Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка – заболевание аутоиммунного характера

Кожные заболевания встречаются достаточно часто и имеют самые разные проявления. К дерматологическим проблемам относится и такой недуг, как листовидная пузырчатка. Причины появления этого заболевания до конца неясны, однако, большинство врачей связывает его появление с нарушением работы иммунной системы. А так как проблемы с иммунитетом встречаются все чаще, знание симптомов листовидной пузырчатки будет полезно всем.

Почему болезнь получила такое название? Существует несколько форм пузырчатки, которые проявляются по-разному. При заболевании листовидной пузырчаткой на коже образуются характерные многослойные корочки, которые внешне похожи на стопки листового материала.

Причины заболевания

Иммунная система
Нарушения в иммунной системе может привезти в развитию листовидной пузырчатки.

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей.

У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Данное дерматологическое заболевание имеет аутоиммунный характер, то есть, вследствие сбоя в работе иммунной системы, в организме начинается образование антител к клеткам собственного эпидермиса.

Стоит знать! К настоящему времени нет достоверных сведений о том, по какой причине происходят изменения в иммунной системе, приводящие к появлению пузырчатки.

Возможно, что нарушения иммунитета происходят под действием экзогенных факторов при наличии генетической предрасположенности.

Симптомы

Начало заболевания характеризуется появлением покрасневших участков кожи с появлением плоских пузырьков с дряблыми стенками. Часто на первой стадии болезни проявления схожи с себорейным дерматитом, дерматитом Дюринга, эритематозными изменениями кожи, предшествующими экземе.

В некоторых случаях симптомы менее выражены, пузырьки на коже не образуются, а пораженные участки выглядят неровными, вследствие отслаивания эпидермиса.

Пузыри имеют тонкие стенки, поэтому быстро лопаются. На их месте возникают эрозии ярко-красного цвета с сочащимся отделяемым, которое, подсыхая, образует многочисленные корочки. Вновь образующееся отделяемое приводит к образованию новых корочек, поэтому пораженный участок кожи оказывается покрытым многослойными элементами, внешний вид которых имеет слоистую структуру.

Стоит знать! Характерным признаком листовидной пузырчатки является резко положительный симптом Никольского, который проявляется отслоением эпидермиса на больших участках при попытках потянуть на краешки разорвавшегося пузырька.

В результате ослабления связи между роговым и зернистым слоями эпидермиса (а это ослабление отмечается и на внешне неповрежденных участках тела), даже самое незначительное поверхностное повреждение кожи приводит к появлению пузырей.

Эрозии при листовидной пузырчатке заживают крайне медленно. Еще одним характерным симптомом заболевания является образование новых пузырей под подсохшими корочками. И этот процесс может продолжаться на протяжении длительного времени. Участки эрозии имеют склонность к сливанию, в результате чего, на коже появляются обширные пораженные области.

Общее состояние больных

Выпадение волос
Когда заболевание поражает кожу головы, то начинают выпадать волосы.

Общее самочувствие больных в начальной стадии может оставаться удовлетворительным, но по мере разрастания очагов поражения оно стремительно ухудшается.

Движения начинают причинять боль, что приводит к проблемам с психикой. Человек постоянно находится в подавленном состоянии, плохо спит. В некоторых случаях отмечаются повышение температуры, потеря аппетита.

Если поражение захватывает и кожу головы, то начинается выпадение волос.

Изменяют свой внешний вид и ногти, они становятся толстыми и тусклыми. При этой форме пузырчатке поражение слизистых, и в частности слизистой рта, происходит крайне редко.

Диагностика

Диагноз врач ставит на основе клинических проявлений заболевания, а также по результатам анализов.

Читайте также статью: «Растяжка связок коленного сустава, внешние проявления».

Диагностика заключается во взятии мазков-отпечатков с областей поражения кожи. Лабораторный анализ позволяет выявить наличие в мазках акантолитических клеток. Чем большее количество антител обнаруживается, тем более активно развивается недуг и, следовательно, тем более интенсивная терапия требуется больному.

Необходимо проведение дифференцированной диагностики, чтобы исключить наличие других кожных заболеваний, имеющих схожие симптомы. Среди них:

  1. Красная волчанка.
  2. Экзема себорейная.
  3. Вегетирующая пиодермия в хронической форме.
  4. Синдром Лайелла и пр.

Лечение

Врач-дерматолог
Лечение должно проходить под контролем врача-дерматолога.

Больной должен проходить лечение у врача-дерматолога. Поскольку заболевание является следствием выработки антител к собственным тканям организма, то основным направлением терапии является подавление их выработки.

Основным лекарственным средством для лечения является кортикостероидные гормоны. В большинстве случаев, для основной терапии выбирается преднизолон.

Схема лечения подбирается индивидуально. Как правило, стартовая доза составляет от 80 до 100 мг в сутки, причем, примерно две трети дневной дозы необходимо принять в утреннее время.

Стоит знать! Выраженный эффект при адекватно подобранном лечении наступает на 10-14 день, после чего, начинают снижать дозу гормонов. Первое снижение производят резко, сразу на 25-30%, дальнейшее уменьшение дозы должно быть более плавным.

Больным предписывают специальную диету. В рационе должны преобладать белки и витамины, а количество углеводов и жиров резко сокращается. Необходимо максимально уменьшить потребление соли.

Местное лечение играет вспомогательную роль и заключается в использовании кортистероидных мазей, орошений анестетиками, приеме ванн с добавлением перманганата калия.

Препараты

Кортикостероидные гормоны являются основной группой препаратов, которые используются для лечения пузырчатки. Чаще всего врачи выбирают преднизолон. Необходимо выбрать минимальную начальную дозу, которая поможет купировать процесс. Начинают с 80 мг в сутки. При необходимости дозировку препарата увеличивают до 200 мг. Суточную норму делят на 3 части. Две трети принимают утром, сразу после завтрака, а оставшуюся треть — после обеда.

Важно! Если состояние больного очень тяжелое, ему назначают так называемую пульс-терапию. Она заключается в том, что пациенту 1 раз в сутки внутривенно вводят 1000 мг препарата.

Преднизолон - это один из препаратов для лечения пузырчатки.
Преднизолон — это один из препаратов для лечения пузырчатки.

Когда выявлена оптимальная дозировка преднизолона, то лечение продолжают около 14 дней, после чего суточную дозу уменьшают в 4 раза. Терапия продолжается долго, постепенно уменьшая норму лекарства.

Когда объем препарата в сутки составляет 20 мг, дальнейшее уменьшение проводят с большой осторожностью, чтобы не возникло рецидива. Если получается, норму доводят до 2,5 мг в сутки.

Полностью исключить препарат практически невозможно. Даже развитие побочных эффектов от длительного приема кортикостероидов не является показанием к прекращению стероидной терапии.

Лечение пузырчатки требует постоянного диспансерного наблюдения за пациентом. А для снижения отрицательного воздействия лекарственных препаратов корректируется режим и нормы питания, по мере возможности устраняется риск развития инфекционных заболеваний, которые могут значительно усугубить ситуацию.

Читайте также: «Кожные проявления при сахарном диабете».

Кроме преднизолона для лечения пузырчатки могут использоваться другие кортикостероиды:

  • метилпреднизолон, он же — медрол;
  • триамцинолон;
  • дексаметазон;
  • метипред;
  • бетаметазон и др.

Любой из перечисленных препаратов назначают в дозировке, эквивалентной норме преднизолона. Например, 16 мг метилпреднизолона эквивалентны 20 мг преднизолона.

Медрол

Препараты для лечения пузырчатки
Лечение пузырчатки длинное и не простое.

Медрол эффективно применяют для лечения воспалительных и аллергических заболеваний. Он способен оказывать благоприятное воздействие на обмен жиров, белков и сахаров в организме, положительно влиять на сердечно-сосудистую и нервную систему.

Показаниями к применению медрола могут быть эндокринные и аутоиммунные заболевания; дегенративные изменения в костной и хрящевой ткани, болезни пищеварительной и дыхательной системы, некоторые онкологические болезни, отдельные формы туберкулеза, СПИД.

Основной компонент медрола — метилпреднизолон. Выпускают его в таблетках по 4, 16, 32 мг, а также в ампулах — депо медрол — по 40 и 80 мг действующего вещества в 1 мл препарата.

Читайте также статью: «Герпес при беременности».

Пузырчатка, суточная доза медрола
При длительном лечении пузырчатки дозу медрола уменьшают.

Перед назначением медрола, решают вопрос о целесообразности его применения, проводится анализ соотношения польза-риск, определяется минимальная начальная дозировка и длительность лечения.

Для взрослых с диагнозом пузырчатка, суточная доза медрола может составить от 4 до 48 мг. В самых тяжелых и запущенных случаях она достигает от 200 до 1000 мг.

Если в течение 2-недельного приема препарата не видно терапевтического эффекта, его отменяют, сразу назначая другой. А в тех случаях, когда терапия медролом проводилась успешно, но довольно долго, уменьшают дозировку постепенно, доводя ее до минимальной нормы, которая позволит поддерживать достигнутый терапевтический эффект.

Медрол, как и любой другой глюкокортикостероидный препарат, может вызвать массу побочных и нежелательных последствий.

Поэтому самостоятельно назначать, отменять или менять его дозировку при лечении такого заболевания, как пузырчатка, без ведома врача нельзя.

Народные средства лечения

Рекомендации и рецепты народной медицины можно использовать исключительно, как дополнение к терапии, подобранной врачом.

Народные лекари рекомендуют обрабатывать пораженные места:

  • Масляной настойкой свежих листьев грецкого ореха.
  • Свежим соком из листьев крапивы.
  • Свежей мякотью гриба-дождевка.

Возможные осложнения

Поскольку для лечения необходима длительная терапия с использованием кортикостероидных препаратов, неизбежно возникновения различных осложнений. Среди них:

  • Стероидный диабет.
  • Эрозивные патологии ЖКТ.
  • Гипертония.
  • Увеличение веса.
  • Тромбозы.
  • Остеопороз.
  • Изменения психики, в том числе депрессивные состояния, острые психозы.
  • Присоединенные инфекции.
  • Системная ангиопатия, которая может привести к развитию инфаркта миокарда, геморрагического панкреатита, инсульта.

Однако появление осложнений не являются показаниями к прекращению терапии, так как отмена препаратов в обязательном порядке спровоцирует рецидив. При появлении осложнений производят их коррекцию, подбирая адекватную терапию.

Читайте также статью: «Различные формы буллезного эпидермолиза».

А в качестве профилактики развития осложнений больным предписывается прием протекторов слизистой ЖКТ, хлорида калия, анаболических гормонах. В случае присоединенной инфекции назначают антибактериальные или противомикозные средства.

Прогноз и профилактика рецидивов

Прогноз при заболевании листовидной пузырчатки весьма серьезен. Больной должен постоянно находиться под контролем врача, чтобы специалист мог вовремя вносить коррективы в терапию.

В качестве профилактики рецидивов больному рекомендуется придерживаться здоровых принципов жизни – высыпаться, проводить время на свежем воздухе (но не на солнце), полноценно питаться.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

:) :D :( :o 8O :? 8) :lol: :x :P :oops: :cry: :evil: :twisted: :roll: :wink: :!: :?: :idea: :arrow: :| :mrgreen: