Болезнь Педжета – форма рака молочной железы

Рак Педжета молочной железы фото 1Болезнь Педжета – это одна из форм рака, поражающего соково-ареолярную область молочной железы. Проявляется заболевание образованием уплотнения и эрозии на тканях соска, появлением выделений и ощущением зуда. Иногда заболевание не вызывает субъективного дискомфорта, поэтому больной может длительное время не обращать на него внимание.

Распространенность болезни Педжета составляет  по разным данным от 0,5 до 5% от всех случаев онкологических заболеваний молочной железы. Заболевание было впервые подробно описано в 1874 году J. Paget, поэтому оно и было названо в честь исследователя.

Болезнь Педжета в экстрамаммарной форме является аденокарциномой, которая гистологически и клинически сходна с раком Педжета, поражающим ткани молочной железы (соски и околососковые ареолы). Болезнь отмечается у пациентов пожилого возраста любого пола, однако, у женщин это заболевания встречается несколько чаще.

Причины развития

Точные причины, приводящие к возникновению рака Педжета, не установлены, хотя имеется ряд теорий о возникновении этого заболевания.

Эпидермотропная теория образования болезни Педжета основывается на предположении, что причиной является развитие рака с поражением более глубоких тканей молочной железы. При этом атипичные клетки, мигрируя по молочным протоком, попадают в ткани соска. Здесь они имплантируются и разрастаются. Это теория подтверждается тем, что 95% больных раком Педжета болеют и другими формами рака, поражающего ткани молочной железы. У большинства пациентов обнаруживается внутрипротоковая карцинома.

Стоит знать! Рак Педжета, в основном, появляется в возрасте после 50 лет, причем заболеть могут не только женщины, но и мужчины. У представителей сильного пола болезнь Педжета диагностируется в несколько раз реже, но при этом рак Педжета у мужчин всегда имеет более агрессивное течение.

Рак Педжета молочной железы фото 2Трансформирующая теория развития болезни Педжета предполагает, что происходит спонтанное перерождение клеток эпителия соска в злокачественные. Эта гипотеза может объяснить образование рака Педжета у тех больных, у которых не обнаруживается других форм онкологии с поражением тканей молочной железы.

Кроме того, нельзя исключать наследственную предрасположенность к развитию болезни Педжета и болезни Педжета в экстрамаммарной форме. Эта предрасположенность особенно явственно прослеживается у больных мужского пола. Некоторые авторы подчеркивают связь болезни Педжета с раком шейки матки, пузырчаткой и склеродермией. Среди факторов, способных спровоцировать развитие заболевания стоит отметить инсоляцию и механические травмы тканей соска.

Формы заболевания

Рак Педжета может протекать с разными клиническими проявлениями. Выделяют несколько форм заболевания:

  1. Острый экзематоид. Заболевание проявляется мелкой сыпью с переходом в мокнущие язвы.
  2. Хронический экзематоид. На пораженных тканях образуются корочки, после удаления которых остаются мокнущие экзематозные участки.
  3. Псориатическая форма. При этой форме заболевания на поверхности соска появляются мелкие розовые папулы, которые покрыты сухими, легко отделяющимися чешуйками.
  4. Язвенная форма. Данная форма болезни Педжета характеризуется образованием кратероподобных изъязвлений.
  5. Опухолевая форма рака Педжета характеризуется образованием опухоли в тканях под соском.

У половины больных при болезни Педжета изменения заметны только на тканях соска. Примерно у 40% больных, помимо изменений на коже соска, обнаруживаются опухолевые узлы, расположенные в тканях железы под соском. У небольшой части больных (10%) внешних изменений соска не наблюдается, а рак Педжета выявляется при проведении цитологических исследований мазков, взятых из соска при жалобах на появление выделений.

Клиническая картина

Ранние симптомы и проявления болезни Педжета не совсем специфичны и редко вызывают обеспокоенность у больного. Начинается заболевание с легкого покраснения и раздражения кожи соска. Нередко эти явления периодически исчезают и появляются вновь, однако, исчезновение симптомов не говорит о выздоровлении. Пройти начальные симптомы могут и в том случае, если больной станет использовать для снятия раздражения кожи мази с содержанием кортикостероидов.

Читайте также: «Грануляция -один из процессов заживления раны».

Рак Педжета молочной железы фото 3По мере развития болезни Педжета отмечаются появление субъективных ощущений. Больные отмечают чувство жжения, зуда, боли, повышение чувствительности кожи соска. Иногда появляются гнойные выделения, которые оставляют следы на белье. У некоторых больных отмечается изменение формы соска, он может стать более плоским или втянутым.

По мере прогресса болезни Педжета отмечается появлением отека, покраснения кожи ареолы соска. На коже появляться корочки, эрозии, сыпь. При удалении корочек обнаруживаются мокнущие эрозии и язвы.

У большинства больных раком Педжета изменения наблюдаются на одном соске, но не исключено и симметричное поражение обеих молочных желез.

При болезни Педжета экзематозные поражения могут наблюдаться и за пределами области соска. Очаг поражения на коже молочной железы выглядит, как четко очерченная, приподнятая над здоровой кожей бляшка.

У половины больных при пальпации молочной железы выявляются узловатые уплотнения, отмечается увеличение близлежащих лимфоузлов.

У мужчин клинические проявления рака Педжета аналогичны, отличием является только более быстрый прогресс заболевания.

Симптомы болезни Педжета в экстрамаммарной форме

Причины и механизм развития болезни Педжета неясны. Предполагается, что злокачественные клетки образуются из клеток эпителия эккринных или апокринных потовых желез. Проникая в эпидермис, эти клетки провоцирует рост аденокарциномы в близлежащих железистых структурах.

По сути, болезнь Педжета как и эритроплазия Кейра – это рак insitu, то есть преинвазивный рак (злокачественное образование на начальных стадиях развития).

Читайте также статью: «Как лечить базалиому народными средствами?»

Выделяют три разновидности экстрамаммарной разновидности рака Педжета:

  1. Болезнь без подлежащей злокачественной опухоли.
  2. Болезнь, сочетающаяся с подлежащим раком потовой железы.
  3. Болезнь, сочетающаяся с раковыми опухолями органов мочеполового или желудочно-кишечного тракта.
Подмышечные складки
В подмышечных складках могут образоваться очаги заболевания.

При экстрамаммарном раке Педжета очаги образуются на участках кожи, на которых расположены апокринные железы. Это паховые и подмышечные складки, вульва, половой член, мошонка, промежность, область пупка. Крайне редко отмечается поражение кожи туловища или полости рта, так как апокриновые железы, там расположены разрежено.

В большинстве случаев очаг при раке Педжета одиночный, однако, в литературе есть описание и множественных очагов поражения.

Клинически болезнь Педжета проявляется образованием красноватых пятен или возвышающихся над кожей бляшек имеющих неровные очертания и мокнущую бархатистую поверхность.

На мацерированной поверхности кожи бляшки могут образовываться корочки или язвы. Больные жалуются на ощущение зуда и жжения.

На первом этапе заболевания на коже появляется красное эритематозное пятно. Поверхность пятна может шелушиться и внешне оно напоминает нуммулярную экзему.

На протяжении нескольких месяцев, а нередко и нескольких лет, пятно постепенно растет, и уплотняется, усиливается его мацерация. На поверхности образуется эрозия, покрытая серозными или кровяными корками. При снятии корок обнажается зернистая влажная, слабо кровоточащая поверхность. В центре области поражения может наблюдаться рубцевание и появление келоидных рубцов.

Стоит знать! У женщин наибольшая вероятность локализации экстрамаммарной формы рака Педжета – кожа больших половых губ, у мужчин – кожа мошонки.

Размер очага может быть разным. Пятно может иметь в диаметре всего несколько миллиметров или разрастаться, покрывая практически всю промежность.

В большинстве случаев экстрамаммарный рак Педжета – это поверхностные опухоли, не распространяющиеся за пределы эпидермиса. Однако у многих больных рак Педжета сочетается с другими онкологическими заболеваниями. Чаще всего, это аденокарциномы придатков кожи, но иногда экстрамаммарная болезнь Педжета сочетается с раком мочевого пузыря или органов ЖКТ.

Методы диагностики

Диагностика болезни Педжета основывается на проведении ряда исследований. Больной должен быть направлен на консультацию маммомолгу-онкологу.

  1. При проведении внешнего осмотра сосков выявляются характерные изменения – изъязвления, появления корочек, мокнущих эрозии.
  2. Цитология мазка-отпечатка выделений из соска позволяет обнаружить атипичные клетки.
  3. Проведение маммографии имеет диагностическую ценность при наличии узла в железе. При отсутствии опухолевидных образований достоверность этого метода исследования не превышает 50%. При обследовании на болезнь Педжета маммографию проводят в трех проекциях, чтобы исключить наличие опухоли, имеющей иную гистологическую структуру.
  4. Иногда при раке Педжета более информативным диагностическим методом является УЗИ молочной железы, так что этот вид исследования обязательно проводят в процессе первичной диагностики. При УЗИ нередко обнаруживаются изменения, которые не видны на маммограммах.
  5. Проведение МРТ молочной железы позволяет выявить рак Педжета на ранних стадиях, когда болезнь еще не проявляется клинически.
  6. Сцинтиграфия – это информативное и высокочувствительное исследование, позволяющее выявить наличие опухолевых образований. Основан метод на оценке распределения радиофармпрепаратов в тканях. Клетки опухоли склоны к накоплению радиоизотопов, поэтому данное исследование выявляет наличие опухолей, которые из-за маленького размера нельзя обнаружить при пальпации.
  7. Биопсия тканей соска позволяет выявить наличие злокачественных клеток при исследовании тканей под микроскопом.

При проведении диагностики важно отличать рак Педжета от экземы сосков, дерматита, псориаза, герпетической инфекции, базалиомы и других заболеваний, имеющих схожие симптомы.

Диагностика экстрамаммарной формы заболевания

Экстрамаммарная форма рака Педжета встречается редко, поэтому постановка правильного диагноза затруднена. Проявления болезни нередко принимают за псориаз, грибковое поражение, себорейный дерматит.

Для постановки правильного диагноза необходимо взять мазок-отпечаток для проведения цитологического исследования, а также, провести биопсию для гистологии.

Существенное значение для постановки диагноза имеет присутствие в эпидермисе клеток  Педжета. Это крупные клетки, отличающиеся вакуолизированной цитоплазмой и везикулярными ядрами. Причем ядро клетки, как правило, смещено к периферии.

Цитоплазма клеток Педжета дает положительное окрашивание при обработке альдегид-фуксином. Однако обнаружение клеток Педжета на сегодняшний день является весьма сложной задачей.

Стоит знать! При проведении иммуногистохимического исследования при раке Педжета в экстрамаммарной форме выявляется присутствие высокомолекулярного гликопротеина  и раково-эмбриональных антигенов.

Таким образом, диагноз при экстрамаммарной форме болезни Педжета устанавливается путем изучения клинических проявлений и оценке результатов гистологии и цитологии.

В том случае, если очаг болезни расположен в перианальной области или в промежности необходимо проведение обследования для исключения сопутствующего и подлежащего злокачественного новообразования.

Для этого пациента направляют на проведение следующих диагностических процедур:

  1. Колоноскопия – обследование внутренней поверхности толстой кишки;
  2. Ректоскопия – обследование внутренней поверхности прямой кишки;
  3. Ирригоскопия – рентгенологическое обследование кишечника с предварительным введением контрастного вещества;
  4. Цистоскопия – исследование мочевого пузыря путем осмотра его внутренней поверхности при помощи специального прибора;
  5. Экскреторная урография – рентгенографический метод исследование мочевых путей с введением контрастного вещества.
  6. Для женщин – полное гинекологическое исследование.

Методы лечения

Рак Педжета молочной железы фото 4При болезни Педжета рекомендуется хирургическое лечение. Радикальная мастэкомия показана в том случае, когда рак Педжета сочетается с внутрипротоковой карциномой. При таком диагнозе производится удаление не самой молочной железы, а также грудных мышц с клетчаткой и региональными лимфоузлами.

При отсутствии других форм рака молочной железы показана простая мастэктомия. На ранней стадии болезни Педжета возможна частичная резекция с удалением соска и части молочной железы с расположенным в ней узлом.

Дополнительно больным при раке Педжета проводится химиотерапия, назначается лучевое лечение и прием гормональных препаратов. Основная цель системной терапии – предотвращение метастазирования и рецидивов болезни.

Стоит знать! Единственной эффективной методикой лечения экстрамамманой формы болезни Педжета является хирургическое удаление опухоли. При проведении операции осуществляют широкое иссечение с захватом здоровой ткани.

Хирургическое лечения
Для лечения заболевания применяют хирургический метод.

Так при выявлении инвазивной формы болезни Педжета вульвы показана вульвэктомия с двухсторонним удалением паховых лимфоузлов.

При проведении традиционной операции для лечения болезни Педжета, риск развития рецидива в ближайшие 5 лет составляет более 40%.

Чтобы снизить вероятность повторного развития болезни, сегодня в большинстве случаев применяют микрографическую методику операции по Мосу (Mohs).  В процессе проведении операции производится послойное иссечение тканей с последующим микроскопическим исследованием образцов. Операция продолжается до тех пор, пока в исследуемых образцах удаленной ткани не будут обнаруживаться атипичные клетки.

Читайте также статью: «В чем опасность травмирования гемангиомы?»

Такая операция является наиболее эффективной, так как позволяет удалить всю опухоль. Кроме того, при применении данной методики максимально полно сохраняются здоровые ткани.

После проведения операции необходимо осуществлять комплексное лечение, направленное на предотвращение развития рецидивов.

Как правило, при болезни Педжета назначают:

  1. Препараты химиотерапии общего назначения (блеомицин, проспидин).
  2. При поверхностной форме болезни Педжета, возможно, использование препаратов химиотерапии наружного действия – проспидиновую, колхаминовую мази, фторурациловый крем. Мази наносят под окклюзионную повязку.

При поверхностных формах рака Педжета, возможно, вместо проведения традиционной операции, применять лазеротерапии или криодеструкцию. Для лечения больных, которым противопоказано проведение операции, применяют лучевую терапию.

Лечение народными методами

Необходимо помнить, что болезнь Педжета является одной из наиболее агрессивных форм рака. Поэтому народное лечение возможно только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

Важно! Категорически не рекомендуется отказываться от традиционного лечения в пользу народной медицины.

Народные рецепты можно использовать в комплексе системного лечения после операции и только после предварительной консультации с врачом.

При раке Педжета можно использовать для лечения настойки агавы (комнатное растение) и зимолюбки. Настойки можно приготовить самостоятельно. Для приготовления настойки берут 50 граммов сырья и заливают 500 мл водки. Настаивать средство нужно 21 сутки в темном месте, ежедневно встряхивая. Готовят настойки отдельно из каждого растения. В день нужно принимать по половине чайной ложке каждой из настоек трижды в день. Настойки следует смешать с небольшим количеством воды.

Прогноз и профилактика

Рак Педжета молочной железы фото 5Первичная профилактика болезни Педжета заключается в предотвращении травм тканей сосков, в исключении инсоляции этой области тела. Необходимо регулярно осматривать молочные железы, проводить самообследование.

При появлении изменений в области соска или обнаружении уплотнений и узлов в глубине железы необходимо, не откладывая, обращаться к маммологу или онкологу.

Прогноз при раке Педжета зависит от того, на какой стадии заболевания начато лечение.

Стоит знать! Болезнь Педжета относится к агрессивным и быстро прогрессирующим видам рака, поэтому прогноз при этом заболевании достаточно сложный.

Даже после оперативного лечения нередко развивается рецидив. Средняя продолжительность жизни пациентов при болезни Педжета составляет 3 года. Если лечение начато на поздних стадиях, когда уже появились метастазы, то прогноз еще больше усложняется. При выявлении рака на этапе метастазирования продолжительность жизни больных составляет не более года.

Точные методы профилактики болезни Педжета не разработаны, так как к настоящему моменту не удалось выявить факторы, способствующие развитию заболевания.

Прогноз при болезни Педжета неопределенный и зависит от наличия сопутствующих или подлежащих онкологических опухолей. Так, смертность от болезни Педжета при отсутствии подлежащей карциномы составляет 18%. При наличии карциномы этот показатель увеличивается до 46%.

Стоит знать! Примерно у 12% пациентов с болезнью Педжета обнаруживаются злокачественные новообразования во внутренних органах, что еще больше осложняет прогноз.

Отмечено, что локализация очага рака экстрамаммарного рака Педжета тесно связана с расположением внутренней опухоли. Так при расположении очага рака Педжета в перианальной области может свидетельствовать о злокачественном заболевании кишечника. При расположении очага на половых органах, необходимо исключить рак мочеполовой системы.

Наиболее высок риск расположение подлежащей опухоли при выявлении очага болезни Педжета в перианальной области. Этот тип заболевания имеет самый сложный прогноз. Смертность в течение первого рода при таком заболевании составляет 26%. Проведение операции при таком расположении опухоли затруднено, кроме того, часты рецидивы после проведения иссечения опухоли.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

:) :D :( :o 8O :? 8) :lol: :x :P :oops: :cry: :evil: :twisted: :roll: :wink: :!: :?: :idea: :arrow: :| :mrgreen: