Ихтиоз обыкновенный. Аутосомно-доминантный тип заболевания

Ихтиоз – это поражение кожи, характеризующееся нарушением нормального ороговения. Существует несколько видов заболевание, все они передаются по наследству, однако, тип наследования бывает разным.

Вульгарный (второе название – обычный) ихтиоз встречается чаще всего, это заболевание передается от родителей к потомкам, тип наследования аутосомно-доминантный.

Обыкновенный ихтиоз в разной степени выраженности встречается достаточно часто. По разным данным частота распространения этого заболевания составляет от 1 : 250 до 1 : 4000. Это заболевание относиться к группе заболевание, которая называется атопический дерматит. Об особенностях кормления ребенка при этих заболеваниях вы сможете узнать заглянув сюда.

Причины развития

Основная причина развития вульгарного ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству.

Усвоения витамина А

Через генную мутацию при ихтиозе, нарушается процесс усвоения витамина А.

К настоящему процессу не удалось полностью расшифровать биохимические механизмы процесса. Однако выяснено, что кожные реакции провоцируются снижением скорости обмена жиров и аминокислот. А постоянные сбои в обмене жиров в дальнейшем могут привести к развитию такого заболевания как липоидный некробиоз. А также в результате снижения скорости обмена веществ у больных в тканях кожи сильно увеличивается концентрация ферментов, принимающих участие в процессах окисления.

Кроме того, у больных ихтиозом постепенно нарастают симптомы, свидетельствующие о снижении функции желез внутренней секреции.

Генные мутации при ихтиозе приводят к нарушению усвоения витамина A, у больных отмечается нарушение функционирования потовых желез, что приводит к интенсификации процессов ороговения, вызывает гиперкератоз.

Клиническая картина

У большинства больных обыкновенным ихтиозом (наследственным кератозом), заболевание начинает проявляться еще в младенчестве. Однако первые симптомы заболевания могут проявиться и гораздо позже.

Вульгарный ихтиоз может иметь разную степень выраженности, в зависимости от степени поражения выделяют несколько разновидностей заболевания. У больных кожа покрыта роговыми чешуйками, которые могут иметь разные размеры. Цвет чешуек может быть разным от молочно-белого до темно-серого.

Кожа больных очень сухая и шершавая на ощупь, особенно сильно симптомы заболевания выражены на коленях и наружных сгибах локтей. А вот поверхность шеи, кожа на внутренней поверхности локтевого сгиба, в подмышках и в подколенных ямках, как правило, остается гладкой.

При вульгарном ихтиозе практически всегда присутствует фолликулярный кератоз. У больных в устьях волосяных мешочков образуются роговые пробки. При ихтиозе кожа лица поражается редко, однако, у некоторых взрослых больных может отмечаться сильное шелушение лба и щек.

У больных вульгарным ихтиозом отмечается шелушение кожи и появление характерного сетевидного рисунка на подошвах и ладонях. В процесс часто вовлекаются ногти и волосы. Они становятся ломкими и очень сухими.

Формы заболевания

В зависимости от степени выраженности симптомов выделяют несколько форм вульгарного ихтиоза.

  • Ксеродермия. Это форма с наиболее легким течением, имеет обратимый характер. Заболевание характеризуется сухостью кожи, появлением несильно выраженной шероховатостей. Как правило, наиболее явные проявления этой формы ихтиоза можно наблюдать на коленях и локтях.
  • Простой ихтиоз. Данная форма заболевания проявляется по всему телу. Кожа конечностей, туловища, головы оказывается покрытой мелкими, плотно прилегающими к поверхности чешуйками.
  • Блестящий ихтиоз. Для этой формы заболевания характерно появление нежных, полупрозрачных чешуек на коже, которые располагаются в виде мозаики. Чаще всего, поражается кожа ног и рук. На ранней стадии это заболевание можно спутать с лишаем блестящим.
  • Белый ихтиоз. При этой разновидности заболевания чешуйки имеют белый цвет. Кожа у таких больных выглядит, будто припудренная мукой.
  • Змеевидный ихтиоз. У больных с данной формой заболевания кожа покрывается серо-коричневыми чешуйками и внешне напоминает покров змеи.

В современной дерматологии описанные формы заболевания оцениваются, как вульгарный ихтиоз с разной (от I до III степени) выраженностью симптомов. Субъективные ощущения при обычном ихтиозе, чаще всего, отсутствуют, однако, некоторые больные жалуются на такой зуд как и при зудящем дерматозе.

Ихтиоз – это хронически протекающая патология, продолжающаяся до конца жизни, хотя нередко с возрастом проявления заболевания смягчаются. Обострения болезни случаются, как правило, зимой, поскольку сухой воздух усугубляет симптомы болезни.

У больных вульгарным ихтиозом часто плохие зубы, множественный кариес приводит к ранней потере зубов. Также еще может наблюдаться и кандидоз полости рта. Нередко ихтиоз осложняется поражением глаз – хроническими конъюнктивитами, прогрессирующей близорукостью.

Кроме того, у больных ихтиозом обычно понижен иммунитет, это приводит к частым инфекционным заболеваниям, предрасположенности к аллергии. С возрастом у больных ихтиозом часто появляются заболевания печени и поражение сердечнососудистой системы.

Методы диагностики

Основа диагностики вульгарного ихтиоза – это осмотр больного и сбор анамнеза. Необходимо выяснить, были ли среди родственников случаи заболевания, и нет ли у больного каких-то других кожных проблем.

Иногда для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо проведение биопсии и последующего гистологического исследования.

Для ихтиоза характерна следующая гистологическая картина:

  • Выраженный гиперкератоз;
  • Истончение или полное отсутствие в эпидермисе зернистого слоя.
  • Уменьшение толщины шиповатого слоя. В шиповатом слое можно заметить признаки пятнистой атрофии кожи.
  • В базальном слое эпидермиса у больных иногда отмечается увеличение концентрации меланина.
  • Сальные железы при ихтиозе атрофированы, а чисто волосяных фолликулов снижено.

Лечение

Молочная кислота

Для лечения применяют препараты в состав, которых входит молочная кислота.

Лекарства, которое могла бы навсегда излечить ихтиоз, не существует. В лечении этого заболевания широко применяется витаминотерапия. Больным назначают в высоких дозах никотиновую кислоту, витамины групп B, C, A, E. Курсы витаминотерапии необходимо будет регулярно повторять.

Для наружного лечения применяют препараты кератолитического действия, способные смягчить чешуйки. В состав таких препаратов входит молочная кислота, пропиленгликоль, глицерин.

Для поддержания иммунитета назначается прием препаратов с содержанием гамма-глобулина, кальция, железа, экстракта алоэ. А как повысить иммунитет при таком заболевании, как герпес вы можете узнать из этой статьи.

Лечение народными методами

Народные целители рекомендуют для лечения ихтиоза приготовить смягчающую мазь на основе лекарственных трав. Потребуется: 500 мл готового масла зверобоя (продается в аптеке), 50 граммов прополиса, по 100 граммов пчелиного воска и сосновой смолы (живицы), по 30 граммов измельченной травы чистотела и порошка мела, а также, 250 граммов натурального сливочного масла.

Готовится мазь так:

  • Растирается воск, смешивается с маслом в кастрюльке при слабом нагреве.
  • Смесь нагревается до кипения, в нее добавляется живица. Состав кипятится 10 минут.
  • Всыпается мел и чистотел, вливается масло зверобоя.
  • Все перемешивается и томится при самом слабом нагреве 2 часа. Далее нужно добавить прополис и прогревать еще 30 минут.
  • Дать составу настояться 24 часа, затем снова прокипятить и процедить. Использовать для смазывания кожи при ихтиозе.

Прогноз и профилактика

Ихтиоз обыкновенный имеет пожизненное течение, поэтому прогноз на полное исцеление неблагоприятный.

Профилактика данного заболевания заключается в прохождении медико-генетических консультаций перед планированием беременности, если среди родственников супругов есть случаи заболевания ихтиозом.

Понравилась статья - расскажи друзьям:
2 Комментария
  • Наталия Lauhina:

    Я знаю одну женщину с таким заболеванием, она все время пьет витамины, мажется мазями и детским маслом.

  • Marina Sidorova:

    Страшное заболевание, которые трудно диагностировать, а еще труднее лечить. Я проходила генетические исследования на ранней стадии беременности.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Лимит времени истёк. Пожалуйста, перезагрузите CAPTCHA.