Диагностика и лечение Т-клеточной лимфомы кожи (ТКЛК)

Т-клеточная лимфома кожи фото 1Лимфомами называют опухолевые поражения кожи, которые развиваются вследствие злокачественного размножения лимфоцитов. Если приумножаются Т-лимфоциты, то речь идет о Т-клеточных лимфомах. Это заболевание развивается, как правило, в зрелом или пожилом возрасте, однако, изредка отмечается случаи развития Т-клеточных лимфом у молодых людей или даже детей.

Виды Т-клеточных лимфом

Т-клеточные лимфомы подразделяются по степени злокачественности на:

  • Низкие (I);
  • Средние (II);
  • Высокие (III).

Для определения степени злокачественности используется исследование клеток опухоли и клеток микроокружения.

Причины развития Т-клеточных лимфом

К настоящему времени причины развития Т-клеточных лимфом неясны. В качестве основной версии рассматривается действие вируса Т-клеточного лейкоза 1 типа (HTLV-1). Антитела к этому вирусу обнаруживаются у большинства больных Т-клеточной лимфой.

Кроме того, возможно в развитии заболевания играют роль:

  • Вирус Эпштейна-Барра;
  • Герпеса 6 типа.

Так как эти вирусы часто обнаруживаются у больных Т-клеточной лимфомой в коже и периферической крови.

Среди причин, провоцирующих развитие Т-клеточных лимфом, особую роль отводят иммунопатологическим процессам, протекающим в коже, главным среди которых является неконтролируемое умножение клональных Т-лимфоцитов. Одновременно с этим процессом происходит угнетение агентов противоопухолевой защиты – ингибиторов роста опухолей.

Среди причин, вызывающих заболевания Т-клеточной лимфомой, нельзя отрицать присутствие наследственного фактора.

Клиническая картина Т-клеточной лимфомы

Т-клеточная лимфома кожи фото 2Характерным симптомом Т-клеточных лимфом является полиморфизм высыпаний на коже. Сыпь появляется в виде бляшек, опухолей или пятен.

Т-клеточная лимфома кожи имеет множество клинических подтипов и вариантов протекания.

Первичная буллезная Т-клеточная лимфома кожи

Эта форма заболевания отмечается у людей пожилого возраста. Характерные симптомы – отдельные или генерализованные волдыри. Локализации высыпаний – торс и руки. Появление буллезных высыпаний – это плохой прогностический признак, так как более половины больных умирает в течение года.

Первичная гиперпигментированная Т-клеточная лимфома кожи

Данная форма чаще отмечается у молодых людей, имеющих смуглую кожу. Проявляется безболезненными или зудящими пятнами или бляшками с нечеткими границами.

Первичная пойкилодермическая Т-клеточная лимфома

Характеризуется дистрофическими изменениями кожи, гипер- и гипопигментацией, сухостью. Пойкилодермия часто развивается после появления пятен и может носить, как ограниченный, так и распространенный характер.

Пурпуроподобная пигментированная Т-клеточная лимфома

Эта форма заболевания характеризуется гиперпигментацией, не связанной с атрофическими изменениями кожи.

Первичная эридермотропная Т-клеточная лимфома, не имеющая выраженных элементов

Т-клеточная лимфома кожи фото 3В этом случае, наличествует единственный очаг поражения, который захватывает менее 5% кожного покрова. Обычно пораженный участок локализуется на груди, ягодицах, подмышечных впадинах.

Первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома подошв стоп и ладоней

Основными симптомами данной формы являются кольцевидные красные пятна, бляшки, утолщение рогового слоя на ладонях и подошвах. Заболевание часто сопровождается дистрофией ногтей. Локализация высыпаний ограничена ладонями рук и подошвами стоп. Течение этой формы заболевания, как правило, вялое. Поражения кожи редко распространяются за границы обозначенных участков.

Педжетоидный ретикулез

Это вариант первичной Т-клеточной лимфомы кожи. Классическая форма данного заболевания характеризуется ограниченными проявлениями – появлением бляшек разнообразной формы красного или лилового цвета. Поверхность бляшек блестящая, иногда отмечается незначительное шелушение. Поражения медленно растут и разрешаются с формированием атрофированных участков кожи.

Синдром Сезари

Быстропрогрессирующая форма Т-клеточной лимфомы, при развитии которой практически сразу происходит лейкемизация. Синдром может протекать без образования бляшек и опухолей. Трансформация в крупноклеточную лимфому может происходить и в коже, и в лимфоузлах.

Стадии развития Т-клеточной лимфомы

Международная классификация рассматривает следующие стадии болезни:

  • IA стадия характеризуется появлением пятен, бляшек или папул, занимающих менее 10% кожных покровов.
  • IB стадия. На этом этапе поражения кожи захватывает более 10% кожи. На первой стадии не отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, внутренние органы не имеют следов поражения.
  • IIA стадия сопровождается увеличением периферических лимфоузлов и высыпаниями на коже, занимающими более 10% поверхности.
  • IIB стадия выделяется появлением опухолевидных образований.
  • На III стадии отмечаются явления эритродермией – воспалительными явлениями на коже
  • На IV стадии заболевания отмечаются поражения внутренних органов.

Т-клеточная лимфома кожи фото 5

Классическая клиническая картина Т-клеточной лимфомы позволяет выделить три стадии заболевания:

  • Эритроматозная стадия Т-клеточной лимфомы. Заболевание на этой стадии проявляется появлением шелушащихся и зудящих пятен. Иногда на поверхности пятен образуются пузырьки, после вскрытия которых появляются эрозии, напоминающие экземы. Число и размеры пятен со временем увеличиваются, сливаясь в единое целое, пятна могут покрыть большую часть кожного покрова. Пятна на этой стадии могут самопроизвольно исчезать и рецидивировать. Продолжительность данной стадии различна. Она может длиться от нескольких месяцев до 10 и более лет, иногда отмечается длительные периоды ремиссии.
  • Бляшечная стадия Т-клеточной лимфомы. Переход от эритроматозной стадии в бляшечную происходит длительно и постепенно. Бляшки появляются или на месте пятен, или на ранее здоровой коже. Высыпания имеют плотную консистенцию и красный или синюшно-красный цвет. Бляшки со временем растут и образуют обширные очаги поражения.
  • Опухолевая стадия Т-клеточной лимфомы характеризуется появлением опухолевидных образований на месте бляшек или на ранее неизмененной коже. Опухоли могут иметь разную форму и размеры, цвет их – синюшно-красный. Образования быстро растут и распадаются с образованием глубоких язв. На этой стадии отмечается появление метастазов в лимфоузлах, костном мозге и других внутренних органах.

Методы диагностики Т-клеточной лимфомы

Т-клеточная лимфома кожи фото 4Диагностика Т-клеточной лимфомы проводится на основе данных анамнеза, клинической картины и гистологических исследований. Гистология образцов на разных стадиях заболевания различна, что позволяет точно определить степень поражения организма.

Кроме того для определения стадии заболевания может быть назначен ряд других тестов, включая специальные маркеры иммуногистохимии.

Лечение Т-клеточной лимфомы

Выбор методики лечения Т-клеточной лимфомы осуществляется в зависимости от разновидности и стадии заболевания, наличия метастазов и повреждений внутренних органов.

Как правило, применяются следующие методы лечения:

  • На эритроматозной стадии заболевания противоопухолевые препараты, как правило, не применяются. Больным назначают кортикостероиды наружно, введение интерферона альфа и интерферона гамма.
  • ПУВА-терапия – метод лечение с использованием фотоактивных элементов и облучением длинноволновыми УФ-лучами.
  • Лучевая терапия. Использование этого метода позволяет оказывать воздействие только на поверхностные слои кожи, но не может влиять на внутренние органы. Поэтому метод эффективен только на начальных стадиях заболевания. Лечение может занять несколько недель, продолжительность зависит от площади повреждений на коже.
  • Применение химиотерапевтических препаратов наружного применения. Лекарственные средства в виде мазей наносят на пораженные участки кожи. Метод эффективен на начальной стадии болезни.
  • Ультрафиолетовое излучение. В этом случае, используются лучи, отличающиеся по длине волны. Лучи способны разрушить ДНК лимфоцитов – клеток, которые вызывают заболевание.
  • Биологическая иммунотерапия – метод, позволяющий уничтожать злокачественные клетки и сдерживать рост опухолей.
  • Химиотерапия. На поздних стадиях заболевания для лечения используются препараты химиотерапии. Препараты принимают в виде таблеток или в виде инфузий в вену.

Для достижения стойкого результата часто применяют комбинацию нескольких методик лечения. Например, лучевая терапия может быть назначена в дополнение к химиотерапии.

Лечение Т-клеточной лимфомы народными методами

Т-клеточная лимфома кожи является серьезным заболеванием, которое может окончиться летальным исходом. Поэтому при лечении крайне важно соблюдать назначения и рекомендации врача.

Т-клеточная лимфома кожи фото 6

Но при постоянном врачебном контроле можно прибегнуть и к лечению народными средствами. Эти средства помогают поддержать организм для более адекватного восприятия лечения методами официальной медицины.

Отказываться от лечения, назначенного врачом, в пользу средств народной медицины нельзя!

Народные лекари рекомендуют при Т-клеточной лимфоме использовать следующие средства:

  • Прием спиртовой настойки аконита джункарского. Рекомендуется использовать именно эту разновидность аконита, так как другие сорта растения не оказывают нужного эффекта. Принимают настойку курсами. Начинают курс с одной капли настойки, растворенной в половине стакана воды. Принимать трижды в день. На второй день дозу увеличивают до 2 капель трижды в день. Далее принимают по этой схеме, пока доза не достигнет 10 капель на прием. Данную дозу превышать нельзя. Дальнейший курс основан на постепенном уменьшении дозы препарата по одной капле на прием. Повторный курс можно начинать не раньше, чем через полгода.
  • Для наружного применения используют спиртовую настойку безвременника. Препарат разводят водой пополам и наносят на пораженную кожу (если нет выраженных повреждений кожного покрова). Суточная доза не должна превышать 30 капель.

Прогноз и профилактика

Мер профилактики Т-клеточной лимфомы кожи не существует. Основная рекомендация больным – точное соблюдение назначений врача.

Прогноз течения заболевания зависит от того, на какой стадии больной начинает принимать лечение. При обращении к врачам на первой или второй стадии болезни, как правило, удается добиться длительной и стойкой ремиссии. В данном случае, летальный исход может стать следствием осложнений или присоединенных (инкуррентных) заболеваний.

При начале лечения в опухолевой стадии заболевания прогноз, в большинстве случаев, неблагоприятный. В течение 1-2 лет наступает летальный исход.

загрузка...
Поделись записью -