Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у взрослых, детей и новорожденных: симптомы, лечение

При синдроме Вольфа-Паркинсона-Белого (WPW) дополнительный электрический путь между верхней и нижней камерами сердца вызывает быстрое сердцебиение. Дополнительный путь присутствует при рождении довольно редко.

    • Был описан в 1930 году Луи Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом.
    • Синдром Вольфа-Паркинсона-Белого (ВПВ) представляет собой комбинацию врожденного вспомогательного пути и эпизодов тахиаритмии.
    • Заболеваемость 0,1 — 3,0 на 1000.
    • Связан с риском внезапной сердечной смерти.

Эпизоды быстрого сердечного ритма обычно не опасны для жизни, но могут спровоцировать серьезные проблемы. Лечение останавливает или предотвращает эпизоды быстрого сердцебиения. Процедура на основе катетера (абляция) исправляет проблемы сердечного ритма.

У большинства людей, которые имеют дополнительный электрический путь нет быстрого биения сердца. Синдром Wolff-Parkinson-White, обнаруживается только случайно во время обследования. Хотя синдром ВПВ часто безвреден, врачи рекомендуют освобождать детей и взрослых от занятий спортом.

ul

Похожие материалы:

  • Вид подреберья у 1-летнего ребенка с L-транспозицией магистральных артерий, стенозом клапанного и субклапанного пульмонального клапана и умеренным выходным вентрикулосептальным дефектом Транспозиция магистральных артерий: причины, патофизиология, диагностика, лечение
  • Постперикардиотомный синдром: патофизиология, причины, симптомы, лечение
  • Ревматическая лихорадка: патофизиология, симптомы, лечение

ul

Что является причиной синдрома WPW?

В норме проводящая система сердца устроена таким образом, что возбуждение передается постепенно от верхних отделов к нижним по определенному «маршруту»:

работа проводящей системы сердца, обозначены её ключевые компоненты

работа проводящей системы сердца

  • Генерация ритма происходит в клетках синусно-предсердного узла, который расположен в правом предсердии;
  • Затем нервное возбуждение распространяется по предсердиям и достигает предсердно-желудочкового узла;
  • Импульс передается к пучку Гиса, от которого отходят две ножки к правому и левому желудочка сердца соответственно;
  • Волна возбуждения передается от ножек пучка Гиса по волокнам Пуркинье, которые достигают каждой мышечной клетки обоих желудочков сердца.

Благодаря прохождению такого «маршрута» нервного импульса достигается необходимая координация и синхронизация сокращений сердца.

При синдроме ВПВ возбуждение передается напрямую от предсердия (правого или левого) к одному из желудочков сердца в обход предсердно-желудочкового узла. Это происходит из-за наличия в проводящей системе сердца патологического пучка Кента, который соединяет предсердие и желудочек. В результате этого, волна возбуждения передается к мышечным клеткам одного из желудочков гораздо быстрее, чем в норме. По этой причине синдром ВПВ имеет синоним: преждевременное возбуждение желудочков. Подобная дискоординация работы сердца и является причиной возникновения различных нарушений ритма при данной патологии.

Чем отличается феномен WPW от синдрома WPW?

Не всегда у лиц, имеющих нарушения в проводящей системе сердца, есть жалобы или клинические проявления. По этой причине было решено ввести понятие «феномена WPW», который регистрируется исключительно на электрокардиограмме у людей, не предъявляющих каких-либо жалоб. В ходе многочисленных исследований было выявлено, что у 30-40% людей данный феномен диагностировался случайно при проведении скрининговых исследований, профилактических осмотров. Но нельзя относиться к феномену WPW несерьезно, ведь в некоторых ситуациях проявление данной патологии может произойти внезапно, например, провоцирующим фактором может стать эмоциональное волнение, употребление алкоголя, физические нагрузки. Кроме того, в 0,3% феномен WPW может даже стать причиной внезапной сердечной смерти.

