Папулез лимфоматоидный – редкая разновидность Т-клеточной лимфомы

Лимфоматоидный папулез фото 1Папулез лимфоматоидный был выделен, как отдельное заболевание, только в 1968 году, благодаря исследованиям W. Macaulay. Несмотря на гистологию, типичную для злокачественной лимфомы, папулез лимфоматоидный отличается большей доброкачественностью клинического течения.

Заболевание поражает лимфатическую систему, проявляется периодически рецидивирующими высыпаниями папулезного характера. Высыпания, как правило, множественные, но безболезненные. Разрешаются папулы самостоятельно. Папулез лимфоматоидный может переродиться в злокачественную форму, хотя риск такого перерождения не слишком высок.

Болеют лимфоматоидным папулезом с одинаковой частотой и мужчины, и женщины. Средний возраст заболевших – 40 лет.

Причины развития

Причины развития лимфоматоидного папулеза выяснить не удалось. Сегодня большинство исследователей рассматривает это заболевание, как узелковую разновидность Т- клеточной лимфомы кожи, отличающуюся чрезвычайно медленным ростом опухоли.

Клиническая картина

Гистологически папулез лимфоматоидный напоминает злокачественную лимфому, а симптоматически – псориаз каплевидный.

Сыпь при этом виде папулеза появляется приступообразно, разрешается без вмешательства извне. Полный цикл существования элементов сыпи составляет около 8 недель, однако, при папулезе элементы могут разрешиться на любой стадии своего развития. При разрешении элементов на ранней стадии на коже следов не остается. Если элемент проходит весь цикл развития, то на месте его разрешения остаётся рубец.

Свежие элементы сыпи при папулезе – это папулы или узелки. Гораздо реже они представлены образованиями в виде опухолей. Поверхность элементов сыпи гладкая, нередко присутствует геморрагический компонент. На поверхности папул развивается умеренный гиперкератоз, что приводит к образованию чешуек.

По мере «созревания» элемента в его центре начинаются процессы некротизации и образования корок или язвочек. Цвет папул – красно-бурый, расположенные в центре некротические участки становятся черными.

Лимфоматоидный папулез фото 2Размер элементов при папулезе варьируется, папулы могут быть от 2 до 30 мм в диаметре. Количество элементов, также, сильно разнится. У некоторых больных образуется всего 2-3 папулы, у других же образуются множественные высыпания, количество элементов может достигать нескольких сотен.

При заживлении некротизированных папул на их месте остаются пятна с гипер- или гипопигментацией или атрофические рубчики. Располагаются элементы на коже туловища, ног или рук. Намного реже при папулезе высыпания появляются на слизистых.

Способы диагностики

Чтобы правильно поставить диагноз, необходимо провести гистологическое исследование. Для этого проводится биопсия, то есть, берется небольшой кусочек больной кожи.

При проведении исследования в эпидермисе обнаруживается незначительные проявления паракератоза, спонгиоза, акантоза. Реже выявляется экзоцитоз клеток мононуклеарных.

В верхнем слое дермы обнаруживают инфильтрат, состоящий их Т-лимфоцитов, резко выражен эпидеротропизм. В глубоких и средних слоях дермы выявляется наличие инфильтрата с присутствием атипичных клеток, которые напоминают извитые иммунобласты или Т-лимфобласты. Иногда наблюдаются признаки васкулита.

По гистологической картине принято выделять три типа папулеза лимфоматоидного.

  • Тип папулеза A – это смешаноклеточный процесс. Характеризуется присутствием клиновидного инфильтрата, в состав которого входят малые лимфоциты, лимфоидные клетки, гистиоциты, гранулоциты. Атипичные клетки расположены рассеяно или небольшими группами. В сосочковом слое выявляется выраженный отек.
  • Тип папулеза B  гистологически очень похож на грибовидный микоз. Папулез такого течения встречается редко. Отличается полосовидным инфильтратом, в составе которого средние и малые лимфоидные клетки. Анапластичные клетки единичны.
  • Тип папулеза C имеет гистологическую картину, схожую с крупноклеточной лимфомой, однако имеет отличия в клинических проявлениях. При лимфоматоидном папулезе элементы высыпаний более мелкие и многочисленные, чем при лимфоме.

Диагноз дифференциальный

Лимфоматоидный папулез фото 3Необходимо различать лимфоматоидный папулез от других видов заболеваний, проявляющихся образованием схожих высыпаний. И в первую очередь от каплевидного псориаза. При псориазе, в отличие от папулеза, в гистологических препаратах не обнаруживают атипические клетки.

Лимфогранулематоз (лимфогранулёма, лимфосаркома) и неходжкинские кожные лимфомы отличаются от папулеза быстрым и неуклонным прогрессом, кроме того, эти заболевания имеют специфическую гистологическую картину.

Анапластическая лимфома, грибовидных микоз и регрессирующий гистиоцитоз Х атипичного течения отличается от лимфоматоидного папулеза более крупным размером элементов сыпи, отсутствием васкулита и более выраженным экзоцитозом.

Пациентов с лимфоматоидным папулезом рекомендуется направить на проведение компьютерной томографии с целью исключения наличия присоединенных лимфом. Если у пациента обнаруживают увеличение лимфатических узлов, необходимо проведение биопсии тканей этого узла.

Лечение

К настоящему времени  разработать методику, которая помогла бы полностью вылечить лимфоматоидный папулез, не удалось. Но протекает этот заболевание медленно, высыпания на коже не причиняют физической боли и пациенты, в целом, чувствуют себя хорошо.

В тех случаях, когда высыпания мелкие и не сильно мешают пациенту, врач может выбрать выжидательную тактику. Однако в некоторых случаях специалисты рекомендуют сразу же приступать к лечению. Применяют несколько методик лечения папулеза, но ни одна из них не является радикальной.

  • При лимфоматоидном папулезе может быть назначен длительный курс лечения метотрексатом в небольших, индивидуально подобранных дозах.
  • Применяется также местное лечение с использованием кортикостероидов.
  • Применяется в лечении папулеза и физиолечение – облучение электронными пучками мест расположения высыпаний, ПУВА-терапия. Эти методы достаточно эффективны, но не оказывают влияния на долгосрочный прогноз.
  • В некоторых клиниках применяется лечение папулеза приемом препаратов тетрациклина, лечение дапсоном, прием внутрь кортикостероидов. Есть описание успешного лечения ретиноидами, циклоспоринами, циклофосфамидом.

Народные методы лечения

Лимфоматоидный папулез фото 4При лимфоматоидном папулезе можно дополнительно применять методы фитотерапии. Для наружного лечения высыпаний рекомендуется использовать сок или настой чистотела.

Для приема внутрь рекомендуется использовать смесь нерафнированого масла с водкой по методу Шевченко. Готовят смесь из 30 мл водки и масло, взбалтывают и выпивают трижды в день. Нельзя запивать или заедать средство. Курс – 10 дней приема, 5 дней отдыха

Прогноз и профилактика

Профилактики лимфоматоидного папулеза не разработано. Прогноз зависит от уровня злокачественности пролиферата. Наиболее сложный прогноз при папулезе типа C, который гистологически схож с крупноклеточной лимфомой. Именно этот тип папулеза чаще других перерождается в злокачественную форму.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.