Энтеропатия у детей: виды, симптомы, причины, диагностика, лечение

Акродерматит — под общим термином скрывается несколько заболеваний с разным этиопатогенезом и одинаковой локализацией процесса. Основа каждого из них – воспаление дермы, а место зарождения патологии ‒ дистальные отделы конечностей.

Акродерматит может быть энтеропатическим, возникающим у деток в связи с цинковым недостатком, атрофическим, как кожное проявление боррелиоза – инфекционной болезни в результате укуса насекомого – клеща, пустулёзным – последствием трофоневроза, спровоцированного нарушением функций ВНС, сбоем процесса обмена веществ и тканевого питания.

Все они имеют разную диагностику, терапию и прогноз.

Только один из них акродерматит с точно известной этиологией – атрофический, вызванный бактерией-спирохетой, попадающей в организм с укусом клеща.

Ухудшение эпидемиологической ситуации в стране в связи с летней активизацией насекомых, приводит к большему росту заболеваемости с каждым годом, поэтому симптоматика хорошо знакома дерматологам и не вызывает проблем при диагностировании.

Прочие дерматиты из группы акродерматитов надо знать, чтобы избежать возможных тяжелых последствий.

Остальные дерматиты являются редкими и имеют не до конца выясненный патогенез и этиологию, некоторые из них заканчиваются летальным исходом, если терапия начата несвоевременно или болезнь неверно диагностирована.

В современной классификации акродерматита присутствуют три заболевания, разнящиеся по этиопатогенетическим механизмам и клиническим проявлениям. Речь идет:

  1. Об энтеропатическом акродерматите, с первичными элементами в виде везикул и пустул, разных по величине. Заболеванию свойственно наличие сбоя в работе ЖКТ, развитие дистрофии, нарушение психики ребенка в младенческом периоде.
  2. Пустулёзном акродерматите Аллопо, с локальным поражением ногтевых фаланг пальцев конечностей, с первичными элементами в виде небольших симметричных овальных пустул. В редких случаях встречается генерализация воспаления.
  3. Атрофическом, как части болезни Лайма в третьей стадии, с наличием различных по размеру насыщенно-бордовых эритем.

Особо выделяется из классификации атипичный акродерматит, называемый еще папулёзным синдромом Джанотти-Крости. Он диагностируется у деток, имеет типичную локализацию, но нетипичную папулу в виде первичного элемента.

ul

Дистрофия сетчатки глаза у детей – серьёзное патологическое заболевание, способное оставить ребёнка без зрения. Если вовремя обратить внимание на характерные симптомы и заняться лечением ребёнка, дистрофию можно остановить и устранить. Многие ранние пациенты центров, обратившиеся за помощью специалиста, с возрастом забывают о том, что в детстве были подвержены такой проблеме и рисковали перейти в статус инвалидов по зрению.

Содержание

  • Основные причины заболевания
  • Симптомы
  • Виды дистрофии
  • Лечение дистрофии сетчатки у детей

Основные причины заболевания

Если дистрофия не является врождённой, то мутация может произойти из-за следующих факторов:

  • Проблемы с эндокринной системой;
  • Заболевания сердца;
  • Неправильная работа почек
  • Миопия;
  • Переживание острых заболеваний в том числе грипп

Симптомы

Дистрофия сетчатки проявляется в ухудшении зрения и сужения радиуса. Повышается чувство усталости из-за постоянного усиленного сосредоточения на объектах. Перед глазами часто начинают появляться пятна «мурашки». «снег», «песок» или плавающие полосы. Человек с дистрофией сетчатки путает движущийся предмет с находящимся в покое.

Виды дистрофии

Пигментная дистрофия ухудшает зрение при тёмном свете, ребёнок плохо видит в ночное время. Пигментный синдром может быть остановлен приёмом ряда витаминов и несколькими месяцами упражнений для глаз

Точечная белая приводит к косоглазию. Изменяется восприятие света и цветов. Нарушается ориентир в темноте.

Дегенерация пятна Штаргардта является наследственным. Поймать своевременно болезнь можно, если регулярно и своевременно обращаться к врачу за обследованием. Зрение снижается медленно, но уверенно. Патология может начаться в возрасте 8 лет и протекать до полной половой зрелости пациента без резких изменений.

Беста даёт пелену перед глазами. Болезнь проявляется после 10 лет. При малейшем намёке на форму патологии стоит немедленно обратиться за помощью к врачу.

