Ихтиозиформная эритродермия Брока: лечение, диагностика, фото пациентов

Причины

Определить причину патологии в 30% случаев не удается, и тогда ее считают идиопатической. В других случаях это состояние может развиваться при таких заболеваниях:

  • лекарственная аллергия;
  • лимфома и лейкоз;
  • атопический дерматит и экзема;
  • псориаз;
  • контактный и себорейный дерматиты.

Более редкая причина – болезнь Девержи, несколько напоминающая псориаз и сопровождающаяся образованием роговых пробок в центре волосяных фолликулов.

Эритродермия поражает более 90% площади кожного покрова и сопровождается покраснением, шелушением и зудом. Такие симптомы нередко скрывают проявления основной патологии и затрудняют ее диагностику. Способствуют развитию патологического состояния такие факторы:

  • необоснованное назначение лекарств;
  • применение витаминов в остром периоде различных болезней;
  • побочные эффекты антибиотиков, некоторых кардиологических средств и других препаратов (всего в список опасных средств входит более 135 лекарств).

Чаще всего эритродермия связана с побочным действием таких лекарств:

  • сульфаниламиды;
  • пенициллины;
  • барбитураты;
  • изониазид;
  • препараты, снижающие давление;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • разнообразные кремы, мази и другие местные средства.

В результате воспаления кожи происходит расширение ее сосудов, усиливается местное кровообращение. В следствие чего нарушается регуляция температуры тела, происходит потеря тепла, при этом возможно развитие сердечной недостаточности. Для компенсирования этих процессов в организме усиливается обмен веществ, увеличивается потеря жидкости чрескожно, кожные чешуйки интенсивно отслаиваются. При этом возникают изменения, напоминающие системные проявления ожогов:

  • потеря белка;
  • снижение содержания альбуминов в крови и вызванные этим отеки;
  • уменьшение мышечной массы.

Заболевание примерно в 3 раза чаще поражает мужчин по сравнению с женщинами. Как правило, оно возникает у лиц старше 40 лет. Эритродермия у детей и у людей молодого возраста чаще наблюдается на фоне атопического, себорейного дерматита, стафилококковой инфекции кожи или ихтиоза.

ul

Клинические проявления

Поражение вызывает тяжелую интоксикацию организма. Симптомы эритродермии:

  • покраснение практически всей поверхности эпидермиса;
  • болезненность, зуд, жжение пораженных областей;
  • отечность и напряженность кожного покрова;
  • шелушение кожи;
  • утолщение ногтей;
  • слабость, лихорадка, озноб;
  • присоединение вторичной инфекции и развитие гнойничковых заболеваний.

Опасные для жизни проявления связаны с потерей жидкости и белка с кожной поверхности, а также с распространением инфекции вследствие нарушения защитных ее свойств. Наиболее опасные осложнения – сепсис, пневмония, сердечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром.

Заболевание имеет разные внешние проявления.

Ихтиозиформная эритродермия Брока

Может протекать с образованием на покрасневшей поверхности крупных пузырей. Они вскрываются, оставляя после себя эрозированную поверхность, лишенную эпидермиса. Кожа на голове покрыта чешуйками, как при себорее, ногти утолщены.

Буллезная форма патологии – врожденное состояние, которое наблюдается уже у младенцев. По мере роста ребенка кожа в области крупных складок начинает ороговевать с образованием серых роговых пластинок, внешне напоминающих вельвет. После отделения таких образований остаются эрозии с хорошо заметными сосочковыми разрастаниями подлежащих тканей. Течение болезни обычно улучшается после 3-4 лет.

Статья по теме: Ихтиоз

Эритродермия при псориазе

Обычно развивается на фоне длительного течения последнего. Это тяжелая форма болезни, сопровождающаяся выраженной общей симптоматикой и требующий лечения в стационаре. При поражении всего кожного покрова возникает генерализованная эритродермия – покраснение кожи с ее отеком и шелушением. Также при псориазе могут развиваться и другие формы патологии – гиперергическая и нагнаивающаяся. При этом площадь поражения меньше, но есть тенденция к распространению процесса и присоединению вторичной инфекции.

Псориатическая эритродермия рецидивирует при каждом обострении псориаза. Внешне патология сопровождается образованием крупных ярко-красных пятен, быстро сливающихся между собой. На их поверхности появляются все новые псориатические бляшки, усиливается шелушение. Кожа становится сухой, болезненной, отекает и утолщается. Могут вовлекаться волосы, слизистая оболочка полости рта, а также ногти. Кожный покров перестает выполнять защитную функцию, поэтому быстро присоединяются гнойные инфекции. Тяжелое состояние больного требует лечения в стационаре. Возможны опасные для жизни осложнения.

Десквамативная эритродермия Лейнера – Муссу

Поражает новорожденных детей. Кожные покровы ребенка быстро покрываются красными пятнами с интенсивным чешуйчатым шелушением, в связи с чем организм ребенка теряет большое количество белка и жидкости. В складках появляются трещины и мокнутие. Десквамативная форма быстро приводит к ухудшению состояния новорожденного. Он отказывается от еды, у него повышается температура, возникает понос, снижается вес. Присоединяются бактериальные инфекции кожи. Причины такого состояния изучены мало.

Эксфолиативная эритродермия

Генерализованный процесс, захватывающий весь кожный покров. Он проявляется воспалением и отслойкой крупных участков эпидермиса с образованием обширных эрозивных поверхностей и формированием признаков общей интоксикации. Это самая тяжелая форма патологического состояния.

Читайте подробнее о Эксфолиативном дерматите в нашей статье.

В отдельную группу выделяют поражение кожи при некоторых злокачественных заболеваниях, таких как Т-клеточная лимфома или синдром Сезари.

ul

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение ДНК диагностики методом прямого автоматического секвенирования для выявления специфичного генного дефекта патогномоничного форме ихтиоза с целью планирования потомства и проведения инвазивной пренатальной диагностики.
  • Рекомендуется применение гистологического исследования биоптатов кожи и электронно-микроскопического исследования кожи при необходимости дифференциальной диагностики различных форм ихтиозов.
  • 2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики во время беременности (биопсия ворсин хориона или амниоцентез) с последующей ДНК диагностикой материала плода, позволяющей выявить специфичный генный дефект патогномоничный форме ихтиоза в семье.
  • Рекомендуется консультация новорожденным врача-неоналотога, врача-офтальмолога (при наличии эктропиона), врача-оториноларинголога (при наличии окклюзии наружного слухового прохода).
  • Рекомендуется консультация врача-генетика с целью планирования потомства в браке.
    • Рекомендуется консультация врача—гинеколога с целью проведения инвазивной пренатальной диагностики.
    • Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

    • Рекомендуется консультация врача—психотерапевта с целью оказания психотерапевтической помощи семьям с возможностью социальной адаптации больного ихтиозом, имеющим эстетический дефект внешности.
    • ul

      3.1 Консервативное лечение

    • Рекомендуется назначение наружно кератолитических средств с содержанием 2%–5%-10% мочевины, салициловой 2-5%, молочной 8% и гликолевой кислот 2 раза в сутки, как во время терапии, так и в перерывах между курсами лечения [1, 4, 5].
    • Рекомендуется назначение наружно смягчающих и увлажняющих средств: крема с эргокальциферолом, мази с ретинолом 0,5% крема по типу «масло в воде» 2-3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения [5, 6].
    • Не рекомендуется больным ихтиозом пользоваться для мытья щелочным мылом.
      • Рекомендуется для лечения простого ихтиоза назначение ретинола 3500-6000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 7-8 недель. В дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза. Повторные курсы терапии можно проводить через 1-4 месяца [1-5].
    • Рекомендуется для лечения ихтиоза, связанного с X-хромосомой, назначение ретинола 6000-8000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель. Поддерживающая доза должна является по возможности низкой. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3-4 месяца [1,4–6].
    • Рекомендуется для лечения ихтиоза, связанного с X-хромосомой, назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с общей продолжительностью терапии не менее 6-8 недель, с постепенным снижением дозы вплоть до минимально эффективной [1–7].
    • Рекомендуется для лечения пластинчатого ихтиоза назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последующим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2–3 раза. Длительность курса лечения – от 2-3 месяцев до года [1–8].
    • Комментарии: При отмене лечения рецидив возникает в среднем через 6 недель.

    • Рекомендуется для лечения врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6].
    • Комментарии: Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего, возможно, увеличение буллезного компонента.

    • Рекомендуется больным врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией назначение местнодействующих средств, стимулирующих регенерацию, для ускорения заживления эрозий.
    • Рекомендуется для новорожденных:
    • интенсивная терапия в условиях инкубатора;
    • парентеральная коррекция водно-электролитного баланса;
    • применение антибактериальных препаратов системного действия;
    • назначения системной терапии при тяжелых формах врожденного ихтиоза. Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону** 2–5 мг на кг веса в сутки в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены [1, 9].
    • Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3, 4)

    • Рекомендуется уход за кожей, заключающийся в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования.
    • Не рекомендуется применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений.
    • Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3, 4)
    • ul

      Этиология или причины заболевания

      Причины ихтиоза точно не выяснены. Установлено, что в основе заболевания лежит биохимический дефект генов, либо мутации. Различают три типа наследования:

    1. Аутосомно-доминантный (заболевание проявляется в каждом поколении, болеют как девочки, так и мальчики).
    2. Аутосомно-рецессивный (проявляется, если у обоих родителей есть патологические гены, заболевание протекает очень тяжело).
    3. Х-сцепленный рецессивный (чаще болеют мальчики, женщины являются носительницами патологического гена).

    Формы заболевания, различающиеся степенью тяжести:

    • гистриксоидный ихтиоз – тяжелая форма, рождаются недоношенные дети с глубокой патологией, умирающие в первые недели жизни;
    • эпидермолитический ихтиоз – среднетяжелая форма, дети сохраняют жизнеспособность;
    • поздний ихтиоз — основные симптомы патологии развиваются с трехмесячного и до пятилетнего возраста.

    Формы ихтиоза:

    1. вульгарный (простой);
    2. Х-сцепленный ихтиоз;
    3. иглистый ихтиоз;
    4. врожденная ихтиозиформная эритродермия;
    5. пластинчатый ихтиоз;
    6. плод Арлекина.

