Вульгарный, врожденный, ламеллярный ихтиоз кожи — фото, лечение в домашних условиях

Ихтиоз — это самостоятельные и различные по своему происхождению дерматологические заболевания, характеризующиеся нарушением процессов кератинизации (ороговения) и сопровождающиеся регионарным, то есть ограниченным (на отдельных участках тела), или диффузным (универсальным, распространенным) утолщением рогового слоя эпидермиса.

Классификация приобретенного ихтиоза

  • симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
  • дисковидный;
  • сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

  • простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
  • блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
  • змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

  • тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
  • среднетяжелая, совместимая с жизнью;
  • поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

  1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
  2. Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
  3. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
  4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
  5. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
  6. Другой врожденный ихтиоз.
  7. Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

  1. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
  2. Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
  3. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
  4. Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
  5. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

  • составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
  • возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
  • наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Причины, вызывающие генетическое расстройство

Этиология ихтиоза связана с диспротеинемией, возникающей из-за чрезмерного накопления аминокислот в крови. Это формирует гиперхолестеринемию, то есть патологию липидного обмена, и впоследствии приводит к генной мутации, провоцирующей развитие болезни. Как правило, симптомы эмбрионального ихтиоза выявляются у ребенка сразу после рождения. Приобретенная аномалия чаще диагностируется у взрослых пациентов. Большинство ученых склоняются к мнению, что причины генной мутации вызваны следующими факторами:

  • дисфункции гонад, надпочечников и щитовидки;
  • гипо- и авитаминозы;
  • заболевания органов пищеварения;
  • злокачественные образования;
  • гиперпродукция кератина;
  • снижение иммунной резистентности;
  • патологии органов кроветворной системы;
  • чрезмерное скопление «плохого» холестерина;
  • тяжелые заболевания (системная красная волчанка, проказа, СПИД, саркоидоз, пеллагра, гипотиреоз);
  • асоциальные условия проживания;
  • длительный прием некоторых медикаментов («Трипаранол», никотиновая кислота, «Бутирофенон»);
  • инволюция кожи в пожилом возрасте.

Приобретенная форма хорошо поддается устранению, в отличие от наследственной. Тем не менее, лечение ихтиоза – весьма длительный и сложный процесс.

Профилактика

Предупредить развитие патологий, передающихся по наследству, невозможно. При рецессивном ихтиозе у родителей клиника может и не наблюдаться. Поскольку мать ребенка выступает в качестве носителя измененного гена, указанная аномалия заявляет о себе лишь в том случае, если родился мальчик. Пациенты, у которых диагностирован ихтиоз, должны осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Видео рассказывает о заболевании ихтиоз:

Для предотвращения рецидивов, обострения и обеспечения больному максимально комфортных условий существования медики рекомендуют придерживаться следующих правил:

  • рационально питаться (употреблять много витаминов, микро- и макроэлементов, отказаться от фастфуда и консервантов);
  • осуществлять санацию пораженных очагов;
  • по возможности сменить место проживания на теплый влажный климат;
  • соблюдать режим труда и отдыха;
  • закаляться, повышать иммунную резистентность организма;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • при выявлении больного плода специалисты рекомендуют прервать беременность;
  • в жилом помещении постоянно увлажнять воздух;
  • вовремя лечить хронические заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • регулярно обследоваться у врача;
  • ежегодно посещать санатории или курорты;
  • принимать ванны с морской солью, травами.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Ихтиоз

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

  • простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
  • прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
  • скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
  • х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

  • внешние и внутренние признаки болезни;
  • сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
  • назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

  1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
  2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
  3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

Классификации

По формам протекания болезни, ихтиоз может быть:

Вульгарный ихтиоз: причины, симптомы, лечение, отзывы

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия.

В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный.

Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками.

Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ихтиоз арлекина - причины, лечение и фото

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения.

Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность).

При диагнозе «ихтиоз» лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Осложнения ихтиоза

Основными осложнениями ихтиоза являются присоединение вторичной инфекции и развитие сепсиса с последующим летальным исходом.

Ихтиоз арлекина

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного.

Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

Виды ихтиоза

  1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
  2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
  3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
  4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
  5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
  6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
  7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
  8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
  9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
  10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
  11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
  12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
  13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
  14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
  15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

  1. Эндокринопатия.
  2. Неполадки в кроветворной системе.
  3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
  4. Надпочечники функционируют только частично.
  5. Постоянный гиповитаминоз.
  6. Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Этиология или причины заболевания

Причины ихтиоза точно не выяснены. Установлено, что в основе заболевания лежит биохимический дефект генов, либо мутации. Различают три типа наследования:

  1. Аутосомно-доминантный (заболевание проявляется в каждом поколении, болеют как девочки, так и мальчики).
  2. Аутосомно-рецессивный (проявляется, если у обоих родителей есть патологические гены, заболевание протекает очень тяжело).
  3. Х-сцепленный рецессивный (чаще болеют мальчики, женщины являются носительницами патологического гена).

Формы заболевания, различающиеся степенью тяжести:

  • гистриксоидный ихтиоз – тяжелая форма, рождаются недоношенные дети с глубокой патологией, умирающие в первые недели жизни;
  • эпидермолитический ихтиоз – среднетяжелая форма, дети сохраняют жизнеспособность;
  • поздний ихтиоз — основные симптомы патологии развиваются с трехмесячного и до пятилетнего возраста.

Формы ихтиоза:

  1. вульгарный (простой);
  2. Х-сцепленный ихтиоз;
  3. иглистый ихтиоз;
  4. врожденная ихтиозиформная эритродермия;
  5. пластинчатый ихтиоз;
  6. плод Арлекина.

Патология характеризуется нарушением белкового обмена – происходит накопление аминокислот в крови, нарушением липидного обмена – повышается уровень холестерина. Наблюдается общее снижение обмена веществ, снижается эндокринная функция организма, снижается клеточный и гуморальный иммунитет. Нарушается терморегуляция, потоотделение, усвоение организмом витамина А. Эпидермис изменяет свою структуру, ороговевшие чешуйки самостоятельно не отделяются от кожи.

Симптомы заболевания

  1. Простой ихтиоз (вульгарный)

    Симптомы простого ихтиоза проявляются у детей от трех месяцев и до года: сухая кожа, мелкое отрубовидное или мелкопластинчатое шелушение. Чешуйки могут быть белыми, блестящими, змеевидными. Болезнь длительная, пожизненная, характеризуется периодами ремиссии и обострения, наступающего в холодный период года. Симптомы более выражены на разгибательных поверхностях и на ногах. На ладонях и подошвах появляется выраженная складчатость. Поражений кожи лица и подгузниковой области не наблюдается в связи с повышенной секреторной деятельностью сальных желез на этих участках кожи. Не наблюдаются признаки шелушения в зонах кожных складок из-за повышенной температуры в этих участках. При фолликулярном гиперкератозе (утолщении рогового слоя) у пациентов подросткового возраста под роговыми наслоениями развивается скрученный волос. Со временем (к сорока годам) роговые наслоения отпадают, становятся видными атрофические участки кожи.

  2. Иглистый ихтиоз

    Болезнь встречается очень редко. Иглистый ихтиоз характеризуется появлением роговых конических игл, похожих на иглы ежа.

  3. Х-сцепленный ихтиоз

    Болезнь поражает в основном мальчики. Вероятность заболевания девочек ничтожна. Заболевание проявляется сразу после рождения, иногда через несколько месяцев.Симптомы: на коже появляются крупные темно-коричневые чешуйки, наблюдается поражение роговицы. Поражение кожи обширное, но на ступнях и ладонях повреждений нет. Течение заболевания неблагоприятное. С возрастом состояние ухудшается.

  4. Ихтиоз плода (плод Арлекина)

    Ихтиоз плода развивается на 4-5 месяце жизни плода. Развивается патология, несовместимая с жизнью: чешуйки толстые, иногда достигающие одного сантиметра, рот широко раскрыт, слизистые оболочки вывернуты, недоразвитие внутренних органов.

  5. Врожденная ихтиозиформная эритродермия

    Брока Различают буллезную и небуллезную формы.Буллезная форма характеризуется образованием пузырей, расслоением эпидермиса, истончением кожи.Небуллезная форма проявляется крупными чешуйками, ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом подошв и ладоней.

  6. Пластинчатый ихтиоз

    У новорожденных все тело покрыто пленкой, которая через некоторое время превращается в крупные чешуи, наблюдается выворот век и губ. Чешуйки становятся похожими на мозаику или черепицу.У пациентов при любой форме ихтиоза развиваются сопутствующие патологии: бронхиальная астма, крапивница, сенная лихорадка, дерматит, конъюктивит. Наблюдается поражение сосудов, сердца, органов пищеварения.

Диагностика

1. Пренатальная (дородовая) диагностика для определения степени риска:

  • амниоцентез – исследование клеток плода в околоплодных водах; внутриутробная биопсия клеток кожи плода;
  • УЗИ, позволяющее исключить тяжелые формы патологии, несовместимые с жизнью;
  • исследование пуповинной крови плода на определение уровня холестерол сульфата (возрастает при ихтиозе).

2. Семейный анамнез (родословная по восходящей линии), осмотр ребенка.

3. Для уточнения диагноза показана биопсия с последующим гистологическим исследованием. Перед тем, как лечить ихтиоз, нужно определить форму заболевания.

Традиционная схема лечения

Лечение ихтиоза проводится как амбулаторно, так и в стационаре. Лечение ихтиоза комплексное и симптоматическое:

  1. Лечение препаратами витамина А или ретиноидов (перорально или внутримышечно, круглогодично, циклами, под контролем врача, во избежание интоксикации организма).
  2. Лечение цинкосодержащими лекарственными средствами, антибиотиками.
  3. Для уменьшения сухости и восстановления водного баланса показаны ванны (с содой, крахмалом, сульфидами, солью).
  4. Грязелечение (с иловыми или торфяными грязями).
  5. Наружно показано применение кератолитических средств, содержащих молочную кислоту, глицерин, пропиленгликоль.
  6. Рекомендуется санаторно-курортное лечение. Гелиотерапия (зимой – УФО). Гелиоталассотерапия (соленые ванны, вдыхание соляных паров).
  7. РеПУВА-терапия – ультрафиолетовое облучение с одновременным приемом ретиноидов.
  8. При тяжелых формах заболевания показана иммуномодулирующая терапия.
  9. При присоединении бактериальной инфекции можно использовать мыло с хлоргексидином. Лечение ихтиоза проводится по схемам, разрабатываемым индивидуально для каждого.

Лечение сложных форм ихтиоза проводится в клиниках Москвы, Германии, Израиля. В Израиле полезно принимать ванны вод Мертвого моря, насыщенных солями магния, калия, брома.

Народные способы лечения травами

Лечение мазями

  1. Состав: пчелиный воск и живица (по 100 г), сливочное масло (250 г), масло зверобоя (500 г), прополис (50 г), мел и чистотел (по 30 г). В растопленный воск и сливочное масло добавить живицу, 10 минут прокипятить, добавить чистотел, снова прокипятить 5 минут. Добавить толченый мел, протомить два с половиной часа. Ввести прополис, протомить полчаса, остудить. Через 12 часов снова прокипятить и процедить. После остывания мазь нужно ежедневно наносить на кожу.
  2. Смесь трав, оставшихся после настоя, нужно смешать с оливковым маслом, прогреть на водяной бане в течение двух часов, процедить. После охлаждения можно смазывать кожу.

Лечение травами

  1. Состав настоя: по столовой ложке хвоща полевого и пустырника, по две столовых ложки цветков пижмы и листьев подорожника, четыре столовых ложки корневищ пырея. Растения измельчить, залить кипятком (500 мл). Настоять, процедить. Пить месяц по 1/3 стакана три раза в день. Сделать перерыв в неделю, повторить еще месяц.
  2. Внутрь можно принимать шиповниковый сироп по 1 чайной ложке 3 раза в день.
  3. Принимать по схеме настойки женьшеня, аралии, заманихи.
  4. Полезны отвары из облепихи, левзеи, элеутерококка.
  5. Состав сбора: цветки пустырника (5 г), цветки пижмы, овсяная солома, ягоды рябины, листья подорожника, трава хвоща (по 10 г), листья крапивы и корневища пырея. Набор трав измельчить, 2 столовых ложки залить кипятком (500 мл), настоять, принимать по половине стакана три раза в день два месяца.
  6. После принятия ванн рекомендуется принятие потогонных сборов: отвар листьев ежевики сизой (столовая ложка листьев в стакане кипятка); отвар ягод малины (свежих, мороженых, сушеных) пить в горячем виде; сироп малины или чай с малиновым вареньем; настой липового цвета в стакане кипятка.

Лечебные ванны

Для лечения ихтиозов можно принимать не только ванны, но и посещать сауну. Особенно полезна сауна детям школьного возраста с легкой формой заболевания.

  1. Ванны с масляно-скипидарной эмульсией. Чтобы приготовить эмульсию, нужно детское мыло (50 г), прокипятить в 500 мл воды, долить 100 г подсолнечного масла, 300 мл скипидара. Принимать теплую ванну 15 минут. После принятия ванны кожу обязательно смазать лечебной мазью или кремом.
  2. Ванны с морской солью: в полную ванну нужно добавить 150-200 г морской соли.
  3. Травяные ванны можно готовить на основе , листьев черной смородины, подорожника, листьев или корней любистка, травы череды, зверобоя, тысячелистника, березовых почек. Перед использованием народных средств лечения ихтиоза обязательно нужно проконсультироваться с фитотерапевтом или лечащим врачом.

Лечение питанием

Диетой вылечить ихтиоз невозможно — наследственные заболевания не излечиваются, но облегчить состояние пациента можно.

  1. Полезны соки растений, богатых каротиноидами: облепихи, абрикосов, моркови.
  2. В овощные блюда, салаты желательно добавлять по столовой ложке облепихового масла или кукурузного масла.
  3. В пищевом рационе должны присутствовать продукты, содержащие каротиноиды: морковь, помидоры, горошек, гречка, абрикосы, земляника, кресс-салат, шпинат, листовой салат.
  4. В салаты можно добавлять крапиву, зверобой, .
  5. Комплексное лечение может включать соки алоэ, березы.
  6. Полезны орехи (грецкие, фундук, лещина), сухофрукты.

Классификация приобретенного ихтиоза

  • симптоматический, спровоцированный какой-либо патологией или являющийся одним из признаков основного заболевания; ими могут быть нарушения функции щитовидной железы или надпочечников, дисфункции нейро-вегетативной системы, гипо- или авитаминоз “A”, заболевания крови и злокачественные новообразования, аутоиммунные, воспалительные и инфекционные заболевания, метаболические нарушения, непереносимость отдельных лекарственных препаратов или пищевых продуктов и т. д.;
  • дисковидный;
  • сенильный, или старческий.

В соответствии с классификацией, предложенной в 1990 г. (К. Н. Суворова), в основе которой лежат клинические симптомы, различают такие формы заболевания, как:

  • простой, или обыкновенный ихтиоз, характерный поражением всех кожных покровов и мелкими чешуйками;
  • блестящий — тоже поражает почти все кожные покровы, исключая крупные складки, но прозрачные с сероватым оттенком чешуйки расположены мозаично;
  • змеевидный, при котором поражается кожа разгибательных поверхностей конечностей и боковых поверхностей тела, крупные чешуйки имеют серовато-коричневую окраску.

За основу еще одной классификации взята степень тяжести заболевания, по которой определяется форма последнего:

  • тяжелая, исходом которой является смерть новорожденного ребенка;
  • среднетяжелая, совместимая с жизнью;
  • поздняя, когда первые симптомы патологии появляются только на втором месяце после рождения.

Эти и другие классификации в тех или иных случаях могут быть удобны в практической работе, но в Международной классификации болезней ихтиозы помещены под рубрикой «Другие врожденные аномалии» и отнесены к классу «Врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений». В этой же классификации они подразделяются на ихтиоз:

  1. Простой (вульгарный) — аутосомно-доминантный типа наследования.
  2. Сцепленный с X-хромосомой (женская) — рецессивный.
  3. Пластинчатый, или ламеллярный — аутосомно-рецессивный.
  4. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия — аутосомно-доминантный.
  5. Ихтиоз плода — аутосомно-рецессивный.
  6. Другой врожденный ихтиоз.
  7. Врожденный ихтиоз неуточненный.

Мутированные гены, передающиеся по наследству, контролируют ферментные системы и биохимические процессы кератинизации, которые полностью пока не расшифрованы. В их основе лежит патологическое развитие профиларгина — клеточного белка, содержащегося в кератиноцитах. В норме в результате биохимических процессов он распадается на филаргин и комплекс молекул, который называется увлажняющим фактором (NMF).

В результате генной мутации происходят нарушение увлажнения кожи, избыточный синтез неполноценного кератина, являющегося белком волос, кожи и ногтей, чрезмерно быстрое ороговение эпителия. Нарушение обменных процессов, особенно белкового и жирового, ведет к нарушению барьерной функции кожи и накоплению в крови холестерола, а между клетками рогового и других слоев — различных комплексов продуктов обмена, в частности, аминокислотного, оказывающих цементирующий эффект. Также замедляется отторжение рогового слоя, так как он плотно скреплен с подлежащими слоями, нарушаются процессы потоотделения и дыхания кожи, снижается местный иммунитет. Учитывая большую площадь поражений, все это не может не отражаться на функции нейро-эндокринной и других систем организма.

Таким образом, главной причиной большинства форм ихтиоза является мутация генов или нарушение их развития. Предполагается возможность мутации в нескольких точках одного гена или участие в этом процессе нескольких различных генов, что и обусловливает наличие большого числа клинических форм заболевания.

Патологическое ороговение развивается по следующему механизму:

  1. Избыточная продукция кератина, как правило, с измененной структурой.
  2. Ускоренное перемещение кератиноцитов к роговому слою от базального.
  3. Укрепление связей между клетками рогового слоя и замедленное их отторжение.
  4. Дистрофические изменения эпителия, формирование вакуолей (пузырьков) в верхних слоях эпидермиса и увеличение толщины рогового слоя.
  5. Нарушение образования филаргина и NMF, приводящее к избыточной потере воды через кожные покровы. Это обусловливает их сухость и характерное шелушение.

Диагностика заболевания

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

  • составлению родословной с установлением наличия ихтиоза у родственников больного, имеющих отношение к родству I и II степени;
  • возрасту, в котором возникли первые симптомы болезни, и отношение последней к сезонности;
  • наличию сопутствующих аллергических и эндокринологических заболеваний, нарушений функции желудка, кишечника, желчных путей и поджелудочной железы.

Лабораторные исследования информативны только в плане выявления сопутствующей патологии и определения иммунного статуса пациента. Так, увеличение числа эозинофилов в клиническом анализе крови, общего и специфических иммуноглобулинов-E могут свидетельствовать о наличии аллергического заболевания, сходного с ихтиозом, или первого в сочетании со вторым.

Несколько большее значение имеют высокое содержание холестерола в крови и сниженный уровень эстрогенов в моче, которые при наличии соответствующей симптоматики косвенно свидетельствуют в пользу наличия X-сцепленной формы ихтиоза.

Определяющими в дифференциальной диагностике являются гистологические исследования кожных соскобов. Например, при вышеназванном заболевании обнаруживаются значительная выраженность гиперкератоза, неизмененный или незначительно утолщенный зернистый слой кожи, наличие умеренного увеличения в ростковом слое эпидермиса числа шиповатых клеток, приводящих к его утолщению (акантоз), образование лимфоцитарных и гистиоцитарных инфильтратов в дерме вокруг сосудов.

При вульгарной форме заболевания, наряду с умеренно выраженным гиперкератозом, истончением или отсутствием зернистого слоя, скудными инфильтратами в дерме вокруг сосудов в устьях волосяных фолликулов, обнаруживаются кератотические пробки, а также атрофия сальных желез при сохраненном числе потовых желез и фолликулов.

В ряде случаев бывает необходимость в проведении генетического консультирования, осуществлении в дородовом периоде исследований ткани хориона, клеточной культуры околоплодных вод (амниотическая жидкость) или даже ткани самого плода.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

  • простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
  • прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
  • скутулярный — на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
  • х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

  • внешние и внутренние признаки болезни;
  • сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
  • назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

  1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
  2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
  3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

Причины ихтиоза кожи

Основной причиной появления данного кожного заболевания является нарушение в организме белкового обмена. Это происходит за счет накопления большого количества аминокислот, что, в свою очередь, приводит к нарушению жирового обмена, повышению холестерина и, впоследствие, к генной мутации, вызывающей ихтиоз.

Причины, влияющие на такие генные изменения организма, носят в основном внутренний характер:

  • гормональные нарушения и заболевания эндокринной системы;
  • авитаминоз, в особенности витаминов группы А;
  • повышение в крови уровня «вредного» холестерина;
  • кожные возрастные изменения;
  • асоциальный образ жизни.

Формы и симптомы ихтиоза кожи

Вульгарный ихтиоз

Другое название – ихтиоз обыкновенный. Самая распространенная его форма, переходящая по аутосомно-доминантному типу. Выявляется у детей до трех месяцев жизни, но может прогрессировать до трехлетнего возраста. Затрагивает кожу на любой части тела, кроме паховой зоны, подмышечных и подколенных впадин, локтевых сгибов.

Симптомы:

  • Начинается с сухой и шершавой кожи, которая постепенно покрывается мелкими белыми или сероватыми чешуйками. При этом также ухудшается состояние волос, они становятся сухими и ломкими, появляется кариес, расслаиваются ногти, развивается конъюнктивит.
  • Прогрессирует заболевание в зависимости от степени генной мутации, чем она больше, тем тяжелее стадия ихтиоза. При легкой же форме, представленной лишь сухостью и небольшим шелушением кожи, возможно абортивное течение.
  • Ихтиоз, как и любое заболевание, приводит к снижению иммунитета организма, вследствие чего, открывается простор для развития аллергии или гнойных инфекций. Прогрессируя, болезнь также повреждает сердечно-сосудистую систему и поражает печень.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (ихтиоз Арлекина),соответственно своему названию, развивается еще в утробе матери, примерно на 4-5 месяце беременности. Ребенок уже рождается с кожей, покрытой толстыми (до 1 см) роговыми щитками серо-черного цвета, также в промежутках испещренной бороздами и трещинами.

Из-за плотного сцепления чешуек, подвергаются деформации внешние органы младенца:

  • рот либо сильно растянут, либо, наоборот, сужен так, что в него едва проходит зонд для кормления;
  • ушные отверстия имеют неестественную форму;
  • глазные веки – вывернуты.

Последствием врожденного ихтиоза становятся сопутствующие патологии:

  • нарушения скелета – косолапость и косорукость;
  • межпальцевые перемычки (перепонки) на ладонях и ступнях;
  • отсутствие ногтей.

Заболевание может вызывать преждевременные роды, увеличивает риск рождения мертвого плода. Из-за наличия аномалий, несовместимых с жизнью, дети после своего рождения обычно умирают в первые дни жизни.

Ламеллярный ихтиоз

Также имеет название «пластинчатый». Проявляется с самого рождения, так как тоже относится к врожденному, и протекает очень тяжело.

Ребенок рождается полностью покрытый крупными чешуйчатыми платинами, составляющими своеобразный «панцирь». Большинство симптомов схожи с симптомами врожденного ихтиоза. Наблюдается замедление процессов пото- и салоотделения. Из-за покрытия головы чешуйками волосы редкие.

Ламеллярный ихтиоз часто сопровождается различными нарушениями в развитии, такими как:

  • глухота;
  • слепота;
  • карликовость и другие.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз (х-сцепленный ихтиоз) бывает исключительно у мужчин, однако, наследуется по х-хромосоме. Его причиной становится дефект плацентарных ферментов. Диагностируется уже со 2-ой недели жизни, в самых исключительных случаях – раньше.

Кожа покрывается большими темно-коричневого цвета чешуйками в виде своеобразных щитков. В промежутках кожа испещрена трещинами, что внешне делает ее похожей на змеиную. У детей с этим заболеванием обычно наблюдается умственная отсталость, неправильное строение скелета, эпилепсия. В некоторых случаях (10 – 12%) появляются гипогонадизм или ювенильная катаракта.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Вся кожа рожденного младенца имеет ярко-красный цвет, словно ее обдали кипятком. При малейшем прикосновении к ней, чешуйки отходят.

В некоторых случаях наблюдается кровоизлияние в кожу и слизистые. При таком стечении обстоятельств дети чаще всего сразу умирают. В более легких случаях эпидермического ихтиоза кожи пораженная поверхность становится меньше, но в течение жизни болезнь периодически обостряется, обычно с повышением температуры тела до критических цифр.

Примерно в трехлетнем возрасте в местах естественных кожных складок начинают образовываться наслоения в виде толстых темно-серых чешуек.

Вместе с эпидермическим ихтиозом могут диагностироваться следующие патологии:

  • заболевания эндокринной системы;
  • сердечно-сосудистые заболевания;
  • патологии нервной системы;
  • олигофрения;
  • спастический паралич;
  • анемия;
  • инфантилизм и другие.

Все они еще больше осложняют протекание ихтиоза, из-за чего процент смертности повышается. В мире самые распространенные формы кожного ихтиоза – вульгарный и рецессивный.

Диагностика

Диагностикой занимается врач-дерматовенеролог. Из-за ярко выраженной симптоматики диагностировать данное заболевание не составит труда. Значимой при этом становится дифференциальная диагностика с похожими дерматологическими болезнями: псориазом или себореей.

Для определения степени прогрессирования ихтиоза и его формы, также назначаются клинические исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • гистологческий анализ (соскоб кожи).

В случаях, когда зачинается ребенок родителями, один из которых является носителем болезни, необходимо сделать биопсию кожи плода, что является единственным способом диагностирования ихтиоза. Данное исследование проводится на 19-й-21-й неделе беременности.

Лечение

Кожный ихтиоз полному излечению не подлежит. Можно лишь облегчить протекание болезни и уменьшить частоту обострений. При любой форме ихтиоза поможет только сложное комплексное лечение, в совокупности с постоянным правильным уходом за кожей.

Врачом-дерматовенерологом может быть прописан комплекс из следующих препаратов и процедур:

  • витамины групп A, E, PP, C, B, а также препараты на их основе;
  • кортикостероидные гормоны;
  • липотропные препараты, для уменьшения ороговения кожи;
  • иммунотерапия;
  • донорская плазма крови.

Гормональные препараты назначаются при тяжелых проявлениях ихтиоза, а, следовательно, при врожденных его формах. При положительном результате такого лечения, постепенно уменьшают прием данных препаратов.

К назначению и приему гормональных необходимо относиться с особым вниманием, учитывая, помимо формы болезни, возраст пациента, массу его тела, а также другие особенности его организма.

При ихтиозе нельзя заниматься самолечением. Многие препараты имеют токсические свойства и комплекс побочных действий. Поэтому в данном вопросе нужно полностью положиться на грамотного специалиста и постоянно быть под его наблюдением.

Лечение ихтиоза включает в себя также особый внешний уход за состоянием кожи, которая нуждается в постоянном увлажнении:

Вышеперечисленные процедуры могут проводиться также лишь после консультации с врачом.

В лечение может быть назначена различного рода физиотерапия, направленная на стимуляцию обменных процессов в тканях эпидермиса:

  • ультрафиолетовое облучение;
  • грязелечение;
  • углекислые ванны;
  • гелиотерапия.

Назначение стационарного лечения необходимо при тяжелом протекании заболевания.

Оно включает в себя:

  • гормональную терапию;
  • физиотерапию;
  • иммунотерапию;
  • лечение медикаментами, прием витаминных комплексов.

Лечение в домашних условиях содержит в себе:

  • медикаментозную терапию;
  • внешний уход за кожей.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда, Юнга-Фогеля, Рефсума, Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
ДЕРМАЛАТЛАС