Синдром (болезнь, комплекс) Эйзенменгера: симптомы, понятие, лечение

Что такое ДВС-синдром?

ДВС или тромбогеморрагический синдром является жизнеугрожающим состоянием, относящимся к вторичным нарушениям свёртывания крови, при котором в сосудах различного калибра образуются тромбы и возникают множественные микроциркуляторные и геморрагические нарушения.

Название «ДВС синдром» было предложено в 1950 году американским врачом-патологом Д. МакКеем. Он обнаружил многочисленные тромбы, перекрывающие просвет мелких сосудов — артериол, капилляров, венул, и массивные кровоизлияния в органах и тканях при вскрытии женщины, которая погибла от отслойки плаценты — раннего отделения органа, позволяющего осуществлять передачу питательных веществ от матери к плоду, от стенки матки.

Известны также и другие названия диссеминированного внутрисосудистого свёртывания, такие как коагулопатия потребления или синдром дефибринации.

С данной трагической ситуацией может столкнуться акушер-гинеколог, когда после продолжительных тяжёлых родов возникают массивные маточные, желудочно-кишечные, носовые и другие виды кровотечений с одновременной блокадой кровообращения в почках и лёгких.

Аналогичная ситуация может сформироваться у врачей-хирургов во время проведения оперативных вмешательств, в гематологической практике — при лейкозах, в кардиологической — при обширных инфарктах миокарда, в онкологии — при злокачественных опухолях. И это далеко не весь спектр заболеваний, при которых образуется синдром ДВС.

Сложность тромбогеморрагического состояния состоит в том, что возникший при нём порочный круг разорвать даже в современных условиях очень проблематично, а порой невозможно. В процессе формирования тромбов расходуются тромбоциты (красные кровяные пластинки), фибрин (высокомолекулярный белок, который образуется из фибриногена, синтезируемого в печени, является основой для формирования тромба) и множество факторов свёртывания крови.

Таким образом, создаётся их дефицит в организме (тромбоцитопения, гипофибриногенемия), из-за которого возникшие вновь  кровотечения самостоятельно остановиться уже не могут.

ДВС синдромul

Коротко о системе гемостаза

Чтобы понять, почему возникает ДВС-синдром, необходимо знать основы системы гемостаза, ведь именно она отвечает за процесс свёртывания крови. Человек ежедневно сталкивается с риском возникновения мелких ссадин, царапин, порезов или серьёзнейших травм. С целью борьбы с ними природа задумала идеальный защитный механизм — тромбообразование, т.е. формирование на месте повреждения сгустка крови, который «залатывает» кровоточащий сосуд.

Но чтобы поддерживать кровь в жидком состоянии, которое необходимо для её нормальной циркуляции по всем системам и органам, в организме человека существует две противоборствующие системы — противосвёртывающая и свёртывающая.

К первой относят естественные антикоагулянты, среди которых:

  • эндогенный гепарин;
  • антитромбин;
  • антитромбопластин.

В свёртывающую систему входят:

  • ионы кальция;
  • фибриноген;
  • тромбопластин;
  • протромбин;
  • проакцелирин;
  • проконвертин;
  • антигемофильный глобулин;
  • различные факторы свёртывания — Хагемана, Розенталя, Кристмаса, Стюарта — Прауэра и Лаки — Лоранда.

Практически все факторы свёртывания являются белковыми структурами, синтезируются в печени, а также содержатся в форменных элементах крови (лейкоцитах, эритроцитах), некоторых других тканях и эндотелии (внутренней оболочке сосудов). При повреждении стенки артерии, вены, капилляра и т.д. активируется свёртывающая система, в результате запускается целый каскад реакций, приводящих к закупорке поражённого сосуда путём образования кровяного сгустка — тромба. Он и будет препятствовать дальнейшему кровотечению.

Для предотвращения бесконтрольного образования тромбов существует противосвёртывающая система. Также препятствиями служат быстрый кровоток и специфический процесс — фибринолиз. Является неотъемлемой частью системы гемостаза, и его суть заключается в растворении сгустков крови путём лизиса белка фибрина при помощи ферментов, которые циркулируют в плазме крови. Остатки разрушенного белка поглощаются макрофагами и лейкоцитами.

Адекватное функционирование противосвёртывающей и свёртывающей систем является неотъемлемой составляющей для обеспечения жизнедеятельности любого организма.

При ДВС-синдроме происходит нарушение их взаимодействия, что ведёт к массивному кровотечению различных локализаций с неконтролируемым тромбообразованием.

ul

Патогенез ДВС-синдрома

ДВС-синдром патогенез имеет сложный, при нём чётко прослеживается нарушение равновесия между свёртывающей, фибринолитической и противосвёртывающей системами. Под действием причинного фактора практически во всех отделах микроциркуляторного русла образуются микротромбы и мелкие рыхлые сгустки фибрина, которые сразу уничтожаются фибринолитической системой.

Образование новых сгустков и тромбов значительно истощают факторы, необходимые для свёртывания крови — протромбина, тромбоцитов, фибриногена и других. Формируется гипокоагуляция — замедление свёртывания крови из-за дефицита необходимых для этого субстанций. Если на данном этапе происходит нарушение целостности стенки любого сосуда, то кровотечение самостоятельно организм остановить уже не может.

Одновременно данное состояние отягощает наличие избытка антикоагулянтных субстанций — эндогенного гепарина, антитромбопластина, антитромбина и других. Образованные микротромбы и фибриновые сгустки блокируют кровоток в различных тканях, приводя к их ишемии — серьёзному нарушению в них кровообращения.

Такое состояние значительно нарушает функциональную активность органов — сердца, почек, лёгких, печени, надпочечников, головного мозга, кишечника и желудка. Развивается синдром полиорганной недостаточности. Нарушается защитная функция слизистых оболочек кишечника и желудка, активируется условно патогенная микрофлора (протеи, клебсиелла, цитробактеры, энтеробактеры, некоторые формы стафилококка и др.) с развитием тяжёлой вторичной эндогенной (внутренней) интоксикации.

Одни из последних и важных открытий в медицине позволили определять маркёры начальных стадий ДВС-синдрома, когда постепенно истощается запас тромбоцитов. Ими являются D-димер и растворимый фибрин-мономерный комплекс (РФМК).

Патогенез ДВС-синдромаПатогенез ДВС-синдромаul

Стадии ДВС-синдрома и его виды

По времени развития выделяют:

  • острый — может развиваться молниеносно, но чаще процесс формируется в течение нескольких часов, реже нескольких суток;
  • подострый — образуется на протяжении недели;
  • хронический — заболевание растягивается на месяцы;
  • рецидивирующий — характеризуется повторным появлением патологии.

В своём развитии ДВС-синдром проходит следующие стадии.

  1. Гиперкоагуляции. Резко повышается адгезивность (способность к слипанию) тромбоцитов, активируется первая фаза свёртывания, повышается концентрация фибриногена. В мелких периферических сосудах образуются микротромбы, которые не приводят к омертвению тканей, а только к их ишемизации. Процесс тромбообразования развивается по всему организму, поэтому и называется диссеминированным или, другими словами, рассеянным. Фаза гиперкоагуляции может формироваться постепенно, если поступают малые дозы протромбиназы — одного из сложных комплексов, состоящего из активированных факторов свёртывания, располагающегося на мембране тромбоцитов. Но чаще отмечается бурное течение ДВС-синдрома. В ряде случаев процесс внутрисосудистого свёртывания может носить локальный характер.
  2. Коагулопатия потребления. В сосудах микроциркуляторного русла развивается «сладж»-феномен. Кровь, проходя через мелкие сосуды, разделяется на плазму и форменные элементы, эритроциты (красные кровяные клетки) теряют способность к передвижению, происходит их остановка (стаз), оседание (агрегация) и разрушение с выделением кровяного тромбопластина. Поступление его в кровоток вызывает внутрисосудистое свёртывание, при этом выпадают нити фибрина (специфического белка), которые окутывают эритроциты, образуя «сладж»-комочки, нарушающие структуру крови. Кровоснабжение органов и тканей при «сладж»-феномене и сопутствующем микротромбообразовании значительно ухудшают кровоснабжение различных тканей и органов. Количество тромбоцитов и других факторов свёртывания резко снижается, так как на данные процессы их используется значительное количество. Кровь сворачиваться практически не способна. В ответ на это, в качестве защитного механизма, происходит активация фибринолитической системы.
  3. Фибринолиза. Все сгустки крови, в том числе и которые закупоривают повреждённые сосуды, растворяются, формируется геморрагический синдром. Кровотечение приобретает профузный характер, данную фазу можно распознать по данному типичному клиническому проявлению. Если кровотечение всё-таки удалось остановить, возникает четвёртая заключительная стадия.
  4. Восстановления. На первых план выходят признаки недостаточности практически всех органов и систем, которые сформировались из-за длительного нарушения в них кровообращения. Показатели коагулограммы (специального комплексного метода исследования свёртывания крови) улучшаются или полностью нормализуются. При благоприятном исходе функциональная активность органов и систем восстанавливается, в зависимости от степени их повреждения. Возможно развитие кардиальных, неврологических, печёночных, почечных и других осложнений.

