Наследственная цистинурия или цистиновые камни в почках: симптомы, диагностика, лечение

Нефролитиаз (камни в почках и мочеточнике) встречаются приблизительно одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, в отличие от холелитиаза, встречающегося намного чаще у женщин. Что же касается больной стороны, то камни встречаются чаще в правой почке; двухсторонние (в обеих почках) камни встречаются относительно редко – в 10-15% случаев.

Камни бывают одиночными и множественными, а их размеры и вес – весьма разнообразными. Размером они бывают от конопляного зерна до кулака взрослого человека, а весом – от 0,1 г до 2,5 кг.

Форма и состав камней тоже чрезвычайно варьируются; очень редко встречаются камни единообразного химического состава. В подавляющем большинстве случаев состав камней является смешанным, и тогда их называют по преобладающему химическому ингредиенту: уратами, оксалатами, фосфатами и карбонатами. Цистиновые и ксантиновые камни – очень редкая находка, так же как камни из индиго и холестерина и фибринные (белковые) камни.Нефролитиаз

Содержание статьи:

  • Причины и условия возникновения
  • Локализация и описание камней
  • Патологическая анатомия
  • Симптомы нефролитиаза
  • Диагностика
  • Лечение нефролитиаза

ul

Локализация и описание камней

Зачастую камни образуются и лежат в лоханке, реже в чашечках и еще реже в мочевых канальцах, хотя вполне возможно, что первичное ядро камня часто образуется в канальцах и оттуда спускается в чашечки и лоханку. Вначале небольшой лоханочный камень имеет плоско-круглую или овальную форму и, по мере своего роста путем наложения солей, приобретает уже форму той лоханки, где он находится. Конец камня, обращенный к устью мочеточника, обычно отличается конической формой. При дальнейшем росте лоханочного камня на нем образуются отростки, которые проникают в чашечки и даже в начальную часть мочеточника; таким путем образуются ветвистые так называемые коралловидные камни.Нефролитиаз

Камни мочеточника обычно являются камнями, спустившимися из почки в мочеточник и застрявшими в нем. Они встречаются гораздо реже, чем камни почек. Форма их бывает такой же, как лоханочных камней, или же цилиндрической, палочкообразной. Поверхность камней часто представляется шероховатой, с выступами или с остриями, из-за чего камни и застревают в мочеточнике. Кроме того камни застревают на местах физиологических сужений мочеточника: у места отхождения его у лоханки, при перекресте с подвздошными сосудами и вблизи мочевого пузыря.

Клинически камни мочеточника находят примерно в 50% случаев в его тазовой части, в 20% – в поясничной части, в 5-10% – в подвздошной части и в 15% – вблизи стенки пузыря или в ее толще. Камни мочеточника бывают обычно небольшими, редко множественными, в исключительных случаях достигают 13-19 см в длину.

ul

Симптомы нефролитиаза

Почечные камни могут очень долгое время, иногда даже в течение всей жизни, не проявлять себя никакими симптомами, или же стать случайной находкой при аутопсии. Однако такие находки встречаются очень редко. В большинстве случаев нефролитиаз проявляет себя или острыми (колика), или тупыми болями и изменениями со стороны мочи (гематурия, пиурия).

Боли ощущаются или сзади, в поясничной области, или спереди, в подреберье, и то носят тупой, ноющий и более или менее постоянный характер, то появляются в виде острых, внезапно наступающих приступов – колик. При коликах боли иррадиируют обычно книзу – в пах, в бедро, в яичко или головку члена, а у женщин в область больших губ. Иногда во время приступа бывают учащенные позывы к мочеиспусканию.

Приступы колик при нефролитиазе зависят большей частью от прохождения песка и мелких камешков по мочеточнику или от наличия в лоханке небольшого камня, временно затрудняющего отток мочи. Возможны колики и воспалительного происхождения, когда воспаляется слизистая лоханки на почве раздражения песком, камнем или в зависимости от присоединившейся инфекции. Поэтому колики при нефролитиазе и встречаются обычно или при песке, или при небольших лоханочных камнях, тогда как большие, выполняющие всю лоханку камни, или паренхимные камни, приступов колик обычно не дают. При таких камнях наблюдаются более или менее постоянные, тупые, ноющие или давящие боли, или же болей не бывает вовсе. Колики, бывающие иногда и при больших камнях, объясняются прохождением в пузырь песка или частичек коры камня. Конечно, далеко не всякий приступ почечной колики при нефролитиазе оканчивается отхождением солей или камешков, потому что колика может зависеть так же от временного закладывания лоханочного устья мочеточника камнем, слизисто-гнойными свертками при пиелите или кровяным сгустком.

Видимая невооруженным глазом примесь крови к моче (макроскопическая гематурия) не принадлежит к постоянным и характерным симптомам нефролитиаза. Она наблюдается в 30-50% случаев. Микроскопическая гематурия, т. е. постоянное, в течение недель и месяцев, присутствие в моче красных кровяных телец характернее для камней почек. Она встречается в 70-90% случаев.

Пиурия не является характерным для камней почек симптомом, так как встречается и при хронических пиелитах, пионефрозах, туберкулезе почек и т. п.

Анурия является самым тяжелым симптомом нефролитиаза. При анурии почки перестают выделять мочу или моча по тем или другим причинам не попадает в мочевой пузырь. Первая форма анурии встречается при тяжелых паренхиматозных изменениях в обеих почках (например, при нефритах, болезни Брайта, двухсторонних инфицированных камнях, при некоторых отравлениях и т. п.) и носит название секреторной; вторая зависит от препятствия по тракту мочеточников (например, камней, опухолей дна мочевого пузыря и т. п.), мешающих оттоку мочи в мочевой пузырь, и называется экскреторной. Кроме того, различают еще рефлекторную анурию. При рефлекторной анурии совершенно здоровая почка, при нормальном состоянии своего мочеточника, внезапно перестает выделять мочу, как только почему-либо останавливается секреция мочи в другой, больной почке. Это объясняется рефлексом, передающимся по вегетативной нервной системе с больной почки на здоровую, и называется рено-ренальным рефлексом. Однако такой рефлекс встречается крайне редко.

Клиническая картина анурии обычно ясна. Часто анурия начинается внезапно, нередко без болей или каких-либо других симптомов. Больной, который до начала болезни мочился совершенно свободно, перестает вдруг выделять мочу; введя катетер в мочевой пузырь, можно убедиться, что он пуст. В других случаях анурии предшествуют коликообразные или тупые, ноющие боли в области почек. Наконец, в-третьих, количество мочи при мочеиспускании уменьшается с каждым разом.

В первой стадии анурии (периоде выносливости) болезнь проявляется только отсутствием мочи, и общее состояние больных остается без изменений. Эта стадия длится обычно около 2-5 суток, но иногда удлиняется и до 8-12 суток. Второй период характеризуется явлениями интоксикации. В этой стадии появляются сонливость, апатия, головная боль, сухость языка, жажда и потеря аппетита. В дальнейшем развивается картина уремии со всеми ее явлениями, ведущая к коматозному состоянию и очень часто к смерти. Восьмой и девятый день течения анурии являются обычно критическими, и это объясняется тем, что в эти дни болезни, в огромном большинстве случаев, в почках наступают уже непоправимые изменения. В первой же стадии анурии, т. е. через 2-5 дней после закупорки, почки представляются менее измененными, и после устранения причины болезни функция их может восстановиться, а иногда и очень быстро.Нефролитиаз

ul

камни в почкахОписание камней в почках

Камни в почках развиваются, когда вещества в кристаллических формах мочи, держаться вместе и увеличиваются в размерах. В большинстве случаев, эти кристаллы удаляются из организма с помощью потока мочи, но иногда они прилипают к слизистой оболочке почки. Эти кристаллы могут собираться и расти превращаясь в камень, размером от песчинки до мячика для гольфа.

Наиболее распространенные типы камней в почках, это камни кальция, камни мочевой кислоты, струвитные камни и цистиновые камни.

Камни кальция образуются наращиванием кальция, в сочетании с оксалатом, фосфатом или карбонатом. Кальциевые камни появляются от 75 до 85 процентов, в отличии от других камней и, скорее всего, возникают у мужчин.

Камни мочевой кислоты формируются наращиванием мочевой кислоты. Камни мочевой кислоты появляются от 5 до 10 процентов от всех камней и, скорее всего, возникают у мужчин.

Струвитные камни образуются в результате наращивания кальция, магния и фосфата аммония. Струвитные камни появляются от 10 до 15 процентов в отличии от других камней, в основном встречаются у женщин, и связаны с хроническими инфекциями мочевыводящих путей.

Цистиновые камни образуются наращиванием цистина, в сочетании с лизином, аргинином и орнитином. Цистиновые камни составляют 1 процент всех камней и находятся у людей, страдающих от наследственного расстройства называемого цистинурией. Цистинурия происходит в результате почечных канальцев, которые не поглощают адекватно определенные аминокислоты. Цистиновые камни появляются у мужчин и женщин в равной степени.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС