Генерализованная бородавчатость или верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского-Лютца фото 1Эпидермодисплазию верруциформнаю Левандовского-Лютца (ЭВЛЛ) иногда называют генерализованной бородавчатостью, так как клинически заболевание проявляется образованием большого количества бородавок.

Развивается ЭВЛЛ в молодом возрасте, протекает заболевание на протяжении всей жизни. Встречается генерализованная бородавчатость редко, половой предрасположенности не выявлено, заболевание с одинаковой частотой поражает представителей обоих полов.

Причины развития

ЭВЛЛ относится к категории аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний. Развитие ЭВЛЛ возможно при следующих условиях:

  • Оба родителя больны ЭВЛЛ. В этом случае, вероятность развития этой патологии у потомка составляет 100%;
  • Если один из родителей болен ЭВЛЛ, а второй является носителем, то вероятность, что ребенок будет болен, составляет 50%. Остальные дети будут фактически здоровы, но генетически они являются носителями ЭВЛЛ.
  • В том случае, если один родитель болен ЭВЛЛ, а второй генотипически здоров, все дети пары будут фактически здоровы, но будут являться носителями ЭВЛЛ.
  • В случае если оба супруга являются носителями ЭВЛЛ, вероятность появление фактически и генотипически здорового и больного ребенка равна и составляет по 25%, Оставшиеся 50% потомства будут носителями ЭВЛЛ.

ЭВЛЛ проявляется уникальной предрасположенностью кожи больных к инфицированию вирусами папилломы различного типа. У больных генерализованной бородавчатостью выделяют ВПЧ нескольких типов, их делят на группы:

  • Вирусы с низким онкологическим потенциалом – это ВПЧ 25, 21, 20, 14, 3 типов. Эти вирусы обнаруживаются очагах ЭВЛЛ доброкачественного характера.
  • Вирусы с очень высоким злокачественным потенциалом – это 47, 8, 5. Именно эти виды ВПЧ обнаруживаются в очагах ЭВЛЛ, из которых развивается плоскоклеточный рак.

Клиническая картина

Клинически ЭВЛЛ проявляется образованием бородавок, чаще всего, плоских. Первоначально бородавки имеют небольшие размеры (до 5 мм), но со временем они разрастаются и сливаются, занимая практически всю поверхность кожи голеней, предплечий, кистей рук.  Реже бородавки образуются на коже лица, боковых частях шеи, спины, живота, ягодиц.

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского-Лютца фото 2Цвет бородавчатых образований – от розового до темно-коричневого. Консистенция бородавок  – заметно плотнее, чем у окружающей кожи. На местах повреждений кожи возможно образование линейных бородавчатых элементов (наблюдается изоморфная реакция).

На туловище и конечностях бородавки при ЭВЛЛ более крупные и плотные, чем на лице и шее. Субъективных ощущений ЭВЛЛ не вызывает. Дебютирует заболевание, как правило, в детстве или ранней молодости. Реже первые проявления ЭВЛЛ наблюдаются после 25 лет.

В дальнейшем на фоне ЭВЛЛ может развиться:

Особенно часто злокачественные преобразования бородавок возникают на участках тела, кожа которых подвержена ультрафиолетового облучения.

Трансформация бородавок в плоскоклеточный рак на фоне ЭВЛЛ наблюдается у 25% пациентов. При этом отмечаются такие клинические признаки, как:

  • Усиление роста бородавчатых разрастаний;
  • Слияние отдельных бородавок в крупные веррукозные бляшки, на которых появляются язвы.

Первые очаги плоскоклеточного рака кожи при ЭВЛЛ появляются в среднем в возрасте около 27 лет (в общей популяции средний возраст возникновения плоскоклеточного рака – 67 лет). Плоскоклеточные раки, развивающиеся на фоне ЭВЛЛ, часто дают метастазы в лимфатические узлы, реже наблюдается метастазирование в кожу и во внутренние органы.

Иногда отмечается преобразование одной или нескольких бородавок в базалиому, трансформация в этом случае происходит очень медленно.

Диагностика

Для постановки диагноза необходим сбор анамнеза, оценка клинической картины и проведение гистологических и вирусологических исследований.

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского-Лютца фото 3Диагностика ЭВЛЛ осуществляется на основании следующих признаков:

  • Возникновения заболевания в детском или молодом возрасте;
  • Наличие случаев ЭВЛЛ в семье;
  • Типичные симптомы – образование большого количества бородавок, особенно на коже конечностей.
  • Гистологическая картина соответствует гистологии при плоских бородавках;
  • При проведении вирусологических исследований выявляется присутствие ВПЧ различных типов.

Больные ЭВЛЛ ставятся на учет онколога, им необходимо будет регулярно проходить обследования для выявления признаков перерождения бородавок в рак.

Лечение

При отсутствии признаков малигнизации для лечения ЭВЛЛ назначается ретинол курсом до 3 месяцев в суточной дозе 100.тыс ЕД, витаминотерапия.

Перспективным направлением лечения является использование ароматических ретиноидов, однако эти препараты нельзя применять для лечения детей.

Больным ЭВЛЛ показано применение иммунотропных препаратов – адаптогенов, интерферонов. Место назначается постоянное применение средств фотозащиты.

При необходимости некоторые бородавчатые элементы могут быть удалены. Для этого используют следующие методы:

  • Электрокоагуляция – метод удаления бородавок при помощи электротока. На элемент воздействуют тонкой металлической петлей, через которую подается высокочастотный ток. При помощи петли производится срезание бородавки и одновременная стерилизация окружающих тканей.
  • Лазерокоагуляция – методика, схожая с вышеописанной, только вместо тока на пораженные ткани воздействует луч лазера. При нагревании лазером ткани бородавки испаряются.
  • Криодеструкция. При использовании этой методики на ткани бородавки оказывают воздействие не теплом, а холодом. Образование прижигается жидким азотом. При воздействии холода ткани бородавки разрушаются.
  • Использование специальных лекарств – проспиридиновой (50%) или фторурациловой (5%) мазью.

Кроме того, в лечении ЭВЛЛ используется ультрамягкое рентгеновское излучение, так называемые, Букки лучи. К действию таких лучей весьма чувствительны активно делящиеся клетки, поэтому использование данной методики лечения позволяет снизить разрастание бородавок.

При выявлении признаков малигнизации на фоне ЭВЛЛ назначается специфическое лечение. Используется химиотерапевтическое лечение, хирургическое удаление опухолей. Операции, как правило, проводятся по методу Моса. Это позволяет полностью удалить пораженные ткани и снизить вероятность рецидивов.

Рентгенотерапию в лечении рака, развившегося на фоне ЭВЛЛ, не применяют, так как подобное облучение способствует повышению агрессивности злокачественного процесса и увеличивает вероятность раннего метастазирования.

Народные методы лечения

Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского-Лютца фото 4При ЭВЛЛ можно использовать народные методы лечения, направленные на повышение устойчивости организма и профилактику развития рака. Самостоятельно удалять бородавки при ЭВЛЛ не рекомендуется, так как травматизация элементов может способствовать их перерождению в рак.

Для поддержки организма в процессе лечения ЭВЛЛ можно использовать следующие рецепты.

Родиола розовая (настойка). Рекомендуется применять по 10 капель настойки по утрам (гипотоникам можно постепенно увеличить разовую дозу до 20 капель).

Для очищения организма по утрам рекомендуется рассасывать растительное масло. Нужно взять в рот столовую ложку масла (оливкового, льняного, подсолнечного нерафинированного) и 10 минут рассасывать его, не проглатывая. Затем выплюнуть масло и прополоскать рот.

Прогноз и профилактика

Первичная профилактика ЭВЛЛ заключается в проведении медико-генетических консультаций пар, планирующих завести ребенка. Проведение генетических обследований позволяет выяснить вероятность развития болезни у потомства.

Больным ЭВЛЛ необходимо предпринимать меры профилактики, направленные на снижение риска малигнизации бородавчатых разрастаний. Пациентам рекомендуют регулярно использовать фотозащитные средства. Также не рекомендуют удалять бородавки во время беременности. Кроме того, необходимо проводить мероприятия, направленные на повышение иммунологической устойчивости к ВПЧ. В частности вирусу 5 типа, так как образования, вызванные заражением ВПЧ 5, часто трансформируются в рак.

Прогноз при ЭВЛЛ на полное заболевание неблагоприятный. Заболевание продолжается на протяжении всей жизни. Прогноз для жизни зависит от вероятности перерождения бородавчатых образований в рак и степени агрессивности злокачественного процесса.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.