В практической деятельности при ДВС-синдроме зачастую такой отчётливой смены фаз не прослеживается.

Стадии ДВС синдромаСтадии ДВС синдромаul

Какие виды тромбов могут образовываться при ДВС-синдроме?

Одним из главных признаков синдрома дефибринации является образование микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла — венулах, капиллярах, артериолах.

В зависимости от структуры различают:

  • фибриновые тромбы. Цилиндрические или округлые образования, имеющие волокнистое строение. Редко между нитями фибрина прослеживается немного эритроцитов. В большом количестве образуются при длительной стадии гиперкоагуляции;
  • гиалиновые, в состав которых помимо фибрина входит фибриноген. Встречаются преимущественно в капиллярах, но также их можно найти абсолютно в любом отделе микроциркуляторного русла. Обычно полностью закрывают просвет сосуда. Больше формируется, если тромбогеморрагический синдром протекал стремительно, с выраженной гиперкоагуляцией;
  • глобулярные. Овальные или округлые образования диаметром до 200 мкм. Основой для их создания служат сладжированные эритроциты, на которые осаждаются фибриновые массы. Их можно обнаружить абсолютно в любых мелких сосудах;
  • пластинчатые (тромбоцитарные). Специфичны для эмболии околоплодными водами, могут обтурировать, в том числе и крупные сосуды;
  • белые (лейкоцитарные). Патогномоничны для такого злокачественного заболевания, как лейкоз. Обнаруживаются преимущественно в венулах;
  • красные (эритроцитарные). В составе присутствует большое число разрушенных красных клеток крови. Частая находка при шоковых или септических состояниях, перитоните.

Одним из главных признаков синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания является обнаружение именно фибриновых тромбов, не менее чем в двух сосудах.

Виды тромбовВиды тромбовul

Как проявляется ДВС-синдром?

Продолжительность проявлений ДВС-синдрома в среднем достигает 7 — 9 часов, изменения лабораторных показателей выявляется раньше и сохраняется дольше.

Основополагающим является геморрагический синдром, который проявляется синячково-гематомным типом кровоточивости и сочетании следующих кровотечений:

  • маточных;
  • желудочно-кишечных;
  • носовых;
  • лёгочных;
  • пропотеванием крови в брюшную, плевральную полость или перикард (наружная оболочка сердца, состоящая из двух листков).

Кровотечения могут также носить и локальный характер. Геморрагический синдром сочетается с поражениями различных внутренних органов, вследствие развития в них ишемических и дистрофических процессов. Клинические проявления:

  • со стороны сердца — увеличение частоты сердечных сокращений (тахикардия), снижение цифр артериального давление (гипотония), коллапс (внезапная недостаточность сердечно-сосудистой системы с обморочным состоянием и значительной угрозой жизни пациента), шок;
  • лёгких — одышка, отёк или недостаточность органа, хрипы смешанного характера;
  • головного мозга — острое нарушение мозгового кровообращения, сонливость, заторможенность, нарушение двигательной и чувствительной функций, сопор (один из видов глубокого угнетения сознания), кома;
  • печени — желтушность кожного покрова (из-за наличия в крови большого количества билирубина), недостаточность органа, из-за чего ещё больше угнетается геморрагический синдром;
  • почек — наличие крови в моче (гематурия), полное отсутствие выделения мочи (анурия), выделение белка (протеинурия);
  • надпочечников — падение артериального давления;
  • желудочного-кишечного тракта — рвота, жидкий стул, склонность к образованию эрозий и язв.

Клиника

В зависимости от стадии заболевания характерны следующие проявления:

  • I стадия — признаки вариабельны, зависят от поражённых органов (инфаркт миокарда, преходящие или острые нарушения мозгового кровообращения или, другими словами, тразиторные ишемические атаки или инсульт, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника и др.) и могут включать в себя одышку, глухость сердечных тонов, тахикардию, падение артериального давления, обморочные состояния, парезы или параличи различных частей тела. В части случаев может наблюдаться бессимптомное течение – «лабораторный» ДВС-синдром;
  • II стадия — характерны кровотечения различных локализаций, мраморность или бледность кожного покрова, угнетение сознания, нарушение моторики кишечника, гипотония, одышка, снижение выделения мочи, коллапс. В тяжёлых случаях формируется синдром полиорганной недостаточности. Редко можно наблюдать бессимптомную форму — ДВС крови без ДВС-синдрома;
  • III стадия — часто является критической с высокой частотой летальных случаев. Характерен геморрагический синдром: десневые, носовые, геморроидальные, маточные, кровоизлияния в местах инъекций, в склеры, многочисленные «синяки» и петехии (мелкоточечные кровоизлияния) на теле, кровохарканье, выделение крови с мочой. Зачастую возникает картина шока — падение артериального давление, бледность кожного покрова, похолодание и посинение верхних и нижних конечностей, одышка и спутанность сознания.

Существует три основные причины летального исхода при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

  1. Тяжёлый геморрагический синдром с кровоизлияниями в надпочечники, гипофиз, головной мозг и кровотечениями из желудочно-кишечного тракта.
  2. Тромбоз магистральных (главных) сосудов жизненно важных органов — лёгких, сердца, головного мозга, печени, кишечника.
  3. Тяжёлое нарушение функции отдельного органа (надпочечников, почек, лёгких, селезёнки и др.) или их совокупности (синдром полиорганной недостаточности), особенно часто возникающие на последних стадиях заболевания.

Симптомыul

Поражение отдельных органов при ДВС-синдроме

Наиболее часто тромбогеморрагический синдром поражает следующие органы:

  • лёгкие (68% случаев). В них ДВС-синдром протекает наиболее ярко. В мелких сосудах органа можно встретить все виды микротромбов, а также «сладж»-феномен форменных элементов. Это объясняется тем, что лёгочная ткань является специфическим «фильтром», задерживающим инородные частицы: капельки жира при жировой эмболии, злокачественные клетки при метастазировании опухолей, клетки синцитиотрофобласта, если наступила преждевременная отслойка плаценты. Другие проявления тромбогеморрагического синдром, такие как отёк, внутриальвеолярные кровоизлияния и прочие являются для лёгких неспецифичными;
  • почки (66% случаев). Патоморфологически можно выявить следующие изменения — поражение стенок сосудов, повреждение эпителия канальцев, закупорку тромбами сосудов микроциркуляторного русла. Макроскопически почки набухшие, увеличены в размерах, корковое вещество бледнеет, в нём определяются очаги некроза (если ДВС-синдром длится более двух-трёх суток), участки кровоизлияния и гиперемии (покраснения) органа. Эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям вплоть до выявления омертвевших участков. В капиллярах клубочков, отводящих и приводящих артериолах — множественные микротромбы. Нередки подкапсульные кровоизлияния;
  • селезёнка (52% случаев) — признаки тромбогеморрагического синдрома прослеживаются в мелких внутриорганных венах и артериях (фибриновые и гиалиновые тромбы), синусоидах (нити и тяжи фибрина) и фолликулах (фибриновые массы). Геморрагический компонент определяется в виде кровоизлияний под капсулу органа и в его пульпу — основное вещество селезёнки. Нередко некроз и фибриноидное набухание стенок внутриорганных сосудов;
  • надпочечники — один из основных органов, которые поражает синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Орган увеличивается в размерах, его ткань пропитана кровью, а граница между корковым и мозговым слоем неразличима. Отмечаются кровоизлияния в капсулу и окружающую жировую ткань. В просвете сосудов нередкой находкой является обнаружение фибриновых микротромбов, но их стенка в большинстве случаев интактна (не повреждается). Длительное нарушение микроциркуляции ведёт к некробиотическим изменениям в мозговом и корковом веществе надпочечников. Отмечаются множественные кровоизлияния, от точечных до массивных, в толщу органа, нередко развивается синдром Уотерхауса — Фридериксена (острая надпочечниковая недостаточность ввиду двустороннего кровоизлияния);
  • печень. Поражается при ДВС-синдроме в половине случаев. Зачастую гепатоциты (печёночные клетки) повреждаются без окклюзии сосудов микротромбами. Изменения наиболее заметны в центральной части долек, где отчётливо видны очаги некроза, чередующиеся с участками кровоизлияний (орган приобретает благодаря такой картине пёстрый вид). Частое проявление ДВС в печени — нити и тяжи фибрина, располагающиеся в печёночных синусоидах;
  • поджелудочная железа — проявления от минимальных до панкреонекроза, если последний не развился, то в сосудах органа определяются лишь единичные микротромбы;
  • желудочно-кишечный тракт — нередки: кровоизлияния в слизистые оболочки, образование свежих эрозий и язв, резкое полнокровие толстой кишки и желудка, агглютинация и сладж эритроцитов, иногда — эритроцитарные и фибриновые тромбы;
  • кожный покров — обнаруживается мелко- или крупнопятнистая, петехиальная, реже сливная геморрагическая экзантема (сыпь), множественные кровоизлияния в области послеоперационных разрезов или в местах введения инъекций. В центре высыпаний располагаются очаги некроза. В сосудах микроциркуляторного русла — лейкоцитарные, фибриновые и смешанные тромбы;
  • аденогипофиз. Характерна внутрисосудистая коагуляция с формированием фибриновых и гиалиновых микротромбов и очагов кровоизлияния. В результате клетки аденогипофиза некротизируются, что ведёт к развитию недостаточности органа — синдрому Шиена;
  • миокард — изменения в сердечной мышце сводятся к обтурации капилляров единичными гиалиновыми микротромбами, геморрагиями под эндо- и эпикардом;
  • головной мозг. Тромбы, приводящие к окклюзии сосудов, встречаются редко, чаще в сосудистых сплетениях и мозговых оболочках. Встречаются агглютинаты и агрегаты эритроцитов. Геморрагический синдром проявляется в виде мелкоточечных или обширных кровоизлияний с разрушением ткани органа.

Поражение органов при ДВС

Тромбогеморрагический синдром поражает миокард и головной мозг в очень редких, даже единичных случаях.

Не менее характерно для ДВС-синдрома поражение сосудистой стенки, которое заключается в следующем:

  • повреждении их внутренней оболочки (эндотелия) с последующим слущиванием эпителия;
  • выстилании просвета фибриновыми массами;
  • плазматическом пропитывании, а также фибриноидном набухании и омертвении (некроз);
  • выделении ряда биологически активных веществ (простагландинов, гистамина, серотонина, брадикинина и др.) в ответ на пристеночное микротромбообразование.

ul

Чем опасен ДВС-синдром?

Из опаснейших проявлений распространённого внутрисосудистого свёртывания можно отметить:

  • гемокоагуляционный шок. Вследствие обширного поражения микроциркуляторного русла внутренние органы и ткани испытывают колоссальную кислородную недостаточность, к тому же количество токсинов в крови возрастает. В итоге артериальное давление пациента критически снижается, недостаточность органов нарастает, складывается картина шокового состояния;
  • острая дыхательная недостаточность. Гипоксическое состояние нарастает, появляется выраженная одышка, учащается частота дыхания, нередко происходит потеря сознания с развитием судорог и гипоксической комы;
  • со стороны органов желудочно-кишечного тракта — инфаркт кишечника, язва желудка и двенадцатиперстной кишки с возможностью её перфорации (образования сквозного дефекта в стенке органа), панкреонекроз — грозное осложнение, характеризующееся омертвением тканей поджелудочной железы;
  • острая почечная недостаточность — часто встречающееся опасное состояние, в результате которого больной полностью или частично перестаёт выделять мочу (анурия, олигурия), нарушается водно-солевой баланс, а в крови растёт уровень остаточного азота, мочевины и креатинина;
  • со стороны кроветворной системы — острая геморрагическая анемия, при которой уровень гемоглобина в эритроцитах резко снижен, а, следовательно, внутренние органы и ткани не дополучают необходимый им кислород, что наряду с нарушением в микроциркуляторной системе ещё более поддерживает гипоксическое состояние;
  • острая надпочечниковая недостаточность — цифры артериального давления снижаются, возникают гипокликемия (снижения уровня сахара), гипонатриемия, гиперкалиемия (рост в крови уровня калия), кровь ещё более сгущается, возможно развитие картины шока;
  • со стороны сердечно-сосудистой системы — острое нарушение мозгового кровообращения по ишемическому типу (инсульт), инфаркт миокарда.

Все осложнения являются потенциально жизнеугрожающими состояниями и требуют тщательного наблюдения грамотного специалиста.

Чем опасен ДВС-синдром?Чем опасен ДВС-синдром?ul

Диагностика

Ключевую роль в выявлении заболевания играют лабораторные виды анализов. Очень важна комплексная оценка параметров свёртывания крови, которые определяются  во время проведения коагулограммы.

Она включает в себя следующие показатели:

  • АЧТВ или активированное частичное тромбопластиновое время. Показывает, сколько времени потребуется для формирования сгустка крови при добавлении в плазму специальных химических реагентов. Снижение показателей указывает на риск тромбообразования, повышение позволяет судить о гипокоагуляции, т.е. склонности к кровотечению;
  • ПИ или протромбиновый индекс. Протромбин является предшественником белка-тромбина. Данный индекс показывает отношения времени свёртывания плазмы пациента по сравнению со здоровым человеком. Уменьшение показателя говорит о том, что способность к формированию сгустка снижена, а увеличение — наоборот;
  • МНО или международное нормализованное отношение — показатель системы свёртывания. Его увеличение свидетельствует о снижении способности крови сворачиваться;
  • антитромбин III — вещество, снижающее свёртываемость крови. В стадии тромбообразования его количество уменьшается, также данный показатель косвенно позволяет говорить о выраженности тромбогеморрагического синдрома;
  • фибриноген. Представляет собой белок, который необходим для процесса свёртывания. Снижение его уровня наблюдается в фазу гиперкоагуляции;
  • D-димер — конечный продукт расщепления фибриногена. Повышение показателя говорит об активации тромбообразования;
  • тромбиновое время — указывает количество времени, которое необходимо для формирования сгустка фибрина. Уменьшение показателя наблюдается при снижении способности крови к свёртыванию.

Также необходимо проведение общего анализа крови, в котором можно выявить снижении числа тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина.

Для оценки состояния печени и почек проводят биохимический анализ крови, включающий в себя определение:

  • аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы — ферментов, содержащихся в клетках печени. Увеличение их числа говорит о разрушении гепатоцитов;
  • креатинина. Участвует в обменных процессах, образуется в мышцах и выделяется с мочой. При функциональном нарушении почек его количество в крови значительно возрастает;
  • мочевины — конечного продукта белкового обмена, который также выводится из организма при помощи почек.

Диагноз хронического ДВС-синдрома выставляется только на основании лабораторных видов исследования.

Дополнительные инструментальные виды исследования проводятся только для диагностики основного заболевания, приведшего к тромбогеморрагическому синдрому, и определяется исключительно лечащим врачом.

Диагностикаul

Лечение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания

Тактика терапии ДВС-синдрома зависит от:

  • этиологического фактора, вызвавшего данное состояние;
  • стадии заболевания;
  • тяжести состояния пациента.

Комплексное лечение должно включать в себя следующие этапы:

  • ликвидацию первопричины тромбогеморрагического синдрома;
  • проведение противошоковых мероприятий;
  • раннее применение альфа-адреноблокаторов;
  • адекватное восполнение дефицита объёма крови;
  • коррекции нарушений, возникающих в микроциркуляторном русле;
  • проведение гемодиализа («искусственная» почка), гемодиафильтрации при формировании острой почечной недостаточности.

Пациенты с тромбогеморрагическим синдромом подлежат немедленной госпитализации в отделение реанимации или интенсивной терапии и круглосуточному наблюдению медицинского персонала.

Для купирования шокового состояния применяют:

  • Реополиглюкин — плазмозамещающий лекарственный препарат, улучшающий гемодинамические процессы;
  • внутривенные инфузии солевых растворов (Квартасоль, Ацесоль и др.);
  • глюкокортикоиды — Преднизолон;
  • трансфузии плазмы, обогащённой гепарином (при отсутствии противопоказаний).

Лечение

Гепарин вводят с целью уменьшения микротромбообразования при отсутствии риска кровотечений в начальных стадиях ДВС-синдрома, начиная с фазы фибринолиза, его введение является абсолютным противопоказанием.

При начальных проявлениях тромбогеморрагического синдрома показано внутривенное введение в необходимых дозировках следующих альфа-адреноблокаторов:

  • Фентоламина;
  • Дибенамина.

Они способствуют коррекции микроциркуляторных нарушений, противостоят процессам тромбообразования, в отличие от норадреналина и адреналина, способных только ухудшить течение ДВС-синдрома. Также для улучшения микроциркуляции (особенно при формировании печёночной и почечной недостаточности) возможно применение антиагрегантных препаратов — Курантила, Тивортина или Трентала.

На третьей стадии тромбогеморрагического синдрома показано введение ингибиторов протеаз. Препаратом выбора служит Контрикал в однократной дозе не более 100000 ЕД. При необходимости инфузию можно повторить. Кровоточащие язвенные дефекты сводятся к обработке 6% раствором Андроксона.

Применение антибактериальных препаратов (Цефтриаксона, Левофлоксацина, Джозамицина, Ципрофлоксацина, Цефтазидима, Цефепима и др.) показано при ДВС-синдроме в случае:

  • перенесённого аборта;
  • прогрессирующего роста или стойкой температуры тела;
  • преждевременном отхождении околоплодных вод;
  • возникновения симптомов, указывающих на инфекционный воспалительный процесс в лёгких, почках или органах брюшной полости;
  • признаков менингита (ригидность затылочных мышц и прочие).

Также при инфекционно-токсической природе коагулопатии потребления и развившемся лёгочном дистресс-синдроме (один из видов отёка лёгкого) показана процедура плазмоцитофереза (плазмафереза), которая заключается в заборе, последующем очищении крови и возвращению её части в системный кровоток. Данная процедура значительно повышает эффективность лечения ДВ-синдрома и снижает количество летальных исходов.

Лечение

Высокая эффективность терапии достигается благодаря раннему подключению струйных трансфузий свежезамороженной плазмы.

Перед каждой процедурой обязательно внутривенно вводится гепарин с целью активации антитромбина III. Также это предупреждает свёртывание плазмы тромбином, циркулирующим в крови.

Также при снижении гематокрита (процента содержания красных клеток в крови) и выраженной анемизации пациента показано проведение трансфузий эритроцитароной массы или свежезамороженной плазмы (до трёх дней хранения, иначе в ней образуются микросгустки, которые будут усугублять течение тромбогеморрагического синдрома).

Следует соблюдать необходимую осторожность и вести строгий учёт потерь организмом жидкости, количества перелитой крови, диуреза (объёма выделяемой мочи), кровопотерь, так как перегрузки сердечно-сосудистой системы крайне нежелательны, потому что могут спровоцировать отёк лёгких — угрожающее жизни пациента состояние.

Подводя итог, можно выделить 3 основных варианта лечения ДВС-синдрома в зависимости от клинической картины:

  • I — умеренные геморрагии, нарушение функций шоковых органов — переливание свежезамороженной плазмы, введение антиагрегантов и гепарина;
  • II — массивный геморрагический синдром — введение в больших дозах антипротеаз, свежезамороженной плазмы;
  • III — выраженный локальный тромбоз и тромбоэмболические состояния — введение антикоагулянтов и антиагрегантов.

Лечениеul

Профилактика и прогноз

Специфической профилактики ДВС-синдрома на сегодняшний день не существует. Для предупреждения развития данного состояния необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • своевременно устранять причину, которая сможет привести к развитию тромбогеморрагического синдрома;
  • по возможности производить менее травматичные оперативные вмешательства, преимущество отдаётся новейшим эндоскопическим методикам;
  • бороться с септическими осложнениями в послеродовом и постабортивном периоде;
  • при склонности к тромбообразованию (патология беременности, пожилой возраст, злокачественные новообразования) стараться не назначать препаратов, которые способствуют повышению свёртывающего потенциала крови — гормональных синтетических противозачаточных средств, ингибиторов фибринолиза — транексамовой, аминокапроновой кислот;
  • необходимо знать, что кровопотеря менее 1 литра у взрослых людей подлежит замене плазмой, альбумином или плазмозаменителями, но не кровью;
  • при гнойно-деструктивных заболеваниях, которые зачастую служат причиной развития ДВС-синдрома вместе с антибактериальными препаратами необходимо применять антитромботические и улучшающие реологические свойства крови (её текучесть, вязкость) средства;
  • при расстройстве в работе микроциркуляторного русла и начинающемся шоковом состоянии — незамедлительно проводить с ними борьбу путём назначения необходимых медикаментозных препаратов.

Прогноз при начавшемся ДВС-синдроме зависит от множества факторов:

  • причины, вызвавшей его;
  • возраста пациента;
  • своевременности оказания адекватной медицинской помощи;
  • стадии состояния;
  • сопутствующих интеркуррентных заболеваний и др.

Так, например, в среднем в стадии гиперкоагуляции погибают около 5% пациентов, коагулопатии потребления — 10 — 15%, фибринолиза — 25 — 45%, восстановления — до 85%. При хроническом течении тромбогеморрагического синдрома смертность в течение пяти лет жизни достигает 95 — 100% случаев.

Профилактика и прогнозul

Заключение

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд

Загрузка…

ul

Клиническая картина

У больных может быть семейная история пороков развития сердца или конечностей.

В младенческом возрасте могут наблюдаться явные пороки развития конечностей или признаки сердечной недостаточности, которые являются производными по отношению к дефектам межпредсердной, межжелудочковой перегородки или болезни сердечной проводимости.

Физикальный осмотр

Деформация верхних конечностей при данной патологии имеет следующие особенности:

  • В любом случае присутствует, однако может быть либо односторонней, либо двусторонней

  • Левосторонние нарушения зачастую носят более серьезный характер, чем нарушения правой руки или кисти

  • Неравномерная длина рук в результате аплазии, гипоплазии, слияния или аномального развития лучевой, запястной и затемарной костей

  • Неправильная пронация и супинация предплечья

  • Трёхфаланговый большой палец или отсутствие большого пальца

  • Возможна ненормальная оппозиция большого пальца

  • Могут иметься наклонные плечи и ограничение движения в плечевом суставе

  • Фокомелия (отсутствие верхних конечностей или их отделов)

Нарушения сердечной деятельности могут включать в себя следующие признаки:

  • Брадикардия

  • Нерегулярный пульс (эктопия)

  • Мерцательная аритмия

  • Широкое, фиксированное расщепление второго тона сердца

  • Шум систолического потока крови

  • Голосистолический шум (что может означать дефект межжелудочковой перегородки)

Синдром Холта-Орама – это генетическое заболевание, который передается аутосомно-доминантным типом наследования и является высоко проникающим. Первоначальные исследования сцепления показывают, что дефект гена находится на длинном плече хромосомы 12.

Молекулярно-генетические исследования показывают, что причинами заболевания являются мутации гена, которые инактивируют фактор транскрипции TBX5. Спорадическая болезнь может представлять собой мутацию зародышевой линии de novo в TBX5 .

Признание того, что люди со спорадическим заболеванием могут передавать болезнь потомству, очень важно.

Выявление роли гена TBX5 при синдроме Холт-Орама позволяет сформировать  представление о важной, но еще не определенной роли TBX5 в развитии перегородки сердца человека, его изомеризации, а также развитии верхних конечностей.

ul

Диагностика

Рентгенография

Нарушения развития конечностей определяется в отдельных случаях определяется с помощью физикального осмотра. Если поражение конечностей не столь очевидно, выполняется рентгенография верхней конечности и кисти для обнаружения подробных показателей аномалии костей запястья, как показано на рисунке ниже.

Задне-передняя рентгенограмма рук пациента с синдромом Холт-Орама. Дистальная фаланга левого большого пальца гипопластична. Кистевые кости обеих рук являются ненормальными, но аномалии на левой стороне больше, чем на правой стороне. Аномалии лучевых лучей левой верхней конечности часто больше, чем на правой стороне.

У лиц, не имеющих аномалий запястной кости в преаксиальных лучевых костях, не имеется синдрома Холта-Орама.

Полученные результаты при рентгенографии грудной клетки могут свидетельствовать об увеличении легочных артерий в результате легочной гипертензии или кардиомегалии. Также может присутствовать подтверждения застойной сердечной недостаточности.

Эхокардиография

Эхокардиография – это визуальное диагностическое исследование, которое может проводиться для определения наличия дефектов перегородки или других сердечных аномалий. Наиболее распространенной сердечной аномалией является дефект межпредсердной перегородки. У отдельных лиц также может быть изолированный дефект межжелудочковой перегородки.

Необъяснимое, значительное увеличение правого предсердия у плода может указывать на синдром Холта-Орама; Врачам следует тщательно исследовать аномалию верхней конечности и обсудить генетическое тестирование с родителями.

В тяжелых случаях нарушения дефект перегородки может включать в себя несколько отверстий. К другим аномалиям могут относиться аномальная изомерию или аномальный легочный венозный возврат.

В редких случаях многочисленные разновидности сложных врожденных пороков сердца могут быть причиной синдрома Холта-Орама.

Дифференциальная диагностика

При назначении диагноза врачами также рассматриваются следующие состояния в отношении лиц с подозрением на синдром Холта-Орама:

  • Хромосомные аномалии плода
  • Лучевой синдром Дуэйна (синдром Окихиро)
  • Анемия Фанкони
  • Тератогенное воздействие
  • Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости
  • Синдром Таунса-Брокса
  • Молочно-щелочной синдром
  • Дефекты позвонков, анальная атрезия, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода и комплекс радиальных и почечных аномалий.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС