Атипичная фиброксантома – поверхностная форма рака

Атипичную фиброксантому называют еще парадоксальной фибросаркомой. Такое название получило из-за нестандартного строения опухоли.

По сути, атипичная фиброксантома – это разновидность фиброзной гистиоцитомы. Обе данные опухоли склонны к рецидивам и имеют сходство в гистологии. В то же время, есть и различия, в частотности, атипичная фиброксантома имеет более доброкачественное течение и реже дает метастазы рака в кожу.

Первые описания опухоли этого вида было дано еще в 1933, однако, сам термин «атипичная фиброксантома» был принят только в 1962 году. Тогда же было доказано, что данный вид опухоли имеет меньшую агрессивность, поскольку метастазирование наблюдается редко.

Атипическая фиброксантома относится к редким новообразованиям, частота распространения – 0,08% среди всех опухолей кожи.

Причины возникновения

Мужчина в возрасте

Развивается заболевание в основном у мужчин в возрасте.

Развивается атипичная фиброксантома, преимущественно, у мужчин в возрасте. Причем рост опухли, чаще всего, отмечается на местах, на которых кожа когда-то была повреждена ультрафиолетовым изучением. А вот связи между солнечным излучением и развитием более злокачественной разновидности заболевания (фиброзной гистоцитомы) не выявлено.

Предрасполагающей причиной развития атипичной фиброксантомы является мутация гена p53, которая происходит под действием излучения солнца. Таким образом, предрасполагающими факторами для развития фиброксантомы атипичного течения является:

Все перечисленные факторы могут стать толчком для развития атипичной фиброксантомы у пожилых людей. А вот причины, которые вызывают эту же патологию у молодежи, не выяснены.

Заболевание атипичной фиброксантомы имеет два возрастных пика. Первый приходится на возраст 70 лет и старше. В этом случае, выявляются опухоли, которые располагаются на участках кожи, открытых солнечному облучению. Чаще всего, это лицо и кожи шеи. Именно эта разновидность фиброксантомы встречается наиболее часто, при проведении статистических исследований, более 65% случаев фиброксантомы диагностировалось и пожилых пациентов.

Несколько реже встречается фиброксантома неизвестной этиологии, пик заболеваемости в этом случае приходится на возраст 20-40 лет. У молодых людей опухоль, напротив, чаще располагается на участках тела, которая в обычной жизни прикрыта одеждой. Данный вид опухоли чаще диагностируется у мужчин.

Клиническая картина

Атипичная фиброксантома проявляется образованием эритематозных узлов. Симптоматика этой опухоли похожа на проявления беспигментной меланомы или базальноклеточного рака.

На первой стадии заболевания узлы очень быстро растут, стремительно увеличиваясь в размерах. Структура новообразования, как правило, рыхлая. На его поверхности могут появляться участки изъязвления. В этом случае, появляется болезненность и кровоточивость.

Диаметр новообразований при фиброксантоме редко превышает 3 см, хотя при развитии рецидивов могут образовываться и более крупные образования. Самыми частыми местами локализации узлов – щеки и ушные раковины.

Методы диагностики

Диагностика атипичной фиброксантомы основывается на изучении клинических проявлений и результатов гистологических и иммуногистохимических исследований.

Гистология

Фиброксантома атипичная фото 3Опухоль при атипичной фиброксантоме представляет четко ограниченное дермальное образование, которое может распространиться на всю глубину подкожной клетчатки. Более глубоко залегающие ткани при этом заболевании, как правило, не поражаются.

Основной составляющей опухоли являются фибробласты и гистиоцитарные клетки. Фибробласты в тканях опухоли имеют ядра в форме веретена или овала, количество цитоплазмы скудное, границы ее распространения нечеткие.

В области скопления фибробластов располагаются коллагеновые волокна, однако, количество их незначительно, крупные пучки встречаются редко. Волокна и клетки беспорядочно переплетены в пучки, характерный «муаровый» узор выражен нечетко либо отсутствует совсем.

Гистиоцитарные клетки опухоли представлены двумя типами. Гистиоциты первого типа представлены клетками нормального размера и округлой формы. Ядро в таких клетках расположено строго по центру, цитоплазма имеет мелкозернистую структуру, ее состав входит гемоксидин или жир.

Из-за вида гистиоцитов второго типа фиброксантома и получила название антипичной, так как они представлены гигантскими клетками причудливых форм. Клетки могут иметь одно ядро или быть многоядерными. Среди гигантских клеток представлено много гистиоцитов с увеличенными размерами ядер или гиперхромными ядрами, наблюдается большое количество атипичных митозов. Патологии в развитие клеток гистоцитов приводят к развитию такого заболевания как гистоцитоз. Митозы могут быть представлены тетра- и триполярными фигурами.

Располагаются гигантские клетки в центральной части опухоли и в субэпителиальной зоне. В местах скопления клетки тесно прижаты друг к другу.

Явлений некроза в тканях фиброксантомы, обычно, не наблюдается, либо они выражены незначительно. В тканях самой опухоли и  в соединительной ткани, окружающей фиброксантому, наблюдаются капилляры с расширенными стенками. По периферии опухоли нередко обнаруживают большое скопление лимфоцитов.

Другие методы исследования

При поведении микроскопических исследований в тканях опухоли или по ее краям обнаруживаются клетки Лангерганса с характерными ультраструктурными особенностями. Эти клетки получили название гранул Бирбека.

При проведении иммуногистохимических исследований ткани фиброксантомы положительно окрашиваются на а-антитрипсин, лизоцим и другие маркеры гистиоцитарных клеток

Дифференцированный диагноз

Гистологическая картина атипической фиброксантомы имеет много сходных моментов с картиной, получаемой при исследовании тканей фиброзной гистиоцитомы. Отличием между двумя этими заболеваниями является область расположение опухоли. При фиброксантоме опухоль всегда располагается поверхностно, и гистиоцитома прорастает в более глубоко расположенные ткани.

Основным отличием атипичной фиброксантомы от беспигментной меланомы и плоскоклеточного рака является отсутствие признаков первичного поражения тканей эпидермиса.

Лечение

Единственным эффективным методом лечения при атипичной фиброксантоме является хирургический. Проводится операция с удалением не менее сантиметра здоровой ткани.

Хирургический метод лечения заболевания

Лечения заболевания проводится хирургическим методом лечения.

В 90% случаев операция дает хороший результат, однако у 10% больных возникают местные рецидивы опухоли.

Использование методики кюретажа или электродиссекции опухоли при фиброксантоме не снижают вероятности развития рецидива.

Наиболее действенным методом лечения атипической фиброксантомы является операция, проводимая по методу Моса (Mosh), так как она дает наиболее высокий процент излечиваемости и позволяет максимально полно сохранить здоровые ткани. Этот метод также эффективен и при лечении рака из клеток Меркеля.

Метод лечения заключается в выполнении послойных срезов с последующим изучением тканей. При выявлении в образце атипичных клеток производится дополнительный срез толщиной 2 мм. Операция продолжается до тех пор, пока в срезе будут обнаружены только здоровые клетки.

При выявлении метастазов в лимфатических узлах производится удаление пораженных органов. После удаления, возможно, проведение курса лучевого лечения. Лучевая терапия может потребоваться и в тех случаях, когда удаляется опухоль большого размера или в ее тканях были обнаружены явления некроза.

Лечение народными методами

Несмотря на то, что атипичная фиброксантома относится к опухолям с низким уровнем злокачественности, заниматься самолечением при этом заболевании не рекомендуется. Тем более что эффективных способов лечения этого заболевания травами не существует, опухоль необходимо удалять хирургическим методом.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития фиброксантомы в молодом возрасте не разработана, так как выяснить причины, провоцирующие рост опухоли в данном случае не удалось. Чтобы избежать роста опухоли в пожилом возрасте необходимо с детства избегать избытка инсоляции. Соблюдать правила загара, стараться избегать нахождения на улице в период суток с наибольшей солнечной активностью. Посещение соляриев следует свести к минимуму или совсем отказаться от искусственного загара.

Также рекомендуется всячески избегать механических травм кожи и своевременно лечить дерматозы, к примеру, экзему, холинергическую крапивницу и т.п. и другие кожные заболевания.

Прогноз при атипичной фиброксантоме относительно благоприятный. Однако если лечение отсутствует, то заболевание имеет неуклонно прогрессирующее течение. После проведения хирургического лечения возможен рецидив фиброксантомы.

Метастазы при атипичной фиброксантоме достаточно редки, однако, их образование не исключено. При образовании метастазов, чаще всего, поражаются местные лимфоузлы и слюнные околоушные железы. Иногда фиброксантома дает метастазы в средостение и легкие. Однако появление метастазов в лимфоузлы осложняет прогноз незначительно. Летальные исходы от метастазировавшей фиброксантомы относительно редки. Описаны случаи самопроизвольной инволюции опухоли фиброксантомы, однако, это случается крайне редко.

После удаления фиброксантомы пациенту необходимо на протяжении года раз в квартал приходить на обследование, на котором врач произведет осмотр места расположения первичной опухоли и проведет пальпацию лимфатических узлов на предмет выявления метастазов. Если признаков рецидива фиброксантомы выявлено не будет, то в дальнейшем пациента достаточно осматривать раз в год пожизненно.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.