Наследственная лимфедема или болезнь Милроя

Болезнь Милроя – это передающееся по наследству заболевание, поражающее лимфатическую систему. Данный недуг называют еще наследственной лимфедемой, которая в отличие от лимфедемы приобретенной, всегда проявляется с рождения.

Болезнь Милроя проявляется нарастающими отеками тканей в области поражения. Чаще всего, это ткани нижних конечностей.

Причины развития

Причина развития болезни Милроя (первичной или врожденной лимфедемы)  — это врожденная патология развития лимфатических сосудов. Проявляется заболевание с рождения, этим болезнь Милроя отличается от синдрома Мэйджа, при котором первые признаки лимфедемы впервые начинают проявляться в возрасте 20 лет и старше.

Частота распространения синдрома Милроя составляет 1 ребенок на 10 000 новорожденных. Тип наследования этой патологии аутосомно-доминантный. Пенетрантность болезни Милроя неполная.

Клиническая картина

При болезни Милроя у большинства пациентов на первом этапе поражаются дистальные (удаленные от туловища) отделы конечностей. Чаще всего, данная болезнь поражает стопы и голени.

При синдроме Милроя отмечается плотный отек пальцев, который постепенно распространяется на всю стопу. По мере прогресса болезни отек появляется на тканях голени и бедра, в результате ноги пациента становятся похожими на ровные столбы. У коленных суставов образуются складки из отечной кожи.

Кожа, покрывающая больную конечность, при болезни Милроя может быть, как нормальной, так и несколько истонченной. При надавливании на кожу в области нахождения отека на ней остается ямка.

Возможные осложнения

При болезни Милроя из-за отеков происходит нарушение питания тканей. В результате на коже возникают обширные участки гиперкератоза, возможно, образование язв и трещин. У некоторых больных синдромом Милроя между пальцев образуются лимфатические свищи как при лимфогранулеме.

Часто на фоне врожденной лимфедемы развиваются рожистые воспаления, которые, прогрессируя, могут осложняться образованием флегмоны. Возможно перерождение болезни в злокачественную форму, то есть развитие лимфосаркомы.

Методы диагностики

Осмотр бошльного

Для диагностики заболевания в первую очередь проводят внешний осмотр больного.

Основа диагностики синдрома Милроя – это внешний осмотр, изучение семейного анамнеза и проведение определенных исследований.

Для того чтобы появилась возможность оценить качество лимфотока, используется лимфангиография. Это диагностическая методика исследования лимфатической системы, основанная на рентгенографии. Пациенту вводят в лимфатические сосуды пораженных конечностей специальное контрастное вещество, а затем выполняют несколько рентгеновских снимков. При введении препарата в нижние конечности появляется возможность визуализации лимфатических сосудов, расположенных в нижних конечностях, в том числе в забрюшинном пространстве.

При введении контрастного вещества в кисти удается увидеть на снимках надключичных и подмышечных лимфоузлов. При болезни Милроя выявляется гипоплазия (недоразвитие) лимфангионов.

Для исследования болезни в динамике применяется специальное исследование – лимфосцинтиграфия. Это малотравматичная диагностическая методика, которая позволяет выявить нарушения в работе лимфатических сосудов, к примеру, выявить острое воспаление лимфатических узлов.

В последнее время для диагностики синдрома Милроя применяют новые методы – дуплексное сканирование, МРТ, компьютерная томография.

В процессе диагностики нужно дифференцировать болезнь Милроя от липедемы – синдрома болезненного отложения жировой ткани на ногах. При липедеме, как правило, поражаются только голени, а стопы не входят в область поражения.

Лечение

При болезни Милроя назначается специальная диета, возможна консервативная терапия и хирургическое лечение.

Диета

При синдроме Милроя рекомендуется снижение в меню белковых продуктов животного происхождения и соли, так как эти вещества имеют способность накапливаться в тканях, что способствует удерживанию жидкости и провоцирует развитие еще более выраженных отеков.

А вот количество фруктов, в состав которых входит много витамина C, наоборот, при этой болезни следует увеличить, так как это укрепляет стенки лимфатических сосудов. К числу таких продуктов относят все виды смородины, красный крыжовник, темные сорта винограда.

Кроме того, больному рекомендуется поддерживать оптимальную массу тела. Если у пациента с синдромом Милроя  есть лишний вес и целлюлит, необходимо снижение калорийности рациона.

Терапевтическое лечение

При болезни Милроя назначают:

  • Прием мочегонных средств (также их рекомендуют применять еще и при лечение экземы, островоспалительного дерматоза);
  • Ношение компрессионных трикотажных изделий как и при флебите;
  • Некоторые виды массажа, направленные на улучшение отека лимфы.

При синдроме Милроя пациентам рекомендуют тщательно следить за гигиеной кожи, стараться избегать любых, даже самых мелких травм. При повреждении кожи (царапинах, потертостей, укусов насекомых, укусов пауков и пр.) необходимо сразу же смазать ранки растворами анилиновых красителей или другим антисептиком.

Хирургическое лечение

При синдроме Милроя, возможно и хирургическое лечение, которое по сути является паллиативным, то есть, направленным не на излечение болезни, а на повышение качества жизни пациента.

При первичной лимфедеме используются следующие хирургические методики:

  • Операции, направленные на уменьшение толщины конечности, заключающиеся в иссечении кожи и некоторого количества подкожной клетчатки.
  • Пластические операции, проводимые для стабилизации и стимуляции оттока лимфы в пораженных конечностях.
  • Микрохирургические операции для выполнения реставрации патологически измененных лимфатических сосудов.
  • Операция по созданию прямого анастомоза (соединения) лимфатических сосудов с венами.

Лечение народными методами

При синдроме Милроя можно использовать и народные методики лечения.

Измельченная в порошок гречка

Из народной медицины для уменьшения отеков рекомендуют применять измельченную гречку.

Для уменьшения отеков при синдроме Милроя рекомендуется ежедневно натощак съедать ложку сырой, измельченной в порошок гречки. Чтобы проглотить это средство было легче, порошок можно смешать с водой, молоком, к нему можно добавить мед или сахар. Главное, использовать для лечения болезни крупу, которая не обжаривалась и не варилась.

Очень полезно при данной болезни пить мочегонные травяные чаи. К примеру, можно использовать сбор из листьев смородины, травы толокнянки и ягод шиповника. Смесь готовят из равных частей сырья. Заваривают из расчета по 2 ложки сбора на каждый стакан кипятка.

Помогает бороться с отеками при синдроме Милроя семена льна. В литре воды следует проварить 2 полные ложки семян в течение 5 минут. Пить при синдроме Милроя по 6 раз в сутки.

Для пораженных конечностей при болезни Милроя можно устраивать ванночки или обвертывания из отваров зверобоя, ромашки, череды, подорожника. В приготовленный, отуженный и процеженный отвар можно добавлять ацетилсалициловую кислоту из расчета 5 граммов аспирина на литр отвара.

Прогноз и профилактика

Профилактика развития синдрома Милроя заключается в генетических консультациях пар, в том случае, если в семье были случаи дано болезни. Также, возможно, проведение пренатальной ДНК диагностики в период беременности.

Прогноз на излечение болезни Милроя неблагоприятный, лечение придется продолжать на протяжении всей жизни больного.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.