Кожные муцинозы. Формы и виды заболеваний

Муцинозами принято называть группу кожных дерматозов, которые характеризуются отложениями муцина в тканях дермы. Муцин – это вещество гелеобразной консистенции, в состав которого входят кислые полисахариды.

Причины развития

Гормональные нарушения

Гормональные нарушения это причина развития первичных муцинозов.

В норме муцин продуцируется эпителиальными клетками в ограниченном количестве, при увеличении выработки муцина развивается муциноз.

Выделяют первичную и вторичную форму заболеваний. Причинами первичных муцинозов становятся различные гормональные нарушения, заболевания, связанные с нарушениями обменных процессов.

Вторичные муцинозы – это следствие таких заболеваний, как:

  • Кожные опухолевые заболевания злокачественного характера, в том числе и лимфомы.
  • Атрофический злокачественный папулез Дегоса.
  • Системные заболевания с поражением соединительной ткани – дерматомиозит, красная волчанка и др.

Клиническая картина

Симптомы и клиническая картина муциноза зависят от формы заболевания.

Диффузные формы заболевания

К числу первичных диффузных муцинозов относят следующие заболевания.

Генерализированая микседема

Для этого состояния характерна сухость и бледность кожных покровов. Кожа приобретает желтоватый оттенок, становится холодной на ощупь. На лице больных микседемой формируется «твердый» отек, в результате чего, лицо становится похожим на маску. При этом заболевании отек наблюдается и в дистальных отделах конечностей, на коже могут появиться высыпания папулезных элементов розового цвета.

Микседема претибиальная

При микседеме претибиальной часто поражается кожа голеней. В очагах поражения кожа уплотнена, имеет вид апельсиновой корочки из-за расширенных отверстий фолликулов.

Микседематозный лихен

Микседематозный лихен является редкой формой кожного муциноза. Это заболевание чаще выявляется у женщин среднего возраста. Характерный симптом данной формы – появление лихтеноидных узелков розового цвета. Появляются эти высыпания на фоне уплотненно-отечной кожи (так называемый, слизистый отек). При надавливании на отечную кожу не образуется ямка, не удается и собрать кожу в складку. Лицо больных при микседематозном лихене становится похожим на маску.

Эритематозный ретикулярный муциноз

Эта форму заболевания называют еще синдромом Рема или бляшкоподобным кожным муцинозом. Основной симптом – появление участков сетчатой эритемы, чаще всего, поражается кожа на груди. При воздействии на пораженную кожу солнечных лучей происходит интенсификация патологического процесса.

Мукополисахаридозные синдромы

Cердечнососудистые патологии

Для этого типа заболевания характерны различные сердечнососудистые патологии.

Это группа наследственных заболеваний, общей чертой которых является откладывание муцина в различных органах. Клиническими признаками этих заболеваний является отставание в развитии, причем, как в умственном, так и в физическом. Для этой формы заболевания характерны различные сердечнососудистые патологии, снижение иммунного статуса. На коже больных наблюдаются признаки гипертрихоза (чрезмерного роста волос). А у женщин иногда еще может развиваться гирсутизм. Кожные покровы сухие, в области дистальных отделов конечностей могут наблюдаться участки слизистого отека.

Самоизлечивающийся ювенильный муциноз кожи

Очень редкая форма заболевания. Развивается в юном возрасте, через несколько месяцев проходит самопроизвольно. Клиническая картина при данном заболевании характеризуется появлением бляшек, папул и узелков небольшого размера на коже головы, груди и реже – конечностей.

Локальные формы заболевания

К локальным разновидностям муцинозов относят следующие.

Фоллирулярный муциноз

Фоллирулярный муциноз или алопеция муцинозная. Для этой формы заболевания характерно отложения муцина в волосяных мешочках (фолликулах) и сальных железах. Основными симптомами является появление фолликулярных папул желтоватого или телесного цвета или шелушащихся бляшек, которые могут достигать 5 см в диаметре. Появление высыпаний сопровождается сильным зудом. Появляются очаги поражения и фолликулярном муцинозе на коже головы, шеи или спины в области лопаток. Из-за поражения фолликулов происходит выпадение волос, то есть, развивается очаговая алопеция.

Принято выделять три формы фолликулярного муциноза. Для первой, саморазрешающейся формы муциноза характерно появление одного (реже нескольких) очагов поражения, которые самопроизвольно проходят через 2-24 месяца. Вторая форма фолликулярного муциноза характеризуется устойчивым течением. Заболевание протекает годами, устойчиво прогрессируя. Очаги поражения со временем приобретают вид выступающих над кожей бляшек, которые имеет консистенцию желе. Третья форма фолликулярного муциноза является вторичным заболеванием и развивается на фоне лимфомы. Эта форма муциноза наблюдается, чаще всего, у пациентов старше 50 лет.

Кожный фокальный муциноз

Кожный фокальный муциноз проявляется образованием единичной папулы желтоватого цвета. Появиться папула может на лице, коже конечностей или груди.

Акральный папулезный муциноз

Акральный папулезный муциноз характеризуется появлением солитарных узлов или кольцевидных элементов. Появляются высыпания на коже тыльной стороны кистей или предплечий. Обусловлены высыпания отложением муцина в тканях дермы. Появившиеся очаги сохранятся годами, не приводя к каким-либо системным поражениям.

Методы диагностики

Диагностика кожного муциноза осуществляется на основе изучения клинических данных и проведении гистологических исследований.

Для гистологии берут материал из очагов поражения. При проведении исследований в тканях выявляется локализованное скопление муцина.

Важно дифференцировать муциноз от таких заболеваний, как склеродермия, разные формы алопеции (атрофическая алопеция, андрогенная алопеция у мужчин и женщин), лимфома.

Лечение

Лечения муциноза кожи

Лечения для каждой формы муциноза подбираться индивидуально.

Схема лечения кожного муциноза подбирается индивидуально, в зависимости от формы заболевания, наличия сопутствующих патологий и состояния пациента.

При микседемах необходима коррекция гормонального фона либо назначение пожизненной гормонозаместительно терапии. Лихен миксематозный крайне плохо поддается лечению. Пациентам назначается кортикостероиды и цитостатики, однако, лечение часто дает только временный эффект.

При эритематозном муцинозе назначают прием Делагила, Резохина или других хингаминовых препаратов.

Фолликулярный муциноз лечат применением системных кортикостероидами. Если заболевание является следствием лимфомы необходимо специфическое лечение. При фокальном муцинозе нередко прибегают к хирургическому иссечению очагов поражения.

Лечение народными методами

Лечением методами фитотерапии при муцинозе можно использовать только в качестве дополнений к основной терапии.

При муцинозе кожи народные целители рекомендуют приготовить смесь из литра меда, 300 граммов измельченных грецких орехов, 100 граммов растертого в кашицу чеснока, 50 граммов смолотого в порошок укропного семени. Принимать смесь по столовой ложке трижды в день.

Профилактика и прогноз

Профилактикой развития кожных муцинозов является регулярное прохождение диспансеризации. При выявлении системных заболеваний следует пройти назначенный курс терапии.

Прогноз при муцинозе кожи зависит от формы заболевания. В большинстве случаев, прогноз благоприятный. При наличии заболеваний злокачественного течения, вызывающих муциноз, прогноз усложняется.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.