонансную холангиопанкреатографию.

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография способна обнаружить недоброкачественную карциному, а также провести биопсию ткани щёточкой.

Данная процедура выполняет гистологическую диагностику без использования тонкоигольной биопсии под контролем компьютерной томографии или ультразвуковым исследованием. Также используется при компьютерной томографии с использованием контрастирования.

ul

Лечение и прогноз

Прогноз выживания при холангиокарциоме один из самых неблагоприятных. Для проведения эффективного лечения требуется хирургическое вмешательство на начальных этапах заболевания. Но проблема заключается в том, что обнаружить раковые частицы на этом этапе практически невозможно.

Для снятия болевых симптомов применяют паллиативные способы терапии:

  • стентирование,
  • химиотерапия,
  • лучевая терапия.

Качественный результат лечения наблюдается при проведении хирургических изменений или пересадки зараженных частей. При отсутствии таких возможностей, применяют эндопротезы, способствующие предотвращению закупорки желчетоков.

Это приводит к улучшению состояния больного, купирует зуд, снижает вероятность развития гнойного поражения каналов.

При холангиокарциноме наблюдается замедленное развитие злокачественного образования. По данным статистики, при данном диагнозе заболевшие проживают от четырнадцати месяцев до пяти лет.

При развитии опухоли за пределами желез внешней секреции проведение операции способствует получению положительных изменений, что приводит к увеличению продолжительности жизни.

При обнаружении неоперабельной опухоли и наличии метастазов — возможно применение исключительно паллиативной терапии. Её результаты способствуют продлению жизни до нескольких недель.

Отдаленные метастазы при проявлении раковых элементов в желчетоках развиваются медленно, поэтому не являются главной причиной смерти заболевшего.

К смерти чаще всего приводит наличие патологий:

  • биллиарного цирроза желез внешней секреции,
  • гнойное воспаление тканей, возникают вследствие инфекций протекающих в железах внешней секреции,
  • изнеможение всего организма,
  • сепсиса.

ul

Классификация

На сегодняшний день применяют несколько классификаций рака печени.

Выделяют 3 макроскопических морфологических типа рака печени:

·         узелковый — самый распространенный, опухоль имеет вид нескольких узелков;

·       массивный — наличие плотного бугристого образования, значительного размера;

·         диффузный — наиболее опасный, опухоль не имеет четких границ, рано метастазирует.

По гистологической классификации, принятой всемирной организацией здравоохранения рак печени делят на:

  1. Доброкачественнный эпителиальный (цистоденома и аденома внутрепеченочных протоков, печеночноклеточная аденома)
  2. Злокачественный эпителиальный (гепатобластома, гепатоцеллюлярный рак, холангиокарцинома, цистаденокарцинома протоков, смешанный рак, недифференцированный рак)
  3. Неэпителиальные опухоли (гемангиома, гемангиосркома, эмбриональная саркома, инфантильная гемангиоэндотелиома)
  4. Неквалифицированные опухоли
  5. Раковые опухоли кроветворной и лимфоидной тканей)
  6. Метастатические опухоли
  7. Другие виды рака печени (тератома, карцинома и другие)

По степени дифференциации:

·         Высокодифференцированный — максимально похож на нормальные ткани. Симптомы атипии незначительны. Опухоль характеризуется медленным развитием и хорошим прогнозом.

·         Умеренно дифференцированный — явно выражены признаки малигнизации. Клетки находятся на промежуточной стадии созревания, имеют разную форму и размеры, содержат несколько ядер.

·         Низкодифференцированный. Созревание клеточных структур останавливается на начальном этапе. Клетки интенсивно делятся. Опухоль быстро разрастается и поражает соседние здоровые ткани. Склонна к раннему метастазированию. Прогностически неблагоприятна.

·         Недифференцированный рак — самый опасный в плане прогноза. Клетки полностью теряют сходство с нормальными гепатоцитами, очень быстро делятся. Опухоль крайне агрессивна.

Кроме того, в медицинской практике используется классификация по TNM, где T обозначает количество и размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов, M — вторичные метастатические очаги. Для обозначения выраженности процесса каждой букве присваивают индекс от 0 до 4.

ul

Этиология

Главная причина развития гепатоцеллюлярного рака – хроническое поражение печени алкогольными токсинами и вирусами гепатита. Микропрепарат разрушает клетки печени, нарушает обменные процессы и провоцирует развитие злокачественной опухоли.

Первичный тип карциномы может возникнуть под влиянием следующих факторов:

  • Прием оральных контрацептивов наносит токсический удар по клеткам печени. При длительном приёме может возникнуть боль в правом подреберье. С этим симптом необходимо срочно обратиться к врачу и провести диагностику.
  • Контрастные препараты, используемые при рентгенологических исследованиях.
  • Продукты питания, содержащие канцерогены.
  • Продукты, подверженные обработке пестицидами, содержащими хлор.

Цирроз органа провоцирует злокачественный процесс.

Цирроз печениЦирроз печени

Группа риска людей, подверженных заболеванию

Болезнь развивается под действием различных факторов. При нормальном функционировании печень способна вести долгую борьбу с негативным влиянием. Поэтому карцинома может чаще встречаться у определённых групп людей:

  • Люди, достигшие 50 лет и старше.
  • Больные с нарушенным биохимическим составом крови.
  • Люди с увеличенными венами пищевода.
  • Пациенты с вирусными гепатитами.
  • Страдающие алкоголизмом мужчины и женщины.

Стадии болезни

Онкологический процесс имеет 4 стадии развития. По международным стандартам присвоена классификация TNM.

  1. При первой стадии рака определить опухоль практически невозможно. Она не прощупывается и не распространяет метастазы.
  2. Вторая стадия позволяет определить новообразование, достигающее 4 см. Симптоматическая картина отсутствует, сосуды не затронуты, метастазирования не происходит.
  3. Третья стадия насчитывает 2 формы. При первой обнаруживаются очаговые включения, достигающие 5 см. Сосуды печени вовлечены в онкологический процесс. Метастазы отсутствуют. Вторая форма имеет более чёткие симптомы патологии, метастазы поражают регионарные лимфоузлы.
  4. Для первой формы четвёртой стадии характерны множественные очаги размерами до 5 см. Они прорастают в сосуды и близлежащие органы. Метастазы затрагивают регионарные лимфоузлы. При второй форме злокачественный процесс занимает место во всей печени и распространяется по органам всего тела.

Формы карциномы по морфологическому строению

Гепатоцеллюлярный рак имеет следующую классификацию:

  • Массивная форма. Очаг поражения охватывает большую площадь органа, бывает множественным. Присутствуют метастазы.
  • Узловая форма. Область поражения – паренхима печени. Поражена одна доля либо орган целиком. Узлы заполняют опухоль, провоцируют некроз внутри очагов. В процессе развития рака узелки объединяются, поражая большую часть печени.
  • Диффузная форма. Однородная структура органа становится узелковой из-за диссимулирующих атипичных клеток.

Гистологическая классификация рака:

  • Трабекулярная форма. Печёночный рак провоцирует создание трабекул. Синусоидные сосуды разделяют их.
  • Псевдожелезистая форма. Канальцы с включениями желчи заполняют опухоль. Обнаруживаются полостные образования.
  • Компактная форма. Трабекулы объединяются и создают единую плотную опухоль.
  • Скиррозная форма. Формируются разделенные сосудами трабекулы. Присутствует обширная фиброзная строма.

Новообразование провоцируют хронические воспалительные процессы инфекционного и неинфекционного происхождения. Рак начинает распространять клетки быстрее при вирусных гепатитах. Больной отмечает возникновение симптомов в короткий промежуток времени. Болезнь может протекать по-разному:

Трансформация клетки в раковуюТрансформация клетки в раковую

  1. Гепатомегалическое течение. Главный симптом – быстрое увеличение печени. Орган приобретает неровную поверхность, которая ощущается при пальпации. Отмечается повышение температуры, жёлтый цвет тела и глазных яблок, неприятные ощущения в пояснице и правом подреберье.
  2. Циррозоподобная форма. Заболевание долгое время протекает в скрытой форме. Болевые ощущения не систематические, терпимые. Отмечается отёк брюшной полости и ног.
  3. Фиброламеллярное течение. Это отдельный онкологический процесс, прогрессирующий в детском и подростковом возрасте. Орган уплотняется, появляется боль. Лечение болезни эффективно, потому что рак диагностируется до четвёртой стадии и метастазы не успевают проникнуть в другие органы.
  4. Кистозная форма. Развивается медленно, симптомы как у гепатомелагического течения.
  5. Обтурационная форма. Желчный проток сдавливается опухолью, нарушается выход желчи, развивается желтуха.
  6. Нейроэндокринное течение. Нейроэндокринный клеточный процесс формирования тканей нарушается. Злокачественный процесс развивается длительно и бессимптомно, происходит истощение организма.

ul

Симптоматическая картина болезни

В начале заболевания клинические симптомы отсутствуют. Признаки появляются, когда опухоль достигает значительных размеров и проникает в сосуды. Для выявления заболевания нельзя пренебрегать рекомендациями по прохождению ежегодного медицинского осмотра. Особенно важно наблюдение врача для лиц, попадающих в группу риска.

При начале роста метастаз больной отмечает симптомы:

  • Неприятные распирающие ощущения в правом подреберье, которые усиливаются к вечеру.
  • Увеличение печени. Больной самостоятельно определяет этот симптом. Орган приобретает неровную поверхность и его можно прощупать.
  • Возникают тошнота, изжога, метеоризм. Человек отказывается от еды.
  • Быстрая потеря веса.
  • Периодическая боль в области печени становится постоянной.
  • Длительное повышение температуры тела.
  • Отёк брюшной полости (асцит).
  • Отёчность нижних конечностей.
  • Необоснованные носовые кровотечения.
  • Возможно появление сосудистых звездочек на животе.
  • На последних стадиях отмечается желтизна кожных покровов и глазных белков.
  • Светлый кал.

Любые неприятные ощущения справа под ребрами требуют врачебного осмотра. Они не всегда являются признаками рака, но могут подсказать, что развивается доброкачественная опухоль. Если начать лечить патологию рано, злокачественный процесс не разовьётся.

ul

Определение проблемы

Диагностика гепатоцеллюлярной карциномы проводится различными методами:

  1. Сдача крови на общий анализ покажет изменения в её формуле, подтверждающие воспалительный процесс.
  2. Печёночные пробы расскажут о состоянии и функционировании органа.
  3. Анализ на выявление гепатитов.
  4. Анализ крови на онкомаркеры.
  5. Гистология поражённых тканей точнее определяет наличие и состояние злокачественного процесса.

Для детальной диагностики пациент проходит УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ и ангиографию брюшной области.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС