Дерматомиозит или болезнь Вагнера

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и эритемы. В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.

Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.

Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

  1.  Продромальный, который длится максимум месяц.
  2. Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
  3. Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Причины развития заболевания

Вирусные заболевания

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

  • Переохлаждение и особенно обморожения;
  • Избыточную инсоляцию;
  • Травмы;
  • Аллергические реакции на прием лекарственных средств.
  • Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
  • У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.

Клиническая картина

В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.

Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.

Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.

Мышечная слабость

Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью.

При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.

При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.

У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.

Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением эритемы на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.

Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.

Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при синдроме Свита.

Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.

Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.

При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.

Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при укусах пауков и криоглобулинемии.

Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Методы диагностики

Нужно заметить, что диагностика дерматомиозита представляет довольно значительные затруднения, несмотря на то, что клиническая картина довольно ярко выражена.

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

  • Прогрессирующая слабость мышц.
  • Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
  • Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
  • Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
  • Повышение концентрации креатина в моче.
  • Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Способы лечения

Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.

Преднизолон

Для лечения дерматомиозита используют преднизолон.

Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей. Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания. Данный препарат также еще применяют при лечении синдрома Шарпа, эластической псевдоксантомы,  болезни Левера и др.

При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.

При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.

Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье. Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть. Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев). Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана. Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Профилактика и прогноз

До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.

Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.