Дерматосклероз или склеродермия

Склеродермия (синоним – дерматосклероз) – это болезнь, поражающая соединительную ткань. Проявления склеродермии связаны с уплотнением тканей в результате нарушения нормального кровоснабжения. Дерматосклероз может поражать соединительную ткань кожи или внутренних органов.

Дерматосклероз чаще обнаруживается у женщин в возрасте 30-60 лет, мужчины болеют склеродермией примерно в шесть раз реже.

Причины развития заболевания

Наследственное заболевания

Одна из причин развития заболевания — это наследственность.

Точные причины, вызывающие дерматосклероз к настоящему мгновению не выявлены. Считается, что склеродермия является наследственным заболеванием, так как случаи болезни нередко отмечаются в одной семье у представителей разных поколений.

Помимо наследственной предрасположенности имеется факторы, которые часто служат «толчком» к развитию дерматосклероза. Среди них:

  • Переохлаждения и обморожения.
  • Частое воздействие вибрации, например, на производстве.
  • Воздействие на организм токсических веществ.
  • Инфекционные заболевания с поражением нервной системы (скарлатина, пневмония, малярия и т.п).
  • Эндокринные нарушения.

Кроме того, многие исследователи подчеркивают прямую связь травм, с поражением головного мозга и развитием склеродермии.

Основной механизм возникновения и развития дерматосклероза лежит в нарушении синтеза коллагена. Это предположение подтверждается увеличением активности фибробластов в культуре ткани, взятой на исследование в активной фазе заболевания. Интенсификация активности фибробластов приводит к выработке незрелого коллагена, что и вызывает нарушения в обменных процессах. Этому способствуют сбои в работе иммунной системы и нейромышечные дисфункции.

Виды заболевания и их проявления

Различают несколько видов склеродермии:

Ограниченный бляшечный дерматосклероз

Этот тип склеродермии встречается чаще всего. Характеризуется появлением единичных (в тяжелых случаях, множественных) очагов поражения. Размер бляшек при этой форме склеродермии может быть различным от 1 до 15 см в диаметре. Форма бляшек, как правило, округлая или овальная, иногда, очертания очагов поражения могут иметь неправильную форму.

Располагаются очаги поражения при склеродермии на конечностях или туловище. Поражения могут быть, как односторонними, так и расположенными симметрично.

В течение склеродермии выделяют три стадии.

Стадия возникновения отека. В этой стадии склеродермии кожа может иметь, как нормальный оттенок, так и приобрести красный или синюшный цвет как при акроцианозе. Поверхность кожи гладкая, напряженная. Стадия отека при склеродермии может длиться всего несколько часов, но у отдельных больных этот период продолжается до нескольких недель. Иногда стадия отека просто отсутствует, склеродермия начинается сразу со второй стадии.

Стадия уплотнения. На этом этапе развития дерматосклероза отмечается изменение консистенции кожи, она становится плотной, грубоватой, при этом, место поражения холодное на ощупь. Пораженную склеродермией кожу крайне сложно взять в складку или сдвинуть относительно подлежащих тканей. Участки поражения при склеродермии имеют желтоватый или серый оттенок, вокруг бляшки образуется характерный «венчик» голубоватого цвета. Иногда на поверхности бляшки можно заметить желто-бурые пятна. Реже при склеродермии можно увидеть пузыри, наполненные геморрагической жидкостью

Стадия атрофии при склеродермии характеризуется изменением внешнего вида кожи. Она истончается, становится очень бледной, напоминая по внешнему виду пергамент. Очень часто атрофируются и подлежащие ткани – мышцы, подкожная клетчатка. Поэтому пораженная дерматосклерозом кожа прилегает непосредственно к костям.

При диагностики ограниченной склеродермии на разных стадиях ее развития очень важно отличать ее от следующих заболеваний: лепры, форм лейкодермы,  склеродермоподобной базалиомы, лимфангиомы.

Линейная форма

Эта форма склеродермии встречается намного реже. Как правило, линейный дерматосклероз поражает молодых девушек и девочек. Очаги поражения располагаются на конечностях, атрофии подвергается глубоко расположенные ткани, в том числе мышцы и кости. Если полоса склеродермии располагается в районе сустава, то наблюдается ограничение подвижности. Иногда очаг поражения при линейной форме дерматосклероза образуется на волосистой части головы, нередко, с переходом на лоб. При таком расположении линейный очаг поражения внешне очень напоминает рубец, образовавшийся после удара сабли.

Болезнь белых пятен

Эта разновидность ограниченной склеродермии является каплевидным вариантом. Для него характерно появление множества мелких очагов атрофии, выделяющихся на кожи белым цветом. Кожа в месте поражения тонкая, складчатая, окруженная нешироким венчиком. При этой форме дерматосклероза мелкие очаги поражения сливаются, образуя достаточно крупные участки атрофии – 10 см в диаметре и более.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини

Этот вид дерматосклероза характеризуется появлением одного или нескольких очагов поражения кожи, располагаются они, в основном, на туловище. Кожа на местах поражения не уплотнена, имеет синюшный оттенок, который впоследствии сменяется буроватым цветом. Эта форма дерматосклероза характеризуется поверхностной атрофией.

У некоторых больных отмечается присутствие одновременно нескольких форм ограниченного дерматосклероза.

Диффузная или распространенная форма заболевания

Системная склеродермия чаще всего встречается у 30-40-летних женщин. При этой форме дерматосклероза отмечается распространение процесса по всему телу – очаги поражения могут располагаться на туловище, лице, конечностях. Развитие заболевания происходит постепенно.

На первом этапе системной склеродермии отмечаются:

  • Приступы болей невралгического характера;
  • Суставные боли, причем болеть могут и крупные и мелкие суставы.
  • Изменение чувствительности кожи.
  • Плохой аппетит и похудание.
  • Общую утомляемость, чувство разбитости, приступы учащенного сердцебиения.
  • Повышенная чувствительность кожи к холоду, что может привести к возникновению синдрома Рейно.

На следующем этапе развития дерматосклероза наблюдается появление отеков, отечными становятся стопы, кисти, лицо. Кожа в это время гладкая, обычный кожный рисунок исчезает, появляется заметное напряжение.

Отеки при дерматосклерозе могут держаться несколько недель, но чаще, болезнь быстро переходит в следующую стадию – уплотнения. На этом этапе склеродермии кожа уплотняется, приобретает «деревянную» консистенцию, наблюдается ее спаивание с подлежащими тканями.

Поскольку при системной склеродермии поражаются обширные участки кожи, у больных наблюдаются различные системные нарушения. Ограничивается подвижность, больные дерматосклерозом приобретают скованность, передвигаются с трудом, с опушенной головой и сгорбленной спиной. Из-за уплотнения кожи наблюдает ограничения подвижности в крупных и мелких суставах. Пальцы у больных дерматосклерозом оказываются полусогнутыми, на их кончиках часто возникает нагноение, которое со временем трансформируется в трофические язвы, плохо поддающиеся лечению.

Лицо у больных склеродермией выглядит окаменевшим из-за уменьшения подвижности кожи и мышц. Ограничение подвижности мышц шеи, лица и грудной клетки осложняет больным дерматосклерозом процесс жевания, разговора, а в тяжелых случаях – и дыхания.

Кожа у больных дерматосклерозом приобретает грязно-бурый или коричневый цвет, ярко выраженными бледными участками. Больные дерматосклерозом резко теряют в весе.

В процессе болезни, поражается и соединительная ткань внутренних органов – легких, пищевода, сердца, печени и пр.

Для диффузной склеродермии характерно прогрессирующее течение, при котором больной постепенно приобретает вид живой мумии.

http://www.youtube.com/watch?v=7YuXyocsqx8

Методы диагностики

Диагностика склеродермии проводится на основе изучения клинической картины. Кроме того, пи подозрении на дерматосклероз проводится ряд лабораторных анализов.

  1. Примерно у половины больных склеродермией наблюдается увеличение СОЭ до 20 мм/ч и более.
  2. С той же частотой выявляется повышенное содержание фибриногена;
  3. Примерно у 20% больных дерматосклерозом выявляются признаки анемии.
  4. Большое значение при постановке диагноза диффузной склеродермии имеет выявление характерных для этого заболевания аутоантител.

Методы лечения

Выбор схемы лечения при склеродермии производится индивидуально, в зависимости от формы заболевания и его стадии.

Лечение диффузной формы

  • На ранней стадии дерматосклероза назначается введение пенициллина в суточной дозе 1-1,5 млн. ЕД.
  • Введение лидазы внутримышечно. Инъекции лидазы при дерматосклерозе проводят через день. Необходимо проведение до 6 курсов, на каждый курс – по 6 инъекций.
  • Дополнительно при дерматосклерозе назначается прием антигистаминных, антисеротониновых средств. А также, препараты, способные улучшить тканевый обмен и микроциркуляцию (Циннаризин, Резерпин и пр.).
Витаминотерапия

Для лечения заболевания назначают также витаминотерапию.

После завершения основного курса лечения склеродермии, назначается витаминотерапия, инъекции Актовегина, биогенных препаратов. При выраженных иммунных нарушениях применяют кортикостероиды, как правило, в небольших дозах. Широко применяют для лечения диффузной формы склеродермии нестероидные препараты противовоспалительного действия, цитостатики.

Начинается лечение системной склеродермии, как правило, в стационаре, после завершения основного курса, продолжают лечение амбулаторно. Больным дерматосклерозом показано получение физиотерапевтических процедур, массажа, специальной гимнастики.

Лечение ограниченных форм заболевания

Для лечения ограниченных форм дерматосклероза показаны повторные курсы введения пенициллина и лидазы. Рекомендуется смазывание участков пораженной склеродермией кожи мазями, содержащими кортикостероиды, например, гидрокортизоновой.

Между курсами лечения дерматосклероза полезна витаминотерапия, физиотерапевтические процедуры.

Для подержания эффекта лечения склеродермии больной должен находиться на диспансерном наблюдении. Очень полезно санаторно-курортное лечение на курортах бальнеологического профиля, массаж, специальная гимнастика.

В качестве поддерживающей терапии назначается больным дерматосклерозом 2-3 курса в год лидазы, витаминов и биогенных препаратов в сочетании с применением наружных средств – гидрокортизоновой мази, элекрофореза с лидазой.

Лечение народными методами

Для лечения дерматосклероза можно дополнительно использовать лекарственные растения. Поскольку при склеродермии образуется повышенное количество коллагена, то целесообразно применять растения, которые помогают контролировать эти процессы.

Хорошим средством от склеродермии является отвар из травы спорыша, медуницы и хвоща. На стакан кипятка берут 20 граммов растительного сырья. Разделить приготовленный настой на пять частей, выпить в течение дня.

Для наружного лечения склеродермии стоит приготовить мазь. Следует растопить 200 граммов свиного жира и смешать с 40 граммами сухой травы полыни. Поставить плошку с составом в духовку и томить при температуре не более 100 градусов 6 часов. Использовать для наружного лечения очагов склеродермии.

Прогноз и профилактика

При ограниченной склеродермии прогноз для жизни вполне благоприятный. Наиболее тяжелой формой заболевания является системная склеродермия, выживаемость при этой форме дерматосклероза составляет в среднем 68%.

Профилактика склеродермии заключается в закаливании организма, посильной физической активности, своевременном лечении инфекционных болезней. Важно избегать переохлаждения, не допускать обморожений.

Больные склеродермией обязательно должны находиться на диспансерном учете и регулярно проходить поддерживающие курсы терапии. Осмотр больных дерматосклерозом рекомендуется проводить не реже раза в 3-6 месяцев.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.