Тучноклеточный лейкоз или мастоцитоз

Тучноклеточный лейкоз (второе название заболевания – мастоцитоз) – это достаточно редко встречающееся заболевание, для которого характерна массивная инфильтрация тканей, в том числе и кожи, тучными клетками.

Заболевание может развиться независимо от пола, в большинстве случаев (примерно 75%) мастоцитозом болеют дети до двух лет.

Развившийся в детском возрасте тучноклеточный лейкоз чаще всего проходит к подростковому возрасту без принятия лечебных мер. У взрослых чаще развивается более тяжелая системная форма, которая к самопроизвольному разрешению не склона.

Причины развития заболевания

К настоящему времени не удалось выявить точные причины, вызывающие мастоцитоз. Неизвестны и механизмы его формирования. Есть мнение, что заболевание вызывается специфическим поражением хромосом и является наследственным, однако, примерно у половины больных мастоцитозом случаев заболевания в семье не выявляется.

Формы заболевания

В зависимости от клинических особенностей заболевания выделят несколько форм мастоцитоза.Мастоцитоз фото 1

  • Младенческая форма характеризуется кожными проявлениями. Среди заболевших дети не старше 2 лет. С возрастом симптомы и проявления заболевания исчезают, трансформации в системную форму не наблюдается.
  • Единичная или солитарная форма мастоцитоза характеризуется образованием на коже отдельных элементов – мастоцитом.
  • Кожная форма тучноклеточного лейкоза у подростков и взрослых характеризуется более тяжелым течением, у больных часто наблюдаются системные поражения. Как правило, заболевание не склонно к прогрессированию, но и полного излечения добиться не удается.
  • Системная форма тучноклеточного лейкоза характеризуется поражением кожи и тканей внутренних органов.
  • Злокачественная разновидность заболевания является особо тяжелой, она характеризуется быстрым прогрессированием и имеет неблагоприятный для жизни прогноз.

Симптомы кожных форм

При этих формах мастоцитоза поражаются только кожные покровы, основные симптомы:

  • Покраснения кожи;
  • Зуд;
  • Снижение давления;
  • Регулярные колебания температуры;
  • Приступы аритмии.

При мастоцитозе возможны следующие типы поражения кожи.

Макуло-папулезный тип. В этом случае на коже появляются множественные пятнышки красно-коричневого цвета. При трении пятнышка оно приобретает вид красного узелка.

Узловой и буллезный тип кожного мастоцитоза характеризуется появлением в глубоких слоях кожи небольших (диаметр до 1 см) плотных узелков. Кожа над узелками приобретает красноватый или желтоватый оттенок. Отдельные узелки могут сливаться в крупные бляшки, их поверхность может быть, как гладкой, так и бугристой, напоминающей апельсиновую корочку. При буллезном типе поражения на коже больных мастоцитозом наблюдается появление наряженных пузырей.

Мастоцитоз фото 3Для солитарного типа мастоцитоза характерно образование крупных подкожных узлов – мастоцитом. Эти образования могут достигать в диаметре 5 см, они имеют упругую консистенцию, на ощупь напоминают резиновые мячики. У большинства больных образуется один узел, но иногда может образоваться 3-4 отдельных узла. Иногда появление мастоцитом сочетается с макуло-папулезным типом поражения кожи. Как правило, мастоцитомы образуются на шее, коже предплечий и верхней части туловища. При повреждении кожи над мастоцитомой на ней образуются пузырьки (этот феномен может быть использован при постановке диагноза, он носит название теста Дарье-Унны).

Эритродермический тип заболевания характеризуется появлением на поверхности кожи четко ограниченных пятен с неровными краями. Пятна имеют желто-коричневый цвет, сильно зудят. Со временем на поверхности очагов поражения кожа растрескивается и изъязвляется. При этом типе кожного мастоцитоза очаги поражения часто располагаются в подмышечных впадинах и в ягодичных складках. Тест Дарье-Унны при этом типе мастоцитоза резко положительный.

Телеангиэктатический тип тучноклеточного лейкоза проявляется образованием на коже красно-коричневых пятен, располагающихся на фоне гиперпигментированной кожи. Чаще всего, пятна появляются на груди и конечностях. Этот тип мастоцитоза в основном отмечается у взрослых больных, преимущественно у женщин.