ul

Симптомы и диагностика синдрома WPW

Наиболее часто выявляются следующие симптомы:

  1. Чувство сердцебиения, дети могут охарактеризовать это состояния такими сравнениями, как «сердце выпрыгивает, колотится».
  2. Головокружение.
  3. Обморочное состояние, чаще встречается у детей.
  4. Боли в области сердца (давящие, колющие).
  5. Чувство нехватки воздуха.
  6. У грудных детей во время приступа тахикардии возможен отказ от кормления, повышенная потливость, плаксивость, слабость, при этом частота сердечных сокращений может достигать 250-300 уд. в мин.

Варианты течения патологии

  • Бессимптомное течение (у 30-40% пациентов).
  • Легкое течение. Характерны непродолжительные приступы тахикардии, которые длятся 15-20 минут и самостоятельно проходят.
  • Для средней тяжести синдрома ВПВ характерно увеличение продолжительности приступов до 3 часов. Тахикардия самостоятельно не проходит, необходимо применение противоаритмических препаратов.
  • Тяжелое течение характеризуется длительными приступами (более 3 часов) с появлением серьезных нарушений ритма (трепетание, или беспорядочное сокращение предсердий, экстрасистолия и др). Данные приступы не купируются лекарственными препаратами. В связи с тем, что столь серьезные нарушения ритма опасны высоким процентом летального исхода (около 1,5-2%), то при тяжелом течении синдрома WPW рекомендовано хирургическое лечение.

Диагностические признаки

При обследовании пациента можно выявить:

  • Перебои в области сердца при выслушивании (тоны сердца неритмичны).
  • При исследовании пульса можно определить неритмичность пульсовой волны.
  • На ЭКГ выявляются следующие признаки:
    1. 546884868укорочение интервала PQ (что означает передачу возбуждения непосредственно от предсердий к желудочкам);
    2. появление так называемой дельта-волны, которая появляется при преждевременном возбуждении желудочков. Кардиологи знают, что между выраженностью дельта-волны и скоростью проведения возбуждения по пучку Кента имеется прямая связь. Чем выше скорость проведения импульса по патологическому пути, тем большая часть мышечной ткани сердца успевает возбудиться, а значит, тем больше будет дельта-волна на ЭКГ. Напротив, если скорость проведения возбуждения в пучке Кента будет примерно равна таковой в предсердно-желудочковом соединении, то дельта-волна практически не будет видна. Это одна из сложностей при диагностике синдрома ВПВ. Иногда проведение провоцирующих проб (с нагрузкой) могут помочь диагностировать дельта-волну на ЭКГ;
    3. расширение комплекса QRS, который отражает увеличение времени распространения волны возбуждения в мышечной ткани желудочков сердца;
    4. снижение (депрессия) сегмента ST;
    5. отрицательный зубец Т;
    6. различные нарушения ритма (учащение сердечного ритма, пароксизмальные тахикардии, экстрасистолии и др.).

Иногда на ЭКГ регистрируются нормальные комплексы в сочетании с патологическими, в таких случаях принято говорить о «преходящем синдроме ВПВ».

ul

Операция при синдроме WPW

Операция является радикальным способом лечения данной патологии, ее эффективность достигает 95% и помогает навсегда избавиться пациентам от приступов тахикардии. Суть оперативного лечения заключается в разрушении (деструкции) патологических нервных волокон пучка Кента, благодаря чему возбуждение от предсердий к желудочкам проходит физиологическим путем через предсердно-желудочковое соединение.

Показания к операции:

  1. Пациенты с частыми приступами тахикардии.
  2. Длительные приступы, плохо поддающиеся медикаментозному лечению.
  3. Пациенты, родственники которых умирали от внезапной сердечной смерти, с семейной формой WPW-синдрома.
  4. Рекомендована операция также людям с профессиями, требующими повышенного внимания, от которых зависят жизни других людей.

Как проводится операция?

Перед операцией необходимо тщательное обследование пациента для того, чтобы выяснить точное расположение патологических очагов в проводящей системе сердца.

Техника операции:

  • Под местной анестезией вводится катетер через бедренную артерию.
  • Под контролем ренген-аппарата врач вводит этот катетер в полость сердца, достигая необходимого участка, где проходит патологический пучок нервных волокон.
  • Через электрод подается энергия радиоизлучения, благодаря которой происходит прижигание (абляция) патологических участков.
  • В некоторых случаях используют криовоздействие (при помощи холода), при этом происходит «замораживание» пучка Кента.
  • После проведения данной операции катетер выводится через бедренную артерию.
  • В большинстве случаев ритм сердца восстанавливается, лишь в 5% случаев возможны рецидивы. Как правило, это связанно с недостаточным разрушением пучка Кента, либо наличием дополнительных волокон, которые не разрушили во время операции.

Синдром WPW занимает первое место в числе причин, вызывающих патологические тахикардии и нарушения ритма у детей. Кроме того, даже при бессимптомном течении данная патология таит в себе скрытую опасность, ведь спровоцировать приступ аритмии, или даже вызвать внезапную сердечную смерть может избыточная физическая нагрузка на фоне «мнимого» благополучия и отсутствия жалоб. Становится очевидным, что синдром WPW является «платформой», или основой, для реализации срыва сердечного ритма. Именно по этой причине необходимо как можно раньше поставить диагноз, а также назначить эффективную терапию. Хорошие результаты показали оперативные методы лечения синдрома WPW, которые в 95% случаев позволяют пациенту навсегда избавиться от приступов, что существенно повышает качество жизни.

ul

Симптомы

Люди всех возрастов, включая младенцев, могут испытывать симптомы, связанные с WPW.

Симптомы синдрома WPW являются результатом быстрого сердечного ритма. Они чаще всего появляются впервые в подростковом возрасте или в возрасте 20 лет. Общие симптомы синдрома ВПВ:

  • Ощущение быстрых, трепещущих или стучащих сердечных сокращений (сердцебиение)
  • Головокружение
  • Сбивчивое дыхание
  • обморок
  • Усталость
  • тревожность

Эпизод очень быстрого сердечного ритма начинаются внезапно и длятся несколько секунд или несколько часов. Они могут возникать во время тренировки или в состоянии покоя. Кофеин или другие стимуляторы, алкоголь являются спусковым механизмом для этого синдрома.

Со временем симптомы WPW исчезают у 25 процентов людей, которые их испытывали.

ul

Симптомы в более серьезных случаях

Около 10-30% людей с синдромом WPW иногда испытывают нерегулярное биение сердца, известное как фибрилляция предсердий.  Признаки и симптомы WPW:

  • Грудная боль
  • Стеснение в груди
  • Затрудненное дыхание
  • Обморок

ul

Когда нужно обратиться к врачу

Ряд состояний может вызвать нерегулярное сердцебиение (аритмия). Важно получить быстрый, точный диагноз и надлежащий уход. Обратитесь к врачу, если вы или ваш ребенок испытываете какие-либо симптомы, связанные с синдромом WPW.

Вызовите экстренную медицинскую помощь, если у возникли какие-либо из следующих симптомов:

  • Быстрое или нерегулярное сердцебиение
  • Затрудненное дыхание
  • Грудная боль

Дополнительный электрический путь в сердце, который вызывает быстрое сердцебиение, присутствует при рождении. Аномальный ген является причиной небольшого процента людей с ВПВ. Синдром также связан с некоторыми формами врожденных пороков сердца, такими как аномалия Эбштейна.

норма

Мало что известно о том, почему развивается дополнительный путь. ВПВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

ul

Аномальная электрическая система в ВПВ

Предварительное возбуждение относится к ранней активации желудочков из-за импульсов, обходящих AV-узел через вспомогательный путь.

