Фолликулярный муциноз или муцинозная алопеция Пинкуса

Фолликулярный муциноз – это достаточно редкое заболевание, в основе которого лежат дегенеративные изменения фолликулов и сальных желез. Заболевание может развиться в любом возрасте, страдают фолликулярным муцинозом, в основном, лица мужского пола.

Впервые подробное описание заболевания дал в 1957 году американский исследователь Грегори Пинкус (H. Pincus), который назвал его муцинозной алопецией, так как одним из характерных симптомов является выпадение волос в области высыпаний. К сведению, в честь имени этого ученого было названо еще одно заболевание — опухоль Пинкуса. Однако через несколько лет было решено переименовать заболевание в фолликулярный муциноз, так как при расположении очагов поражения на участках тела со слабо выраженным волосяным покровом, симптом выпадения волос не может быть четко определен.

Причины развития

Вирусная инфекция

Вирусная инфекция может стать причиной развития заболевания.

Причины, приводящие к развитию фолликулярного муциноза, к настоящему времени установить не удалось. Считается, что пусковым фактором развития заболевания может стать вирусная или бактериальная инфекция, патологии и нарушения функционирования внутренних органов, сбои в работе эндокринной и иммунной систем, воспаление волосяного фолликула.

Причинные факторы приводят к нарушению выработки фибробластами коллагена и основного составляющего соединительной тканей и одновременному увеличению синтеза муцина.

Принято различать идиопатический или первичный муциноз, которые развивается без видимых причин. Это вариант заболевания чаще отмечается в молодом возрасте и имеет доброкачественное течение. Вторая разновидность заболевания – вторичный муциноз. В этом случае, заболевание развивается, как проявление грибовидного микоза, болезни Ходжкина или (реже) хронического дерматоза.

Клиническая картина

Основным симптомом фолликулярного муциноза является характерное изменение волосяного фолликула. Вообще существует множество паталогий волосяного фолликула, к примеру, волосяная киста. В результате различных изменений клетки корневого влагалища фолликула превращаются в слизистую массу. Эти изменения приводят к гибели волосяной луковицы и выпадению волоса.

Высыпания при муцинозе кожи представлены фолликулярными папулами, расположенными группами. По мере прогресса заболевания папулы сливаются в большие бляшки с бугристой поверхностью, имеющей красновато-желтый оттенок.

Чаще всего, очаги высыпаний при фолликулярном муцинозе располагаются на коже головы, шее, лица. Реже – на коже конечностей и туловища. В очагах поражения полностью выпадают волосы, в том числе и пушковые.

Клинически различают несколько форм заболевания:

  • Начальную – фолликулярно-папулезную;
  • Среднюю – бляшечную;
  • Позднюю – опухолевидно-бляшечную.

Нередко наблюдается переход папулезной формы муциноза в бляшечную. При первичном фолликулярном муцинозе возможет спонтанный обратный регресс.

Фолликулярно-папулезная форма

Это начальная форма муциноза характеризуется появление мелких (2-3 мм) фолликулярных узелков синюшного или розового цвета. Узелки отличаются плотной консистенцией, часто наблюдается выраженный кератоз в очагах поражения.

Узелки, как правило, располагаются группами, но у некоторых больных муциноз приобретает диссеминированный характер, при этом кожа больного становится шершавой, как терка. Большинство пациентов отмечают зуд в очагах высыпаний, интенсивность зуда может быть разной – от слабовыраженной до мучительной.

Бляшечная форма

Примерно у половины больных папулезная форма муциноза переходит в бляшечную. На этой стадии симптомы заболевания напоминают проявления грибовидного микоза. На коже в области расположения папул образуется одна или чаще несколько бляшек, размер которых может быть 5-7 см.

Бляшки, обычно, плоские с плотной консистенцией, выступающие над поверхностью кожи. Поверхность бляшки может быть покрыта чешуйками, нередко на поверхности можно заметить расширенные устья волосяных фолликулов, заполненные роговыми массами. Больные часто отмечают сильный зуд.

Нередко наблюдается периферический рост бляшек и их слияние с образованием опухолево-бляшечных очагов.

Опухолево-бляшечная форма

При этой форме муциноза отмечается рост бляшек по периферии и в высоту. Со временем опухолевидные очаги распадаются, что приводит к образованию болезненных язв.

Волосы в области расположения бляшки заметно редеют, а у половины больных волосы выпадают совсем.

Это явление особенно заметно, если очаги муциноза расположены на голове или на лице в области бровей.

Иногда все три клинические формы фолликулярного муциноза могут наблюдаться у одного больного одновременно. То есть, на коже в одно и то же время могут присутствовать, как папулы, так и бляшки и опухолевидные образования.

Методы диагностики

Клиническая картина фолликулярного муциноза не настолько специфична, чтобы диагноз можно было поставить только на основе изучения симптомов.

В процессе диагностики необходимо проведение гистологических исследований. Картина при этом заболевании имеет характерные черты:

  1. Дегенеративные изменения клеток эпителия, выстилающих волосяной фолликул и сальные железы;
  2. Образование кист, полости которых заполнены муцином;
  3. Вокруг фолликулов наблюдается небольшие инфильтраты, в состав которых входят гистиоциты, лимфоциты, небольшое количество эозинофилов и гиганских клеток.
  4. Выявление присутствия атипичных клеток, а также, распространение инфильтрата в ткани эпидермиса с формированием микроскопических абсцессов может быть признаком развития злокачественного заболевания.

Фолликулярный муциноз следует дифференцировать от ряда заболеваний со схожими симптомами.

  1. При гнездовом облысении, в отличие от муциноза, нет признаков воспалительных реакций кожи.
  2. Синдром Литтла-Лассюэра отличается от фолликулярного муциноза развитием рубцовых изменений на месте высыпания волос.
  3. Проявления волосяного лишая имеют много общего с симптомами фолликулярного муциноза, однако, между этими заболеваниями есть и существенные отличия. Во-первых, волосяной лишай, чаще, поражает девушек и женщин, а фолликулярным муцинозом болеют преимущественно мужчины. Кроме того, высыпания при муцинозе склоны сливаться в бляшки, а при волосяном лишае папулы остаются изолированными. Кроме того, волосяной лишай не сопровождается атрофической алопецией.
  4. Достаточно сложно отличить фолликулярный муциноз с очагом поражения в области бровей от надбровной ульэритемы. При ульэритеме папулы имеют остроконечную форму и более выраженный синюшный оттенок, кроме того, атрофические изменения при этом заболевании более выражены, чем при муцинозе.

Лечение

Витамин А

При лечении заболевания назначается витамин А длительным курсом.

Метод лечения фолликулярного муциноза зависит от формы заболевания. При папулезной форме больным назначается:

  • Прием витамина A длительным курсом;
  • Небольшие дозы кортикостероидов;
  • Наружное лечение – серно-салициловые мази, ихтиол, деготь, нафталан;
  • Кортикостероидные мази – локакортен, синалар и пр.
  • Неплохой эффект в лечении муциноза дает облучение лучами Букки. Такое название имеет ультрамягкое рентгеновское облучение. Лучи Буки в спектре электромагнитных волн располагаются между ультрафиолетовым и рентгеновским излучением.

При бляшечной и опухолево-бляшечной форме муциноза применяется химиотерапия. Больным назначается:

  • Прием цитостатиков (Циклофосфан, Винбластин и пр.);
  • Прием интерферонов;
  • Лечение кортикостероидами.

Дополнительно назначается:

  1. Лучевая  или электронно-лучевая терапия – облучение пораженной кожи рентгеновскими лучами. Это лечение может проводиться одновременно с приемом лекарств или в последующий период.
  2. Фотофорез экстракорпоральный. Этот метод заключается в облучении крови пациента Уф-лучами A-типа. Предварительно пациент должен принять фотосенсибилизатор, повышающий чувствительность плазмы к действию облучения.
  3. Фотодинамическое лечение. Метод основан на избирательном накапливании в тканях бляшек и опухолей вещества-фотосенсибилизатора с последующем облучением очага поражения волнами определенной длины, разрушающими опухоль.

Лечение народными методами

При папулезной форме муциноза можно дополнительно использовать народные методы лечения. При вторичном муцинозе, протекающем на фоне бластоматозной патологии, и при бляшечной или опухолево-бляшечной форме заболевания использование народного лечения возможно только после консультации с врачом.

Лесные орехи для лечения фолликулярного муциноза. Следует приготовить микстуру: на 20 орехов берут 80 граммов масла растительного. Орехи нужно тщательно размельчить (вместе со скорлупой) и залить маслом. Поставить на 15 суток в холодильник. Затем процедить и использовать в качестве наружного средства. Маслом следует трижды в сутки смазывать очаги высыпаний при фолликулярном муцинозе.

Могут помочь в лечении фолликулярного муциноза листья мать-и-мачехи и крапивы. Растения берут в равном количестве и готовят крутой настой из расчета две полные ложки травы на 200 мл кипящей воды. Использовать процеженный настой для примочек и компрессов на места высыпаний. Аналогично можно использовать настой, приготовленный из смеси измельченной коры ивы и корня лопуха.

Прогноз и профилактика

Профилактика фолликулярного муциноза не разработана, так как причины развития заболевания неясны.

Прогноз при этом заболевании неопределенный. При первичном муцинозе, протекающем в папулезной форме, прогноз хороший. Заболевание неплохо поддается лечению, нередко наблюдается самопроизвольный регресс и полное выздоровление.

При вторичном муцинозе, протекающем в сочетании с грибовидным микозом или другой бластоматозной патологией,  прогноз зависит от успешности лечения первичного заболевания.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.