Фолликулярный дискератоз – болезнь Дарье

Дарье болезнь (хронический фолликулярный дискератоз) — это наследственное кожное заболевание, которое проявляется появлением высыпаниями в виде узелков коричневатого или бурого цвета. Узелки связаны с волосяными фолликулами, они имеют конусообразную поверхность и покрыты плотными корочками.

Причины развития заболевания

Основные причины возникновения болезни Дарье – это генетически передающаяся предрасположенность. Присутствие дефектного гена приводит к недостаточной усвояемости витамина A, а также, в виду отсутствия некоторых ферментов происходит нарушение процессов ороговения кожи. Нарушение процесса ороговения характерно для таких заболеваний как ихтиоз обыкновенный, ихтиоз.

Если у одного из родителей присутствует дефектный ген, то с вероятностью 50% у ребенка разовьется фолликулярный дискератоз. Однако через поколение заболевание не передается, если у больных родителей появится на свет здоровый ребенок, то его потомству болезнь Дарье не угрожает.

Фолликулярный дискератоз не является заразным, он не передается при контактах с больным.

Клинические проявления

Болезнь Дарье проявляется появлением фолликулярных и перифолликулярных плоских узелков (папул). Размер узелков варьируется в пределах 1-3 мм, иногда появляются и более крупные узелки. Большинство папул при фолликулярном дискератозе покрыто твердой, сухой роговой корочкой грязно-коричневого цвета. Корка несколько приподнята над поверхностью здоровой кожи, но плотно держится на поверхности папулы. При удалении корки можно наблюдать углубление на коже в виде воронки.

Волосяные луковицы

Узелки болезни локализуются в устьях волосяных луковиц.

Узелки чаще всего образуются в устьях волосяных луковиц – фолликул, что иногда может привести к развитию такого заболевания как фолликулит. Высыпания при болезни Дарье, как правило, располагаются симметрично и захватывают достаточно большие области кожи. Наиболее вероятные места локализации – крупные кожные складки, на сгибательных поверхностей суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, между лопатками, в носогубных складках. Иногда при фолликулярном дискератозе высыпания покрывают практически все тело.

На голове высыпания при болезни Дарье могут представлять собой милиарные (конусообразные) папулы с плоской поверхностью, а также бородавчатые бляшки с сильно шелушащейся поверхностью. После удаления корочек, на голове могут появляться очаги облысения, что является одним из основных симптомов фолликулярного дискератоза.

При мере прогрессирования болезни Дарье появляются все новые высыпания, при этом, старые высыпания сливаются с образованием обширных площадей поражения.

В крупных складках кожи при фолликулярном дискератозе могут образовываться большие новообразования, напоминающие по виду соцветия цветной капусты. На таких образованиях могут образовываться пузырьки, эрозии и трещины. Папулы, которые при болезни Дарье покрывают тыльные стороны кистей, нередко напоминают плоские бородавки.

При фолликулярном дискератозе нередко поражаются и ногти, на них появляются продольные полоски, трещины, иногда наблюдается гиперкератоз подногтевых тканей. Слизистые при этом заболевании поражаются редко, однако, иногда папулы могут образовываться на слизистых рта, зева или даже пищевода.

Формы заболевания

В дерматологии выделяют несколько форм болезни Дарье.

  • Локализованная форма фолликулярнго дискератоза характеризуется линейным расположением очагов, высыпания покрывают только ограниченные участки кожи.
  • Для изолированной формы фолликулярного дискератоза характерно появление на коже не только типичных узелков, но и бородавчатых разрастаний.
  • Везикулезно-буллезная разновидность болезни Дарье встречается несколько реже, при этом заболевании наряду с папулами на коже появляются пузырьки.

В некоторых случаях при болезни Дарье отмечаются и системные патологии, в частности: умственная отсталость, болезни глаз, аномалии развития скелета, эпилепсия; психические расстройства, дисфункция эндокринных систем.

Методы диагностики

Гистологическое изучение

Для постановки диагноза проводят гистологическое изучение биоптата кожи.

Диагностика болезни Дарье осуществляется на основе оценки клинической картины и сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза. Для постановки правильного диагноза назначается гистологическое изучение биоптата кожи. Дифференцировать болезнь Дарье необходимо от:

Лечение

При болезни Дарье, как правило, удается обойтись амбулаторным лечением. Однако при резком обострении процесса или в том случае, если поражения охватывают большие площади кожи, то может быть предложена госпитализация в дерматологический стационар.

Лечение при фолликулярном дискератозе назначается симптоматическое. Назначается прием масляного раствора витамина A перорально или в виде внутримышечных инъекций. Доза витаминного препарата подбирается в зависимости от возраста. Курс введения витаминов составляет до 3 месяцев, затем делают перерыв, равный по времени, после чего возобновляют прием.

Положительный результат при фолликулярном дискератозе дает лечение ретиноидами, а также, прием витаминов групп E и B12. При болезни Дарье показано курортное лечение, умеренное ультрафиолетовое облучение.

Неплохой эффект при фолликулярном дискератозе дают жемчужные ванны (разновидность гидромассажа) в комбинации с аппликациями кератолический или кортикостероидных мазей с добавлением витамина A.

При наличии обширных разрастаний при болезни Дарье показано удаление новообразования хирургическими методами или электрокоагуляции.

Если болезнь Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что проявляется пиодермией (импетиго, гангренозная пиодермия), назначаются антибиотики. При гормональном дисбалансе подбирается корректирующая терапия.

Лечение методами народных целителей

При болезни Дарье одновременно с медикаментозной терапией можно применять лечение с использованием лекарственных трав.

Народная медицина при фолликулярном дискератозе рекомендуется:

  1. Пить отвар, приготовленный из листьев черной смородины, как чай по нескольку раз в день.
  2. Полезен при болезни Дарье и отвар крапивы. Его можно пить по полстакана два раз в сутки и использовать для примочек или орошений пораженной кожи.
  3. Эффективную помощь больным фолликулярным дискератозом может оказать масло шиповника. Оно подходит для приема внутрь. Необходимо принимать по половине чайной ложки с утра строго натощак. Кроме того, маслом шиповника можно смазывать поражения кожи.
  4. Можно приготовить и такой сбор: трава пустырника (3 части), трилистник водный (2 части), трава мяты (1 часть), хмель (1 часть). Взять столовую ложку смеси и залить стаканом воды. Приготовленный настой следует выпить в течение суток, разделив на 2-3 порции.

Профилактика и прогноз

Поскольку болезнь Дарье передается по наследству, то в качестве первичной профилактики можно порекомендовать консультации у генетика до наступления беременности в том случае, если в семье есть случаи фолликулярного дискератоза.

Прогноз для жизни при болезни Дарье благоприятный, достаточно часто наблюдаются длительные ремиссии, причем, ремиссия часто наступает не в результате терапии, а с возрастом. Однако полного выздоровления при болезни Дарье, как правило, не наступает.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.