Ксантогранулема ювенильная

Ксантогранулема ювенильная (устаревшее название невоксантоэндотелиома) – это достаточно редко встречающееся заболевание, проявляющееся образованием саморазрешающихся гистиоцитарных опухолей. Заболевание получило название «ювенильная», так как в большинстве случаев развивается в возрасте от 0 до 3 лет. Однако отмечены случаи ксантогранулемы и у взрослых пациентов.

Впервые это заболевание было описано английским медиком Адамсоном в 1905 году, был представлен случай появления у двухнедельного ребенка многочисленных папул желто-белого цвета. Адамсон назвал это состояние многочисленными ксантомами. В 1912 году Мак Донахом был переставлен первый подробный обзор клинических случаев, заболевание было названо невоксантоэндотелиомой. Хотя название это не вполне корректно, так как состояние не связано ни с эндотелиальными клетками, ни с невусами.

В 1937 году были описаны случаи развития невоксантоэндотелиомы с поражением внутренних органов, а позднее – было представлено описание заболевания с поражением глаз. В 1954 году заболевание было переименовано в ксантогранулему ювенильную.

Причины развития заболевания

Ксантогранулема ювенильная фото 1Современная наука пока не может назвать причины появления ксантогранулемы ювенильной. При гистологическом исследовании узелков и папул обнаруживается скопления нелангергансовых клеток гистоцитов. Принято считать, что данные клетки образуются их кожных дендроцитов.

Есть версия, что проявления ксантогранулемы ювенильной – это гранулематозная реакция клеток гистиоцитов к неопределенному стимулу. Этот стимул, вероятно, имеет инфекционную или физическую природу.

Появление гигантских клеток и наполненных липидным содержимым гистиоцитов является вторичным, то есть, является ответной реакцией организма на появление опухоли. Уровень содержания липидов в сыворотке при ксантогранулеме ювенильной не повышается.

Клиническая картина

Ювенильная ксантогранулема развивается, в основном, у представителей белой расы. В детском возрасте болеют преимущественно мальчики (соотношение заболевших мальчиков и девочек 1,4 к 1). У взрослых ксантогранулема развивается одинаково часто у представителей обоих полов, однако, множественные высыпания образуются, в основном, у мужчин.

Примерно в 35% случаев ксантогранулема ювенильная проявляется сразу после рождения, а 71% случаев проявления болезни приходится в младенчестве. Чаще всего, заболевание самопроизвольно проходит к пятилетнему возрасту. Несмотря на то, что заболевание считается детским, около 10% случай заболевания приходится на взрослых людей.

Заболевание не вызывает нарушения общего самочувствия, основной симптом ксантогранулемы – появление одиночной или (реже) множественных папул. Образование имеет красноватый, коричневый или желтый цвет. В большинстве случаев, папула возникает на коже шеи или головы, однако, образование может образоваться на любом участке кожи.

Известно две формы ксантогранулемы:

  1. Папулезная ксантогранулема проявляется образованием гладких, твердых по консистенции папул, имеющих диаметр 2-5 мм. Вначале цвет папулы красновато-бурый, затем он изменяется на желтый.
  2. Для узловатой ксантогранулемы характерно появление узелков диаметр, которых 0,5-2 см, с тонкой, просвечивающей покрышкой. В начале заболевания цвет узелков красно-желтый, со временем оттенок меняется на желто-коричневый.

Ксантогранулема ювенильная фото 2Гигантские ксантогранулемы относят к группе узловатых, их единственное отличие – размер, который превышает 2 см. В литературе есть описание ксантогранулемы, имеющей размер 10 на 5 см.

Реже возникает смешанная форма ксантогранулемы ювенильной, при которой образуются сгруппированные папулы. Примерно в 5% случаев развивается подкожная форма, характеризующаяся появлением одиночного или множественных элементов расположенных в глубоких слоях дермы.

Внекожные формы ксантогранулемы ювенильной встречаются примерно в 3-4% случаев и чаще всего, проявляются на тканях глаза. При этой форме заболевания опухоль возникает на радужной оболочке. Еще реже поражаются внутренние органы – кости, костный мозг, надпочечники, половые железы, надпочечники, миокард, кишечник, селезенка и пр.

Только в половине случаев при системной ксантогранулеме имеются кожные проявления, и они, как правило, множественные. Размеры одиночных папул при ксантогранулеме не связаны с наличием или отсутствием внутренних поражений.

Самопроизвольное обратное решение ювенильной ксантогранулемы может произойти в разные сроки. Как правило, требуется 3-6 лет. После исчезновения папул на коже могут остаться участки пигментации или атрофические рубцы.

Методы диагностики

Диагностика ювенильной ксантогранулемы осуществляется на основе изучения клинических проявления и гистологических исследований тканей папулы.

Основные диагностические признаки:

  • Наличие одиночной или множественных папул или узелков желтоватого цвета.
  • При проведении гистологии выявляется: наличие ограниченного новообразования, не имеющего капсулы. В тканях папулы обнаруживаются гистиоциты, лимфоциты, гигантские клетки, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты. На ранней стадии могут быть обнаружено скопление гистиоцитов вакуолизированных.

Лечение

Лечение кожных элементов ксантогранулемы проводить нет необходимости. Удаление элементов может быть предложено только для устранения косметического дефекта.

При поражении глаз проводится хирургическое удаление опухоли. При обнаружении ксантогранулемы внутренних органов может быть назначено лечение с использованием системных стероидов. Эти вещества обладают противовоспалительными свойствами и способствуют уменьшению размеров узелков.

Больные с ксантогранулемой ювенильной должны находиться под наблюдением врача, чтобы убедиться в отсутствии связи заболевания с болезнь Реклингхаузена и другими патологиями кожи.

Лечение народными средствами

Ксантогранулема ювенильная фото 3Кожные проявления ксантогранулемы могут быть использованы народные средства. Использование трав и растений помогает скорейшему устранению папул. Народные целители рекомендуют при ксантогранулеме ювенильной.

Компрессы из свежей моркови. Необходимо очистить морковь и натереть ее на мелкой терке. Положить массу на кусочек бинта или марли, приложить к папуле и закрепить бинтом. Держать три часа.

Облепиховое масло для лечения ксантогранулемы. Необходимо пропитать кусочек бинта маслом и приложить к папуле. Сверху компресс накрывается кусочком пищевой пленки и закрепляется бинтом.

При ксантогранулеме ювенильной полезны ванны с добавлением отваров череды, дубовой коры, липового цвета и ромашки. Отвары можно готовить из одного вида растений или их смеси.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития ксантогранулемы ювенильной не существует. Прогноз, в большинстве случаев, благоприятный, заболевание самостоятельно разрешается в течение 3-6 лет. После разрешения папул на коже могут остаться участки повышенной пигментации или атрофические рубцы.

Поражения тканей глаза может привести к развитию глаукомы, однако, хирургическое лечение, как правило, дает хорошие результаты.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.