    Патология характеризуется нарушением белкового обмена – происходит накопление аминокислот в крови, нарушением липидного обмена – повышается уровень холестерина. Наблюдается общее снижение обмена веществ, снижается эндокринная функция организма, снижается клеточный и гуморальный иммунитет. Нарушается терморегуляция, потоотделение, усвоение организмом витамина А. Эпидермис изменяет свою структуру, ороговевшие чешуйки самостоятельно не отделяются от кожи.

    ul

    Симптомы заболевания

    1. Простой ихтиоз (вульгарный)

      Симптомы простого ихтиоза проявляются у детей от трех месяцев и до года: сухая кожа, мелкое отрубовидное или мелкопластинчатое шелушение. Чешуйки могут быть белыми, блестящими, змеевидными. Болезнь длительная, пожизненная, характеризуется периодами ремиссии и обострения, наступающего в холодный период года. Симптомы более выражены на разгибательных поверхностях и на ногах. На ладонях и подошвах появляется выраженная складчатость. Поражений кожи лица и подгузниковой области не наблюдается в связи с повышенной секреторной деятельностью сальных желез на этих участках кожи. Не наблюдаются признаки шелушения в зонах кожных складок из-за повышенной температуры в этих участках. При фолликулярном гиперкератозе (утолщении рогового слоя) у пациентов подросткового возраста под роговыми наслоениями развивается скрученный волос. Со временем (к сорока годам) роговые наслоения отпадают, становятся видными атрофические участки кожи.

    2. Иглистый ихтиоз

      Болезнь встречается очень редко. Иглистый ихтиоз характеризуется появлением роговых конических игл, похожих на иглы ежа.

    3. Х-сцепленный ихтиоз

      Болезнь поражает в основном мальчики. Вероятность заболевания девочек ничтожна. Заболевание проявляется сразу после рождения, иногда через несколько месяцев.Симптомы: на коже появляются крупные темно-коричневые чешуйки, наблюдается поражение роговицы. Поражение кожи обширное, но на ступнях и ладонях повреждений нет. Течение заболевания неблагоприятное. С возрастом состояние ухудшается.

    4. Ихтиоз плода (плод Арлекина)

      Ихтиоз плода развивается на 4-5 месяце жизни плода. Развивается патология, несовместимая с жизнью: чешуйки толстые, иногда достигающие одного сантиметра, рот широко раскрыт, слизистые оболочки вывернуты, недоразвитие внутренних органов.

    5. Врожденная ихтиозиформная эритродермия

      Брока Различают буллезную и небуллезную формы.Буллезная форма характеризуется образованием пузырей, расслоением эпидермиса, истончением кожи.Небуллезная форма проявляется крупными чешуйками, ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом подошв и ладоней.

    6. Пластинчатый ихтиоз

      У новорожденных все тело покрыто пленкой, которая через некоторое время превращается в крупные чешуи, наблюдается выворот век и губ. Чешуйки становятся похожими на мозаику или черепицу.У пациентов при любой форме ихтиоза развиваются сопутствующие патологии: бронхиальная астма, крапивница, сенная лихорадка, дерматит, конъюктивит. Наблюдается поражение сосудов, сердца, органов пищеварения.

    ul

    Диагностика

    1. Пренатальная (дородовая) диагностика для определения степени риска:

    • амниоцентез – исследование клеток плода в околоплодных водах; внутриутробная биопсия клеток кожи плода;
    • УЗИ, позволяющее исключить тяжелые формы патологии, несовместимые с жизнью;
    • исследование пуповинной крови плода на определение уровня холестерол сульфата (возрастает при ихтиозе).

    2. Семейный анамнез (родословная по восходящей линии), осмотр ребенка.

    3. Для уточнения диагноза показана биопсия с последующим гистологическим исследованием. Перед тем, как лечить ихтиоз, нужно определить форму заболевания.

    ul

    Традиционная схема лечения

    Лечение ихтиоза проводится как амбулаторно, так и в стационаре. Лечение ихтиоза комплексное и симптоматическое:

    1. Лечение препаратами витамина А или ретиноидов (перорально или внутримышечно, круглогодично, циклами, под контролем врача, во избежание интоксикации организма).
    2. Лечение цинкосодержащими лекарственными средствами, антибиотиками.
    3. Для уменьшения сухости и восстановления водного баланса показаны ванны (с содой, крахмалом, сульфидами, солью).
    4. Грязелечение (с иловыми или торфяными грязями).
    5. Наружно показано применение кератолитических средств, содержащих молочную кислоту, глицерин, пропиленгликоль.
    6. Рекомендуется санаторно-курортное лечение. Гелиотерапия (зимой – УФО). Гелиоталассотерапия (соленые ванны, вдыхание соляных паров).
    7. РеПУВА-терапия – ультрафиолетовое облучение с одновременным приемом ретиноидов.
    8. При тяжелых формах заболевания показана иммуномодулирующая терапия.
    9. При присоединении бактериальной инфекции можно использовать мыло с хлоргексидином. Лечение ихтиоза проводится по схемам, разрабатываемым индивидуально для каждого.

    Лечение сложных форм ихтиоза проводится в клиниках Москвы, Германии, Израиля. В Израиле полезно принимать ванны вод Мертвого моря, насыщенных солями магния, калия, брома.

    ul

    Народные способы лечения травами

    Лечение мазями

    1. Состав: пчелиный воск и живица (по 100 г), сливочное масло (250 г), масло зверобоя (500 г), прополис (50 г), мел и чистотел (по 30 г). В растопленный воск и сливочное масло добавить живицу, 10 минут прокипятить, добавить чистотел, снова прокипятить 5 минут. Добавить толченый мел, протомить два с половиной часа. Ввести прополис, протомить полчаса, остудить. Через 12 часов снова прокипятить и процедить. После остывания мазь нужно ежедневно наносить на кожу.
    2. Смесь трав, оставшихся после настоя, нужно смешать с оливковым маслом, прогреть на водяной бане в течение двух часов, процедить. После охлаждения можно смазывать кожу.

    Лечение травами

    1. Состав настоя: по столовой ложке хвоща полевого и пустырника, по две столовых ложки цветков пижмы и листьев подорожника, четыре столовых ложки корневищ пырея. Растения измельчить, залить кипятком (500 мл). Настоять, процедить. Пить месяц по 1/3 стакана три раза в день. Сделать перерыв в неделю, повторить еще месяц.
    2. Внутрь можно принимать шиповниковый сироп по 1 чайной ложке 3 раза в день.
    3. Принимать по схеме настойки женьшеня, аралии, заманихи.
    4. Полезны отвары из облепихи, левзеи, элеутерококка.
    5. Состав сбора: цветки пустырника (5 г), цветки пижмы, овсяная солома, ягоды рябины, листья подорожника, трава хвоща (по 10 г), листья крапивы и корневища пырея. Набор трав измельчить, 2 столовых ложки залить кипятком (500 мл), настоять, принимать по половине стакана три раза в день два месяца.
    6. После принятия ванн рекомендуется принятие потогонных сборов: отвар листьев ежевики сизой (столовая ложка листьев в стакане кипятка); отвар ягод малины (свежих, мороженых, сушеных) пить в горячем виде; сироп малины или чай с малиновым вареньем; настой липового цвета в стакане кипятка.

    ul

    Лечебные ванны

    Для лечения ихтиозов можно принимать не только ванны, но и посещать сауну. Особенно полезна сауна детям школьного возраста с легкой формой заболевания.

    1. Ванны с масляно-скипидарной эмульсией. Чтобы приготовить эмульсию, нужно детское мыло (50 г), прокипятить в 500 мл воды, долить 100 г подсолнечного масла, 300 мл скипидара. Принимать теплую ванну 15 минут. После принятия ванны кожу обязательно смазать лечебной мазью или кремом.
    2. Ванны с морской солью: в полную ванну нужно добавить 150-200 г морской соли.
    3. Травяные ванны можно готовить на основе , листьев черной смородины, подорожника, листьев или корней любистка, травы череды, зверобоя, тысячелистника, березовых почек. Перед использованием народных средств лечения ихтиоза обязательно нужно проконсультироваться с фитотерапевтом или лечащим врачом.

    Лечение питанием

    Диетой вылечить ихтиоз невозможно — наследственные заболевания не излечиваются, но облегчить состояние пациента можно.

    1. Полезны соки растений, богатых каротиноидами: облепихи, абрикосов, моркови.
    2. В овощные блюда, салаты желательно добавлять по столовой ложке облепихового масла или кукурузного масла.
    3. В пищевом рационе должны присутствовать продукты, содержащие каротиноиды: морковь, помидоры, горошек, гречка, абрикосы, земляника, кресс-салат, шпинат, листовой салат.
    4. В салаты можно добавлять крапиву, зверобой, .
    5. Комплексное лечение может включать соки алоэ, березы.
    6. Полезны орехи (грецкие, фундук, лещина), сухофрукты.

    ul

    Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

    Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

    Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

    • эритродермия Лейнера;
    • дерматит Риттера;
    • одна из разновидностей – эритродермическая;
    • следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

    Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

    Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

    ul

    Ихтиоз кожи у детей

    При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

    Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

    Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

    Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

    1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
    2. Конъюнктивит глаз.
    3. Развитие близорукости.
    4. Аллергические реакции.
    5. Заболевания почек.
    6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
    7. Сердечная недостаточность.

    В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

    При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

    ul

    Симптомы ихтиоза

    Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

    Другие симптомы:

    • появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
    • ладони покрываются мукоидными шелушениями;
    • четко просматривается рисунок кожи;
    • снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
    • дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
    • нарушение терморегуляции;
    • появление гиперкератоза;
    • сбои в работе потовых желез;
    • хронический конъюнктивит или ретинит, наследственная близорукость;
    • снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение;
    • в запущенных случаях – развитие хронической сердечной недостаточности и нарушения функционирования печени.

    ul

    Врожденный или ихтиоз Арлекина

    Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.

    Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо — коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:

    • рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
    • веки младенца вывернуты;
    • уши заполнены чешуей.

    Скелет таких детей также с аномалиями:

    • нет ногтевых пластин;
    • отмечается косолапость;
    • нет перемычек между фалангами пальцев.

    Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет. Причиной смертности становятся:

    • патологический процесс, распространяющийся по телу;
    • невозможность организма регулировать водный баланс;
    • отсутствие терморегуляции;
    • слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

    Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.

    ul

    Диагностика ихтиоза

    Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

    • при ихтиозе важно значение гистологическое исследование (отсутствие или истончение зернистого слоя эпидермиса);
    • при Х-сцепленном ихтиозе: сниженное функционирование стероидной сульфатазы в амниотических клетках или ткани хориона с помощью ДНК-зондов;
    • при врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии: обнаружение при гистологическом исследовании картины эпидермолитического гиперкератоза.

    Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели. Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, «плоду Арлекина». При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

    Дифференциальный диагноз

    • псориаз;
    • себорейный дерматит;
    • ксеродермия.

    ul

    Как наследуется ихтиоз

    Механизмы наследования ихтиоза зависят от типа заболевания.

    Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

    • Если оба родителя носители заболевания (гетерозиготны), но сами не больны, то вероятность, что дети будут больны, составляет 25%, носители 50% и здоровы (не унаследуют заболевание) 25%.
    • Если один родитель болен, а другой носитель мутации, то вероятность заболевания для каждого из детей составляет 50%, как при доминантном наследовании.Если оба родителя больны, то все дети будут больны.
    • Если один родитель с неизвестным генотипом здоров, а второй — носитель — риск рождения больного ребенка невелик.

    Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей становится следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.

    Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу.

    • У каждого больного один родитель болен (исключения: болезнь вызвана новой мутацией; у родителя — мутантный аллель, который не проявляется в виде заболевания).
    • Больной передает болезнь детям с вероятностью 50%.
    • У здоровых детей больного рождается только здоровое потомство.
    • Мужчины и женщины одинаково подвержены болезни.
    • Оба родителя с равной вероятностью передают болезнь сыновьям и дочерям, включая передачу от отца к сыну.

    ul

    Виды ихтиоза

    Ихтиоз кожи у детей подразделяется на много разновидностей. Рассмотрим самую популярную классификацию данного заболевания.

    Патология по форме протекания различается на:

    • Врожденную. Заболевание начинает формироваться уже в утробе матери, в результате ребенок рождается раньше срока. Новорожденный полностью покрыт чешуйками, которые имеют разные размеры и строение. Обычно у таких малышей нет ногтей, а рот сильно заужен, поэтому очень сложно их накормить. Ушные раковины наполнены шелухой, веки очень сильно растянуты и поэтому вывернуты наружу. Врожденная патология влияет на деформацию скелета, поэтому у малышей наблюдается косолапость и искривления кистей. Приданной форме заболевания малыши умирают на первых неделях жизни.
    • Обычную. Такую форму принято называть ксеродермия. Заболевание начинает появляться на видимых участках кожи. Ребенка эта болезнь не беспокоит и проходит в легкой форме. Весь кожный покров очень сухой, ладони и подошва имеют сильное уплотнение. Данная форма довольно часто бывает хронической.
    • Дистрофическую. При данной форме страдает не только кожа, но и начинают осыпаться волосы, расслаиваются ногти и ухудшается зубная эмаль, что ведет за собой гниение и поражение зубов. А также у малышей в раннем возрасте может нарушиться зрение, а именно появляется близорукость. На глазах часто возникает конъюнктивит и ретинит. Патология очень сильно снижает иммунитет, поэтому любые другие заболевания всегда будут протекать в хронической форме. В результате такие дети часто страдают плохой деятельностью внутренних органов и сердечной недостаточностью.
    • Эпидермолитическую. Заболевание начинает проявляться сразу после рождения ребенка. Кожные покровы приобретают красный цвет, аналогичный как после ожогов. Протекает данная форма легче внутриутробной. В данном случае смерть возможно только при наличии кровоизлияния. Если такого недуга нет, то болезнь протекает благоприятно. В дальнейшем ихтиоз появляется намного реже небольшими обострениями.
    • Рецессивную. Это форма проявляется только у мужского пола. Она становится заметна спустя несколько недель после родов. Чешуйки очень плотные, имеют темную окраску. Чем взрослее становится мальчик, тем более заметнее проявляется заболевания. А также оно провоцирует задержку умственного развития, деформацию скелета и эпилепсию.

    Рецессивный ихтиоз проявляется только у мальчиков

    Еще патологию подразделяют в зависимости от причины возникновения:

    • Генетическая наследственность.
    • Приобретенная форма, возникает из-за сильного снижения иммунитета. Это возможно при заболеваниях ЖКТ или СПИДа.

    Также классификация происходит по тяжести последствия:

    • Тяжелая. Заболевание возникает при рождении недоношенных детей. В результате они не способны перенести болезнь, и патология приводит к смерти.
    • Средняя. Дети становятся умственно отсталыми, и другие виды заболеваний проходят в хронической стадии.
    • Сравнительно легкая. Человек может всю жизнь прожить с данной патологией, так как симптомы лишь периодически проявляются.

    ul

    Симптомы

    Все виды ихтиоза обладают практически одинаковыми симптомами. Отличие проявляется лишь в интенсивности их проявления.

    • Кожа становится сухой, и появляются трещины.
    • Кожный покров покрывается чешуйками разнообразных цветов и размеров. Для тяжелой формы характерно появление чешуек в ушах, во рту, в носу и вместо ногтей.
    • Некоторые формы заболевания отличаются очень плотной чешуей, которая представляет собой налет, смахивающий на кокон или панцирь.
    • Линии на ладошках и подошве начинают сильно выделяться. Кожа в этих местах обладает белым цветом.
    • Дети полностью неспособны потоотделению либо эта функция у них очень понижена.
    • Ногти начинают отслаиваться, повышается их ломкость или могут полностью отсутствовать.
    • Температура тела увеличивается, вплоть до критических показателей.
    • Волосы секутся и сильно выпадают. Нарушается структура зубной эмали.
    • Дети могут начать терять вес.

    Все эти симптомы чаще проявляются у детей до 10 лет. Более поздняя возрастная категория обладает менее выраженной симптоматикой. Патология любит обостряться зимой, когда воздух сухой и холодный. В летние деньки с высокой влажностью, общее состояние больного заметно улучшается. Поэтому многие меняют свое место жительства, ведь в теплом влажном климате о данном заболевании можно практически забыть.

    Холодный и сухой зимний воздух провоцирует обострение ихтиоза

    ul

    Препараты и местное лечение

    При лечении наследственного ихтиоза назначаются определенные препараты:

    • витамины А, С, Е и группы В;
    • никотиновая кислота;
    • использование гормональных медикаментов;
    • добавление минеральных веществ: калий, фитин, железо;
    • лекарства с алоэ;
    • иммуномодулирующие препараты;
    • перелив плазмы и ввод гамма-глобулина;
    • при дополнительном инфицировании назначаются антибиотики;
    • если вывернуты веки, то прописывается масляный раствор ретинола.

    Для снятия основных симптомов обычно прописываются:

    • Гели, крема и шампуни Лостерин. Это специальные средства, предназначенные для ухода за поврежденной кожей.
    • Липотропные вещества, в которых содержится липамид и витамин U.
    • Ванна с добавлением марганцовки, отвара ромашки, тысячелистника или шалфея.
    • Детский крем, содержащий витамин А.
    • Лечебная ванна с солью, крахмалом и углекислотами.
    • Использование кремов с мочевиной и ванилином. Для взрослых также назначаются крема с хлористым натрием.
    • Грязевое лечение.
    • Лечение ультрафиолетовым облучением. Такая процедура позволяет подавить размножение микроорганизмов.
    • Использование морских водорослей, воды или других морских продуктов.
    • Молочная кислота позволяет избавиться от ороговевших участков кожи.

    А также лечить ихтиоз можно народными способами. К самым распространенным относятся следующие:

    • Настойка из лекарственных трав, в которую входят: крапива, зерна овса, пижма, плоды рябины, хвощ, пустырник и подорожник.
    • Вторая настойка из лекарственных трав, включающая в себя: пустырник, пижму, подорожник, хвощ и корешки пырея.
    • Мазь, которая основана на масле зверобоя, воска, прополиса, живицы, чистотела и сливочного масла.
    • Использование ванн с применением любых лекарственных настоек из трав. А также можно добавлять просто соду либо буру и глицерин или соль и буру.

    Подорожник входит в состав отвара от ихтиоза

    ul

    Осложнения

    Наследственный ихтиоз обладает серьезными последствиями. Все они зависят от формы, стадии и своевременности проведения курса лечебной терапии.

    • На тяжелой стадии чаще всего заболевание приводит к летальному исходу.
    • Из-за ран и трещин, которые образуются на поверхности кожи, повышается вероятность проникновения бактериальных инфекций. В результате это приводит к гнойным воспалительным процессам, которые распространяются по всему телу.
    • Больной со временем начинает страдать умственной и физической недоразвитостью, эпилепсией, имбецильностью, гипогонадизмом, а также появляется светобоязнь.

    Своевременное проведение лечебного курса позволяет избежать многих неприятных последствий от этой патологии.

    ul

    У кого может появиться псориатическая эритродермия?

    • Факторы и возбудители заболевания
    • Основная симптоматика
    • Методы терапии
    • Профилактика

    Псориатическая эритродермия – это болезнь, при которой на фоне псориаза происходит поражение практически всего кожного покрова.

    В начале воспаление кожи затрагивает те участки, которые псориазом не поражены.

    Причины подобного состояния окончательно не известны.

    Поэтому любой пациент, страдающий псориазом, находится в группе риска, так как псориатическая эритродермия у них развивается намного чаще, чем в общей популяции.

    Факторы и возбудители заболевания

    Причина псориаза окончательно не установлена современной медициной. Поэтому целенаправленно воздействовать на нее на современном уровне развития науки не возможно.

    Поэтому полностью излечить болезнь эритродермический псориаз не возможно. Но несмотря на то, что причина псориаза не известна, выделяются предрасполагающие факторы.

    У пациентов, которые их имеют, вероятность развития болезни выше. К ним относятся:

    • Избыточное воздействие солнечных лучей;
    • Атеросклероз;
    • Сахарный диабет;
    • Прием некоторых лекарственных препаратов;
    • Отягощенная наследственность (причина псориаза очень часто связана с мутацией определенных генов).

    Однако на перечисленные  причины псориаза могут наслаиваться другие провоцирующие факторы, что и является толчком для развития псориатической эритродермии – болезни с тяжелым течением. Такими факторами риска являются:

    Врачи скрывали это! Копеечная мазь побеждает ПСОРИАЗ за 5 дней

    Крем,который избавит от ПСОРИАЗА за НЕДЕЛЮ! Наносите по утрам на чистую кожу…

    • Дополнительное воздействие ультрафиолета активного спектра;
    • Прием препаратов, содержащих мышьяк, и изготовленных с добавлением новокаина и его аналогов;
    • Неоправданно быстрая отмена кортикостероидов, которые устраняют причины возникновения псориаза;
    • Воздействие токсических веществ на кожу.

    Все эти факторы воздействуют на причину псориаза, приводя к активации аутоиммунного воспаления и нарушению нормального процесса ороговения кожи. Все это создает предпосылки, чтобы развился эритродермический псориаз.

    Основная симптоматика

    Симптомы этой болезни (псориатической эритродермии) проявляются не только местными признаками, но и выраженным нарушением общего самочувствия.

    Это проявляется следующим образом:

    • Повышение температуры тела;
    • Жажда;
    • Слабость;
    • Головная боль;
    • Апатия к происходящему;
    • Учащение пульса и т.д.

    Причины появления псориаза и псориатической эритродермии могут приводить к генерализованному и гиперергическому варианту.

    Для первого характерны:

    • Постоянное слияние псориатических элементов;
    • Увеличение лимфоузлов при этой болезни (как правило, они безболезненны);
    • По всей коже серебристые чешуйки.

    Гиперэргический вариант в первую очередь проявляется выраженным нарушением общего самочувствия.

    Эта форма болезни протекает необычайно быстро и может даже приводить к летальному исходу, если вовремя не оказать лечение.

    ВАЖНО ЗНАТЬ! Единственное средство для лечения псориаза, рекомендованное врачами! Читать далее…

    Оно должно быть направлено на устранение причины псориаза. В отличие от генерализованного варианта кожа отекает.

    Бывает так, что лечение этой болезни оказывается малоэффективным. Это приводит к следующим осложнениям:

    • Фурункул;
    • Флегмона;
    • Гидраденит.

    Методы терапии

    Учитывая то, что причины появления псориаза окончательно не изучены, то говорить о полном излечении заболевания не приходится. Однако всем пациентам, у которых развилась болезнь псориатическая эритродермия, требуется экстренная госпитализация.

    Лечение проводится как системное, так и местное. Это позволит повысить его эффективность.

    В рамках терапии показано проведение следующих мероприятий:

    • Седация (пациент принимает успокоительные средства);
    • Купирование воспалительного процесса на коже (применяются специальные мази и компрессы);
    • Витаминотерапия;
    • Фотохимиотерапия.

    Откуда берется эта болезнь неясно, но совершенно очевидно, что необходимо предпринимать меры для предупреждения ее рецидива.

    Одними из самых действенных мероприятий является местное применение мази «Король кожи» и употребление внутрь «Монастырского чая».

    Они помогают нормализовать работу иммунной системы и восстановить нормальный процесс ороговения клеток кожи.

    Для достижения стойкого терапевтического результата эти средства необходимо принимать в течение нескольких недель.

    Такое лечение псориатической эритродермии хорошо переносится, не вызывая побочных эффектов.

    Профилактика

    Чтобы предупредить развитие этой болезни, а также ее рецидивов, то необходимо придерживаться таких рекомендаций, как:

    • Регулярное наблюдение дерматологом;
    • Соблюдение принципов диетического питания – отказ от острого, соленого, а также высокоаллергенных продуктов. Лучшим способом приготовления пищи является тушение, отваривание, запекание или паровая обработка;
    • Прием терапии в периоды возможного обострения – весна и осень.

    ul

    Этиология

    • предрасположенность, обусловленная генетикой;
    • нарушение иммунитета из-за воздействия различных микроорганизмов, бактерий, вирусов;
    • загрязнённость воздуха;
    • курение может стать толчком к появлению болезни у людей подросткового возраста. Такой фактор затрудняет лечение саркоидоза;
    • туберкулёз. У людей, перенёсших инфекцию, повышаются шансы на обнаружение этого недуга;
    • условия труда, при которых человек контактирует с токсическими веществами;
    • побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов, которые человек принимает длительное время;
    • ВИЧ-инфекция.

    ul

    Клиническая картина

    На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.

    По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:

    • Снижение веса;
    • Незначительное повышение температуры;
    • Появление сухого кашля;
    • Суставные и мышечные боли;
    • Отдышка;
    • Боли в грудной клетке.

    Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.

    Саркоидоз легких в начальной стадии отмечается бессимптомным протеканием. На этом этапе болезнь может быть выявленной случайно во время флюорографического исследования.

    Последующее развитие патологии вызывает такую клиническую картину:

    • прогрессирующая одышка, которая наблюдается после повышенной физической активности;
    • незначительная болезненность в области груди и межлопаточном пространстве;
    • приступы периодического сухого кашля;
    • общее недомогание и потеря работоспособности;
    • ночная потливость;
    • снижение аппетита и субфебрильная температура тела;
    • боль в суставах верхних конечностей и пояснице.

    Часто саркоидозное повреждение легких сочетается с поражением лимфатической системы. При этом пациенты жалуются на увеличение региональных лимфоузлов и сухость ротовой полости.

    ul

    Стадии заболевания

    Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:

    1. Нулевая стадия. На этом этапе заболевания у больных на рентгенограмме не обнаруживается никаких изменений.
    2. Первая стадия. У больных саркоидозом отмечается увеличение размеров лимфоузлов, однако, в тканях легких нет изменений.
    3. Вторая стадия. Отмечается увеличение размеров лимфоузлов в средостении и корнях легких. В тканях появляются гранулемы.
    4. Третья стадия. На этом этапе саркоидоза у больных выявляются существенные изменения в тканях легких, лимфатические узлы не увеличены.
    5. Четвертая стадия. Изменения в тканях легких переходят в фиброз, то есть, происходит замещение нормальной ткани соединительной. На этом этапе заболевания происходят необратимые изменения функции дыхания.

    https://www.youtube.com/watch?v=R-B4zyTyXLM

    • 0 стадия – на рентгенограмме грудной клетки не отмечается никаких изменений.
    • I стадия – увеличение внутригрудных лимфоузлов. Ткань легких не изменена.
    • II стадия – увеличены лимфоузлы в корнях легких и в средостении. Появляются изменения (гранулемы) в легочной ткани.
    • III стадия – изменения в ткани легких без увеличения лимфатических узлов.
    • IV стадия – фиброз легких (легочная ткань замещается уплотненной соединительной тканью, функция дыхания необратимо нарушается).

    ul

    Терапия в период беременности

    Саркоидоз кожи может развиться и в период беременности. Это связано с тем, что гормональная система подвержена перестройке. Хотя в некоторых случаях наблюдается ослабление течения болезни или ремиссия – фото это подтверждают.

    Развитие заболевания не предполагает прерывание беременности, если речь идет о появлении дефектов на кожных покровах

    Если у женщины недуг был диагностирован до периода вынашивания плода, требуется тщательная диагностика:

    • Рентгенография;
    • Исследование крови;
    • Анализ мочи;
    • Оценка состояния дыхательной функции и др.

    Такие исследования позволяют исключить наличие саркоидоза внутренних органов, который может сказаться на нормальном развитии плода.

    Прогнозирование

    Заболевание саркоидоз кожи может ли пройти самостоятельно? Определенно, да. Исчезающие симптомы и уменьшение количества узелков на фото свидетельствуют об этом. В некоторых случаях даже специального лечения не требуется.

    Интересно! Помимо того, что симптомы могут проходить, они могут и не проявляться даже при диагностировании заболевания.

    Главный врач, который занимается проблемой – дерматолог. Своевременное обращение позволит выявить заболевания на ранних стадиях. Диагностирование происходит следующим образом: оцениваются симптомы с клинической и гистологической стороны. Производится биопсия. В условиях лаборатории исследуются и другие показатели, например, ускорение СОЭ.

    Ухудшение состояния

    Мочь и уметь на ранних этапах выявить недуг – одно дело. Важно еще и правильно подобрать методы лечения, подходящие конкретному пациенту.

    При несвоевременном начале терапии саркоидоз принимает тяжелую форму. Происходят непоправимые изменения в лимфатических узлах. Не исключается распространение осложнений на такой орган, как почки, на сердечнососудистую систему. Негативные последствия проявляются в таких случаях в виде мочекаменной болезни, аритмии.

    Меры профилактики

    Фотография больного саркоидозом после прохождения лечения позволяет сделать вывод о возможности полного вылечивания. Однако и после него необходимо соблюдать некоторые правила, чтобы предотвратить повторное развитие подобных процессов.

    Важно не налегать на продукты, содержащие большое количество кальция. При заболевании и так увеличивается содержание этого вещества. А дополнительная нагрузка на организм часто приводит к образованию песка, камней в таких органах, как мочевой пузырь, почки.

    Важно придерживаться здорового образа жизни, по возможности исключить долгое и целенаправленное пребывание на солнце, в том числе в солярии.

    Саркоидоз кожи не является противопоказанием к наступлению беременности, более того, отмечается, что вследствие гормональной перестройки у беременных заболевание может ослабевать и переходить в стадию ремиссии. К слову, саркоидоз легких также не преграда для беременности и рождения здорового ребенка.

    Однако если последний обуславливает риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, то локализация саркоидоза исключительно на кожных покровах таким не чревата, а значит, саркоидоз кожи вовсе не является показанием для прерывания беременности.

    Следует отметить, что планирование беременности для больной саркоидозом кожи женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания, чтобы исключить вероятность локализации болезни во внутренних органах.

    С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин.

    Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог.

    ul

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    ДЕРМАЛАТЛАС