Синдром Шарпа или смешанная соединительнотканная болезнь

Смешанная соединительнотканная болезнь имеет второе название – синдром Шарпа. Это серьезное системное заболевание, для которого характерен симбиоз отдельных признаков полимиозита, склеродермии и красной волчанки. Болезнь развивается преимущественно у женщин.

Причины развития

Причины развития соединительнотканной болезни к настоящему времени неизвестны. Механизм развития заключается в специфическом нарушении функций иммунной системы. В результате такого сбоя происходит нарушение выработки антител и иммунных комплексов, а Т-лимфоциты изменяют свои иммунорегуляторные функции. Кстати, именно они становятся причиной Т-клеточной лимфомы.

Кроме того, при синдроме Шарпа наблюдаются патологические изменения в крупных сосудах, что приводит к появлениям признаков болезни Рейно и легочной гипертензии.

Клиническая картина

Для болезни Шарпа характерна комбинация симптомов болезни Рейно (нарушение питания тканей, отеки, трофические расстройства), полиартрита (воспаления суставов), полимиозита (воспаление мышечной ткани). Кроме того, у больных наблюдается гипотония пищевода и нарушения дыхания.

Смешанная соединительнотканная болезнь фото 1Чаще всего, первым признаком соединительнотканной болезни становятся проявления болезни Рейно. Начинается заболевания с чувства онемения пальцев рук и ног, по мере развития болезни отмечаются тяжелые некротические изменения дистальных фаланг пальцев. У больных нередко наблюдаются плотный отек кистей рук, но перехода в склеродактилию (утолщение кожи и атрофия кожи пальцев) не наблюдается.

При смешанной болезни у большинства больных отмечаются полиартриты рецидивирующего течения. Примерно у 30% больных диагностируются эрозивные изменения суставов и появление ревматоидных узелков.

Симптомы полимиозита проявляются у 70% больных, у них отмечаются миалгии, слабость и уплотнения отдельных групп мышц.

Поражение внутренних органов при соединительнотканной болезни характеризуется развитием легочной гипертензии, гипотонии пищевода, проявляющейся затруднением глотания и неприятными ощущениями за грудиной. Реже у больных синдромом Шарпа развивается диффузный гломерулонефрит. При смешанной соединительнотканной болезни нервная система поражается редко, однако, отмечены случаи развития у больных асептического менингита тяжелого течения и других осложнений.

Методы диагностики

Диагностика соединительнотканной смешанной болезни основывается на оценке  клинических симптомов и проведении ряда анализов.

У больных с синдромом Шарпа отмечается развитие лейкопении, анемии, криоглобулинемии. Эти признаки, как и высокий титр антител РНП, являются диагностическими признаками болезни.

Если у больного синдромом Шарпа заболевание сопровождается поражением почек, то при анализе мочи выявляется гематурию и протеинурию.

Врач должен заподозрить синдром Шарпа, если у больного с симптомами дискоидной красной волчанки, полимиозита, склеродермии, ревматоидным артритом, васкулитом обнаруживаются «перекрестные» проявления этих заболеваний. При подозрении на болезнь Шарпа больного направляют на тщательное обследование пищевода, легких и скелетных мышц. Такое исследование позволяет обнаружить изменения в этих органах на самых ранних стадиях болезни, когда клинических проявлений еще нет.

Лечение

Основа лечения соединительнотканной смешанной болезни – это гормональная терапия. Больным вводятся глюкокортикостероиды, причем, доза гормонов подбирается индивидуально.

Как правило, при остром течении и высокой активности болезни назначаются более высокие дозы. В среднем же, в пересчете на преднизолон, суточная доза составляет 1-1,5 мг на килограмм массы тела больного.

Гормональная терапия

Гормональная терапия — это основа лечения заболевания.

На первом этапе лечения болезни Шарпа важно подобрать дозу, которая может снизить активность протекания патологического процесса. Если первых двух дней лечения улучшения состояния больного не наблюдается, необходимо увеличить дозу на 20%.

Обычно, лечение высокими дозами гормонов проводят в течение 1-1,5 месяцев. За это время удается достичь устойчивого клинического эффекта. Затем начинают постепенно (раз в неделю) снижать дозу гормонов. Дальнейшее лечение болезни Шарпа заключается в приеме поддерживающей дозы гормональных препаратов на протяжении нескольких лет.

Если лечение стероидами не дает эффекта,  для лечения соединительнотканной болезни применяют цитостатические иммунодепрессанты – Азатиоприн, Циклофосфамид или Метотрексат. Курс основного лечения – до 2 месяцев, затем продолжают прием препарата в поддерживающей дозе.

Поскольку лечение большими дозами стероидов и цитостатиков нередко дает осложнения, необходимо, чтобы больной постоянно находился под медицинским контролем. Это позволит своевременно скорректировать дозы и подобрать симптоматическое лечение.

Применяют для лечения болезни Шарпа и физиолечение – плазмофорез. Необходимо провести 3-6 процедур с короткими интервалами.

Лечение народными методами

Смешанная соединительнотканная болезнь является серьезным заболеванием, поэтому категорически не рекомендуется заниматься самолечением. Необходимо придерживаться схемы лечения, назначенной врачом, однако, если доктор сочтет возможным в качестве дополнения можно применять и народные средства лечения.

  1. Лечение синдрома Шарпа элеутерококком. Необходимо купить или приготовить самостоятельно настойку из корней этого растения. Для приготовления настойки на 0,5 литра водки нужно взять 100 граммов сухих, мелко расточенных корней. Смешать компоненты в стеклянной банке и настаивать неделю в темном помещении взбалтывая состав дважды в сутки. После раствор процедить, слить в удобную бутылку и хранить в холодильнике. Принимать по три раза в сутки по чайной ложке.
  2. В период ремиссии болезни соединительной ткани народные целители рекомендуется применять травяной сбор. Необходимо взять шишки хмеля, траву чистотела корень женьшеня по 100 граммов, смешать с семенами пажитника и корнем солодки, взятых по 50 граммов. Все сухое сырье нужно хорошо смешать и хранить в сухом месте. Ежедневно нужно готовить новую порцию отвара из столовой ложке смеси трав и стакана кипятка, прогревая настой на водяной бане в течение 15 минут. Принимать процеженный отвар по трети стакана перед едой трижды в сутки. Регулярный прием этого настоя позволит продлить период ремиссии болезни.

Прогноз и профилактика

К настоящему времени не удалось установить точные причины, приводящие к развитию соединительнотканной смешанной болезни. Поэтому и разработать меры профилактики для предотвращения синдрома Шарпа не представляется возможным.

Прогноз при этой болезни неопределенный. В целом, соединительнотканная смешанная болезнь протекает более доброкачественно, чем все те недуги, симптомы которых она дублирует. Исход болезни во многом зависит от степени вовлечения внутренних органов. Наиболее тяжелое течение болезни наблюдается при прогрессирующей легочной гипертензии, поражении почек и нервной системы. У больных с минимальным поражением висцеральных органов нередко наблюдаются многолетние ремиссии на фоне приема поддерживающих доз кортикостероидов или даже без приема лекарств.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.