Различные формы буллёзного эпидермолиза

Эпидермолиз буллёзный – это целая группа наследственных кожных заболеваний, которые характеризуются образованием пузырей на коже и слизистых. Высыпания возникают вследствие незначительной травматизации, давления, оказываемого на кожу, или спонтанно.

Причины

Причины, вызывающие эпидермолиз буллёзный до конца не изучены. Заболевание это наследственное, в семьях всегда наследуется только один вид эпидермолиза буллёзного. В результате патологии развития у новорожденных отмечается врожденная неполноценность эластичных волокон кожи.

Важно! Некоторые формы эпидермолиза буллёзного наследуются по доминантному типу наследования, другие же – по рецессивному.

Формы заболевания

Термин эпидермолиз буллёзный включает в себя несколько форм заболевания, отличающихся по симптомам, течению и прогнозу.

Простая врожденная

Кисти рук

Места локализации заболевания — это кисти рук, колени, локти.

Простой эпидермолиз буллёзный встречается у 1 из 50 000 новорожденных. Данное заболевание было описано еще в 1886 году. Тип наследования – аутосомно-доминантный, к настоящему времени известны семьи, в которых простой эпидермолиз буллёзный диагностирован уже в восьмом поколении.

Основные симптомы простой формы эпидермолиза буллёзного:

  1. Заболевание начинается сразу с момента рождения и спустя короткое время после него. Мальчики болеют чаще девочек.
  2. На участках кожи, которые подверглись даже незначительному давлению, трению или другому механическому воздействии, появляться пузырьки. Пузырьки наполнены серозной жидкостью, их размер может варьироваться от булавочной головки до грецкого ореха. Кожа вокруг пузырьков не воспаляется.
  3. Основные места локализаций высыпаний – кисти рук, колени и локти, голени и стопы.
  4. Для большинства новорожденных, больных простой формой эпидермолиза буллёзного, первым травмирующим фактором является сам процесс родов. В результате на коже, которая тесно соприкасалась с родовыми путями, возникают высыпания.
  5. Пузырьки вскрываются естественным или искусственным путем. После их разрешение поверхностных дефектов кожи (рубцевания, дистрофии тканей) не наблюдается. На месте вскрывшихся пузырьков может остаться временная пигментация.
  6. При простой форме буллёзного эпидермолиза слизистые оболочки поражаются крайне редко, примерно в 2% случаев. Ногти не разрушаются. Может наблюдаться повышенная потливость стоп и ладоней (примерно у четверти больных).
  7. Общее самочувствие ребенка не нарушено, психическое, умственное и физическое развитие происходит в соответствии с возрастом.
  8. Некоторое ухудшение состояния отмечается к возрасту 8 — 12 месяцев, когда ребенок начинает ползать и ходить в связи увеличением степени воздействий на кожу.
  9. Как правило, летом симптомы заболевания проявляются ярче, чем в зимний период.
  10. К подростковому возрасту, как правило, проявления буллёзного эпидермолиза слабеют или полностью исчезают.

К простой форме буллёзного эпидермолиза может быть отнесена локализованная форма, которая называется еще летней формой или синдромом Вебера-Коккейна. Эта форма заболевания может проявиться не сразу после рождения, а на первом или втором году жизни. Высыпания при летней форме буллёзного эпидермолиза располагаются только на стопах и кистях рук. Пузырьки часто имеют кроваво-серозное содержимое. Ухудшение состояния больных отмечается летом, поле принятия горячих ванн или при носке теплой обуви.

Дистрофическая

Дистрофический буллёзный эпидермолиз имеет две формы – гиперпластическую и полидиспластическую.

Подростковый возраст

Данный тип заболевания к подростковому возрасту ослабевает.

Симптомы гиперпластической формы буллёзного эпидермолиза:

  • болезнь начинает появляться или сразу с момента рождения, или через 1 — 2 суток спустя;
  • высыпания появляются после любого механического воздействия на кожу;
  • после разрешения пузырьков на их месте могут появиться рубцовые изменения кожи;
  • синдром Никольского (склонность к отслаиванию слоев эпидермиса после механического воздействия на кожу) при этой форме буллёзного эпидермолиза отрицательный;
  • могут поражаться не только кожные покровы, но и слизистые, на которых после разрешения высыпаний заметны дистрофические изменения;
  • волосы, ногти и зубы не подвергаются патологическим изменениям;
  • физическое и умственное развитие ребенка не страдает;
  • к подростковому возрасту проявления болезни ослабевают.

Симптомы полидисплатической формы буллёзного дистрофического эпидермолиза:

  • заболевание проявляется с момента появления на свет;
  • высыпания наблюдаются на коже и слизистых, причем, их образование не всегда связано с механическим воздействием, пузырьки могут появиться и спонтанно;
  • часто пузыри имеют кровавое содержимое. После их вскрытия образуются язвочки, которые постепенно затягиваются;
  • высыпания могут захватывать большие участки кожных поверхностей;
  • симптом Никольского при этой форме буллёзного эпидермолиза положительный;
  • нередко больных беспокоит сильный зуд;
  • ногти быстро уменьшаются и исчезают совсем;
  • после заживления язвочек образуется рубцовая ткань, которая может ограничивать подвижность суставов;
  • при данной форме буллёзного эпидермолиза часто наблюдается некротизирование тканей и самопроизвольные отторжение частей тела, чаще всего, фаланг пальцев;
  • у больных часто наблюдаются дисплазии (недоразвития органов или тканей), гипотрихоз (недоразвитие волосяного покрова), аномалии зубов;
  • для полидиспластической формы буллёзного эпидермолиза характерны тяжелые поражения слизистых оболочек внутренних органов:
  • общее состояние больных тяжелое, наблюдается сильная задержка физического, а иногда и психического развития. Понижена способность сопротивляться инфекциям. Прогноз при данной форме буллёзного эпидермолиза неблагоприятный.

Злокачественная

Данная форма буллёзного эпидермолиза является смертельной. Проявляется сразу после рождения появлением генерализованной сыпи в виде кровоточащих пузырьков. Сыпь покрывает кожные покровы и слизистые, в том числе слизистые пищевода, желудка, кишечника.

После вскрытия пузырьков образуются болезненные плохо заживающие язвы. Наблюдаются врожденные дистрофии ногтей и костной тканью. Болезнь, как правило, осложняется присоединением пиококковой инфекции, сепсисом и заканчивается смертью младенца.

Постановка диагноза

Диагностика буллёзного эпидермолиза основывается на наблюдении клинической картины и сборе семейного анамнеза.

Гистологические исследования не позволяют произвести дифференцирование буллёзного эпидермолиза с другими разновидностями пузырного дерматоза. Для постановки диагноза необходимо провести лабораторные анализы:

  1. На определение содержания порфинов (при их наличии возможна врожденная порфирия).
  2. Серологические реакции (позволяют диагностировать врожденный сифилис).
  3. Анализ содержимого пузырей на выявление эозинофилов, позволяющий дифференцировать буллезный эпидермолиз и герпетиформном дерматозе.

Методы лечения

К настоящему времени не существует специфических методов лечения буллёзного эпидермолиза. Подбирая терапию необходимо особое внимание:

  1. Профилактике травматических повреждений кожи;
  2. Предупреждению присоединения вторичных инфекций.
Грудное вскармливание

Грудное вскармливание — это главный метод лечения при буллезном эпидермолизе.

В раннем возрасте, когда у ребенка еще не сформированы иммунные механизмы, важно предупредить риск развития сепсиса. Крайне желательно, обеспечить грудное вскармливание ребенку.

При тяжелых формах буллёзного эпидермолиза показано лечение глюкостероидными гормонами. Как правило, назначается Преднизолон до 60 мг в сутки, по мере улучшения состояния дозу снижают вплоть до полной отмены.

Кроме того, назначаются анаболические средства, антибиотики широкого спектра действия, вливание плазмы.

Важно! При поведении лечения необходимо постоянно контролировать состояние крови, чтобы вовремя предупредить развитие анемии.

Наружная терапия буллёзного эпидермолиза заключается в следующем:

  • образующиеся пузырьки вскрываются с двух сторон при помощи стерильных игл;
  • покрышки пузырьков смазываются антисептическими растворами – бриллиантовым зеленым, метиленовым синим, эозина, фуксином;
  • на эрозии делают аппликации с использованием ируксоловой или гелиомициновой мази;
  • применяют мази, содержащие глюкокостероиды и антибиотики;
  • накладывания повязок и использования пластыря следует избегать, чтобы не оказывать дополнительного давления на кожу;
  • хороший эффект дает физиолечение – общее УФО.

Лечение методами народной медицины

Дополнительно к назначенной терапии при буллёзном эпидермолизе можно использовать методы народной медицины:

  1. Неплохой эффект дает использование общих ванн с применением отвара дубовой коры, ромашки, калины, череды.
  2. Можно делать ванны с использование раствора марганцовки или добавлением оливкового масла.
  3. Для смазывания корочек после вскрытия пузырей следует применять масло облепихи.

Профилактика и прогноз

Прогноз при простой форме буллёзного эпидермолиза благоприятный. Более тяжелые формы заболевания не позволяют давать положительных прогнозов на выздоровление.

Первичная профилактика буллёзного эпидермолиза заключается в проведении перинатальной диагностике. При тяжелой наследственности (в семье были случаи дистрофической или злокачественной формы буллёзного эпидермолиза) рекомендуется проведение гистологического исследования биоптата плода. Биопсия тканей проводится во II триместре беременности под контролем УЗИ.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.