Лечение дистрофии сетчатки у детей

Лечение назначается после установления точного диагноза и выявления формы дистрофии сетчатки глаза. Диагностика выявляет запущенность болезни и даёт ответ, каков процент выздоровления при возможном лечении патологии. Патологический процесс изменения зрения, именуемые дистрофия сетчатки глаза, необратим только в случае наследственной болезни. Остальные диагнозы лечатся бытовым способом или хирургическим путём. Современная медицина активно практикует лазерное вмешательство.

ul

Симптомы

Клиническая картина разнообразна, так как симптоматика находится в прямой зависимости от видовой принадлежности заболевания.

  1. Для энтеропатического акродерматита присуще его возникновение у младенцев от момента рождения по полутора лет, а более позднее воспринимается как исключение. Заболевание отличается редкостью и тяжестью течения с прогрессированием. Сначала сыпь в виде пузырей локализуется группами, окружая естественные отверстия ‒ глаза, рот, анус, а затем распространяется в кожных складках ‒ на половых органах, пахе, бедрах, подколенных ямках, локтевых сгибах, подмышках. Болезнь быстро прогрессирует. Из первичных элементов с гиперемией и отёчностью кожи возникают серозно-гнойные корки, которые затем становятся шелушащимися бляшками, напоминая псориаз. Трансформации заканчиваются эрозиями и язвами с плохо заживающей поверхностью. Процесс сопровождается поражением ногтевых пластин и слизистых оболочек, ухудшением общего самочувствия ребёнка с потерей веса, выпадением волос с ресницами, конъюнктивитом и блефаритом, светобоязнью. Итог – отставание  в развитии, ухудшение качества жизни.
  2. Для пустулёзного акродерматита свойственно его развитие в любом возрасте. Клинические проявления фиксируются в виде сыпи на конечностях, не распространяющейся дальше. Страдает, как правило, дистальный отдел конечности, иногда один лишь палец, генерализация исключительно редка. Начинается с появления пустул с гноем или пузырей с жидким прозрачным содержимым, либо с чешуи при эритематозно-сквамозной форме. Типичная клиника отличается началом процесса на кончиках пальцев, с постепенным переходом на тыльную часть. Присутствует отечность ногтей, гиперемия околоногтевого ложа, гной под пластиной, резкая болезненность зон поражения, трудность сгибания-разгибания пальцев, изменение формы кисти, распухание пальцев, боль в мышцах конечностей, ощущение зуда и жжения. Терапия с благоприятным прогнозом, однако, при злокачественной разновидности акродерматита Аллопо с гнойной экспансией всей кожи, возможно выпадение ногтей, некроз тканей и укорачивание фаланг, при длительном и трудном лечении, с риском рецидива.
  3. Для атрофического акродерматита, являющегося инфекционным процессом, не важны возраст и пол, так как клещ кусает всех, заражая боррелиозной спирохетой. Кожа реагирует двумя способами на токсины из слюны клеща:
  • немедленно возникает эритема в месте поражения дермы как первый и единственный симптом болезни;
  • развивается акродерматит ног по истечении нескольких лет, при постоянном прогрессировании болезни.

Клинически выглядит как тёмно-бурые пятна на истонченной, атрофированной коже, с их последующим утолщением и уплотнением, атрофированием и переходом в дерматосклероз. Есть риск перехода акродерматита в злокачественную форму.

ul

Причины

Так как этиология с патогенезом двух видов акродерматита еще в стадии изучения, то существуют научные теории причин их возникновения.

  1. Энтеропатический современные дерматологи отождествляют с редко встречающимся генодерматозом, в наследовании которого лежит аутосомно-рецессивный принцип. Это системное заболевание, основанное на сбое нормальных функций ферментов ЖКТ, влекущее за собой нарушение процессов обмена, недостаток цинка, воспалительный процесс во всех слоях кожного покрова. Наследственность болезни подтверждается наличием патологии у детей, рожденных в близкородственных браках.
  2. Пустулёзный акродерматит Аллопо возникает, по мнению дерматологов, в результате нейродистрофии, когда по причинам травмы либо инфицирования происходит повреждение нервного волокна. Импульс, посылаемый нервной системой, не доходит до места назначения, нарушается тканевая и кожная иннервация, что приводит к воспалению. Причем даже при устранении источника инфекции либо травмы, ситуация не меняется, что указывает на неясность этиологии заболевания. Часть ученых относит акродерматит к разновидности пустулёзного псориаза, с аналогично не выясненным патогенезом.
  3. Причина атрофического хронического акродерматита ясна. Это укус клеща с внедрением в дерму возбудителя в виде боррелиозной спирохеты. Начальное место локализации микроба лимфатические узлы, а при достижении максимума концентрации — кровеносное русло, с разносом инфекции по организму. Как следствие — развитие воспаления.

ul

Диагностика и лечение

Диагностика энтеропатического акродерматита производится:

  • изучением клинических симптомов;
  • биохимическим анализом крови с мочой для выявления баланса цинка;
  • консультацией врача-генетика.

Дифференциальная диагностика рассматривает вторичный дефицит цинка на фоне воспаления в ЖКТ больного. Диагностика пустулёзного акродерматита основывается:

  • на результатах гистологии;
  • клиническом дифференцировании с пиодермией;
  • гистологическом дифференцировании с такими болезнями, как экссудативный ладонно-подошвенный псориаз, герпетиформный дерматит Дюринга, импетиго Гербы, пустулёз Эндрюса.

Диагностика атрофического акродерматита заключается:

  • в выделении возбудителя из кожного покрова;
  • в серологических реакциях на присутствие в крови больного антител к возбудителю.

Результативность терапии зависит от своевременности и достоверности диагностирования, что позволяет произвести корректировку выявленных нарушений, ликвидировать причину, принять меры для укрепления иммунитета.

Благоприятный вариант развития событий с правильно подобранной терапией обещает хороший результат, а радикально вылечит заболевание можно исключительно на начальном этапе при условии доброкачественного течения акродерматита.

В случае с энтеропатическим акродерматитом используют:

  • препараты цинка в виде БАДов, витаминов, свечей;
  • симптоматическую терапию с витаминами С, Е, А, пробиотиками, гамма-глобулинами или иммуноглобулинами, ферментами;
  • антимикотические средства и антибиотики внутрь;
  • анилиновые краски наружно.

Важно избежать сепсиса – причины летального исхода. При пустулёзном акродерматите Аллопо применяют:

  • антибиотики широкого спектра действия;
  • кортикостероиды;
  • анилиновые красители с гормональными мазями и гелями местно;
  • ПУВА-терапию.

Терапия атрофического акродерматита заключается:

  • в проведении антибиотикотерапии;
  • терапии поражённого органа.

ul

Что такое энтеропатический акродерматит

Энтеропатический акродерматит – что же это такое? Acrodermatitis enteropathica или синдром Брандта — поражает детей в период новорожденности, или же развивается в первые несколько лет жизни. Синдром имеет скрытые формы проявления, поэтому, врачи часто ошибаются и ставят диагноз по одному из симптомов – сыпи на теле. В результате неправильного лечения повышается риск летального исхода.

Об акродерматите стало известно в 1935 году на конгрессе дерматологов. Доктор Брандт представил фото детей с эрозивным поражением кожного покрова и хроническим нарушением всасываемости пищи. Специалист подчеркнул взаимосвязь между высыпаниями на коже и функционированием органов пищеварения.

акродерматитПричина развития и возникновения энтеропатического акродерматита в нарушении всасываемости цинка в кишечнике. Цинк – это минерал, принимающий участие в процессах обмена липидов и белков, синтезе нуклеиновых кислот. Также цинк необходим для того, чтобы организм ребенка развивался, функционировал. Без этого элемента снижается иммунитет, развиваются сердечно-сосудистые заболевания, ухудшается самочувствие и сопротивляемость организма к вирусам и инфекциям.

Цинк начинает поступать в организм ребенка в период внутриутробного развития, начиная с 30 недели беременности. У взрослого человека старше 18 лет в организме находится до 3 граммов цинка. Основное его содержание приходится на костную и мышечную массу и кожный покров. Дневная норма потребляемого цинка для здорового организма – 15 мг.

Синдром Брандта классифицируется на:

  • Наследственный – передается по дефектному гену SLC39A4, наличие которого нарушает естественный процесс всасываемости цинка в кишечнике. Чаще всего встречается у новорожденных;
  • Приобретенный – развивается на любом возрастном этапе.

При акродерматите у больного показатели цинка в крови в 3 раза ниже нормы. Такого количества микроэлемента недостаточно для полноценного формирования ферментов фосафатазы, тиаминкиназы, глутаминдегидрогеназы. У больного уменьшается уровень иммуноглобулинов IgA и IgM, нарушаются обменные процессы, снижается активность эпидермиса.

ul

Классификация и причины

В дерматологии различают 3 основные классификации синдрома Брандта:

  • Акродерматит энтеропатический;
  • Атрофический акродерматит в хронической форме;
  • Папулезный акродерматит или патология Аллопо.

Acrodermatitis enteropathica развивается у маленьких детей после прекращения грудного вскармливания. Около 3% малышей уже рождаются с поврежденным геном SLC39A4, отвечающим за синтез ферментов и всасываемость цинка в кишечнике.

Материнское молоко содержит в себе фермент лигандин, отвечающий за всасываемость цинка. При этом лигандин отсутствует в коровьем молоке, которым зачастую заменяют грудное вскармливание. В организме ребенка после перехода на другой тип питания быстрыми темпами развивается дефицит цинка. Это приводит к нарушению обменных процессов и синтезу аминокислот. В клетках организма повышается содержание жирных кислот, на фоне чего эпидермис подвергается дистрофическим изменениям.

При синдроме Брандта у ребенка чешется кожа, по всему телу возникают болезненные красные точки и пятна. Через несколько недель пятна переходят в форму мокнущих эрозий с гнойным содержимым. У больного выпадают волосы, истончаются ногтевые пластины, воспаляется слизистая оболочка ротовой полости. Ребенку становится тяжело принимать пищу, в результате чего нарушается процесс пищеварения – количество дефекаций в сутки может доходить до 20 раз.

Папулезным акродерматитом или Аллопо чаще всего страдают лица женского пола. По характеру высыпаний патология классифицируется на:

  • Пустулезную форму;
  • Везикулезную;
  • Эритематосквамозную.

Основной очаг поражения акродерматитом – верхние конечности. Эрозии возникают изначально на одном из пальцев и при отсутствии лечения переходят на всю кисть. Под ногтевыми валиками развивается воспалительно-инфекционный процесс. При надавливании на ноготь выступает гнойное содержимое с неприятным запахом. Патология принимает тяжелые формы – пациенту сложно сжать кисть в кулак и осуществлять движения.

Атрофический акродерматит развивается во взрослом возрасте у лиц старше 40 лет. Причиной возникновения может быть не только наследственный фактор, но и заболевания поджелудочной железы в сочетании с плохим питанием.

У больного ухудшается самочувствие, появляется апатия, снижается аппетит. В инфильтративно-отечную стадию вовлекаются конечности – они теряют чувствительность. После на коже рук развиваются синюшные эритемы: кожа истончается, через нее просвечивается венозный рисунок. При неадекватном лечении пораженные места сменяются атрофическими язвами, что повышает риск развития онкологических процессов.

ul

Симптомы

Основной симптом энтеропатического акродерматита – образование на коже пузырей с гнойным содержимым. Первые папулы появляются на кистях рук, затем распространяются по всем конечностям. После очаги поражения распространяются на лицо, ротовую полость, паховые складки и слизистую оболочку половых органов. Отсутствие лечения приводит к тому, что высыпания локализуются по всему телу.

Клиническая симптоматика болезни acrodermatitis enteropathica сходна с экзантемой. Но, в отличие от причин возникновения акродерматита, экзантема – это реакция на вирус герпеса 1 типа или энтеровируса в организме. Сопутствующими симптомами при вирусной экзантеме будут: увеличение шейных лимфатических узлов, повышение температуры тела, отечность век, нарушение пищеварения.

При акродерматите больного беспокоят:

  • Обильное эрозивное мокнущее поражение кожи;
  • Поражение язвами слизистой оболочки ротовой полости;
  • Боязнь солнечного света, возникающая резко и ярко выражено;
  • Облысение;
  • Обламывание ресниц;

Истончение и выпадение ногтевых пластин,  образование гнойного содержимого под валиком ногтя.У больного наблюдаются расстройства желудочно-кишечного тракта:

  • Вздувается живот;
  • Количество актов дефекаций увеличивается до 20 раз в сутки;
  • Стул имеет зловонный запах и желто-зеленый оттенок;
  • Пища не переваривается;
  • Отсутствует аппетит;
  • Снижается вес до дистрофических отметок.

У детей наблюдается задержка физиологического развития, нарушается психика, возникают срывы в период обострения болезни (когда зудит и гноится кожный покров). Ребенок плохо спит, становится вялым, апатичным, впадает в депрессию.

акродерматитПри отсутствии своевременной диагностики и лечения к основным симптомам присоединяется инфекционный процесс. Ослабленный организм начинают атаковать патогенные микроорганизмы в виде бактерий, инфекций, вирусов: стафилококка, синегнойной палочки, грибов кандида, вульгарного протея). Ухудшение общего самочувствия проходит на фоне пневмонии, патологии печени (орган увеличивается в размерах), анемии, лейкоцитоза, анорексии. В крови больного выявляют повышенную скорость оседания эритроцитов до 60 мм/ч, снижение уровня белка, уменьшение количества щелочной фосфатазы.

ul

Лечение энтеропатического акродерматита

Лечение энтеропатического акродерматита начинается с восполнения дефицита цинка в организме. С этой целью пациенту назначают препараты оксид, сульфат, ацетат, глюконат цинка. Дозировка минерала для ребенка не должна превышать 120 мг в сутки. После возникновения положительной динамики: заживление эрозий на теле, остановка выпадения волос, рост ногтевой пластины и т.д. – дозировку увеличивают в 0,5 раза.

Для поддержания жизнедеятельности и здоровья организма ребенка суточная дозировка цинка должна быть 50 мг. Некоторые пациентам с диагностированной генетической мутацией приходится принимать минерал пожизненно

С целью дополнительной стимуляции иммунитета применяют:

  • Витамины группы В;
  • Витамин С;
  • Гамма-глобулин в виде инъекций;
  • Альбумин;
  • Витаминно-минеральные комплексы с повышенной дозировкой цинка;
  • Инсулин в комбинации с глюкозой.

Для нормализации пищеварения необходимо принимать ферменты фестал или панкреатин, при снижении уровня полезных бактерий в желудке (явление дисбактериоз) – лактобактерин, лактовит, бифидумбактерин, линекс, бификол.

Наружно рекомендуется ежедневно обрабатывать эрозивные мокнущие участки мазями с антибиотиком, противогрибковыми препаратами и другими веществами  – леворин, нистатин, висмут, ихтиол, канестен, нафаталан, клотримазол. В более тяжелых случаях назначают внутримышечное введение антибактериальных препаратов. Взрослым назначают гормональную терапию глюкокортикоидами – преднизолон в дозировке 1 мг/кг.

Больным назначают лечебные и в дальнейшем профилактические физиотерапевтические процедуры: дарсонваль, диатермию, горячие ванны с парафином, лечебные обертывания на основе переработанной нефти и нафталина.

Лечение не рекомендуется прекращать даже при улучшении самочувствия и нормализации обменных процессов в организме. В противном случае повышается риск рецидивов. Пациентам рекомендуется каждые 2-3 месяца отслеживать уровень цинка в крови.

ul

Прогноз и профилактика

Прогноз на выздоровление при акродерматите благоприятный при условии своевременной диагностики. Во избежание рецидивов пациенту нужно:

  • Постоянно следить за своим питанием (употреблять продукты с повышенным содержанием цинка: молоко, рыба, мясо, яйца, злаки, овощи и фрукты);
  • Регулярно принимать витаминно-минеральные комплексы с целью недопущения дефицита цинка в организме;
  • Раз в 2-3 месяца делать биохимический анализ крови;
  • Беременным рекомендовано принимать препараты цинка с учетом обострения дефицита при гормональных перепадах;
  • Отказаться от вредных привычек (алкоголя, курения).

Неправильная диагностика заболевания (вместо акродерматита – экзантема) может привести к резкому ухудшению самочувствия и даже к летальному исходу у детей. Внимательно нужно относиться к питанию, а также к анализу показателей роста и развития у детей первых лет жизни. Диарея, наличие высыпаний на коже, истончение волос и ногтей – это повод к немедленному обращению к врачу.

акродерматитВ своих исследованиях доктор Бренд рекомендовал пациентам, перенесшим акродерматит, пожизненную терапию препаратами цинка. Этот пункт особенно важен для женщин, перенесших аборт, хирургические вмешательства и при повторной беременности. При второй и последующих беременностях запасы цинка в организме женщины истощаются и ей нечего передавать плоду в 3 триместре развития плода. Чтобы предотвратить это состояние, беременной показан цинк в составе минеральных комплексов. При возникновении жалоб необходимо немедленно обращаться к врачу.

Энтеропатический акродерматит – тяжелое системное заболевание, распознать которое сложно из-за схожести симптомов с дерматологическими патологиями (экзантемой). Причина синдрома Брандта лежит в нарушении всасываемости цинка в кишечнике по генетическому или приобретенному типу. Если человек уже рождается с поврежденным геном, то симптомы болезни проявляются в первые годы жизни.

Приобретенная форма акродерматита проявляются после 40 лет, чаще всего у женщин. Для выздоровления пациентам рекомендовано пройти курс цинкосодержащих препаратов и антибиотикотерапии наружно. Прогноз благоприятный, но при условии своевременной и адекватной диагностики и тактики лечения.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС