Невус соединительнотканный – порок развития соединительной ткани

Под термином «невус», чаще всего, подразумевается меланоцитарное доброкачественное образование, то есть, обычная родинка. Однако данным термином обозначаются и другие стойкие образования неопухолевого типа, которые существуют с рождения (врожденный невус) или образуются в раннем возрасте. Тип невусов определяется в зависимости от типа ткани, в которой наблюдается этот порок развития.

Так, соединительнотканный невус – это определенные патологии развития соединительной ткани. Образование представляет собой гамартому, состоящую из эластина, коллагена либо гликозаминогликанов.

Причины развития

Дерма

Невусы соединительнотканные образуются из-за пороков развития в дерме.

Выявить причины, которые приводят к образованию невусов, в том числе и соединительнотканных, пока не удалось. Механизм же развития образования может быть разным. Чаще всего, невусы образуются вследствие мозаицизма. Такое название носит явление, когда из одной зиготы развивается несколько популяций клеток.

Невусы соединительнотканные образуются из-за пороков развития основных веществ дермы. Развиться данное образование может в сетчатом или сосочковом слое дермы. Этот тип невуса может образоваться спорадически либо входить в комплекс симптомов врожденных наследственных синдромов, например, туберозного склероза или синдрома Бушке-Оленсдорфа.

Виды образований и их описание

К настоящему времени не разработано общепринятой классификации невусов соединительнотканных. Однако все предложенные системы основаны на одном принципе: выявлении преобладания определенной ткани в образовании. По этому признаку выделяют эластиновые, коллагеновые или протеино-гликановые типы невусов.

Коллагеномы или коллагеновые соединительнотканные невусы

Разные типы коллагеном имеют схожие клинические признаки. Невусы внешне выглядят, как бляшки или папулы, расположенные в дерме и имеющие цвет обычной кожи. Субъективных ощущений коллагеномы не вызывают, размер образований может быть разным – от 1-2 мм до нескольких сантиметров. Чаще всего, наблюдаются округлые коллагеномы, но описаны и образования линейной формы.

Коллагеномы разного типа имеют не только схожие клинические проявления, но и практически идентичную клиническую картину. При проведении исследования наблюдается утолщение коллагеновых волокон и их дезорганизация. Иногда выявляется повышенное содержание фибробластов. Причем, чем в более глубоких слоях расположена коллагенома, тем более выражены изменения коллагеновых волокон.

Выделяют несколько видов коллагеном.

  1. Кожная семейная коллагенома. Эта патология является наследственной, но встречается она нечасто. Сегодня известно только 10 семей с данной патологией. У большинства больных рост образований в соединительной ткани отмечался в подростковом возрасте, но описаны случаи раннего развития коллагеном. Основное место локализации семейных коллагеном – верхняя часть спины.
  2. Коллагенома эруптивная – это спорадически возникающее образование в соединительной ткани, не связанное с отягощенной наследственностью. Клинически высыпания не отличаются от семейных коллагеном, но могут располагаться не только на спине, но и на конечностях. Описаны случаи образования этого вида невусов у беременных женщин.
  3. Коллагенома подошвенная отличается от описанных видов невусов своим расположением. Подошвенные коллагеномы часто являются одним из появления синдрома Протея, но известны и случаи образования коллагеном, несвязанных с другими заболеваниями.
  4. Невусы коллагеновые при туберозном склерозе. Клинически и гистологически образования в соединительной ткани при туберозном склерозе не отличаются от других коллагеном, локализуются они, в основном, на туловище.

Эластомы или эластиновые соединительнотканные невусы

Клинически эластомы мало отличаются от коллагеновых невусов, но гистологическая картина образований иная. Для выявления эластиновых волокон необходимо в процессе исследований производит окраску по Ван-Гизону.

Образования эластом наблюдается при следующих заболеваниях.

Эластическая псевдоксантома. Это наследственный синдром, который характеризуется образованием эластом, поражением сосудов и органов зрения. Развиваются симптомы после 20 лет. Соединительнотканные невусы при этом заболевании образуются на шее, реже – в области крупных суставов.

Соединительнотканный невус Левандовского появляется образованием желтых или розоватых папул. Образование не вызывает неприятных ощущений и нередко игнорируется больными.

Эластома перфорирующая – заболевание, вызываемое неясными причинами. Проявляется образованием эластом на коже шеи и лица.

Эластомы при синдроме Бушке-Оленсдорфа – наследственное заболевание, характеризующееся поражением костной ткани и образованием эластических образований в соединительной ткани.

Протеиногликановые соединительнотканные невусы

Невус муцинозный – редкое заболевание, описано не более 10 случаев. Клинические проявления этого невуса похоже на симптомы других соединительнотканных образований. При гистологическом исследовании выявляются отложения протеогликанов.

Другие виды соединительнотканных образований

Фиброзная папула на лице развивается из-за замещения нормальных тканей, окружающих фолликул, соединительной тканью. Располагаются исключительно на лице, в основном, на коже носа. Большое количество фиброзных папул на лице является одним из признаков туберозного склероза.

Диагностика

Основа диагностики соединительнотканных невусов – гистологические исследования. При их проведении не только устанавливается диагноз, но и определяется тип невуса. Очень важно  при диагностики отличить соединительнотканный невус от эластической псевдоксантомы и ограниченной склеродермии.

Лечение

Хирургическое иссечения

Хирургическое иссечения — один из методов удаления невуса.

Если соединительнотканный невус не причиняет беспокойства, то лечение не требуется. Но в том случае, если образование расположено так, что оно постоянно травмируется и поэтому невус кровоточит, то его рекомендуется удалить.

Методы удаления:

  • Хирургическое иссечение – традиционный и рекомендованный при соединительнотканных невусах метод лечения.
  • Удаление лазером – применяется при неглубоком расположении невуса. Метод заключается в послойном выжигании патологических тканей лазерным лучом.
  • Удаление методом электрокоагуляции – удаление образований путем применения токов высокой частоты.

Хирургическое иссечение соединительнотканных невусов рекомендовано по той причине, что остальные методы лечения не позволяют получить материал для проведения гистологических исследований, что делает невозможным определение природы образования.

Профилактика и прогноз

Профилактика образования невусов ( к примеру, галоневус, невус Шпица, невус Ота и др.), в том числе и соединительнотканных, не разработана. Если в семье есть случаи туберозного склероза или других наследственных синдромов, сопровождающихся образованием невусов соединительнотканных, парам в период планировании беременности рекомендуются медико-генетические консультации.

Прогноз при изолированном соединительнотканном невусе хороший, образование не причиняет беспокойства, не имеет склонности к перерождению. В том случае, если невусы являются частью симптоматики синдромов, прогноз зависит от степени общего поражения организма.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.