Выбухающая дерматофибросаркома или опухоль Дарье-Феррана

Выбухающая дерматофибросаркома – это заболевание средней степени злокачественности, поражающее соединительные ткани. Как правило, выбухающая дерматофибросаркома развивается в среднем возрасте, у детей это заболевание встречается редко. Расовой предрасположенности к заболеванию не выявлено, у мужчин опухоль Дарье-Феррана встречается в четыре раза чаще, чем у женщин.

Как правило, первичное новообразование при дерматофибросаркоме ошибочно принимается пациентом за рубец или липому, и тревоги не вызывает. Обращаются к врачу больные при появлении болезненности или резком изменении размеров опухоли.

Опухоль Дарье-Феррана относится к местно-агрессивным процессам, однако, метастазирование при этом заболевании отмечается редко, а вот  фиброксантома наоборот дает метостазы в кожу.

Причины развития заболевания

Истинные причины развития дерматофибросаркомы к настоящему времени неустановленны. Большинство исследователей считают, что опухоль развивается из элементов сосудов в соединительной ткани.

Есть мнение, что дерматофибросаркома – это промежуточная форма заболевания между фибросаркомой и дерматофибромой.

Клиническая картина

Основным симптомом выбухающей дерматофибросаркомы является появление новообразования в виде одиночного склеродермоподобного узла. Чаще всего, опухоль Дарье-Феррана локализуется на коже туловища, особенно на плечах, верхней части спины и животе. Иногда новообразования при дерматофибросаркоме возникают в паховой области или коже нижних конечностей. Лицо, кожа головы и шея поражаются редко.

В течение заболевания выделят две клинические стадии:

  1. На первом этапе течения дерматофибросаркомы – отмечается появление плоского узелка, имеющего гладкую или слегка бугристую поверхность. Цвет новообразования – телесный или слегка коричневатый.
  2. Вторая стадия дерматофибросаркомы является опухолевой, она наступает через годы, а чаще через десятки лет после первого появления новообразования.
Верхняя часть спины

Места локализации опухоли Дарье-Феррана — это верхняя часть спины и живота.

При выбухающей дерматофибросаркоме очаг поражения, как правило, одиночный, однако, иногда отмечается появление нескольких узловатый образований, склонных к слиянию.

Размер опухоли достигает нескольких сантиметров, она сильно выступает над поверхностью кожи. Новообразование безболезненно, рост опухоли очень медленный, хотя в литературе есть описания быстрого прогрессирования дерматофибросаркомы.

Опухоль при этом заболевании имеет широкое основание. На начальном этапе она, как правило, подвижна, то есть, не спаяна с расположенными вблизи тканями. Однако по мере развития заболевания и, особенно в случаях рецидивов может отмечаться инфильтрация кожи, окружающей опухоль. В процесс может быть вовлечены и ткани, расположенные под опухолью – подкожно-жировая клетчатка, несколько реже – фасции и мышцы.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет медленное течение. Метастазирование отмечается редко и, как правило, после многолетнего течения с неоднократными рецидивами. Чаще всего, метастазы обнаруживаются в региональных лимфоузлах, реже – во внутренних органах.

Субъективные ощущения при дерматофибросаркоме, как правило, отсутствуют. Со временем на поверхности кожи, покрывающей опухоль, могут образоваться язвы.

Для выбухающей дерматофибросаркомы характерно частое рецидивирование.

Методы диагностики

Поскольку клиническая картина при выбухающей дерматофибросаркоме отличается неопределенностью, при проведении диагностики используются гистологические исследования. Материал для исследования забирается путем проведения тонкоигольной аспирационной или открытой биопсии.

При проведении гистологических исследований опухоли Дарье-Феррана выявляются пучки переплетающихся вытянутых однообразных клеток. Отмечаются атипические митозы и пролиферация веретенообразных клеток.

Необходимо дифференцировать выбухающую дерматофибросаркому от:

  • Дерматофибромы;
  • Нейрофибромы;
  • Гигантоклеточной фибробластомы;
  • Опухолевидных форм грибовидных микозов;
  • Гуммозного сифилиса.

Лечение

При дерматофибросаркоме применяют хирургическое лечение. Желательно произвести операцию на ранних стадиях заболевания.

Хирургическое лечение

Опухоль Дарье-Феррана лечат хирургическим путем.

При проведении операции необходимо провести иссечение опухоли с широким и глубоким (до 3 см) захватом здоровых тканей. Такая методика проведения операции способствует удалению всех разветвлений опухоли. Однако после проведения такой операции нередко проявляются местные рецидивы, которые могут развиться спустя много лет после удаления первичного новообразования.

Намного реже рецидивирование наблюдается, если для лечения дерматофибросаркомы применяется операция по методу Мохса (Mohs) или хемохирургия. Операция в этом случае проводится в четыре этапа:

  1. Иссечение опухоли.
  2. Санирование при помощи микроскопической техники удаленной ткани после замораживания и нарезки на пластины толщиной до 10мкм.
  3. Расшифровка результатов.
  4. Реконструктивная хирургия – операция, направленная на исправления дефекта, оставленного первой операцией.

При проведении операции по методу Мохса на первом этапе удаляется опухоль с захватом минимального (до 1,5 мм) участка здоровой ткани. После проведения операции удаленная ткань исследуется на наличие раковых клеток. Если они будут выявлены, то проводится удаление этого участка тканей. Операция повторяют до тех пор, пока в пробах кожи раковых клеток обнаружено не будет.

Данная методика позволяет провести операции с удалением меньшего участка тканей, то есть, операция будет менее травматичной. Кроме того, рецидивы выбухающей дерматофибросаркомы после проведения операции по методу Мохса крайне редки.

Лучевая терапия при лечении выбухающей дерматофибросаркомы применяется при невозможности полного удаления опухоли (например, при расположении над позвоночником) либо для лечения тех больных, которым противопоказана операция. Химиотерапия для лечения выбухающей дерматофибросаркомы не применяется в связи с низкой эффективностью, обусловленной медленным ростом опухоли.

Лечение народными методами

Поскольку единственным методом лечения выбухающей дерматофибросаркомы является операция, то народные средства могут применяться только в качестве профилактики рецидивов.

Народные целители рекомендуют:

  1. Приготовить настойку из 0,5 литра виноградной водки и 50 граммов сухой травы зверобоя. Настаивать состав в темном месте, ежедневно встряхивая на протяжении двух недель. Принимать трижды в сутки по столовой ложке.
  2. Аналогичную настойку можно приготовить и из алоэ. В этом случае, на 0,5 литра водки следует взять четыре больших листа алоэ.

Прогноз и профилактика

При выбухающей дерматофибросаркомы общий прогноз хороший, так как метастазирование наблюдается не более, чем у 5% больных.

Поскольку заболевание часто рецидивирует, больные после поведенного лечения, должны длительное время наблюдаться у врача. Первые три года после операции необходимо проходить профилактические обследования раз в полгода, а затем, ежегодно на протяжении всей жизни. При появлении рецидивов осмотры должны проходить чаще, так как в этом случае, возрастает риск образования метастазов.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.