Пьебалдизм – одна из форм лейкодермы

Пьебалдизм – это одна из форм врожденной первичной лейкодермы. Известен пьебалдизм с очень давних времен, описание этой формы лейкодермы ученые нашли еще в древнегреческих трактатах по медицине. Данное заболевание не обошло и царствующих особ. Так, широко известным фактом является то, что случаи пьебалдизма отмечались в семье короля Англии Эдварда III.

Пьебалдизм, как и полный альбинизм, встречается довольно редко. Частота распространения патологии 1 случай на 17 000 населения. Проявиться заболевание может и у мужчин, и у женщин, вне зависимости от национальной и расовой принадлежности.

Причины патологии

Пьебалдизм фото 1Окраска кожи человека зависит от наличия в ней четырех различных пигментов, в том числе, и всем хорошо известного меланина. Продуцирование этого пигмента и его накоплением «заняты» особые клетки – меланоциты. Нарушения деятельности этих клеток приводят к таким заболеваниям как: синие монгольские пятна, галоневус и витилиго. Для того чтобы меланоциты могли нормально функционировать необходимо присутствие в организме тирозина – незаменимой аминокислоты.

Тирозин, как правило, поступает в организм с пищей, однако, при его недостатке гормоны гипофиза и специфические ферменты способы продуцировать эту аминокислоту из белков мышечных тканей, а точней из содержащегося в них L-финилаланина.

Иногда под действием внешних или внутренних причин в этом отлаженном механизме выработки меланина происходит сбой. В результате чего клетки эпидермиса перестают получать меланин и на коже появляются пятна белого цвета.

Важно! Пьебалдизм вызывается врожденным нарушением выработки меланина. Эта патология является наследственной, то есть, вызванной изменениями одного или нескольких генов, «отвечающих» за выработку меланина.

Тип наследования данной патологии – аутосомно-доминантный, ребенку достаточно унаследовать дефектный ген от одного из родителей, чтобы развился пьебалдизм.

Клиническое течение

Пьебалдизм фото 2Пьебалдизм с классическим началом дебютирует появлением на коже лба белого пятна. Как правило, пятно расположено по центру, вблизи линии начала роста волос.

По мере развития болезни пятно начинает распространяться на кожу головы. При этом недуг никак не влияет на здоровье волос, поэтому не может стать причиной таких заболеваний как: монилетрикс, очаговая алопеция и др. Причем все волосы, которые оказались в области пятна полностью теряют свой пигмент, становясь совершено белыми. Кроме того, в зависимости от распространенности процесса утратить свой цвет могут волоски бровей и ресниц.

Пьебалдизм редко «ограничивается» только появлением пятен на лице. Участки депигментации распространяются и по телу. Чаще всего, белые пятна появляются на коже живота и спины, а также, на предплечьях, голенях и бедрах.

А вот на коже ступней и кистей рук пятен, как правило, не наблюдается. В этом состоит основное клиническое отличие пьебалдизма от витилиго.

Характерный симптом пьебалдизма – образование обесцвеченных пятен диаметром до 1 см на слизистых.

Важным диагностическим признаком заболевания является наличие на поверхности депигментированной коже пятен с нормальной или усиленной пигментацией. Располагаются такие пятна неравномерно, форму имеют неправильную.

Истинный пьебалдизм никак не влияет на работу и функционирование внутренних органов и систем. Проявления патологии ограничивается только поражением кожи. В том случае, если недуг сопровождается развитием патологии нервной системы или внутренних органов, то речь идет о наличии у больного синдрома, одним из симптомов которого является пьебалдизм.

Методы диагностики

Сдача крови

Для диагностики заболевания необходимо сдать биохимический анализ крови.

Диагностика пьебалдизма основана на сборе анамнеза, в том числе и семейного, и проведении комплексного обследования пациента. Крайне важно отличать пьебалдизм от других форм лейкодермы, которые могут быть спровоцированы различными инфекциями.

Пациентов, как правило, направляют на сдачу биохимического анализа крови. Необходимо выяснить, не связано ли появление на коже пятен белого цвета с приемом каких-либо лекарств или воздействием профессиональных вредностей.

Лечение

К сожалению, к настоящему времени не существует методов эффективного лечения пьебалдизма, которое могло бы восстановить нормальную выработку меланина в тканях.

Но поскольку истинный пьебалдизм не оказывает существенного влияния на здоровье, то данная патология мало влияет на качество жизни. В основном, консервативное лечение пьебалдизма направлено на устранение косметического недостатка как и при удалении бородавок. Пациентам рекомендуется использовать тональные средства для выравнивания цвета кожи, а так же краску для волос, ресниц и бровей.

Важно! В настоящее время разрабатывается методика лечения пьебалдизма, основанная на выполнение операции по пересадке на пораженные участки кожи эндогенных меланоцитов. Если данная методика окажется результативной, то, в будущем можно будет рассчитывать на эффективное лечение болезни.

Лечение народными средствами

Разумеется, вылечить народными средствами такое заболевание, как пьебалдизм, невозможно, поэтому рекомендации народных целителей направлены на то, чтобы максимально нивелировать косметический дефект, создаваемый при этой патологии.

Для маскировки белых пятен, образовавшихся на коже, рекомендуется:

  1. По два раза в сутки тщательно втирать в пятна на коже сок, выдавленный из зеленных плодов и листьев инжира.
  2. Свежий сок ревеня отличается способностью окрашивать кожу в цвет загара.
  3. Еще одно средства для маскировки пятен при пьебалдизме – настойка из грецкого ореха. Для приготовления средства потребуются зеленные околоплодники (скорлупа незрелых орехов) и листья этого растения. Сырье берут в равных количествах и заливают спиртом. Спирта по объему должно быть в 5 раз больше, чем растительного сырья. То есть, на литр спирта потребуется по 100 граммов околоплодников и листьев. Настаивать состав в темном месте 15 суток, затем процедить и использовать для протирания белых пятен. Кожа под действием настойки приобретает натуральный оттенок.
  4. Для маскировки проявлений пьебалдизма можно использовать и анисовое масло. Необходимо взять 100 граммов плодов аниса и хорошо растереть их. Залить 500 мл базового масла (рекомендуется использовать рапсовое, рыжиковое или оливковое). Настаивать в темном месте на протяжении месяца, затем нагреть на медленном огне до появления первых пузырей, остудить и процедить. Применять масло для смазывания белых пятен на коже.

Прогноз и профилактика

Важно! Прогноз на излечение от пьебалдизма неблагоприятный, но поскольку данная патология не оказывает существенного влияния на здоровье, то качество жизни больных меняется незначительно.
Солнцезащитные средства

При пьебалдизме необходимо пользоваться солнцезащитными кремами.

Больным рекомендуется защищать кожу от солнечного света фотозащитными средствами, так как на депигментированных участках могут легко образоваться солнечные ожоги. К сведению, избегать чрезмерного солнечного света нужно еще и при следующих заболеваниях: опухоль Пинкуса, фотодерматит лекарственный, солнечный кератоз. Кроме того, больные пьебалдизмом относятся к группе риска по развитию рака кожи, поэтому им рекомендуется регулярно проходит обследования и сдавать анализы, позволяющие выявить онкологию на самых ранних стадиях.

Поскольку пьебалдизм является наследственным заболеванием, профилактика его развития заключается в проведении генетических консультаций супружеских пар, при условии наличия случаев данной патологии в семье.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.