Синдром Альпорта: причины, симптомы, классификация, лечение, прогнозы

Что такое нефротический синдром?

Под нефротическим синдромом понимают неспецифический клинико-лабораторный симптомокомплекс, возникающий на фоне множества различных заболеваний и характеризующийся расстройством функции почек. Наиболее часто обнаруживается у взрослых в возрасте 25 — 35 лет и детей 3 — 6 лет, но также описаны случаи патологии у новорождённых и престарелых лиц.

Нефротический синдром до 1949 года был известен под термином «нефроз».

Что такое нефротический синдром?Что такое нефротический синдром?ul

Виды нефротического синдрома

Единой классификации заболевания не существует. В зависимости от причины нефротический синдром может быть:

  • первичным, возникающим при непосредственном повреждении почечной ткани;
  • вторичный, являющимся осложнением других соматических болезней;
  • врождённым, обусловленным генной патологией и передающимся по наследству.

Наиболее часто встречается первичный тип данной патологии.

Различают следующие формы:

  • персистирующую. Характеризуется медленным и вялым течением. Даже массивное лечение не помогает достичь ремиссии заболевания, зачастую оканчивается формированием почечной недостаточности;
  • рецидивирующую. Отсутствие проявлений нефротического синдрома сменяется его частыми обострениями;
  • эпизодическую. Один возникший случай патологии оканчивается стойкой длительной ремиссией;
  • прогрессирующую. Отличается бурным течением заболевания с формированием недостаточности почек в течение 1 — 3 лет.

В зависимости от чувствительности к терапии гормональными средствами:

  • гормоночувствительный;
  • гормонорезистентный.

ul

Причины нефротического синдрома

Непосредственными причинами формирования первичной формы могут стать:

Причины нефротического синдрома

  • воспалительный процесс в почечных клубочках (гломерулонефрит);
  • воспаление инфекционной этиологии почечных канальцев и интерстициальной ткани (пиелонефрит);
  • нефропатия беременных;
  • злокачественные новообразования почек;
  • отложение в ткани органа специфического белка-амилоида.

Вторичная форма может возникать при:

  • сахарном диабете;
  • хронической сердечной недостаточности;
  • аутоиммунных заболеваниях — системной красной волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии;
  • тромбозе почечных или печёночных вен;
  • паразитарных болезнях — шистосомозе, филяриатозе, токсоплазмозе, трихинеллёзе;
  • заболеваниях крови — лейкозах, миеломной болезни;
  • циррозе печени;
  • аллергических проявлениях;
  • интоксикации солями тяжёлых металлов, например, ртути и некоторыми нефротоксичными лекарственными препаратами — Индометацин, Циклоспорин и др.

Причины нефротического синдрома

Существует идиопатическая форма нефротического синдрома, при которой причину данного состояния установить не удаётся.

Но как возникает нефротический синдром? Стоит отметить, что данное состояние в подавляющем большинстве случаев развивается у лиц с аутоиммунными заболеваниями. И в настоящее время наиболее изучена и признаётся многими учёными именно иммунологическая природа возникновения нефротического синдрома.

При воздействии вышеперечисленных факторов образуются циркулирующие аутоиммунные комплексы, которые с током крови попадают в почечную ткань, поражают эпителиальный слой, а также осаждаются на базальной мембране органа (в норме через неё фильтруются все вещества), приводя к её повреждению. В результате поры данной области расширяются, и с мочой начинают выделяться вещества, которые в нормальных условиях должны возвращаться обратно в системный кровоток.

ul

5 главных критериев нефротического синдрома

В медицинской терминологии существуют два практически очень схожих понятия — нефритический и нефротический синдром. Первый в большинстве случаев является исходом воспалительных заболеваний почек и отличается выраженной гематурией (наличием в моче большого количества неизменённых эритроцитов) и менее выраженными отёками.

А для нефротического синдрома отдельно выделено 5 главных критериев.

Нефротические отёки

  1. Протеинурия. Является ведущим проявлением, характеризующимся выделением с мочой белка в количестве более 3 граммов в сутки.
  2. Гиперлипидемия — нарушение жирового обмена, возникающее при данном состоянии, ведёт к повышению в крови уровня триглицеридов, холестерина и фосфолипидов. Также гиперлипидемия связана с усиленной продукцией печенью холестерина и резким снижением уровня главных ферментов, расщепляющих липопротеиды, ввиду их потери с мочой.
  3. Гипопротеинемия — снижение белка в крови ниже уровня 30 — 40 г/л. Происходит данное явление из-за усиленного распада и снижения синтеза белков, перемещения их во внесосудистые пространства (при массивных отёках).
  4. Диспротеинемия. В норме концентрация в крови белка-альбумина достигает 60%, при нефротическом синдроме этот показатель гораздо ниже (гипоальбуминемия), зато уровень белков-глобулинов и фибриногена заметно растёт. Это в свою очередь сказывается на транспорте лекарственных препаратов, связывании свободных и жирных кислот.
  5. Нефротические отёки. Из-за снижения уровня белка падает онкотическое давление, которое необходимо для поддержания крови в сосудистом русле. В результате выхода крови уменьшается объём циркулирующей жидкости, активируется волюморецепторы, расположенные на сосудах и призванные его контролировать. Это приводит к усилению выработки корой надпочечников гормона — альдостерона, с помощью которого задерживается натрий и вода, что ещё больше усугубляет проявления отёчного синдрома.

Также стоит отметить, что нефротический синдром обязательно проявляется гиперкоагуляцией крови (склонностью к образованию тромбов) вплоть до развития в некоторых случаях синдрома диссеминированного (рассеянного) внутрисосудистого свёртывания.

Нефротические отёки

Наиболее непостоянным критерием нефротического синдрома является гиперлипидемия, которая может отсутствовать в 10 — 20% случаев заболевания.

ul

Проявления заболевания

Несмотря на всё многообразие заболеваний, приводящих к нефротическому синдрому, его симптоматика достаточно однотипна и включает в себя:

  • общую слабость, недомогание, снижение работоспособности, жажду и сухость во рту;
  • припухшие веки, пастозное лицо. Первые отёки появляются в вокруг глаз и на щеках – «нефротическое лицо», затем спускаются на поясницу, живот, верхние и нижние конечности. В тяжёлых случаях проникают в плевральную и перикардиальную оболочку — гидроторакс и гидроперикард (водянка серозных полостей);
  • изменения кожного покрова — шелушение, сухость, формирование трещин, через которые в тяжёлых случаях может просачиваться жидкость;
  • отсутствие аппетита, тошнота, вздутие живота — непостоянные признаки;
  • мышечные, суставные и головные боли, болевые ощущения в поясничной области;
  • судороги и парастезии (нарушение чувствительности определённых зон) — при хроническом течении;
  • повышение температуры тела при острой форме заболевания.

Проявления заболеванияul

Нефротический синдром у детей

У детей наиболее часто встречается идиопатическая форма нефротического синдрома, распространённость 12 — 15 случаев на 100 тысяч детского населения.

Причиной заболевания чаще становятся такие патологии, как:

  • поликистоз почек;
  • синдром Альпорта или Марфана;
  • ювенильный ревматоидный артрит;
  • остеомиелит;
  • ревматизм;
  • опухоли различной локализации;
  • врождённый сифилис;
  • туберкулёз и др.

Первым проявлением нефротического синдрома у детей в большинстве случаев является появление отёков лица. Также характерны бледность кожного покрова, уменьшение выделения мочи (олигурия), и её пенный вид из-за присутствия большого количества белка. Также отличительной особенностью течения заболевания у детей является хороший ответ на гормональную терапию.

Нефротический синдром у детей

При появлении признаков нефротического синдрома можно обратиться к врачу-педиатру, терапевту, нефрологу.

ul

Чем опасен нефротический синдром?

При отсутствии адекватной терапии данное состояние может приводить к:

  • тромбоэмболии лёгочной артерии;
  • сепсису;
  • гиперсвёртываемости крови;
  • снижению плотности костей (остеопорозу) и патологическим переломам;
  • острой коронарной недостаточности;
  • прерыванию беременности;
  • преждевременным родам;
  • отёку лёгких или мозга;
  • острому нарушению мозгового кровоснабжения;
  • гиповолемическому шоку;
  • смертельному исходу.

Чем опасен нефротический синдром?ul

Диагностика

Для выявления заболевания важен опрос пациента, сбор характерных жалоб, осмотр и проведение следующих лабораторных анализов и инструментальных исследований:

  • общего анализа крови и мочи;
  • биохимического анализа крови — протеинограммы и липидограммы, мочевины, креатинина, ревматологических проб;
  • коагулограммы — для диагностики ДВС синдрома;
  • пробы Зимницкого и Нечипоренко;
  • бактериологического посева мочи;
  • электрокардиографии;
  • ультразвукового исследования почек;
  • допплерографии почечных сосудов;
  • внутривенной урографии;
  • нефросцинтиграфии;
  • биопсии почек.

Диагностика

Современные методы исследования более чем в 95% случаев помогают выявить почечную дисфункцию и установить правильный диагноз.

ul

Лечение нефротического синдрома

Лечение осуществляется в условиях стационара и складывается в назначении:

  • диеты №7 в с ограничением в рационе количества жидкости и поваренной соли до 2 г в сутки;
  • при аутоиммунной этиологии — гормональных препаратов (Преднизолон, Метилпреднизолон, Дексаметазон);
  • цитостатических средств (Метотрексат, Циклофосфамид, Азатиоприн) при неэффективности гормонов);
  • при наличии бактериальной флоры — антибиотики (Цефтриаксон, Ципрофлоксацин, Левофлоксацин).

Лечение нефротического синдрома

Симптоматическая терапия может включать в себя:

  • жаропонижающие средства — Панадол, Эфферолган;
  • диуретики — Торасемид, Лазикс, Верошпирон;
  • антикоагулянты — Фраксипарин, Гепарин;
  • гипотензивные — Рамиприл, Лизиноприл, Лозартан;
  • десенсибилизирующие препараты — Супрастин, Цетрин, Тавегил;
  • инфузии реополиглюкина, альбумина, свежезамороженной плазмы.

Лечение нефротического синдрома

Он напрямую зависит от причинных факторов, приведших к развитию нефротического синдрома, возраста пациента, сопутствующих патологий и своевременности проводимой терапии. В 5 — 10% случаев ответа на проводимое лечение не наблюдается, заболевание быстро прогрессирует и ведёт к летальному исходу.

Зачастую патология принимает рецидивирующее течение с формированием хронической почечной недостаточности.

ul

Заключение

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

Загрузка…

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС