Болезнь Педжета в экстрамаммарной форме

Болезнь Педжета в экстрамаммарной форме является аденокарциномой, которая гистологически и клинически сходна с раком Педжета, поражающим ткани молочной железы (соски и околососковые ареолы). Болезнь отмечается у пациентов пожилого возраста любого пола, однако, у женщин это заболевания встречается несколько чаще.

Причины возникновения

Причины и механизм развития болезни Педжета неясны. Предполагается, что злокачественные клетки образуются из клеток эпителия эккринных или апокринных потовых желез. Проникая в эпидермис, эти клетки провоцирует рост аденокарциномы в близлежащих железистых структурах.

По сути, болезнь Педжета как и эритроплазия Кейра – это рак insitu, то есть преинвазивный рак (злокачественное образование на начальных стадиях развития).

Клинические проявления

Выделяют три разновидности экстрамаммарной разновидности рака Педжета:

  • Болезнь без подлежащей злокачественной опухоли;
  • Болезнь, сочетающаяся с подлежащим раком потовой железы;
  • Болезнь, сочетающаяся с раковыми опухолями органов мочеполового или желудочно-кишечного тракта.
Подмышечные складки

В подмышечных складках могут образоваться очаги заболевания.

При экстрамаммарном раке Педжета очаги образуются на участках кожи, на которых расположены апокринные железы. Это паховые и подмышечные складки, вульва, половой член, мошонка, промежность, область пупка. Крайне редко отмечается поражение кожи туловища или полости рта, так как апокриновые железы, там расположены разрежено.

В большинстве случаев очаг при раке Педжета одиночный, однако, в литературе есть описание и множественных очагов поражения.

Клинически болезнь Педжета проявляется образованием красноватых пятен или возвышающихся над кожей бляшек имеющих неровные очертания и мокнущую бархатистую поверхность. На мацерированной поверхности кожи бляшки могут образовываться корочки или язвы. Больные жалуются на ощущение зуда и жжения.

На первом этапе заболевания на коже появляется красное эритематозное пятно. Поверхность пятна может шелушиться и внешне оно напоминает нуммулярную экзему.

На протяжении нескольких месяцев, а нередко и нескольких лет, пятно постепенно растет, и уплотняется, усиливается его мацерация. На поверхности образуется эрозия, покрытая серозными или кровяными корками. При снятии корок обнажается зернистая влажная, слабо кровоточащая поверхность. В центре области поражения может наблюдаться рубцевание и появление келоидных рубцов.

У женщин наибольшая вероятность локализации экстрамаммарной формы рака Педжета – кожа больших половых губ, у мужчин – кожа мошонки. Размер очага может быть разным. Пятно может иметь в диаметре всего несколько миллиметров или разрастаться, покрывая практически всю промежность.

В большинстве случаев экстрамаммарный рак Педжета – это поверхностные опухоли, не распространяющиеся за пределы эпидермиса. Однако у многих больных рак Педжета сочетается с другими онкологическими заболеваниями. Чаще всего, это аденокарциномы придатков кожи, но иногда экстрамаммарная болезнь Педжета сочетается с раком мочевого пузыря или органов ЖКТ.

Методы диагностики

Экстрамаммарная форма рака Педжета встречается редко, поэтому постановка правильного диагноза затруднена. Проявления болезни нередко принимают за псориаз, грибковое поражение, себорейный дерматит.

Для постановки правильного диагноза необходимо взять мазок-отпечаток для проведения цитологического исследования, а также, провести биопсию для гистологии.

Существенное значение для постановки диагноза имеет присутствие в эпидермисе клеток  Педжета. Это крупные клетки, отличающиеся вакуолизированной цитоплазмой и везикулярными ядрами. Причем ядро клетки, как правило, смещено к периферии.

Цитоплазма клеток Педжета дает положительное окрашивание при обработке альдегид-фуксином. Однако обнаружение клеток Педжета на сегодняшний день является весьма сложной задачей.

При проведении иммуногистохимического исследования при раке Педжета в экстрамаммарной форме выявляется присутствие высокомолекулярного гликопротеина  и раково-эмбриональных антигенов.

Таким образом, диагноз при экстрамаммарной форме болезни Педжета устанавливается путем изучения клинических проявлений и оценке результатов гистологии и цитологии.

В том случае, если очаг болезни расположен в перианальной области или в промежности необходимо проведение обследования для исключения сопутствующего и подлежащего злокачественного новообразования.

Для этого пациента направляют на проведение следующих диагностических процедур:

  • Колоноскопия – обследование внутренней поверхности толстой кишки;
  • Ректоскопия – обследование внутренней поверхности прямой кишки;
  • Ирригоскопия – рентгенологическое обследование кишечника с предварительным введением контрастного вещества;
  • Цистоскопия – исследование мочевого пузыря путем осмотра его внутренней поверхности при помощи специального прибора;
  • Экскреторная урография – рентгенографический метод исследование мочевых путей с введением контрастного вещества.
  • Для женщин – полное гинекологическое исследование.

Необходимо отличать экстрамаммарную болезнь Педжета от экземы, псориаза крупных складок кожи, нейродермита ограниченного, дерматофии, кандидоза кожных складок, болезни Боуэна.

Лечение

Единственной эффективной методикой лечения экстрамамманой формы болезни Педжета является хирургическое удаление опухоли. При проведении операции осуществляют широкое иссечение с захватом здоровой ткани.

Хирургическое лечения

Для лечения заболевания применяют хирургический метод.

Так при выявлении инвазивной формы болезни Педжета вульвы показана вульвэктомия с двухсторонним удалением паховых лимфоузлов.

При проведении традиционной операции для лечения болезни Педжета, риск развития рецидива в ближайшие 5 лет составляет более 40%.

Чтобы снизить вероятность повторного развития болезни, сегодня в большинстве случаев применяют микрографическую методику операции по Мосу (Mohs).  В процессе проведении операции производится послойное иссечение тканей с последующим микроскопическим исследованием образцов. Операция продолжается до тех пор, пока в исследуемых образцах удаленной ткани не будут обнаруживаться атипичные клетки.

Такая операция является наиболее эффективной, так как позволяет удалить всю опухоль. Кроме того, при применении данной методики максимально полно сохраняются здоровые ткани.

После проведения операции необходимо осуществлять комплексное лечение, направленное на предотвращение развития рецидивов.

Как правило, при болезни Педжета назначают:

  • Препараты химиотерапии общего назначения (блеомицин, проспидин);
  • При поверхностной форме болезни Педжета, возможно, использование препаратов химиотерапии наружного действия – проспидиновую, колхаминовую мази, фторурациловый крем. Мази наносят под окклюзионную повязку.

При поверхностных формах рака Педжета, возможно, вместо проведения традиционной операции, применять лазеротерапии или криодеструкцию. Для лечения больных, которым противопоказано проведение операции, применяют лучевую терапию.

Прогноз и профилактика

Профилактика болезни Педжета не разработана, так как к настоящему моменту не удалось выявить факторы, способствующие развитию заболевания.

Прогноз при болезни Педжета неопределенный и зависит от наличия сопутствующих или подлежащих онкологических опухолей. Так, смертность от болезни Педжета при отсутствии подлежащей карциномы составляет 18%. При наличии карциномы этот показатель увеличивается до 46%.

Примерно у 12% пациентов с болезнью Педжета обнаруживаются злокачественные новообразования во внутренних органах, что еще больше осложняет прогноз.

Отмечено, что локализация очага рака экстрамаммарного рака Педжета тесно связана с расположением внутренней опухоли. Так при расположении очага рака Педжета в перианальной области может свидетельствовать о злокачественном заболевании кишечника. При расположении очага на половых органах, необходимо исключить рак мочеполовой системы.

Наиболее высок риск расположение подлежащей опухоли при выявлении очага болезни Педжета в перианальной области. Этот тип заболевания имеет самый сложный прогноз. Смертность в течение первого рода при таком заболевании составляет 26%. Проведение операции при таком расположении опухоли затруднено, кроме того, часты рецидивы после проведения иссечения опухоли.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.