Ангиокератомы. Формы и разновидности заболевания

Ангиокератомой принято называть особую разновидность дерматоза, который проявляется появлением одиночных, а иногда и множественных сосудистых образований доброкачественного характера, протекающих в сочетании с явлениями гиперкератоза.

Причины заболевания

Точные причины образования ангиокератом до сих пор не выяснены. Некоторые формы этого заболевания являются наследственными. У многих больных ангиокератомы сочетаются с наследственными синдромами, для которых характерны нарушения обменных процессов.

Однако у некоторых пациентов ангиокератомы появляются без видимых на то причин. Предрасполагающим фактором в развитии заболевания может стать механическая травма или обморожение.

Клиническая картина и формы заболевания

К группе ангиокератом относится целый ряд заболеваний. Среди них есть ограниченные и диффузные формы. В дерматологии выделяют следующие разновидности заболевания:

  • Ограниченная ангиокератома вульвы или мошонки или болезнь Фордайса;
  • Болезнь Мибелли;
  • Солитарная папулезная форма или капиллярная аневризма кожи;
  • Невиформная ограниченная ангиокератома тела;
  • Болезнь Фабри.

Болезнь Фордайса

Данная патология была подробно описана в 1895 году исследователем Фордайсом (Fordyce). Эта разновидность ангиокератомы относится к порокам развития. Заболевание является доброкачественным, к настоящему времени выявить генетическую обусловленность болезни Фордайса не удалось.

Болезнь Фордайса чаще развивается у мужчин, то есть, ангиокератома мошонки встречается в несколько раз чаще, чем ангиокератома вульвы. Проявляется патология в среднем возрасте, но иногда первые симптомы могут появиться и у молодых людей.

Данная разновидность заболевания проявляется образованием буро-красных множественных узелков, расположенных на коже мошонки, реже на половом члене и внутренней поверхности бедер. Данные узелки по внешнему виду очень похожи на те, что возникают при лейомиоме. У женщин высыпания появляются на бедрах и половых губах.

Узелки при ангиокератоме Фордайса небольшие – 1-5 мм в диаметре, поверхность кожи над ними гладкая, реже – гиперкератотическая. Иногда больные жалуются на зуд, у большинства пациентов субъективные ощущения отсутствуют.

При почесывании, давлении или натирании бельем ангиокератомы начинают кровоточить. Если кровотечения случатся часто, то болезнь Фордайса может стать причиной развития анемии в легкой степени.

Болезнь Мибелли

Чувствительностью к воздействию холода

У людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода, может проявится болезнь Мибелли.

Ангиокератома Мибелли встречается у людей, которые страдают высокой чувствительностью к воздействию холода. У таких людей есть склонность к озноблению, что приводит к нарушениям капиллярного кровообращения.

Некоторые исследователи полагают, что ангиокератома Мибелли является врожденной патологией, но есть мнение, что заболевание не является наследственным. Иногда болезнь Мибелли могут спутать с комедоновым невусом.

Впервые данная разновидность ангиокератомы дебютирует в подростковом возрасте. Девочки болеют намного чаще парней. Проявляется заболевание появлением мягких узелков размером 1-5 мм. Узелки имеют темно-красный или лиловый цвет, при надавливании на отдельные элементы высыпаний предметным стеклом, узелок обесцвечивается.

Сыпь при ангиокератоме Мибелли располагается на тыльной стороне пальцев ног и рук. Возможно возникновение образований под ногтями, иногда узелки появляются на нетипичных местах – на носу, на коже коленей или на ушных раковинах.

Кожа над узелками шероховатая, наблюдаются явления гиперкератоза. Иногда на поверхности узелков развиваются разрастания типа бородавчатых. У большинства пациентов при ангиокератоме Мибелли наблюдается гиперкератоз кожи подошв и ладоней.

Крайне редко болезнь Мибелли осложняется появлением изъязвлений, что приводит к повышенной кровоточивости элементов сыпи, но иногда болезнь Мибелли может развиваться еще и на фоне болезни Боуэна.

Течение данной формы ангиокератомы хроническое, ухудшение состояния наблюдается в холодное время года.

Капиллярная аневризма кожи

Данный вид заболевания носит название солитарной папулезной ангиокератомы. На коже больного появляется одиночный узел по форме и цвету напоминающий ягоду ежевики. Проявиться заболевание может у больного любого возраста.

Узел, как правило, имеет плоскую поверхность, с грубозернистой структурой и крапчатой пигментацией. Вокруг главного элемента расположены более мелкие узелки, иногда ангиокератома бывает окружена ободком гиперпигментированной кожи, что придает заболеванию внешнее сходство с меланомой.

Локализация узла ангиокератомы может быть различной. После хирургического удаления образования рецидивы в том же месте не возникают, но не исключено появление нового узла на другом участке тела.

Невиформная ограниченная ангиокератома туловища

Ребенок в возрасте 2-3 лет

Бывают случаи когда ангиокератомы могут проявится у ребенка 2 — 3 лет.

Данное заболевание является патологией развития, закладывается оно в эмбриональный период.

У большинства больных изменения кожи есть уже при рождении, но описаны случаи, когда ангиокератомы могут проявиться у ребенка в возрасте 2-3 года, а иногда и позже. Иногда данный вид ангиокератомы является единственным пороком развития, но нередко патология развивается в сочетании с кавенозными гемангиомами или в составе различных синдромов, например, синдрома Вебера-Штурге-Краббе.

Проявляется заболевание образованием красных узелков мягкой консистенции диаметром 1-3 мм. При надавливании образование не исчезает. Появляются высыпания, чаще всего, на ногах, реже – на руках или туловище. Высыпания располагаются неравномерно, они могут занимать ограниченные, а иногда и обширные участки кожи.

Гиперкератоз на поверхности ангиокератомы выражен слабо, нередко клинически он не определяется и выявляется только в процессе гистологических исследований.

Диффузная форма заболевания или болезнь Фабри

Данное заболевание является редкой наследственной патологией. Заболевания чаще отмечается у мужчин, но иногда встречается и у женщин, но у представительниц прекрасного пола симптомы заболевания, как правило, смазаны, поэтому иногда данное заболевание сложно отличить от эритромелалгии. У мужчин же болезнь Фабри нередко отличается крайне тяжелым течением и приводит к смерти больного к возрасту 40 лет.

Диффузная ангиокератома дебютирует, как правило, в возрасте 7-10 лет. На коже больных появляется большое количество мелких узелков мягкой консистенции. Цвет узелков темно-красный, поверхность может быть гладкой или слегка гиперкератотической.

Узелки могут быть расположены очень густо или, напротив, рассеяно. Чаще всего, ангиокератомы появляются на животе, ягодицах, бедрах, на мошонке, на коже в подмышках и под коленями. Иногда высыпания появляются на лице и ротовой полости как при кандидозе полости рта.

Общее состояние больных диффузной формой ангиокератомы определяется степенью поражения внутренних органов. У больных нередко развивается почечная и сердечнососудистая недостаточность, гипертония, отмечаются сильные боли в мышцах.

Методы диагностики

Диагностика ангиокератомы основывается на проведении внешнего осмотра и назначении гистологических исследований.

Гистологическая картина зависит от формы заболевания. Как правило, наблюдаются явления гиперкератоза, акантоза, папилломатоза. Капилляры резко расширены и расположены близко к верхнему слою эпидермиса или в его выростах. Некоторые капилляры содержат в себе лимфу.

При подозрении на диффузную форму ангиокератомы назначаются биохимические исследования, направленные на определения содержания а-галактозидазы к крови и биоптате кожи.

Лечение

При ограниченных формах ангиокератомы лечение может не проводиться. Однако если на коже есть чрезмерно крупные или часто кровоточащие узлы, необходимо удаление этих элементов.

Для их удаления применяется:

  • Иссечение скальпелем;
  • Обработка жидким азотом – криодеструкция.
  • Электрокоагуляция – разрушение образования током высокой частоты.
  • Лечение лазером.

При диффузной форме ангиокератомы применяется лечение кортикостероидами, кроме того, необходимо симптоматическое лечение при поражениях внутренних органах. При остром поражении почек показана трансплантация.

Прогноз и профилактика

Профилактики ангиокератомы не разработано, так как неизвестны причины развития заболевания. Для предотвращения обострения ангиокератомы Мибелли важно держать конечности в тепле.

Прогноз при ограниченных формах ангиокератомы благоприятный. Диффузная форма заболеваний с тяжелыми поражениями внутренних органов неизлечима и приводит к смерти пациента к 40 годам.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.