Симптомы системной формы

При системной форме мастоцитоза тучные клетки пропитывают ткани внутренних органов. При этой форме заболевания могут отмечаться кожные проявления, но иногда на коже не бывает никаких симптомов. В пораженных мастоцитозом органах проявляются определенные нарушения. При этой форме заболевания часто поражаются:

  • Селезенка. Пораженный орган резко увеличивается в размерах.
  • Костная система. При этом наблюдаются участки размягчения костей (остеопороз) или замещения кости соединительной тканью (остеосклероз).
  • Лимфатические узлы. Пораженные органы увеличиваются в размерах, становятся болезненными.
  • Органы ЖКТ. Выражается эта форма мастоцитоза появлением язв на слизистых органов, нарушением пищеварения.
  • Печень. Больной орган резко увеличивается в размерах, в нем образуются фиброзные узлы.
  • Костный мозг. При поражении этого органа происходит замещение нормальных клеток мастоцитами. Эта форма мастоцитоза может привести к развитию злокачественного лейкоза.

Методы диагностики

Основа диагностики кожной формы мастоцитоза – это изучение клинических проявлений. Для постановки диагноза проводится тест Дарье-Унны.

При поведении анализа крови обнаруживается большая концентрация тучных клеток и продуктов, выделяющихся в результате их жизненных процессов – триптазы, гистамина.

Может быть назначено проведение биопсии пораженных тканей и их гистологическое исследование. Дополнительно больной может быть направлен на рентген костей или проведение МРТ костной ткани.

Если есть подозрение на поражение внутренних органов, назначается УЗИ и другие современные методы исследования. При поражении мастоцитозом органов ЖКТ необходимо проведение эндоскопических методик исследования.

Лечение

К настоящему моменту не создано специфических схем лечения мастоцитоза, поэтому больным назначается симптоматическая терапия. Лечение должно быть направлено на подавление выработки тучными клетками активных веществ. Для лечения больных мастоцитозом используются:

  1. Антигистамины – тавегил, супрастин и пр.
  2. Вещества, стабилизирующие состояния мембран тучных клеток, — кетотифен, недокромил натрия и пр.

В настоящее время есть теория об эффективности применения в лечении мастоцитоза альфа-интерферонов, однако, данная методика лечения тучного лейкоза пока находится в стадии разработки.

mastocitoz-foto-04При отсутствии эффекта от применения антигистаминов и при тяжелом протекании мастоцитоза применяется ПУВА-терапия. Этот метод лечения позволяет сократить количество высыпаний на коже. Как правило, рекомендуется проведение 25 сеансов с разовой дозой 3-5 Дж/см².

При системной форме мастоцитоза необходимо применение цитостатиков, при буллезной форме эффективно действуют кортикостероиды.

При поражении мастоцитозом селезенки иногда применяют удаление этого органа. Иногда назначается хирургическое удаление отдельных мастоцитом.

В настоящее время не существует достаточно эффективной схемы лечения мастоцитоза, несмотря на активное ведение работы в данном направлении.

Лечение народными методами

В дополнение к схеме лечения, назначенной врачом, можно применять методы, рекомендованные народными целителями.

В лечении мастоцитоза может помочь белая омела. Необходимо взять чайную ложку высушенных и измельченных листьев растения залить холодной прокипяченной водой и настаивать сутки. Полученный настой нужно процедить и выпить полностью. Готовить настой нужно раз в сутки.

При лечении мастоцитоза полезно обычный чай заменить травяным. Для его приготовления необходимо использовать траву крапивы, мелиссы, мяты, ягоды шиповника. Смешивать ингредиенты можно в разных пропорциях, но крапивы по объему должно быть столько же, сколько всех остальных ингредиентов.

При мастоцитозе рекомендуется регулярно принимать лекарство, приготовленное из сока, отжатого из корня хрена и меда. Компоненты смешиваются в равных количествах, принимать следует по половине ложки трижды в сутки.

Для лечения кожных проявлений мастоцитоза стоит использовать ванны с майораном. Необходимо 100 граммов травы заварить литром кипятка. Полученный настой вылить в теплую ванну, предварительно процедив.

Прогноз и профилактика

Прогноз при мастоцитозе зависит от формы заболевания. Кожные формы мастоцитоза, как правило, на продолжительность жизни не влияют. А мастоцитоз, развившийся в детском возрасте, в большинстве случаев, проходит самопроизвольно. При системном мастоцитозе прогноз серьезный, а при поражении костного мозга – крайне неблагоприятный.

Специфической профилактики, которая могла бы предотвратить развитие мастоцитоза, не существует, поскольку не выявлены причины, приводящие к развитию заболевания.

Относительной профилактикой можно назвать меры, которые предотвращают активацию выработки тучных клеток. К таким мерам предотвращения развития мастоцитоза относят исключение воздействия излишней инсоляции, переохлаждения или перегрева организма, ограничения в применении некоторых лекарств, в частности аспирина и препаратов морфино-опиумной группы.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.