  • Аксессуарные пути, известные как обходные пути, являются аномальными путями проводимости, образованными во время развития сердца, и могут существовать в различных анатомических местах, у некоторых пациентов могут быть множественные пути
  • В ВПВ дополнительный путь часто упоминается как Bundle of Kent или атриовентрикулярный обходной путь.
  • Вспомогательный путь может вести импульсы либо антероградно, в направлении желудочка, ретроградно, вдали от желудочка, либо в обоих направлениях.
  • Большинство путей позволяют производить проводимость в обоих направлениях. Только ретроградная проводимость, происходит в 15% случаев, редко наблюдается антеградная.
  • Направление проводимости влияет на появление ЭКГ в синусовом ритме и при тахиаритмии.
  • Tachyarrythmia облегчается путем формирования повторной схемы, включающей дополнительный путь, называемый атриовентрикулярной повторной тахикардией (AVRT).

Tachyarrythmia также улучшается прямой проводимостью от предсердий к желудочкам через вспомогательный путь, минуя AV-узел, наблюдаемый с фибрилляцией предсердий или трепетанием предсердий в сочетании с ВПВ

ul

Осложнения

Для многих людей синдром WPW не вызывает серьезных проблем. Но могут возникнуть осложнения, и не всегда можно узнать риск серьезных сердечных проблем. Если расстройство не лечится, и особенно если у присутствуют другие сердечные заболевания, вы можете испытать:

  • Обмороки
  • Быстрое сердцебиение
  • Редко, внезапная смерть

схемаul

ЭКГ синусового ритма

Наличие пути предварительного возбуждения приводит к ряду изменений ЭКГ в синусовом ритме.

Особенности ЭКГ ВПВ при синусовом ритме:

  • PR интервал <120 мс
  • Дельта-волна- медленный рост начальной части QRS
  • Продление QRS> 110 мс
  • ST Сегмент и T-волны диссонирующие изменения, то есть в противоположном направлении к основному компоненту комплекса QRS

Псевдо-инфарктную картину можно наблюдать у 70% пациентов — из-за отрицательно отклоненных дельта-волн нижних — передних проходах («псевдо-Q-волны») или как R-волна V1-3 (имитация заднего инфаркта).

Особенности предварительного возбуждения могут быть тонкими или присутствовать только с перерывами.

  • Предварительное возбуждение более выраженно при увеличении блуждающего тонуса, во время маневров Вальсальвы или с АВ-блокадой, например, лекарственной терапиейДва типа

ВПВ бывает двух типов: A или B.

  • Тип A имеет положительную дельта-волну во всех прекардиальных выводах с R / S> 1 в V1
  • Тип B имеет отрицательную дельта-волну в выводах V 1и V 2

У пациентов с ретроградной проводимостью все антеградные проводимости происходят через AV-узел, поэтому на ЭКГ в синусовом ритме не наблюдаются особенности ВПВ (поскольку не происходит предварительного возбуждения). Это называется «скрытым путем».

  • Пациенты со скрытым путем могут испытывать тахиартримии, поскольку путь является частью схемы повторного входа

ul

Атриовентрикулярная повторная тахикардия (AVRT)

AVRT — это форма пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.

Схема повторного включения формируется с помощью обычной системы проводимости и вспомогательного пути, приводящего к движению.

  • Во время тахиартриймы функции предварительное возбуждение теряется, поскольку вспомогательный путь является частью схемы повторного возбуждения.
  • AVRT часто вызывает преждевременные предсердные или преждевременные желудочковые ритмы.

AVRT подразделяют на ортодромическую или антидермическую проводимость, основанную на направлении повторной индукции и морфологии ЭКГ.

Механизмы ортодромической (левой) и антестомической (правой) атриовентрикулярной рецидивной тахикардии.

AVRT с ортодромной проводимостью

При ортодромной AVRT антероградная проводимость происходит через AV-узел с ретроградной проводимостью, происходящей через дополнительный путь. Это может произойти у пациентов со скрытым путем.

ЭКГ-особенности AVRT с ортодромной проводимостью:

  • Скорость обычно 200 — 300 уд / мин
  • P-волны могут быть спрятаны в комплексе QRS или ретроградном

QRS Complex обычно <120 мс, если ранее не существовал блок ветвления пучка, или отклонение от нормы

QRS Alternans — фазовая вариация в амплитуде QRS, связанная с AVNRT и AVRT, отличная от электрических альтернатив с нормальной амплитудой QRS

  • T инверсия волны
  • Депрессия сегмента ST

Лечение ортодромического AVRT

Лечение AVRT основано на наличии гемодинамической нестабильности, например, гипотонии, измененного психического состояния или отека легких.

  • Для пациентов с гемодинамически стабильными показателями успешно лечение аденозином или блокаторами кальциевых каналов, кардиоверсия DC может быть рассмотрена, если не относится к медицинской терапии.
  • В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.

AVRT с антидромеханической проводимостью

В антидромной AVRT проводимости антерограда происходит через вспомогательный путь с ретроградной проводимостью через AV-узел. Гораздо реже, чем ортодромический AVRT, встречающийся у ~ 5% пациентов с ВПВ.

ЭКГ-особенности AVRT с антидермической проводимостью:

  • Скорость обычно составляет 200 — 300 уд / мин.
  • Широкие комплексы QRS из-за аномальной деполяризации желудочков через вспомогательный путь.

Лечение антидермического AVRT

  • AVRT с антидромной проводимостью приводит к широкой комплексной тахикардии, которая бывает ошибочно принята за желудочковую тахикардию.
  • Стабильные пациенты реагируют на лекарственную терапию, включая амиодарон, прокаинамид или ибутилид, но могут потребовать кардиоверсии DC
  • В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.

ul

Фибрилляция предсердий

  • Фибрилляция предсердий возникает у 20% пациентов с ВПВ.
  • Дополнительный путь позволяет быстро произвести проводимость непосредственно в желудочки, минуя AV-узел.
  • Быстрые показатели желудочков приводят к дегенерации до VT или VF.

Особенности ЭКГ фибрилляции предсердий в ВПВ:

  • Скорость> 200 уд / мин
  • Нерегулярный ритм
  • Широкие QRS-комплексы из-за аномальной деполяризации желудочков через дополнительный путь
  • Комплексы QRS меняются по форме и морфологии
  • Ось остается стабильной в отличие от полиморфного VT

wpwА3Atrial Flutter дает те же функции, что AF в WPW, за исключением того, что ритм является регулярным и может быть ошибочным для VT.

Лечение AF с помощью ВПВ

Лечение ингибиторами AV-блокады, например, аденозином, блокаторами кальциевых каналов, бета-блокаторами, может увеличить проводимость через вспомогательный путь с результирующим увеличением частоты желудочков и возможной дегенерацией VT или VF

  • В случае гемодинамически неустойчивого пациента требуется срочная синхронизированная кардиоверсия постоянного тока.
  • Варианты лечения стабильного пациента включают прокаинамид или ибутилид, хотя кардиоверсия DC может быть предпочтительной.

ul

Другие синдромы предварительного возбуждения, вспомогательные пути

Синдром Lown-Ganong-Levine (LGL)

  • Предлагаемый синдром предвозбуждения
  • Дополнительный путь, состоящий из волокон Джеймса
  • Особенности ЭКГ:
    • PR интервал <120 мс
    • Нормальная морфология QRS

Термин не следует использовать при отсутствии пароксизмальной тахикардии

  • Существование оспаривается и может отсутствовать

Предварительное возбуждение типа Махаима

Правые односторонние пути, соединяющие либо AV-узел с желудочками, пучки в желудочки, либо предсердие к пучкам

Особенности ЭКГ:

    • Синдромная ЭКГ может быть нормальной
    • Приводит к изменению морфологии желудочков
    • Повторная тахикардия обычно имеет морфологию LBBB

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС